Kuidas ravitakse tsüstilist fibroosi?

Tsüstilise fibroosi ravi üldised põhimõtted

Tsüstilise fibroosiga patsienti tuleb kohe diagnoosida. Ravimi sekkumiste hulk sõltub selle patsiendi kliinilistest ilmingutest ja laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemustest.

Tsüstilise fibroosiga patsientide raviks eelistatavalt spetsialiseeritud keskustes, kus osalevad dieediarst, kineeptradioloogid, psühholoogid, meditsiiniõed ja sotsiaaltöötajad. Samuti peaks ta aktiivselt osalema patsiendi mõlema vanema ravis ja õpetama neile haige lapse abistamiseks vajalikke oskusi.

Tsüstilise fibroosi eesmärgid

• Paku patsiendi jaoks kõige kõrgemat elukvaliteeti.
• Kroonilise nakkus-põletikulise protsessi ägenemiste vältimiseks ja raviks bronhopulmonaalses süsteemis.
• Anda piisav toitumine ja toitumine.

Tsüstilise fibroosravi kohustuslikud komponendid

• Bronhi puu kuivendamise meetodid ja ravi.
• Dieediteraapia.
• Mukolüütiline ravi.
• Antibakteriaalne ravi.
• Eksokriinse pankrease funktsiooni puudulikkuse asendusravi.
• Vitamiiniteraapia.
• Tüsistuste ravi.

Bronhide puude kuivatamise meetodid ja harjutusravi

Kinesteraapia on üks olulisi komponente tsüstilise fibroosi komplekssel ravil. Peamiseks eesmärgiks liikumisravi - puhastust bronhipuust klastrite viskoosne lima blokeerides bronhid ja soodustavaks arengule nakkushaigused bronhopulmonaarset süsteemi. Kõige sagedamini kasutatakse järgmisi kinesterraapia meetodeid:

• posturaalne drenaaž;
• löökriistamassaaž;
• aktiivne hingamistsükkel;
• kontrollitud köha.

Kinesteraapia on näidustatud kõigile esimese kuu jooksul sündinud vastsündinutele ja lastele koos tsüstilise fibroosiga. Imikud tavaliselt kasutavad passiivseid kinesteraapia meetodeid, mis hõlmavad järgmist:

• kus on paranenud kopsude lima evakueerimine;
• kontakti hingamine;
• massaaž kerge vibratsiooni ja stroking;
• õppetunnid pallil.

Nende või nende meetodite efektiivsus sõltub tsüstilise fibroosiga patsientide individuaalsetest omadustest. Mida noorem laps, seda rohkem passiivset drenaažitehnikat tuleks kasutada. Vastsündinu teostab ainult rindkere löökpilli ja tihendamist. Lapse kasvatamisel tuleb järk-järgult rakendada aktiivsemaid meetodeid, juhtides patsiendid kontrollitud köhimise tehnikat.

Füsioteraapia harjutuste regulaarsed istungid võimaldavad:

• efektiivselt ravida ja vältida kroonilise bronhopulmonaalse protsessi ägenemist;
• õige hingeõhk;
• hingamislihaste harjutamiseks;
• parandada kopsude ventilatsiooni;
• suurendada lapse emotsionaalset seisundit.

Alates varases lapsepõlves on vaja julgustada patsientide soovi osaleda mis tahes dünaamilise spordiga, mis on seotud pikaajaliste keskmise intensiivsusega koormustega, eriti nendega, mis on seotud välitingimustega. Füüsilised harjutused lihtsustavad bronhi puhastamist viskoosest röga ja hingamislihaste arengut. Mõned harjutused tugevdavad rindkere ja parandavad kehahoia. Regulaarne füüsiline aktiivsus parandab haigete laste heaolu ja hõlbustab suhtlemist eakaaslastega. Harvadel juhtudel välistab patsiendi seisundi tõsidus täielikult kasutamise võimaluse.

Laste tsüstilist fibroosi põdevatel ei tohiks tegeleda eriti traumaatiline sport (tõstmine, jalgpall, hoki jne), Niikaua piiratud kehalist aktiivsust seostatakse toibumine kahju, et kahjustab kanalisatsioon funktsiooni kopsudesse.

