Kroonilise granulomatooshaiguse ravi

Kroonilise granulomatoosse haigusega patsientide ravi hõlmab:

• Infektsioonide ennetamine immuniseerimise teel ja kontakti välistamine võimalike nakkusallikatega.
• Profülaktiline kasutamine püsiva trimetoprim- sulfametoksadool ja 5 mg / kg päevas trimetoprim ja seenevastaseid aineid (itrakonasool 200 mg / päevas. Per os, kuid mitte rohkem kui 400 mg / päevas.).
• Nii kiiresti kui võimalik, nakkuste tüsistuste korral suurte annuste korral parenteraalselt kihiseb antibakteriaalne ja seentevastane ravi. Ravi kestus sõltub haiguse raskusastmest ja võib ulatuda mitmest nädalast (koos pankrease lümfadeniidiga) kuni mitu kuud (maksa abstsessidega).

Juhul aspergilloosihaigetel eelnevalt pealekantud Pikaajalise ravi amfoteritsiin B (soovitavalt liposomaalsetele) annuses 1-1,5 mg / kg päevas. Kuid aspergilloosi resistentsus amfoteritsiinile on endiselt kõrge, lisaks on selle ohutusprofiil piiratud ravimi kasutamisega. Seetõttu on viimastel aastatel üha tavalisemaks leida uusi seenevastased ravimid, mis on näidanud oma tegevust ja arvukad kliinilised uuringud erinevate rühmade immuunpuudulikkusega patsientidel süsteemsete seeninfektsioonide - vorikonasool (rühmast uute asoolidest) ja kaspofungiinravi (rühmast ehhinokandiinidega). Mõnel juhul on soovitatav kombineeritud ravi mõlema ravimiga (näiteks seeninfektsioonide ilmnemisel pärast TSCC-d).

Nocardia'is ( Nocardia asteroides ) - TMP / SMC suured annused ebaefektiivsusega - minotsükliin või amikatsiin + IMP. Nocardia brasiliensis - AMK / KL või amikatsiin + tseftriaksoon.

4. Kirurgiline ravi pindmiste abstsesside tekkimisel (põrutuslik lümfadeniit) - selle meetodi rakendamine on oluliselt piiratud. Maksa- ja kopsuvähkidega on enamikul juhtudel efektiivne konservatiivne ravi antibiootikumide ja seentevastaste ravimite suure annusega ning operatiivne dissektsioon on sageli kaasnevad operatsioonijärgse haava nõtmisega ja uute fookuste moodustumisega. Sel juhul on abstsessi ultraheliuuringu käigus võimalik drenaaž läbi lükata.
5. G-CSF poolt stimuleeritud doonoritelt saadud granulotsüütide massi kasutamine.
6. G-interferooni suurte annuste kasutamine (täiskasvanute annus 50 mikrogrammi / m ² n / c 3 korda nädalas lastel: keha pindala <0,5 m ² -1,5 mcg / kg / s 3 korda nädalas, mille keha pindala> 0,5 m ² -50 mcg / m ² n / c 3 korda nädalas) vähendab mõnedel patsientidel nakkushaiguste esinemissagedust ja raskusastet.
7. Vahustavate granuloomide - glükokortikoidide ja antibakteriaalse teraapia moodustamisel.

Luuüdi siirdamine / hematopoeetilised tüvirakud

Varem luuüdi siirdamist (BMT) või vereloome tüvirakkude arvu (HCT) patsientidel krooniline granulomatoos kaasas piisavalt kõrge ebaõnnestumiste määr. Ja sageli oli see tingitud ebarahuldav status pretransplant patsientidel, eriti seeninfektsioon, mis on tuntud koos GVHD, on üks juhtivaid kohti struktuuri Siirdamisjärgsete suremust. Kuid hiljuti, paisumise tõttu arsenali efektiivset seenevastast uimastite ja sageduse vähendamiseks saatuslik seeninfektsioonid, samuti arengu tõttu õige tehnoloogia HCT (see kehtib näiteks uue organi, nonmyeloablative konditsioneer režiimide samuti parandada HLA tüpiseerimise ja sellega seoses, suurem ja tõhusam kohaldamine HSCT mitmikkäsundite sõltumatutele doonorid), probleemid HCT-ga seotud patsientide suremuse krooniline granulomatoos vastavalt viimatinimetatud neid saab lahendada. Paljudel juhtudel HSCT tuleks pidada ravivalikuks patsientide CGD, mis võimaldab kõrvaldada algpõhjus oma esinemise. Parimad tulemused saavutatakse puhul HSCT alates HLA sobivusega seotud doonori võimalikult varases eas patsiendi seostatakse parema prognoosiga (less nakkusoht ja GVHD).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Geeniteraapia

Praegu aktiivse uurimise, mitte ainult eksperimentaalseid vaid ka kliinilisi, mis näitas põhilisi võimalus kasutada geeniteraapia, nagu X-liiteline ning autosoomne retsessiivne vormid krooniline granulomatoos. Kroonilise granulomatooshaigusega patsientidel esinesid esimesed andmed geeniteraapia edukate juhtumite kohta.

Prognoos

Prognoos patsientidel krooniline granulomatoos märkimisväärselt paranenud viimase 20 aasta jooksul. Keskmine eluiga on 20-25 aastat, kusjuures suremuskordaja 2-3% aastas. Prognoos patsientidel, kellel on esimesed sümptomid ilmus aasta pärast, oluliselt parem kui need, kelle haigus algas juba lapsepõlves. Kõrgeim suremus esineb varases lapsepõlves. Kõige sagedasem surmapõhjus on nakkushaigused. Tuleb märkida, et krooniline granulomatoos haiguseks on kliiniliselt heterogeenne haigus ja selle tõsidusest väga erinev. Eelkõige sõltub tüüpi pärandist haiguse: eeldatakse, et patsientidel X-seotud moodustab priori krooniline granulomatoos on halvem patsientidel autosoomne retsessiivne vorme, kuid kirjeldatud erandid sellest reeglist.

[8], [9]