Krooniline perikardiit

Krooniline perikardiit on üle 6 kuu kestev perikardi põletikuline haigus, mis tekib primaarsete krooniliste protsesside või ägeda perikardiidi kroonistumise või korduva kulgemise tagajärjel; hõlmab eksudatiivseid, adhesiivseid, eksudatiivis-konstriktiivseid ja konstriktiivseid vorme.

RHK-10 kood

• 131.0. Krooniline adhesiooniline perikardiit,
• 131.1 Krooniline konstriktiivne perikardiit,
• 131.8. Muud perikardi täpsustatud haigused
• 131.9. Täpsustamata perikardi haigused.

Kroonilise perikardiidi epidemioloogia

Haigus on haruldane ja võib esineda igas vanuses.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kroonilise perikardiidi põhjused

Perikardi ahenemine tekib tavaliselt pikaajalise põletiku tagajärjel, mis viib perikardi fibroosini, paksenemiseni ja kaltsifikatsioonini. Mis tahes etioloogiaga perikardiit võib lõpuks viia südame ahenemiseni.

Konstriktiivse perikardiidi tüüpilised põhjused:

• Idiopaatiline: 50–60% CP juhtudest ei leita põhihaigust (võib eeldada, et varem oli diagnoosimata viiruslik perikardiit).
• Nakkuslik (bakteriaalne): tuberkuloosne perikardiit, bakteriaalsed infektsioonid, mis põhjustavad mädast perikardiiti (3–6%).
• Kiiritus: mediastiinumi ja rindkere kiiritamise hilinenud mõjud (5-10 aasta pärast) (10-30%).
• Operatsioonijärgne periood: kõik kirurgilised või invasiivsed sekkumised, mis kahjustasid perikardi (11–37%).

Kroonilise perikardiidi harvemad põhjused:

• Seeninfektsioonid (Aspergillus, Candida, Coccidioides) immuunpuudulikkusega patsientidel.
• Kasvajad: pahaloomuline levik (kõige tüüpilisemad metastaasid kopsudest, rinnavähist ja lümfoomist) võib avalduda soomustatud südamena, millega kaasneb vistseraalse ja parietaalse perikardi paksenemine.
• Sidekoehaigused (reumatoidartriit, SLE, süsteemne sklerodermia, dermatomüosiit) (3–7%).
• Ravimid: prokainamiid, hüdralasiin (ravimitest põhjustatud luupuse sündroom), metüsergiid, kabergoliin.
• Rindkere seina trauma (nüri ja läbistav).
• Krooniline neerupuudulikkus.

Kroonilise perikardiidi haruldased põhjused:

• Sarkoidoos.
• Müokardiinfarkt: Patsientidel, kellel on anamneesis Dressleri sündroom või trombolüütilise ravi järgne hemoperikardium, on kirjeldatud müokardiinfarkti järgset KP juhtumeid.
• Perkutaansed koronaarinterventsioonid ja südamestimulaatorid.
• Pärilik perekondlik perikardiit (Malibrey kääbuskasvulisus).
• Hüpertensioon-IgG4 haigus (kirjanduses on kirjeldatud üksikjuhtumeid).

Arenenud riikides on enamik konstriktiivse perikardiidi juhtumeid idiopaatilised või arvatavasti viiruslikud või seotud rindkereoperatsiooniga. Arengumaades on ülekaalus nakkuslikud põhjused, eriti tuberkuloos.

[ 6 ], [ 7 ]

Kroonilise perikardiidi patogenees

Perikardi ahenemine tekib tavaliselt siis, kui tihe, sklerootiline, paksenenud ja sageli kaltsifitseerunud perikard piirab südame täitumist, põhjustades südamemahu vähenemist. Varajane diastoolne täitumine on kõrge venoosse rõhu tõttu kiire, kuid kui perikardi piiratud maht on saavutatud, siis edasine diastoolne täitumine lakkab. Hilise täitumisfaasi piiramine põhjustab parema ja/või vasaku vatsakese rõhukõveral iseloomuliku diastoolse "ala ja platoo" ning vatsakese lõppdiastoolse mahu vähenemist. Perikardi poolt põhjustatud südame ahenemise patofüsioloogiline marker on lõppdiastoolse rõhu võrdsustamine kõigis südamekambrites (sealhulgas rõhk paremas ja vasakus kodades, mistõttu tekkiv venoosne kongestsioon süsteemses vereringes on palju väljendunud kui kongestsioon kopsuvereringes). Tihe perikard vähendab hingamisega seotud intratorakaalsete rõhukõikumiste mõju südamekambrite täitumisele, mis viib Kussmauli märgini (süsteemse venoosse rõhu languse puudumine sissehingamisel) ja südame vasakute kambrite täitumise vähenemiseni sissehingamisel. Kõik see viib kroonilise venoosse kongestsioonini ja südame väljundmahu vähenemiseni.