Dieediteraapia

Tsüstilise fibroosiga patsientide toitumine peaks olema nii normaalne kui võimalik: toit peaks sisaldama piisavat hulka valke, ei tohiks piirata rasvade ja kõigi toodete tarbimist. Energeetiline väärtus päevane dieet tsüstilise fibroosiga patsientidel peaks olema 120-150% soovitatavast tervetel lastel samas vanuses, rasva peaks hõlmama 35-45% kogu energiavajadusest, valgu - 15%, süsivesikuid - 45-50%. Rasvade osakaalu suurenemine toidus on tingitud vajadusest kompenseerida steatorröa.

Täiendav toitumine on näidustatud lastele kehakaalu puudujäägiga> 10% ja täiskasvanu kehakaalu indeksiga (KMI) <18,5 kg / m ². Vanemad lapsed ja täiskasvanud peaksid lisaks tarbima kõrge kalorsusega toitu - piimakokkide või kõrge glükoosisisaldusega jooke. Bioloogiliselt aktiivsete toidulisandite valmisolekut ei tohiks välja kirjutada ilma erivajadusteta. Kava kohaselt tuleks määrata täiendav võimsus:

• Lapsed 1-2 aastat annavad täiendavalt 200 kcal / päevas;
• 3-5 aastat - 400 kcal / päev;
• 6-11 aastat - 600 kcal / päevas:
• üle 12-aastane - 800 kcal / päev.

Torutoiduks (via nasogastriline, gastrostoomia või eyuno-) kasutatakse puudumisel toime dieedile 3 kuud (täiskasvanutel - 6 kuud) või defitsiidi kehakaal> 15% imikutel ja 20% täiskasvanutel (nägu optimaalse asendust ensüümravi ja võimaliku psühholoogilise stressi kõrvaldamine). Ainult rasketel juhtudel on vajalik üleminek osalisele või täielikule parenteraalsele toitumisele.

Mukolüütiline ravi tsüstiline fibroos

Kui ilmnevad bronhiaalse obstruktsiooni sümptomid, siis lisaks kineerteraapiale määratakse mukolüütikumid ja bronhodilataatorid. Õigustatud varase manustamist dornaasalfa kes otsustas põletikuvastane ja mucolytic aktiivsus ja kontsentratsiooni alandamine põletikumarkeritest (neutrofiilide elastaasi, IL-8) bronhoalveolaarses vedelikus. Nagu mukolüütiline ravi esimestel elukuudel, võite kasutada inhalatsiooni teel 0,9% naatriumkloriidi lahust.

Mukolüütilised ravimid teevad bronhide salv vähem viskoosseks ja tagavad tõhusa mukotsiliaarse kliirensi, takistades limaskestade tekkimist ja bronhiolide ummistumist. Maksimaalne mõju hingamisteede limaskestale ja bronhide lima mukolüütikumide reoloogilistele omadustele on sissehingatav.

Kõige tõhusamad ravimid ja raviskeemid

• Ambroksooli tuleb võtta 2-3 mg annuses 1-2 mg / kg kehamassi kohta päevas või manustada intravenoosselt 3-5 mg / kg kehamassi kohta päevas.
• Atsetüültsüsteiini võetakse suu kuni 30 mg / kg kehakaalu kohta päevas 2-3 tundi või süstiti kiirusega 30 mg / kg patsiendi kehakaalu kohta päevas, 2-3 süstid, sissehingamisel või 20% temperatuuril 2-5 ml 3- 4 korda päevas.
• Dornase alfa inhaleeritakse läbi nebulisaatori 2,5 mg üks kord päevas.

Regulaarsel kasutamisel dornaas alfa vähendada sagedus ja tõsidus kroonilise põletikkudega on bronhopulmonaalsete süsteemi, vähendab saastatuse astmest kopsukoe S. Aureus ja P. Aeruginosa. Alla 5-aastastel lastel on dornaas alfa efektiivne ainult juhul, kui rangelt järgitakse maski sissehingamise õigeid võtteid maski kaudu.

