Korsakovski psühhoos

Korsakovi psühhoos (KPP) on püsiva Wernicke entsefalopaatia hiline tüsistus, mida iseloomustavad mäluhäired, segasus ja käitumuslikud muutused. Sündroom esineb klassikaliselt kliinilise sümptomite triaadina: segasus, ataksia ja nüstagm. 1881. aastal kirjeldas Wernicke esmakordselt haigust kolmel patsiendil, mida iseloomustasid silmaliigutuste halvatus, ataksia ja segasus. Lahkamisel leidis Wernicke täpilisi verejookse halli aines kolmanda ja neljanda vatsakese ning Sylviani akvedukti ümbruses. Vene psühhiaater Sergei Korsakov kirjeldas oma artiklites aastatel 1887–1891 kroonilise alkoholismiga patsientide mäluhäireid. Ta nimetas seda psühhoosi sündroomi "polüneuriitikaks", uskudes, et tüüpiline mäluhäire koos polüneuropaatiaga on sama haiguse erinevad aspektid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloogia

Selliste riikide nagu Austraalia, Austria, Belgia, Tšehhi Vabariik, Slovakkia, Prantsusmaa, Saksamaa, Norra, Inglismaa ja Ameerika Ühendriikide statistika kohaselt on haiguse levimus vahemikus 0–2,8%.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Põhjused Korsakovski psühhoos

Korsakoffi psühhoosi (Korsakoffi amnestilist sündroomi) täheldatakse 80%-l ravimata Wernicke entsefalopaatiaga patsientidest. Raske või korduv alkoholist võõrutusnähtude esinemine koos deliiriumiga võib vallandada Korsakoffi psühhoosi arengut olenemata sellest, kas esialgu täheldati Wernicke entsefalopaatia tüüpilisi tunnuseid. Tiamiini (vitamiin B1) puudulikkus vastutab Wernicke-Korsakoffi sündroomi sümptomite kompleksi tekke eest.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Riskitegurid

Tekkivate tegurite hulka kuuluvad subarahnoidaalne hemorraagia, talamuse hemorraagia, talamuse isheemiline insult ja harvadel juhtudel kasvajad tagumises paramediaani talamuses. Jääb selgusetuks, miks Korsakoffi psühhoos tekib ainult mõnedel Wernicke entsefalopaatiaga patsientidel.

Muud riskitegurid:

• Bariaatriline kirurgia: Taastumine toimub tavaliselt 3–6 kuu jooksul alates ravi algusest, kuid ei pruugi olla täielik.
• Teatud dieedid.
• Inimesed, kellel on anorexia nervosa, skisofreenia või ravimatu vähk.
• Oksendamine rasedatel naistel.
• Põletikuline soolehaigus.
• Kõhu abstsessid.
• Tuberkuloos.
• Omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS).
• Ureemia.
• Tüvirakkude siirdamine.
• Krooniline hemodialüüs.
• Rinnapiimatoidul olevad imikud, kelle tiamiini tarbimine on ebapiisav.

[ 14 ]

Pathogenesis

Tiamiin imendub kaksteistsõrmiksoolest. Tiamiin metaboliseerub aktiivseks vormiks – tiamiinpürofosfaadiks – neuronaalsetes ja gliaalrakkudes. Tiamiinpürofosfaat on kofaktoriks mitmetele ensüümidele, sealhulgas transketolaasile, püruvaatdehüdrogenaasile ja alfa-ketoglutaraadile. Nende ensüümide peamine ülesanne on osaleda lipiidide ja süsivesikute metabolismis, aminohapete, glükoosi ja neurotransmitterite sünteesis.

Tiamiin mängib rolli närviimpulsside juhtimisel mööda aksoneid, eriti GABAergilistes ja serotonergilistes neuronites. Nende ensüümide vähenenud funktsioon viib difuussete kahjustuste tekkeni, glükoosi ainevahetuse häireteni aju võtmepiirkondades, mis omakorda viib ainevahetuse häireteni rakulisel tasandil.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Sümptomid Korsakovski psühhoos

Esinevad märgatavad lühiajalised mäluhäired; retrograadsed ja anterograadsed amneesiad on erineva raskusastmega. Patsiendid võivad säilitada mälestusi vanadest sündmustest, samas kui hiljutiste sündmuste mälu on raskemalt halvenenud. Tavaliselt täheldatakse ajas desorientatsiooni. Emotsionaalsed häired on sagedased: apaatia, ükskõiksus, kerge eufooria koos vähenenud või puuduva reaktsiooniga sündmustele, isegi eluohtlikele. Spontaansus ja initsiatiiv võivad väheneda.

Konfabulatsioonid on sageli varajane ja silmatorkav märk; segaduses patsiendid loovad alateadlikult väljamõeldud või moonutatud lugusid sündmustest, mida nad ei mäleta; need lood võivad olla nii veenvad, et algpõhjust ei pruugita ära tunda.

[ 18 ], [ 19 ]

Ravi Korsakovski psühhoos

Ravi seisneb tiamiini manustamises ja piisavas vedelikutarbimises.

Prognoos

Traumaatilise ajukahjustuse, subarahnoidaalse hemorraagia või nende kahe kombinatsiooniga patsientide prognoos on üsna hea. Tiamiinipuuduse või infarkti korral on prognoos halvem; umbes 25% patsientidest vajab pikaajalist haiglaravi ja ainult 20% paraneb täielikult. Paranemist võib siiski toimuda 12–24 kuud pärast haiguse algust ja patsiente ei tohiks enneaegselt hooldekodusse paigutada.

Rasketel juhtudel on suremus 10–15%.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]