Perikardi ahenemine võib toimuda ilma kaltsiumi ladestumata ja mõnel juhul isegi ilma perikardi paksenemiseta (kuni 25% juhtudest).

Krooniline eksudatiivne perikardiit

Krooniline eksudatiivne perikardiit on põletikuline perikardi efusioon, mis kestab mitu kuud kuni mitu aastat. Etioloogia on sarnane ägeda perikardiidiga, kuid sagedamini esineb tuberkuloosi, kasvajaid ja immuunpõletikuga seotud haigusi. Perikardi efusiooni kliinilisi sümptomeid ja diagnostikat on kirjeldatud eespool; aeglaselt suurenevad kroonilised efusioonid on tavaliselt asümptomaatilised. Suurte asümptomaatiliste krooniliste perikardi efusioonide korral on sageli võimalik ootamatu halvenemine koos südametamponaadi tekkega. Sellele eelsoodumuseks on hüpovoleemia, tahhüarütmia paroksüsmid ja ägeda perikardiidi ägenemised. Oluline on diagnoosida haiguse potentsiaalselt ravitavad vormid või need, mis vajavad spetsiifilist etiotroopset ravi (tuberkuloos, autoimmuunsed ja difuussed sidekoehaigused, toksoplasmoos). Sümptomaatiline ravi ja perikardiotsenteesi ning perikardi drenaaži näidustused on samad, mis ägeda perikardiidi korral. Südametamponaadiga efusiooni sagedase kordumise korral võib olla näidustatud kirurgiline ravi (perikardiotoomia, perikardiektoomia).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Krooniline eksudatiivselt ahendav perikardiit

See on haruldane kliiniline sündroom, mida iseloomustab perikardi efusiooni ja perikardi ahenemise kombinatsioon, kusjuures struktuur säilib pärast efusiooni eemaldamist. Igasugune krooniline perikardi efusioon võib organiseeruda konstriktiiv-eksudatiivseks seisundiks, eksudatiiv-konstriktiivse perikardiidi kõige levinum põhjus on tuberkuloos. Selle haiguse korral esinevat perikardi efusiooni eristatakse suuruse ja olemasolu kestuse järgi, efusiooni tuvastamisel tuleb seda hinnata etioloogia ja hemodünaamilise tähtsuse kindlakstegemiseks. Südame ahenemise mehhanism on vistseraalse perikardi poolt tekitatud kokkusurumine. Parietaalse ja vistseraalse perikardi paksenemist saab kindlaks teha ehhokardiograafia või magnetresonantstomograafia abil. Hemodünaamiline tunnus - pikaajaline lõppdiastoolse rõhu tõus paremas ja vasakus vatsakeses pärast perikardi vedeliku eemaldamist viib rõhu perikardis nulli või nullilähedaseks. Mitte kõik efusioon-konstriktiivse perikardiidi juhud ei arene krooniliseks konstriktiivseks perikardiidiks. Ravi perikardiotsenteesiga ei pruugi olla piisav; vistseraalne perikardiektoomia on näidustatud, kui on kinnitust leidnud püsiv vistseraalne perikardi ahenemine.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Krooniline konstriktiivne perikardiit

Krooniline konstriktiivne perikardiit on ägeda või kroonilise perikardiidi hiline tagajärg, mille korral parietaalse ja harvemini vistseraalse perikardi kiuline paksenemine, induratsioon ja/või kaltsifikatsioon häirib südame normaalset diastoolset täitumist, põhjustades kroonilist venoosset kongestiooni ja südame minutimahu vähenemist, samuti kompenseerivat naatriumi- ja vedelikupeetust.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Kroonilise perikardiidi sümptomid