Mukolüütikumide määramist tuleb kombineerida ravimitega ja meetoditega, mis kiirendavad hingamisteede kaudu bronhide lima ja röga evakueerimist. Mukotsiliaarse kliirensi taastamiseks ja parandamiseks ning bronhide lima eritumise kiirendamiseks kasutatakse erinevaid bronhide puude kuivendusmeetodeid ja terapeutilist treeningut.

Antibiootiline ravi

Hiljuti soovitati antibiootilist ravi tsüstilise fibroosiga:

• alustada, kui esimesed nakkus- ja põletikulise protsessi ägenemise tunnused bronhopulmonaalses süsteemis;
• kuluta piisavalt pikaks ajaks;
• määrata ennetava eesmärgiga.

See taktika võimaldab ennetada või aeglustada alumiste hingamisteede kroonilise infektsiooni arengut ja kopsukoe muutuste progresseerumist.

Tsüstilise fibroosiga antibakteriaalseid ravimeid tuleb manustada kõrgete üksikannuste ja päevaste annuste abil, mis on tingitud mõne haiguse tunnusest:

• suurte süsteemse ja neerukliirensi ning maksa metaboliseerimise tõttu on tsüstilise fibroosiga patsientidel antimikroobsete ravimite kontsentratsioon vereseerumites suhteliselt madal;
• patogeensed mikroorganismid paiknevad intrabronhiaalselt, mis koos enamiku antimikroobsete ravimite suhteliselt halva võimekusega akumuleeruda rögarasse takistab nakkuse allikana toimeaine bakteritsiidset kontsentratsiooni tekitamist;
• mikroorganismide resistentsed tüved (mitmetasandiline mikrofloor) paljudes antimikroobsetes preparaatides.

Antimikroobsete ravimite valik sõltub tsüstilise fibroosiga patsiendi röga isoleeritud mikroorganismide tüübist ja nende tundlikkusest antimikroobsetele ravimitele, patsiendi seisundile ja komplikatsioonide esinemisele.

Antibakteriaalne teraapia avastamiseks röga S. Aureus

Määramine röga S. Aureus soovitab süvenemine nakkusliku-põletikulised protsessid bronhopulmonaalsetele süsteemi põhjustatud taolise mikroorganismid. S. Aureus'e toimivate antimikroobsete ainete ennetavad kursused tuleks läbi viia vähemalt 1-2 korda aastas. Mõnikord vajab haiguse kulg sageli korduvaid kursusi nende vahel lühikeste ajavahemike järel. Kõigil spetsialistidel ei tunnista antimikroobsete ainete ennetuskursuste tsüstilise fibroosiga läbiviimise otstarbekust.

Raskete ägenemiste ennetamiseks ja raviks on kõige tõhusamad järgmised ravimid ja raviskeemid:

Azitromütsiini võetakse suu kaudu üks kord päevas 3-5 päeva jooksul arvutusest:

• üle 6 kuu vanused lapsed - 10 mg / kg kehakaalu kohta lapsel;
• lapsed kehakaaluga 15-25 kg - igaüks 200 mg;
• lapsed kehakaaluga 26-35 kg - 300 mg;
• lapsed kehamassiga 36-45 kg - 400 mg;
• täiskasvanu - igaüks 500 mg.

Amoksitsillia võetakse suu kaudu 3-5 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed - 50-100 mg / kg lapse kehakaalust päevas 3-4-sessioonil;
• täiskasvanud - 1,0 g 4 korda päevas.

Klaritromütsiin võetakse suu kaudu 3-5 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed kehakaaluga <8 kg - 7,5 mg / kg kehakaalu kohta lapsele kaks korda päevas;
• lapsed 1-2 aastat - 62,5 mg 2 korda päevas:
• lapsed 3-6 aastat - 125 mg,
• lastel 7-9 aastat - 187,5 mg 2 korda päevas;
• üle 10-aastased lapsed - 250 mg kaks korda päevas;
• täiskasvanu - 500 mg 2 korda päevas.

