Kõrva arenguhäired - Diagnoosimine

Instrumentaalne uuring

Enamiku autorite sõnul peaks otolarüngoloog esimese asjana kõrvaanomaaliaga lapse sündides hindama kuulmisfunktsiooni. Väikelaste uurimisel kasutatakse objektiivseid kuulmismeetodeid – lävede määramine lühikese latentsusega SEP ja OAE registreerimismeetodite abil; akustilise impedantsi analüüsi läbiviimine. Üle 4-aastastel patsientidel määratakse kuulmisteravus räägitud ja sosinal kostva kõne arusaadavuse ning tonaalse läve audiomeetria abil. Isegi ühepoolse anomaalia korral pealtnäha terves teises kõrvas tuleb tõestada kuulmiskahjustuse puudumist.

Mikrotiaga kaasneb tavaliselt III astme juhtiv kuulmislangus (60–70 dB). Siiski võib täheldada vähemal või suuremal määral juhtivat ja sensoorneuronaalset kuulmislangust.

Rudimentaarse kuulmekäiguga lapsi tuleks kolesteatoomi suhtes uurida. Kuigi visualiseerimine on keeruline, võivad otorröa, polüüp või valu olla välise kuulmekäigu kolesteatoomi esimesteks tunnusteks. Kõigil välise kuulmekäigu kolesteatoomi avastamise juhtudel on patsiendile näidustatud kirurgiline ravi.

Praegu on välise kuulmekäigu kirurgilise rekonstrueerimise ja ossikuloplastika teostamise küsimuse otsustamisel soovitatav tugineda kuulmisuuringute ja oimusluu kompuutertomograafia andmetele.

Välise kuulmekanali moodustamise tehnilise teostatavuse, kuulmise parandamise väljavaadete ja eelseisva operatsiooni riskiastme hindamiseks on vaja detailseid oimusluu kompuutertomograafia andmeid kaasasündinud välise kuulmekanali atresiaga laste välis-, kesk- ja sisekõrva struktuuride hindamisel. Mõned tüüpilised anomaaliad on loetletud allpool.

Sisekõrva kaasasündinud anomaaliaid saab kinnitada ainult oimuluu kompuutertomograafiaga. Neist tuntuimad on Mondini anomaalia, labürintlike akende stenoos, sisemise kuulmekäigu stenoos, poolringikujuliste kanalite anomaaliad kuni nende puudumiseni.

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Kaasasündinud kõrvakahjustuste korral on näidustatud meditsiiniline geneetiline testimine ja näo-lõualuu kirurgi konsultatsioon.

Pärilike haiguste korral on meditsiinilise geneetilise nõustamise peamine ülesanne diagnoosida sündroome ja kindlaks teha empiiriline risk. Geneetiline konsultant kogub perekonnaanamneesi, koostab konsulteeritavate perekonna meditsiinilise sugupuu, viib läbi uuringuid probandi, õdede-vendade, vanemate ja teiste sugulaste kohta. Spetsiifilised geneetilised uuringud peaksid hõlmama dermatoglüüfiat, karüotüüpimist ja sugukromosoomvalgu määramist.

Treacher Collinsi ja Goldenhari sündroomidega patsientidel esineb lisaks mikrotiale ja välise kuulmekäigu atresiale ka näoluustiku arenguhäireid, mis on tingitud alalõuaharu ja temporomandibulaarliigese hüpoplaasiast. Sellistel patsientidel on soovitatav konsulteerida näo-lõualuu kirurgi ja ortodondiga, et otsustada alalõuaharu retraktsiooni vajaduse üle. Alalõua kaasasündinud alaarengu korrigeerimine parandab oluliselt patsientide välimust. Seega juhtudel, kui mikrotia avastatakse mahuhümnina lin-tsooni kaasasündinud päriliku patoloogia korral, tuleks mikrotiaga patsientide rehabilitatsioonikompleksi lisada näo-lõualuu kirurgi konsultatsioonid.

Kõrva arenguanomaaliate diferentsiaaldiagnostika

Kaasasündinud arenguanomaaliate diferentsiaaldiagnostika on keeruline ainult kuulmisluukeste lokaalsete väärarengute korral. Seda tuleks eristada eksudatiivsest keskkõrvapõletikust, kuulmisluukeste ahela traumajärgsest rebendist ja keskkõrva kasvajatest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]