Konstriktiivne krooniline perikardiit avaldub mitmesuguste sümptomitega, mis on tingitud kõrgenenud süsteemsest venoossest rõhust ja madalast südame minutimahust, mis tavaliselt progresseeruvad mitme aasta jooksul. Kõige iseloomulikum on Becki triaad - kõrge venoosne rõhk, astsiit, "väike vaikne süda". "Konstriktiivse perikardiidi" diagnoosi tuleks kahtlustada patsientidel, kellel on parempoolne kongestiivne südamepuudulikkus normaalse vatsakeste süstoolse funktsiooniga, koos kägiveeni laienemisega, pleuraefusiooniga, hepatosplenomegaaliaga, astsiidiga, mida ei saa seletada muude põhjustega. KP-ga patsientidel tehtavad laboratoorsed vereanalüüsid näitavad sageli aneemiat ja maksaensüümide aktiivsuse suurenemist.

Haiguse etioloogia hindamiseks on olulised anamneesiandmed (varasemad haigused, operatsioonid, südamevigastused, kiiritusravi).

Perikardi paksenemine ei ole samaväärne konstriktiivse patoloogiaga; kliiniliste sümptomite, ehhokardiograafiliste ja hemodünaamiliste südamekonstriktsiooni tunnuste kombinatsiooni korral ei välista normaalne perikardi paksus CP-d.

Kroonilise konstriktiivse perikardiidi kliinilised sümptomid

Patsiendi kaebused ja haiguslugu:

• õhupuudus pingutuse ajal, köha (ei süvene lamades);
• kõhu suurenemine, hiljem - alajäsemete turse;
• nõrkus füüsilise koormuse ajal;
• valu rinnus (harva);
• iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, puhitus, valu ja raskustunne paremas hüpohondriumis (venoosse vereringe kahjustuse ilmingud maksas ja sooltes);
• sageli - krüptogeense maksatsirroosi esialgne valediagnoos.

Uuringute ja füüsiliste uurimismeetodite andmed.

Üldine kontroll:

• akrotsüanoos, näo tsüanoos, mis suureneb lamavas asendis, näo ja kaela turse (Stokesi krae);
• perifeerne turse;
• Edasijõudnud staadiumis võib esineda lihasmassi kadu, kahheksia ja kollatõbi.

Kardiovaskulaarsüsteem:

• kägiveenide turse (uurige patsiente püstises ja lamavas asendis), kõrge venoosne rõhk, Kussmauli sümptom (süsteemse venoosse rõhu suurenemine või vähenemine sissehingamisel), kägiveenide turse suureneb parema hüpohondriumi rõhu all, veenide pulsatsioon, nende diastoolne kollaps (Friedreichi sümptom);
• tipulöök ei ole tavaliselt palpeeritav;
• südame tuimuse piirid on tavaliselt vähe muutunud;
• tahhükardia nii treeningu ajal kui ka puhkeolekus;
• südamehelid võivad olla summutatud, peaaegu pooltel patsientidest esineb "perikardiaalne heli" - kõrge tämbriga protodiastoolis esinev täiendav toon (mis vastab vatsakeste täitumise järsule lakkamisele varajases diastoolis). See on spetsiifiline, kuid mitte tundlik CP märk; inspiratsiooni alguses on kopsuarteri kohal kuulda teise tooni hargnemist; mõnikord - trikuspidaalpuudulikkuse müra;
• paradoksaalne pulss (harva ületab 10 mm Hg, kui samaaegselt ei esine ebanormaalselt kõrge rõhuga perikardi efusiooni), pulss on nõrk, võib sügava inspiratsiooni ajal kaduda (Riegeli märgiga);
• Vererõhk on normaalne või madal, pulss võib langeda.

Seede-, hingamis- jne süsteemid:

• hepatomegaalia koos maksa pulsatsiooniga võib esineda 70%-l patsientidest; splenomegaalia, Picki pseudotsirroos maksas;
• muud kroonilise maksakahjustuse põhjustatud sümptomid; astsiit, ämblikveenid, peopesade erüteem;
• pleura efusioon (tavaliselt vasakpoolne või kahepoolne).

