Kopsukahjustus tsüstilise fibroosi korral

75–80% tsüstilise fibroosi juhtudest diagnoositakse segatüüpi kopsu-soole vorm, 15–20% - valdavalt kopsuvorm. Tsüstilise fibroosi bronhopulmonaalsete muutuste sümptomite kompleks määrab haiguse prognoosi 90% võrra.

Patogenees. Limaskestade viskoosne eritis ummistab väikesed bronhid ja viib perifeersete hingamisteede obstruktsioonini, ripsmelise epiteeli ripsmete funktsioon on häiritud.

Seejärel tekib sekundaarne infektsioon, bronhide puu limaskesta põletikuline infiltratsioon ilmneb koos oblitereeriva bronhioliidi, bronhektaasia, pneumofibroosi ja obstruktiivse emfüseemi tekkega.

Sümptomid. Bronhiidi ägenemised esinevad difuusse auskultatoorse pildi ja pikaajalise palavikuga.

Tsüstilise fibroosi kopsupõletikku iseloomustab pikaajaline kulg, see lokaliseerub sageli kopsude ülemistes osades, sageli esinevad kahepoolsed kahjustused ning on kalduvus atelektaasile ja abstsessi moodustumisele.

Patsientide iseloomulik kaebus on peaaegu pidev, valulik, paroksüsmaalne produktiivne köha koos raskesti eraldatava röga ja segatüüpi õhupuudusega.

Lapsed jäävad tavaliselt füüsilises arengus maha, küünefalangide muutused ilmnevad trummipulkade kujul, küüned kellaklaaside kujul. Rindkere omandab "tünnikujulise" kuju, mis koos kõhu suurenemisega annab tsüstilise fibroosiga patsientidele iseloomuliku välimuse.

Tsüstilise fibroosiga patsientidel esineb sageli püsiv sinusiit; süljenäärmete sekretsiooni häirete tõttu võib tekkida mittespetsiifiline mumps.

Krooniline nakkusprotsess ning toidu seedimise ja imendumise häired põhjustavad väsimust, õppimisvõime langust ning iseloomulikeks sümptomiteks on A- ja E-vitamiinipuudus. Mõnikord võivad füüsilised andmed olla väga napid, mis loob kontrasti röntgenülesvõtetel nähtavate muutustega.

Radiograafiline pilt sõltub haiguse faasi raskusastmest. Ilmnevad suurenenud, veniv, retikulaarne, rakuline kopsumuster, bronhide läbitavuse häire tunnused, alveolaarse täidise sündroom (infiltratsioon, alveolaarne ödeem), "kärgstruktuuriga kopsu" sündroom (kopsumustri suurte rakkude deformatsioon õhukeseinaliste õõnsuste moodustumisega, mille mõõtmed on 0,3–1,0 cm).

Hingamisfunktsiooni uurimisel avastatakse obstruktiivseid häireid ja haiguse progresseerumisel muutuvad need segaseks.

Diagnoos põhineb bronhopulmonaalse protsessi kliiniliste tunnuste olemasolul, seedetrakti tüüpilistel sümptomitel, lapse sugulaste tsüstilise fibroosi juhtude tuvastamisel ja higitestil.

Higikloriidi testimine on diagnoosi kinnitamisel ülioluline. Higikloriidi sisaldus üle 60 mmol/l loetakse tsüstilise fibroosi diagnostiliseks näitajaks. Kui higikloriidi kontsentratsioon on vahemikus 40–60 mmol/l ja esinevad tsüstilise fibroosi kliinilised tunnused, on vajalik dünaamiline jälgimine korduvate testide ja DNA-diagnostikaga. Praegu on olemas mitte-invasiivne meetod, mis võimaldab tuvastada 12 kõige levinumat mutatsiooni, testides DNA-d materjalist, mis on võetud põse sisepinnalt harjabiopsia (kraapimise) teel.

Tsüstiline fibroos võib esineda 1-2% juhtudest normaalse higikloriidi taseme korral. Siiski on haigusi, mille korral lotioni test võib olla samuti positiivne või piirtasemel (neerupealiste puudulikkus, pseudoaldosteronism, hüpoparatüreoos, hüpotüreoos jne).

Ravi seisneb viskoossete bronhide eritiste vedeldamises, bronhide drenaažifunktsiooni parandamises ja antimikroobses ravis ning tsüstilise fibroosi tüsistuste ravis.

Bronhide drenaažifunktsiooni parandamiseks ja mukostaasiga võitlemiseks kasutatakse pidevalt mukolüütilisi ravimeid. Eelistatakse N-atsetüültsüsteiini (fluimucil, mukosaalviin) inhalatsioonide ja/või suukaudse manustamise vormis. Selle rühma ravimite eeliseks on see, et pikaajalisel kasutamisel kahjustavad nad limaskesta vähemal määral ja omavad antioksüdantseid omadusi.

Mukolüütikumide manustamine tuleb kombineerida käimasoleva kinesioteraapia, posturaalse drenaaži, vibratsioonmassaaži ja PEP-maskide kasutamisega suurenenud väljahingamistakistusega hingamiseks.

Antimikroobne ravi viiakse läbi vastavalt isoleeritud mikroorganismide tundlikkusele. Pseudomonas aeruginozae lisamine on tsüstilise fibroosiga patsiendi jaoks halb prognostiline märk ning antibiootikumide intravenoosne manustamine, mille suhtes mikroorganism on konkreetsel patsiendil tundlik (gentamütsiin, tsiprofloksatsiin, karbenitsilliin, fortum, imipeneem jne), on kohustuslik.

Tsüstilise fibroosiga patsientide eduka ravi olulist rolli mängib dispanseri jälgimise nõuetekohane korraldus. Tsüstiline fibroos ei ole mitte ainult meditsiiniline, vaid ka sotsiaalne probleem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]