Clindamütsiini võtmine seest 3-5 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed - 20-30 mg / kg kehamassi kohta lapse kohta päevas 3-4 retsepti;
• täiskasvanu - 600 mg 4 korda päevas.

Ko-trimoksasooli võetakse suu kaudu 2 korda päevas 3-5 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed 6 nädalat - 5 kuud - 120 mg;
• lapsed 6 kuud - 5 aastat - 240 mg;
• 6-12-aastased lapsed - igaüks 480 mg;
• täiskasvanu - 960 mg.

Sisestatud oksatsilliin 3-5 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed - 100 mg / kg lapse kehamassist päevas 4 sessioonis;
• täiskasvanud - 2,0 grammi 3-4 korda päevas.

Rifampitsiin võetakse suu kaudu 3-5 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed - 10-20 mg / kg lapse kehakaalust päevas 1-2 vastuvõttudesse;
• täiskasvanud - 0,6-1,2 g / päevas 2-4 vastuvõttud.

Flukloksatsilliin 50-100 mg / kg / päevas 3-4 päeva jooksul 3-5 päeva (lapsed); 1,0 g 4 korda päevas 3-5 päeva (täiskasvanud).

Fusidiinhape võetakse suu kaudu 3-5 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed - 40-60 mg / kg kehamassi kohta päevas kolme istungjärgu jooksul;
• täiskasvanud - 0,75 g 3 korda päevas.

Tsefakloor võetakse suu kaudu 3-5 päeva 3 korda päevas arvutusest:

• alla 1-aastased lapsed - 125 mg;
• lapsed 1-7 aastat - 250 mg;
• üle 7-aastased lapsed ja täiskasvanud - 500 mg.

Cefixime võetakse suu kaudu 3-5 päeva jooksul 1-2 annusena arvutusest:

• 6 kuud - 1 aasta vanused lapsed - 75 mg päevas;
• lapsed 1-4 aastat - 100 mg päevas;
• lapsed 5-10 aastat - 200 mg päevas;
• 11-12-aastased lapsed - 300 mg päevas;
• täiskasvanu - 400 mg päevas.

Erütromütsiin võetakse suu kaudu 3-5 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed - 30-50 mg / kg lapse kehakaalu kohta päevas, jagades annused 2-4 supilatsiooniga;
• täiskasvanud - 1,0 g 2 korda päevas.

Kroonilise nakkusliku ja põletikulise protsessi ägenemine bronhopulmonaalses süsteemis on kõige tõhusamad järgmised ravimid ja raviskeemid.

Vankomütsiini manustatakse intravenoosselt 14 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed - 40 mg / kg lapse kehakaalust päevas, jagades kogu annuse 4 süstiga;
• täiskasvanud - 1,0 g 2-4 korda päevas.

Tsefasoliini manustatakse intravenoosselt või lihasesiseselt 14 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed - 50-100 mg / kg lapse kehakaalust päevas, jagades kogu annuse 3-4 süstiga;
• täiskasvanud - 4,0 g päevas, jagades kogu annuse 4 süstimiseks.

Tseftriaksooni manustatakse intravenoosselt või intramuskulaarselt 14 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed - 50-80 mg / kg lapse kehakaalust päevas, jagades kogu annuse 3-4 süstiga;
• täiskasvanud - 4,0 g päevas, jagades kogu annuse 4 süstimiseks.

Tsefuroksiim manustatakse intravenoosselt või intramuskulaarselt 14 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed - 30-100 mg / kg lapse kehakaalust päevas, jagades kogu annuse 3-4 süstiga;
• täiskasvanu - 750 mg 3-4 korda päevas.

Flukloksatsilliin IV 100 mg / kg kohta 3-4 päeva jooksul 14 päeva jooksul (lapsed); 1,0-2,0 g 4 r / päev 14 päeva (täiskasvanud).

Vankomütsiini kasutatakse juhul, kui nakkusliku põletikulise protsessi ägenemine bronhopulmonaalses süsteemis on põhjustatud metitsilliiniresistentsete S. Aureus'e tüvede nakatamisest .

