Silikoos

Silikoosi põhjustab kristalliseerimata ränidioksiidi tolmu sissehingamine ja seda iseloomustab nodulaarne kopsufibroos. Krooniline silikoos ei põhjusta esialgu mingeid sümptomeid või ainult kerget düspnoed, kuid aastate jooksul võib see progresseeruda, haarates suuri kopsumahtusid ja põhjustades düspnoed, hüpokseemiat, pulmonaalset hüpertensiooni ja hingamispuudulikkust.

Diagnoos põhineb anamneesil ja rindkere röntgenülesvõttel. Silikoosi korral puudub efektiivne ravi peale toetava ravi ja rasketel juhtudel kopsusiirdamise.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mis põhjustab silikoosi?

Silikoos, vanim teadaolev kutsehaigus kopsude seas, tekib silikooni pisikeste osakeste sissehingamisel läbipaistva "vaba" kvartsi (hariliku kvartsi) kujul või harvemini silikaatide - ränidioksiidi sisaldavate mineraalide, mis on segatud teiste elementidega (nt talk), sissehingamisel. Kõige suuremas ohus on need, kes töötavad kivimi või liivaga (kaevurid, karjääritöölised, kiviraidurid) või kes kasutavad kvartsi sisaldavaid tööriistu või liivalihvkettaid (liivakaevurid; klaasipuhurid; valukoja-, juveeli- ja keraamikatöölised; pottsepad). Kaevuritel on oht saada segatüüpi haigus, silikoos ja söetööliste pneumokonioos.

Krooniline silikoos on kõige levinum vorm ja see areneb tavaliselt alles pärast aastakümneid kestnud kokkupuudet. Kiirendatud silikoos (haruldane) ja äge silikoos võivad tekkida pärast intensiivsemat kokkupuudet mitme aasta või kuu jooksul. Kvarts on ka kopsuvähi põhjustaja.

Silikoosi tekke tõenäosust mõjutavad tegurid on kokkupuute kestus ja intensiivsus, silikooni vorm (kokkupuude läbipaistva vormiga kujutab endast suuremat riski kui seotud vormiga), pinna omadused (kokkupuude katmata vormidega kujutab endast suuremat riski kui kaetud vormidega) ja sissehingamise kiirus pärast tolmu jahvatamist ja sissehingatavaks muutumist (kokkupuude vahetult pärast jahvatamist kujutab endast suuremat riski kui hilinenud kokkupuude). Vaba ränidioksiidi praegune piirnorm tööstuskeskkonnas on 100 µg/m3, mis on arvutatud keskmise kaheksatunnise kokkupuute ja ränidioksiidi protsendi põhjal tolmus.

Silikoosi patofüsioloogia

Alveolaarsed makrofaagid neelavad sissehingatud vabu ränidioksiidiosakesi ning sisenevad lümfi- ja interstitsiaalkoesse. Makrofaagid indutseerivad tsütokiinide (tuumori nekroosifaktor TNF-alfa, IL-1), kasvufaktorite (tuumori kasvufaktor FGF-beeta) ja oksüdantide vabanemist, stimuleerides parenhüümi põletikku, kollageeni sünteesi ja lõpuks fibroosi.

Kui makrofaagid surevad, vabastavad nad ränidioksiidi väikeste bronhioolide ümber olevasse interstitsiaalsesse koesse, põhjustades patognomoonilise silikoosse sõlme. Need sõlmed sisaldavad algselt makrofaage, lümfotsüüte, nuumrakke, fibroblaste koos korrastamata kollageenitükkidega ja hajutatud kaksikkumerate osakestega, mida on kõige parem näha polariseeritud valguse mikroskoopiaga. Küpsedes muutuvad sõlme keskpunktid tihedateks kiulise koe gloobuliteks, millel on klassikaline sibulakoore välimus ja mida ümbritseb põletikuliste rakkude välimine kiht.