Konstriktiivse perikardiidi instrumentaalne diagnostika (Euroopa Kardioloogiaühingu perikardihaiguste diagnoosimise ja ravi juhised, 2004)

Metoodika	Iseloomulikud tulemused
EKG	Võib olla normaalne või madal QRS-pinge, diagnoositakse T-lainete generaliseerunud inversioon või lamenemine, laienenud kõrge P-laine (kõrge P-laine on kontrastiks madala QRS-pingega), kodade virvendus (kolmandikul patsientidest), kodade laperdus, atrioventrikulaarne blokaad, intraventrikulaarsed juhtivuse häired.
Rindkere röntgen	Väike, kohati väärarenguga süda, perikardi kaltsifikatsioon, asendi muutmisel "fikseerunud" süda, sageli pleuraefusioon või pleura adhesioonid, kopsuveenide hüpertensioon
EchoCG	Perikardi paksenemine (üle 2 mm) ja kaltsifikatsioonid, samuti kaudsed tunnused: kodade ahenemine, laienemine normaalse välimuse ja vatsakeste normaalse süstoolse funktsiooniga (EF järgi); vatsakestevahelise vaheseina paradoksaalne "pendlilaadne" liikumine diastooli algfaasis; vasaku vatsakese tagumise seina süstool-diastoolse liikumise lamenemine; vasaku vatsakese läbimõõt ei suurene pärast varajast täitumisfaasi; alumine õõnesveen ja maksaveenid on laienenud piiratud hingamisvõnkumistega.
Doppleri ehhokardiograafia	Kahe vatsakese täitumispiirang (hingamisega seotud transmissiivse täitumiskiiruse erinevusega üle 25%)
Transösofageaalne ehhokardiograafia	Perikardi paksuse hindamine
Kompuutertomograafia või MRI	Perikardi paksenemine (>4 mm) ja/või kaltsifikatsioon, parema või mõlema vatsakese ahenenud konfiguratsioon, ühe või mõlema koja suurenemine. Õõnesveeni laienemine.
Südame kateetri paigaldamine	Parema ja/või vasaku vatsakese rõhukõveral on näha "diastoolne langus ja llago" (või "ruutjuur"), südamekambrite lõppdiastoolse rõhu võrdsustamine (vasaku ja parema vatsakese lõppdiastoolse rõhu erinevus ei ületa 5 mm Hg); parema koja rõhukõveral säilib X-telje langus ja on väljendunud Y-telje langus.
Ventrikulaarne angiograafia	Vatsakeste ahenemine ja kodade laienemine; kiire täitumine diastooli algfaasis koos edasise suurenemise lakkamisega
Korolõik	Näidustatud üle 35-aastastele patsientidele

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Kardioloog (ehhokardiograafia, perikardiotsenteesi ja invasiivsete hemodünaamiliste uuringute tulemuste tõlgendamine).

Südamekirurg (kirurgilise ravi näidustuste hindamine).

Kroonilise perikardiidi diferentsiaaldiagnoos

Sisaldab:

• piirav kardiomüopaatia (koos kaardosa, amüloidoosi, hemokromatoosi, Loeffleri endokardiidiga);
• muude etioloogiate, sh kopsuhaiguse, parema vatsakese infarkti, trikuspidaalklapi defektide põhjustatud parema vatsakese südame paispuudulikkus;
• südametamponaad (tamponaadiga tuvastatakse paradoksaalset pulssi sagedamini kui ahenemise korral, ahenemisega väljendunud Y-kujuline süsteemse venoosse rõhu langus puudub. Tamponaadiga süsteemne venoosne rõhk inspiratsioonil väheneb, ahenemise korral aga venoosne rõhk inspiratsioonil ei vähene ega suurene);
• südamekasvajad - parema aatriumi müksoom, primaarsed südamekasvajad (lümfoom, sarkoom);
• mediastiinumi kasvajad;
• eksudatiivselt-konstriktiivne perikardiit;
• maksatsirroos (süsteemne venoosne rõhk ei ole kõrgenenud);
• alumise õõnesveeni sündroom, nefrootiline sündroom ja muud hüpoonkootilised seisundid, mis põhjustavad tugevat turset ja astsiiti (nt hüpoalbumineemia primaarse soole lümfangiektaasia korral, soole lümfoom, Whipple'i tõbi);
• astsiidi ja tursega patsientidel tuleks kahtlustada munasarjakartsinoomi;
• Vasaku vatsakese tipu või tagaseina isoleeritud kaltsifikatsioon on tõenäolisemalt tingitud vasaku vatsakese aneurüsmist kui perikardi kaltsifikatsioonist.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kroonilise perikardiidi ravi

Kroonilise perikardiidi ravi eesmärgid on südame ahenemise kirurgiline korrigeerimine ja südame paispuudulikkuse ravi.