Antibakteriaalset ravi identifitseerimiseks röga H. Influenzae antibakteriaalset ravi antimikroobikumideks vastu aktiivsete H. Influenzae, manustatakse ennetamiseks (SARS, avastamis- mikroorganismi rögas) ja nakkusliku ägenemise kroonilised põletikud bronhopulmonaalsetele süsteemi poolt põhjustatud H. Influenzae . Tavalise antibiootikumravi kestus on 14 päeva. Kõige sagedamini ette asitromütsiini, amoksitsilliin, klaritromütsiin, kotrimoksasooli tsefakloori tsefiksiim. Säilitades äge nakkuslik sümptomid põletiku bronhopulmonaalsetele ning korrata identifitseerimiseks H. Influenzae kasutamiseks intravenoosselt antimikroobikumideks (tseftriaksooni, tsefuroksiim).

Antibakteriaalne teraapia avastamiseks röga H. Aeruginosa. Näidendid antimikroobsete ravimite määramiseks H. Aeruginosa avastamiseks röga.

• kroonilise nakkus-põletikulise protsessi ägenemine bronhopulmonaalses süsteemis;
• profülaktikaks krooniline nakkus (neil patsientidel, kel märke süvenemist esmakordsel külvati H. Aeruginosa) ja progresseerumist nakkusliku-põletikulised protsessid bronhopulmonaalsetele süsteemi (patsiendid, kellel on krooniline alumistesse hingamisteedesse kolonisatsiooni H. Aeruginosa).

Teratogeensuse tagajärjel hakkab antibiootikumravi alustama intravenoossete antimikroobsete ravimitega haiglas. Positiivse kliinilise dünaamika korral saab ravi jätkata ambulatoorsetes tingimustes. Antibiootikumide ravi kestus ei tohi olla lühem kui 14 päeva.

H. Aeruginosa likvideerimiseks on kõige tõhusamad järgmised ravimid ja raviskeemid.

Azlotsilliini manustatakse intravenoosselt, jagades päevase annuse 3-4 süstiga arvutusest:

• lapsed - 300 mg / kg kehakaalu kohta päevas;
• täiskasvanutele - 15 g päevas.

Amikatsiin manustatakse intravenoosselt arvutusest:

• lapsed - 30-35 mg / kg lapse kehakaalust 1 kord päevas;
• täiskasvanu - 350-450 mg 2 korda päevas.

Gentamütsiin.

• Kasutatakse intravenoossete süstide vormis, manustatuna üks kord päevas, arvutusest:
  • lapsed - 8-12 mg / kg lapse kehakaalu kohta;
  • täiskasvanu - 10 mg / kg patsiendi kehamassi kohta.
• Sissehingamisel, mis toimub 2 korda päevas, arvutustest:
  • alla 5-aastased lapsed - 40 mg;
  • lapsed 5-10 aastat - 80 mg;
  • üle 10-aastased lapsed ja täiskasvanud - 160 mg.

Kolistin.

• Kandke intravenoossete süstide kujul, jagades kogu annuse 3 süstile arvutusega:
  • lapsed - 50 000 U / kg lapse kehakaalu kohta päevas;
  • täiskasvanud - 2 000 000 ühikut.
• Sissehingamisel, mis toimub 2 korda päevas, arvutustest:
  • Imikutel lastele - 500 000 ühikut;
  • 1-10-aastased lapsed - 1 000 000 ühikut;
  • üle 10-aastased lapsed ja täiskasvanud - 2 000 000 ühikut.

Meropeneemi manustatakse intravenoosselt, jagades kogu annuse 3 süstile arvutusega:

• lapsed - 60-120 mg / kg lapse kehakaalust päevas;
• täiskasvanutele 3-6 g päevas.

Piperatsilliini manustatakse intravenoosselt, jagades kogu annuse 3 süstimiseks, tuginedes:

• lapsed - 200-300 mg / kg kehakaalu kohta päevas;
• täiskasvanud - 12,0-16,0 g päevas.