Madala intensiivsusega või lühiajalise kiirguse korral jäävad need sõlmed eraldiseisvateks ega põhjusta kopsufunktsiooni muutusi (lihtne krooniline silikoos). Kuid suurema intensiivsusega või pikemaajalise kiirguse korral (komplitseeritud krooniline silikoos) need sõlmed ühinevad ja põhjustavad kopsufunktsiooni testides progresseeruvat fibroosi ja kopsumahtude vähenemist (VLC, VC) või ühinevad, moodustades mõnikord suuri rühmasid (nimetatakse ka progresseeruvaks massiivseks fibroosiks).

Ägeda silikoosi korral, mis on põhjustatud lühikese aja jooksul intensiivsest kokkupuutest ränidioksiiditolmuga, on alveolaarsed ruumid täidetud PAS-positiivsete valguliste substraatidega, mis sarnanevad kopsualveolaarse proteinoosi (silikoproteinoosi) korral leiduvatele. Mononukleaarsed rakud infiltreeruvad alveolaarseintesse. Silikoproteinoosi ja idiopaatiliste muutuste eristamiseks on vajalik lühiajalise kokkupuute tööalane anamnees.

Silikoosi sümptomid

Kroonilise silikoosihaiged on sageli asümptomaatilised, kuid paljudel tekib lõpuks pingutusel düspnoe, mis progresseerub puhkeolekus düspnoeks. Produktiivne köha, kui see esineb, võib olla tingitud silikoosist, samaaegsest kroonilisest tööalasest bronhiidist või suitsetamisest. Hingamishääled nõrgenevad haiguse progresseerumisel ning võivad tekkida kopsude konsolideerumine, pulmonaalne hüpertensioon ja hingamispuudulikkus koos parema vatsakese puudulikkusega või ilma selleta kaugelearenenud juhtudel.

Kiiresti progresseeruva silikoosiga patsientidel esinevad samad sümptomid kui kroonilise silikoosiga patsientidel, kuid lühema aja jooksul. Sarnased patoloogilised muutused ja radiograafilised tunnused tekivad sageli kuude või aastate jooksul.

Ägeda silikoosiga patsientidel esineb kiiresti progresseeruv düspnoe, kaalulangus, väsimus ja difuusne kahepoolne vilistav hingamine. Hingamispuudulikkus tekib sageli 2 aasta jooksul.

Silikoosi konglomeraat (komplitseeritud) on kroonilise või progresseeruva haiguse raske vorm, mida iseloomustavad laialt levinud fibrootilised massid, mis tavaliselt paiknevad kopsude ülemistes tsoonides. See põhjustab silikoosi raskeid kroonilisi hingamisteede sümptomeid.

Kõigil silikoosiga patsientidel on suurenenud risk kopsutuberkuloosi või mittegranulomatoosse mükobakteriaalse haiguse tekkeks, mis võib olla tingitud makrofaagide funktsiooni vähenemisest ja latentse infektsiooni aktiveerumise suurenenud riskist. Muude tüsistuste hulka kuuluvad spontaanne pneumotooraks, bronholitiaas ja trahheobronhiaalne obstruktsioon. Emfüseemi leidub sageli rühmitatud sõlmede vahetus läheduses ja progresseeruva massiivse fibroosi piirkondades. Kvartsiga kokkupuude ja silikoos on kopsuvähi riskifaktorid.

Silikoosi diagnoosimine

Silikoosi diagnoos põhineb radiograafilistel andmetel koos anamneesiga. Biopsial on kinnitav roll ebaselgete radiograafiliste andmete korral. Silikoosi eristamiseks teistest haigustest tehakse täiendavaid uuringuid.