Näidustused haiglaraviks

Haiglaravi on näidustatud, kui on vaja invasiivseid uuringuid ja kirurgilist ravi.

Kroonilise perikardiidi konservatiivne ravi

Kroonilise perikardiidi konservatiivset ravi teostatakse kerge ahenemise korral, operatsiooniks ettevalmistamisel või opereerimatutel patsientidel. Lisaks on üksikutel patsientidel, kellel on hiljuti tekkinud suhteliselt äge perikardi ahenemine, kirjeldatud ahenemise sümptomite ja tunnuste kadumist või vähenemist põletikuvastaste ravimite, kolhitsiini ja/või glükokortikoididega ravimisel.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Kroonilise perikardiidi ravimivaba ravi

• füüsilise ja emotsionaalse stressi piiramine;
• soola (optimaalselt alla 100 mg/päevas) ja vedeliku piiramine toidus, alkoholi tarbimine;
• iga-aastane gripivaktsineerimine;
• Soovitatav on vältida naatriumipeetust soodustavate ravimite (MSPVA-d, glükokortikoidid, lagritsapreparaadid) kasutamist.

Kroonilise perikardiidi ravimite ravi

Tursete ja astsiidi korral tuleks silmusdiureetikume eelistatavalt kasutada minimaalselt efektiivsetes annustes. Vältida tuleb hüpovoleemiat, arteriaalset hüpotensiooni ja neerude hüpoperfusiooni. Lisaks kasutatakse kaaliumi säästvaid diureetikume (neerufunktsiooni ja plasma kaaliumitaseme kontrolli all). Plasma ultrafiltratsioon võib parandada raske veremahu ülekoormusega patsientide seisundit.

Kompenseerivat siinustahhükardiat vähendavate beetablokaatorite või aeglase kaltsiumikanali blokaatorite määramine on vajalik. Soovitav on mitte langetada südame löögisagedust alla 80-90 löögi minutis.

Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitoreid või angiotensiini retseptori blokaatoreid, mis võivad alandada vererõhku ja põhjustada neerude hüpoperfusiooni, tuleb kasutada ettevaatusega ja neerufunktsiooni jälgimise all.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Kroonilise perikardiidi kirurgiline ravi

Perikardektoomia koos vistseraalse ja parietaalse perikardi laiaulatusliku eemaldamisega on raske kroonilise ahenemise peamine ravimeetod. Konstriktiivsete hemodünaamiliste häirete täielikku kadumist pärast seda operatsiooni on kirjeldatud ligikaudu 60% patsientidest. Operatsioon on näidustatud KP-ga patsientidele, kellel on 2. või 3. funktsionaalse klassi (MUNA) vereringepuudulikkus. Operatsioon viiakse tavaliselt läbi mediaansternotoomia abil, mõnel juhul sobib torakoskoopiline lähenemine. Mädase perikardiidi korral on eelistatud lähenemine lateraalne torakotoomia. See märkimisväärse kirurgilise riskiga operatsioon ei ole näidustatud kergete ahenemise ilmingute, perikardi raske kaltsifikatsiooni või selle raske kahjustuse, raske müokardi fibroosi korral. Kirurgiline risk on suurim eakatel patsientidel, kiiritusraviga seotud haiguste korral, raskete ahenemise ilmingute, raske neerufunktsiooni häire ja müokardi düsfunktsiooni esinemise korral.

Ligikaudsed töövõimetuse perioodid

Konstriktiivse kroonilise perikardiidi korral on töövõime tavaliselt püsivalt vähenenud.

[ 37 ], [ 38 ]

Kroonilise perikardiidi prognoos

Kirurgiline suremus perikardiektoomia ajal kroonilise konstriktiivse perikardiidi korral ulatub 5–19%-ni isegi spetsialiseeritud asutustes. Perikardiektoomia järgne kaugprognoos sõltub KP etioloogiast (parem prognoos idiopaatilise konstriktiivse kroonilise perikardiidi korral). Kui kirurgilise ravi näidustused määrati varakult, vastab kaugsuremus pärast perikardiektoomiat suremusele üldpopulatsioonis. Suremus perikardiektoomia ajal on kõige enam seotud müokardi fibroosiga, mida enne operatsiooni ei diagnoositud.