Piperatsilliini ja tasobaktaami manustatakse intravenoosselt, jagades kogu annuse 3 süstimiseks, lähtudes:

• lapsed - 90 mg / kg kehakaalu kohta lapse kohta päevas;
• täiskasvanud - 2,25-4,5 g päevas.

Tobramütsiin.

• Kasutatakse intravenoossete süstide vormis, manustatuna üks kord päevas, arvutusest:
  • lapsed - 8,0-12,0 mg / kg lapse kehakaalust päevas;
  • täiskasvanu - 10 mg / kg kehamassi kohta patsiendi kohta päevas.
• Sissehingamisel, mis toimub 2 korda päevas, arvutustest:
  • alla 5-aastased lapsed - 40 mg,
  • lapsed 5-10 aastat - 80 mg:
  • üle 10-aastased lapsed ja täiskasvanud - 160 mg.

Cefepime manustatakse intravenoosselt, jagades kogu annuse 3 süstimiseks, tuginedes:

• lapsed - laps 150 mg / kg kehakaalu kohta päevas;
• täiskasvanutele - kuni 6,0 g päevas.

Tseftasidiim.

• o Kandke intravenoossete süstide kujul, jagades kogu annuse 2 süstimiseks, tuginedes:
  • lapsed - 150-300 mg / kg lapse kehakaalust;
  • täiskasvanutele - 6-9 g päevas.
• Sissehingamisel 1,0-2,0 g 2 korda päevas.

Tsiprofloksatsiin.

• Võtke sisse, jagades päevase annuse 2 annuseks arvutusega:
  • lapsed - 15-40 mg / kg kehakaalu kohta lapse kohta päevas;
  • täiskasvanud - 1,5-2,0 g päevas.
• Sisestage intravenoosselt, jagades kogu annuse 2 süstile arvutusega:
  • lapsed - 10 mg / kg lapse kehakaalust päevas;
  • täiskasvanu - 400 mg päevas.

Samal ajal on ette kirjutatud 2-3 erinevatest rühmadest pärinevat antimikroobset preparaati, mis takistab H. Aeruginosa resistentsuse arengut ja aitab saavutada maksimaalset kliinilist toimet. Kõige sagedamini kasutatavad aminoglükosiidide kombinatsioonid tsefalosporiinidega on 3-4 põlvkonda. On soovitatav perioodiliselt muuta Pseudomonas aeruginosa suhtes efektiivsete antibiootikumide kombinatsioone. Tuleb meeles pidada, et mikroorganismi tundlikkuse määramine antibiootikumide laboratoorsel määratlusel ei ole alati täielikult kooskõlas kliinilise vastusega käimasolevale ravile.

48 tundi pärast aminoglükosiidide esimest manustamist on soovitatav määrata nende kontsentratsioon veres. Aminoglükosiidide suurte annuste kasutamisel tuleb seda testi 1-2 korda nädalas korrata. Erilist huvi proto-vomikrobnym tähendab aminoglükosiidide klassi tingitud asjaolust, et nad on võimelised taastama funktsioon defektse valgu teatud geeni mutatsioonid tsüstiline fibroos transmembraanse juhtivuse regulaator.

Aerosoolide antimikroobsed ained, mida hiljuti kasutati ainult peamise enteraalse ja parenteraalse antibiootikumravi täiendusena. Tuleb märkida, et see meetod ravimi manustamise tegelikult alternatiivi süsteemi, kuna see võimaldab teil kiiresti luua soovitud kontsentratsioon antimikroobse aine puhkemist nakkav protsessi samuti minimeerida toksiliste süsteemne mõju ravimi. Kuid katseandmed näitavad, et ainult 6-10% kasutatud antibiootikumi jõuab kopsu distaalse seega kasvavate dooside antibiootikumid inhalatsiooniks ei ole ainult ohutu patsiendile, kuid see on otstarbekas, et saavutada maksimaalne ravitoimet. Antibiootikumide sissehingamiseks on vaja kasutada drenaažilõikeid, samuti spetsiaalseid preparaate ja nende ravimvorme (Tobi, Bramitob).

