Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Kuidas ravitakse pärilikku sferotsütoosi (Minkowski-Schoffari tõbi)?
Viimati vaadatud: 06.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Foolhapet määratakse hemolüüsi ajal annuses 1 mg päevas.
Raske hemolüütilise või aplastilise kriisi korral (hemoglobiin <60 g/l) tehakse asendusravi leukotsüütidest puhastatud punaste vereliblede massiga.
Splenektoomiat kasutatakse plaanipäraselt. Enne kirurgilist ravi on vaja patsienti vaktsineerida meningokoki ja pneumokoki infektsioonide, samuti Haemophilus influenzae tüüp B vastu.
Sapikivitõve korral kasutatakse koletsüstektoomiat.
Ambulatoorne vaatlus
Nad soovitavad hematoloogi läbivaatust, üldist vereanalüüsi retikulotsüütide arvu määramisega (mõõduka ja raske vormi korral üks kord kuus, kerge ja minimaalse vormi korral üks kord kvartalis).
Biokeemiline vereanalüüs (kogu- ja kaudse bilirubiini, ALAT, ASAT, aluselise fosfataasi, LDH aktiivsuse, SF, TIBC kontsentratsiooni, transferriini küllastuse rauaga, SF määramine) tehakse mõõduka ja raske vormi korral üks kord kvartalis, kerge ja minimaalse vormi korral üks kord 6 kuu jooksul.
Kõhuõõne organite ultraheli on soovitatav teha üks kord iga 6-12 kuu tagant.