Kõrva kõrvalekalded - sümptomid

Kuulmisorgani kõige sagedasemad kaasasündinud väärarengud on täheldatud Konigsmarki, Goldenhari, Treacher-Collinsi, Möbiuse ja Nageri sündroomide korral.

Konigsmarki sündroomi korral täheldatakse mikrotiat, välise kuulmekäigu atresiat ja juhtivat kuulmislangust. Väliskõrva esindab vertikaalselt paiknev naha-kõhreline harja ilma välise kuulmekäiguta, nägu on sümmeetriline ja teiste organite arenguhäired puuduvad.

Audiomeetria näitab III-IV astme juhtivat kuulmislangust. Konigsmarki sündroomi pärandumine toimub autosomaalselt retsessiivselt.

Goldenhari sündroomi (okuloaurikulovertebraalne düsplaasia, hemifastsiaalne mikrotüümia) korral täheldatakse mikrotiat, makrostoomiat, alalõua haru arenguhäireid, emakakaela- ja rindkere lülisamba lülisamba anomaaliaid (kuklaluu atlas, kiilukujulised selgroolülid, emakakaela sünostoos, ülenumbrilised selgroolülid). Teiste anomaaliate hulka kuuluvad epibulbaarne dermoid, lipodermoid, kõrvasüljenäärmed, kaasasündinud südamehaigus (45% juhtudest), kaasasündinud huule-suulaelõhe (7%); enamikku juhtumeid peetakse juhuslikeks, kuid esineb ka autosoom-dominantset, autosoom-retsessiivset ja multifaktoriaalset pärandumismustrit. Kaasasündinud kõrvaväärarengute ilmingud varieeruvad täielikust aplaasiast kuni kõrvalesta mõõduka deformatsioonini, mis on nihkunud ette ja allapoole. Kõrvamandlid asuvad tragust suu nurka. Audiomeetria näitab III-IV astme juhtivat kuulmislangust. 40-50% juhtudest täheldatakse näonärvi kanali hüpoplaasiat.

Treacher Collinsi sündroomi (mandibulofatsiaalne düsostoos) korral täheldatakse silmapilkude antimongoloidseid pilusid, mikrognaatiat, makroglossiat ja mikrotiat. Defekti teisteks ilminguteks on pöidla ja randme hüpoplaasia ning alumise silmalau koloboom. Näonärvi kanali düstoopiat avastatakse sagedamini kui teiste sündroomide korral. Pärilikkuse tüüp on autosoom-retsessiivne. Audioloogiliselt diagnoositakse sündroomi väljendunud ilmingute korral kõige sagedamini IV staadiumi juhtivat kuulmislangust.

Kõrva arenguanomaaliate klassifikatsioon

Kuulmisorgani kaasasündinud väärarengute olemasolevad klassifikatsioonid põhinevad kliinilistel, etioloogilistel ja patogeneetilistel omadustel.

SN Lapchenko tuvastas lokaalsed defektid, kuulmisorgani hüpogeneesi (kerge, mõõdukas, raske raskusaste), kuulmisorgani düsgeneesi (kerge, mõõdukas, raske raskusaste), samuti segatud vorme.

R. Tanzeri klassifikatsioon hõlmab viit defektide astet.

• I aste - anotia.
• II aste - täielik hüpoplaasia (mikrootia):
  • A - välise kuulmekäigu atresiaga;
  • B - ilma välise kuulmekäigu atresiata.
• III aste - aurikli keskosa hüpoplaasia.
• IV aste - aurikli ülemise osa hüpoplaasia;
  • A - volditud kõrv;
  • B - sissekasvanud kõrv;
  • C - aurikli ülemise kolmandiku täielik hüpoplaasia.
• V aste - väljaulatuvad kõrvad.

N. R. Schuknecht jagab oma kuulmekanali atresia klassifikatsioonis selle tüüpideks.

• A-tüüp - atresia kuulmekanali kõhrelises osas (kolesteatoomi tekke vältimiseks on näidustatud lihaplastika).
• B-tüüp - atresia nii kuulmekanali kõhre- kui ka luuosas, registreeritakse II-III astme kuulmislangus (kirurgiline rehabilitatsioon ei ole alati edukas).
• C-tüüp - kõik täieliku atresia juhtumid.
• D-tüüp - kuulmekanali täielik atresia koos oimusluu nõrga pneumatisatsiooniga, millega kaasneb näonärvi kanali ja labürindikapsli ebanormaalne asukoht (kuulmisoperatsioonid on vastunäidustatud).

Vaatamata esitatud klassifikatsioonide mitmekesisusele eelistavad enamik otolarüngolooge Marxi klassifikatsiooni, mille kohaselt eristatakse välis- ja keskkõrva nelja deformatsiooniastet.

• I aste - aurikli hüpoplaasia (aurikli üksikud elemendid on tundmatud).
• II aste - erineva raskusastmega aurikli deformatsioonid (mõned aurikli elemendid ei ole diferentseeritud).
• III aste - auriklid väikese rudimenti kujul.
• IV aste - aurikli puudumine.

Alates teisest astmest kaasneb mikrotiaga välise kuulmekanali arengu anomaalia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]