Kroonilist silikoosi tunnevad ära mitmed ümmargused 1–3 mm infiltraadid või sõlmed rindkere röntgenülesvõttel või kompuutertomograafial, tavaliselt kopsude ülemistes osades. Kompuutertomograafia on tundlikum kui tavaline röntgenograafia, eriti spiraal- või kõrgresolutsiooniga kompuutertomograafia kasutamisel. Raskusastet hinnatakse Rahvusvahelise Tööorganisatsiooni väljatöötatud standardiseeritud skaala abil, mille abil koolitatud uurijad hindavad rindkere röntgenülesvõtteid infiltraadi suuruse ja kuju, infiltraadi kontsentratsiooni (arvu) ja pleura muutuste osas. Kompuutertomograafia jaoks pole samaväärset skaalat välja töötatud. Lubjastunud hilaarsed ja mediastiinumi lümfisõlmed on tavalised ja mõnikord on neil munakoore välimus. Pleura paksenemine on haruldane, välja arvatud juhul, kui raske parenhüümihaigus ei ole pleura kõrval. Harva esineb kaltsifitseeritud pleura ladestusi patsientidel, kellel on väike parenhüümihaiguse maht. Bullid moodustuvad tavaliselt konglomeraatide ümber. Hingetoru hälve võib tekkida, kui konglomeraadid suurenevad ja põhjustavad mahu kadu. Tõelised õõnsused võivad viidata tuberkuloossele protsessile. Radiograafial võivad kroonilist silikoosi jäljendada arvukad haigused, sealhulgas keevitajate sideroos, hemosideroos, sarkoidoos, krooniline berülliumtõbi, ülitundlikkuspneumoniit, söetööliste pneumokonioos, miliaarne tuberkuloos, seenhaigused kopsudes ja metastaatilised kasvajad. Hilaarsete ja mediastiinumi lümfisõlmede munakoore kaltsifikatsioon võib aidata silikoosi eristada teistest kopsuhaigustest, kuid see ei ole patognomooniline ja tavaliselt puudub.

Kiiresti progresseeruv silikoos näeb röntgenpildil välja nagu krooniline silikoos, kuid areneb kiiremini.

Ägedat silikoosi tunneb ära sümptomite kiire progresseerumise ja rindkere röntgenülesvõtetel kopsude basaalpiirkondades nähtavate difuussete alveolaarsete infiltraatide järgi, mis on tingitud alveoolide täitumisest vedelikuga. Kompuutertomograafias (KT) ilmnevad mattklaasi tihedusega alad, mis koosnevad retikulaarsest infiltratsioonist ning fokaalse konsolidatsiooni ja heterogeensuse piirkondadest. Kroonilise ja progresseeruva silikoosi korral esinevad mitmed ümmargused hägusused ei ole ägedale silikoosile iseloomulikud.

Silikoosi konglomeraati tuntakse ära kroonilise silikoosi taustal üle 10 mm läbimõõduga ühineva tumenemise järgi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Silikoosi täiendavad uuringud

Rindkere kompuutertomograafiat saab kasutada asbestoosi ja silikoosi eristamiseks, kuigi tavaliselt tehakse seda kokkupuute anamneesi ja rindkere röntgenülesvõtte põhjal. Kompuutertomograafia on kasulikum lihtsa silikoosist silikoosi konglomeraadiks ülemineku tuvastamisel.

Tuberkuliini nahatest, röga uuring ja tsütoloogia, kompuutertomograafia, PET ja bronhoskoopia aitavad eristada silikoosi dissemineerunud tuberkuloosist või pahaloomulisest kasvajast.

Kopsufunktsiooni testid (PFT) ja gaasivahetus (süsinikmonooksiidi difusioonivõime (DL), arteriaalse vere gaasianalüüs) ei ole diagnostilised, kuid aitavad jälgida haiguse progresseerumist. Varajane krooniline silikoos võib avalduda vähenenud kopsumahtudega, mis on normi alumise piiri lähedal, normaalse funktsionaalse jääkmahu ja -mahuga. Silikoossete konglomeraatide PFT näitab vähenenud kopsumahtu, DL-i ja hingamisteede obstruktsiooni. Arteriaalse vere gaasianalüüs näitab hüpokseemiat, tavaliselt ilma CO2 _{retentsioonita}. Pingutusgaasivahetuse uuringud pulssoksümeetria või eelistatavalt arteriaalse kateetri abil on ühed tundlikumad kriteeriumid kopsufunktsiooni halvenemise hindamiseks.

