Artikli meditsiiniline ekspert

Hematoloog, onhematoloog

Uued väljaanded

Kuidas ravitakse pärilikku sferotsütoosi (Minkowski-Schoffari tõbi)?

Aleksei Portnov , Meditsiiniline toimetaja
Viimati vaadatud: 19.10.2021

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.

Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.

Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Ravi

Hemolüüsi ajal manustatakse foolhapet 1 mg päevas.

Raske hemolüütiline või aplastiline kriis (hemoglobiin <60 g / l) viiakse läbi leukotsüütidega puhastatud erütrotsüütide massi asendusravi.

Splenektoomiat kasutatakse planeeritult. Enne operatiivset ravi tuleb patsient vaktsineerida meningokoki ja pneumokoki infektsioonide ning B-tüüpi hemofiilse infektsiooni vastu.

Kolelitiaasist kasutatakse koletsüstektoomiat.

Ambulatoorne järelevalve

Soovitage hematoloogi uurimist üldise vereanalüüsi abil retikulotsüütide arvutamisel (üks kord kuus mõõdukate ja raskekujuliste vormidega, kord kvartalis - kerged ja minimaalsed vormid).

Biochemical vereanalüüsi (määramine kokku ja kaudse bilirubiini, ALT ACT, aluseline fosfataas, LDH kontsentratsiooni SJ, TIBC, transferriini küllastumise rauaga, SF) teostatakse kord kvartalis srednetyazholoy ja rasked vormid, iga 6 kuu järel - kerge ja minimaalsed vormid.

Kõhuõõne ultraheli soovitatakse iga 6-12 kuu tagant.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.