Kõrva arenguhäired

Igapäevapraktikas puutub iga eriala arst harva kokku kaasasündinud anomaaliatega teatud organite arengus. Tähelepanu vajavad nii funktsionaalsed kui ka kosmeetilised aspektid. Reeglina kaasnevad anomaaliatega märkimisväärsed kuulmisanalüsaatori funktsiooni häired, millel on suur roll lapse kõne kujunemisel ja tema psühhosomaatilises arengus üldiselt ning mis kahepoolse patoloogia korral viib puudeni. Oluline on olla hästi teadlik defektide erinevatest variatsioonidest, kuna paljudel juhtudel võib vaja minna mitmeastmelist sekkumist mitme spetsialisti poolt.

Väliselt on kõrva väärarengud üsna mitmekesised: kõrvalesta või selle üksikute elementide suurenemisest (makrootiad) kuni kõrvalesta täieliku puudumiseni (mikrootiad, anootiad); lisamoodustised kõrvasüljenäärme piirkonnas (kõrvamanused, kõrvasüljenäärme fistulid) või kõrvalesta ebanormaalne asend. Samuti peetakse ebanormaalseks kõrvalesta ja pea külgpinna vahelist 90-kraadist nurka (lobakõrvus).

Välise kuulmekanali (atresia või stenoos), kuulmisluukeste, labürindi arenguanomaaliad - raskem kaasasündinud defekt koos kuulmispuudega.

RHK-10 kood

• Q16 Kõrva kaasasündinud anomaaliad (väärarengud), mis põhjustavad CSC kuulmislangust.
• Q17 Kõrva muud kaasasündinud anomaaliad (väärarengud).
• Eristatakse välis-, kesk- ja sisekõrva väärarenguid: mikrotia (Q17.2), makrotia (Q17.1), väljaulatuv kõrv või lonkas kõrv (Q17.5), lisakõrva (Q17.0), kõrvasüljenäärme fistulid, välise kuulmekäigu stenoos ja atresia (Q16. I), kuulmeluukeste lokaalsed väärarengud (Q16.3), labürindi ja sisemise kuulmekäigu anomaaliad (Q16.9).

Kõrva väärarengute epidemioloogia

Kodumaiste ja välismaiste autorite koondandmete kohaselt täheldatakse kuulmisorgani kaasasündinud defekte ligikaudu 1-l 7000–15 000 vastsündinust, sagedamini paremal küljel. Poisid kannatavad keskmiselt 2–2,5 korda sagedamini kui tüdrukud.

Kõrva arenguhäirete põhjused

Enamik kõrva väärarengute juhtumeid on juhuslikud, kuid umbes 15% on pärilikud.

Kõrva arenguhäirete sümptomid

Kuulmisorgani kõige sagedasemad kaasasündinud väärarengud on täheldatud Konigsmarki, Goldenhari, Treacher-Collinsi, Möbiuse ja Nageri sündroomide korral.

Konigsmarki sündroomi korral täheldatakse mikrotiat, välise kuulmekäigu atresiat ja juhtivat kuulmislangust. Väliskõrva esindab vertikaalselt paiknev naha-kõhreline harja ilma välise kuulmekäiguta, nägu on sümmeetriline ja teiste organite arenguhäired puuduvad.

Audiomeetria näitab III-IV astme juhtivat kuulmislangust. Konigsmarki sündroomi pärandumine toimub autosomaalselt retsessiivselt.

Kõrva arengu anomaaliad - sümptomid

Kõrva arenguanomaaliate diagnoosimine

Enamiku autorite sõnul peaks otolarüngoloog esimese asjana kõrvaanomaaliaga lapse sündides hindama kuulmisfunktsiooni. Väikelaste uurimisel kasutatakse objektiivseid kuulmismeetodeid – lävede määramine lühikese latentsusega SEP ja OAE registreerimismeetodite abil; akustilise impedantsi analüüsi läbiviimine. Üle 4-aastastel patsientidel määratakse kuulmisteravus räägitud ja sosinal kostva kõne arusaadavuse ning tonaalse läve audiomeetria abil. Isegi ühepoolse anomaalia korral pealtnäha terves teises kõrvas tuleb tõestada kuulmiskahjustuse puudumist.

Mikrotiaga kaasneb tavaliselt III astme juhtiv kuulmislangus (60–70 dB). Siiski võib täheldada vähemal või suuremal määral juhtivat ja sensoorneuronaalset kuulmislangust.

Kõrva arengu anomaaliad - diagnostika

Kõrva arenguanomaaliate ravi

Kahepoolse juhtiva kuulmislanguse korral soodustab lapse normaalset kõne arengut luuvibraatoriga kuuldeaparaadi kandmine. Välise kuulmekäigu olemasolul saab kasutada standardset kuuldeaparaati.

Mikrootiat põdeva lapse keskkõrvapõletiku tekkimise võimalus on sama suur kui terve lapse puhul, kuna ninaneelu limaskest jätkub kuulmetorusse, keskkõrva ja mastoidjätkesse. Mikrotiat ja välise kuulmekäigu atresiaga lastel on teadaolevalt esinenud mastoidiiti (vajalik on kirurgiline ravi).

Kõrva arenguanomaaliad - ravi

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]