Mõnedel patsientidel avastatakse aeg-ajalt tuumavastaseid antikehi ja reumatoidfaktori suurenenud taset, mis viitavad, kuid ei ole diagnostiliseks näitajaks aluseks olevale sidekoehaigusele. Silikoosiga patsientidel on täiendav risk süsteemseks sklerodermiaks (sklerodermiaks) progresseerumiseks ning mõnedel silikoosiga patsientidel tekib reumatoidartriit, mille korral rindkere röntgenpildil või kompuutertomograafias avastatakse 3–5 mm suurused kopsu reumatoidsõlmed.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Silikoosi ravi

Täielik kopsuloputus võib olla efektiivne mõnel ägeda silikoosi juhul. Täielik kopsuloputus võib vähendada kroonilise silikoosiga patsientide kopsude mineraalide koguhulka. Mõnel juhul on teatatud silikoosi sümptomite lühiajalisest paranemisest pärast loputust, kuid kontrollitud uuringuid ei ole läbi viidud. Mõned uurijad toetavad suukaudsete glükokortikoidide kasutamist ägeda ja kiiresti progresseeruva silikoosi korral. Kopsusiirdamine on viimane abinõu.

Obstruktsiooniga patsiente võib empiiriliselt ravida bronhodilataatorite ja inhaleeritavate glükokortikoididega. Patsiente tuleb jälgida ja ravida hüpokseemia suhtes, et vältida pulmonaalset hüpertensiooni. Kopsude rehabilitatsioon võib aidata patsientidel taluda igapäevaseid füüsilisi tegevusi. Töötajad, kellel tekib silikoos, tuleks edasisest kokkupuutest isoleerida. Muude ennetavate meetmete hulka kuuluvad suitsetamisest loobumine ning pneumokoki- ja gripivaktsiinid.

Kuidas silikoosi ennetada?

Kõige tõhusamad ennetusmeetmed on need, mida võetakse pigem tööalasel kui kliinilisel tasandil; need hõlmavad tolmu kontrolli, isoleerimisprotseduure, ventilatsiooni ja ränidioksiidi mittesisaldavate abrasiivide kasutamist. Hingamismaskid, kuigi kasulikud, ei paku piisavat kaitset. Soovitatav on jälgida kokkupuutes olevaid töötajaid küsimustike, spiromeetria ja rindkere röntgenograafia abil. Jälgimise sagedus sõltub teatud määral eeldatavast kokkupuute intensiivsusest. Arstid peaksid olema valvsad tuberkuloosi ja mittetuberkuloosse mükobakteriaalse infektsiooni suure riski suhtes kvartsiga kokkupuutunud patsientidel, eriti kaevuritel. Kvartsiga kokkupuutunud, kuid silikoosita isikutel on tuberkuloosi tekkerisk 3 korda suurem kui üldpopulatsioonis. Silikoosiga kaevuritel on tuberkuloosi ja mittetuberkuloosse mükobakteriaalse infektsiooni risk üle 20 korra suurem kui üldpopulatsioonis ning neil on suurem tõenäosus kopsu- ja ekstrapulmonaalsete ilmingute tekkeks. Patsiendid, kes on kokku puutunud kvartsiga ja kellel on positiivne tuberkuliini nahatest ning negatiivsed rögakultuurid tuberkuloosi suhtes, peaksid saama standardset isoniasiidi kemoprofülaktikat. Ravi soovitused on samad, mis teiste tuberkuloosihaigete puhul. Silikoos kordub silikotuberkuloosiga patsientidel sagedamini, vajades mõnikord pikemaid ravikuure kui tavaliselt soovitatakse.