Kõrva arenguhäired: sümptomid

Kuulmisorgani kõige sagedasemad kaasasündinud väärarendid on täheldatud Konigsmarki, Goldenhari, Tricher-Collinsi, Moebiusi, Nergeri sündroomides.

Konigsargi sündroomi puhul on märk mikrotiia, välise kuulmiskanali aareesia, juhtivate kuulmislanguste tõttu. Välimist kõrvu esindab vertikaalselt arvutatav nahk-kõhulõelav rull, ilma välise kuulmisvaatega, nägu on sümmeetriline, teiste elundite väärarenguid ei esine.

Audiomeetriaga ilmneb III-IV astme juhtiv kuulmiskaotus. Konigsmarki sündroomi pärilikkus esineb autosomaalse retsessiivsusega.

Sündroom Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya düsplaasia, gemifastsialnaya mikrotimiya) ei täheldatud mikrotoomiga, makrostomiyu, arengupeetus häire alalõualuu, anomaalia selgroolülid emakakaela- ja lülisamba rinnaosa (oktsipitatsiya kaardistiku kiilukujulise selgroolülid kaela luuliidusest, ülekoosseisuline selgroolülid). Teistest märgitud kõrvalekallete zpibulbarny dermoid, lipodermoid, parotiidnäärmest, kaasasündinud südamehaigus (45%), kaasasündinud suulaelõhedega (7%), enamikul juhtudel peetakse juhuslik siiski leitud autosoomne dominantne, autosoomne retsessiivne ja multifaktoriaalne tüüpi pärandist. Manifestatsioonid kaasasündinud väärarengute kõrva varieerub mõõdukas täielikule aplaasia kõrvalesta deformatsiooni emakaväline ette ja alla. Kõrva ripatsid asuvad tragust kuni suu nurka. Audiomeetriaga ilmneb III-IV astme juhtiv kuulmiskaotus. 40-50% juhtudest täheldatakse näo närvi kanali hüpoplaasi.

Tricer-Collinsi sündroomiga (mandibulaarne düsoosoos) on täheldatud silmaühikute, mikrognaatriumide, makroglosioonide ja mikrotioonide antimonogoloidi lõikamist. Muud näopiirkonnad on näärmete ja randmete hüpoplaasia, alumiste silmalaugude koloboom. Näonärvi kanüüli düstoopia tuvastatakse sagedamini kui teiste sündroomidega. Pärimise tüüp on autosoomne retsessiivne. Audioloogiliselt, sündroomi väljendunud ilmingutega diagnoositakse sagedamini juhtivat kuulmislangust IV.

Kõrvakominaalide klassifikatsioon

Kuulmisorgani kaasasündinud väärarengute olemasolevad klassifikatsioonid on konstrueeritud vastavalt kliinilistele, etioloogilistele ja patogeneetilistele tunnustele.

S. N. Laptkenko tuvastas kohapealseid puudusi, kuulmisorgani hüpogeneesi (kerge, keskmine, raske), kuulmisorgani düstüneesi (kerge, keskmine, raske) ja segatud vorme.

R. Tanseri klassifikatsioon hõlmab viit kraadi puudusi.

• I kraad - anotia.
• II aste - täielik hüpoplaasia (mikrotiia):
  • A - välise kuulmiskanali aureesia;
  • B - välise kuulmiskanali aureesia.
• III aste - aurikli keskosa hüpoplaasia.
• IV astmeline - aurikele ülemise osa hüpoplaasia;
  • A - kokkutõmbunud kõrv;
  • В - sissevooluline kõrv;
  • C - aurikli ülemise kolmandiku täielik hüpoplaasia.
• V kraad - lop-kõrvad.

N.R. Schuknecht oma kuulmistaureesia liigituses jaguneb tüübiks.

• Tüüp A - kuulmiskanali kõhreosa atresia (näidatud lihatoomia, et vältida kolleteomaatiooni arengut).
• B-tüüpi - atraelia, nii kõhrkoe kui ka kõrvakalli luuosas, registreeritakse II-III astme kuulmise vähenemine (kirurgiline rehabilitatsioon ei ole alati edukas).
• Tüüp C - kõik täieliku atreesia juhtudel.
• Liik D - complete atresia meatus nõrk pneumatization ajalise luu koos ebanormaalse kanali asukohast näonärvi ja labürindi kapsli (vastunäidustatud kuulmise parandamiseks sooritamisest).

Vaatamata esitatud klassifikatsioonide mitmekesisusele eelistavad enamused otorinolarioloogid Marxi liigitust, mille järgi eristatakse nelja välise ja keskkõrva deformatsiooni astmeid.

• I aste - aurikliima hüpoplaasia (aurikli eraldi elemendid on tundmatu).
• II aste - aurikli deformatsioon erineval määral (mõned aurikli elemendid ei erista).
• III aste - kõrvad väikese varjundina.
• IV kraad - aurikli puudumine.

Teise astmega alates on mikrotiiaga kaasas välise kuulmiskanali arengu anomaalia.

[1], [2], [3], [4]