Alfa-hingamisteede kroonilise koloniseerimisega seotud antibakteriaalse ravi ennetavad kursused H. Aeruginosa suurendavad patsientide oodatavat eluiga. Samal ajal ei ole antibakteriaalse ravi ennetavate kursuste pakkumine praktiliselt mingit mõju mikroorganismide tüvede stabiilsusele, vaid ainult kasutatud ravimite õigeaegse muutmisega. Kahjuks on selliste kursuste hind üsna kõrge, seega on nende käitumise näide HPF järk-järgult halvenenud.

Seoses selle taktika oluliste eelistega on laialt levinud antibiootikumravi ambulatoorsetes tingimustes (kodus):

• ristinfektsiooni ohu puudumine ja superinfektsiooni areng;
• psühho-emotsionaalsete probleemide likvideerimine raviasutuses viibimise tõttu;
• majanduslik teostatavus.

Selleks, et hinnata antibiootikumravi võimalust kodus, tuleb arvestada:

• lapse seisund;
• perekonna asukoht ja elamistingimused;
• võimalus patsiendilt pidevalt konsulteerida spetsialistidega; o perekonna võimet hoolitseda;
• lapsevanemate suhtlemise ja hariduse tase. Alam-hingamisteede kroonilise koloniseerimise antibakteriaalse ravi ennetavad kursused ; H. Aeruginosa;
• iga 3 kuu tagant peab olema antibakteriaalse ravi 2 nädala jooksul, kasutades antimikroobsete ravimite intravenoosset manustamist;
• on vaja võtta 2-3 antimikroobseid preparaate koos mikrofloora tundlikkusega;
• antimikroobsete toimeainete püsiv sissehingamine.

Sagedaste ägenemiste põletikkudega on bronhopulmonaalsete süsteem peaks pikendavad antibiootikumravi kursused kuni 3 nädalat lehe intravenoosselt ja (või), et vähendada vaheaegadel tundides ning (või) kuuride vahel võetakse suu tsiprofloksatsiin.

H. Aeruginosa rögarasva määrdumisel :

• esimese külvi vajalikud 3 nädalat inhalatsioonikorraks kolistiin 1000000 U 2 korda päevas koos võetakse tsiprofloksatsiini arvutamist 25-50 mg / kg patsiendi kehakaalu kohta päevas, jagades kogu annus ühe Tund 2;
• Kui uuesti külvamist vajalikud 3 nädalat inhalatsioonikorraks kolistiin 2000000 U 2 korda päevas koos võetakse tsiprofloksatsiini arvutamist 25-50 mg / kg patsiendi kehakaalu kohta päevas, jagades kogu annus ühe Tund 2;
• rohkem kui 3 korda 6 kuud jälgiti 12 nädala inhalatsioonikorraks kolistiin 2000000 U 2 korda päevas koos võetakse tsiprofloksatsiini arvutamist 25-50 mg / kg patsiendi kehakaalu kohta päevas, jagades koguannusest 2 tunni jooksul.

Kui H. Aeruginosa avastatakse rögas pärast negatiivsete bakterioloogiliste testitulemuste saamist mitu kuud. Patsientidel, kes on eelnevalt läbiviidud ravikuure antibiootikumiravi, kasutades intravenoosseit ravimite manustamist jälgiti 12 nädala inhalatsioonikorraks kolistiin 2000000 U 2 korda päevas koos võetakse tsiprofloksatsiini arvutamist 25-50 mg / kg patsiendi kehakaalu kohta päevas, jagades kogu annuse 2 annuse vahel.

Antibakteriaalne ravi röga avastamiseks B. Cepacia

Patsiendid, kelle röga leitakse B. Cepacia'ga, tuleb eraldatud teistest tsüstilise fibroosiga patsientidel, mis on põhjustatud võimaluste puudumine ennetada Tugeva ja fulminantseks nakatumine B. Cepacia'ga, vastupidavuse tõttu patogeeni enamikule antimikroobikumideks.

Kerge ägenemise korral on kõige tõhusamad järgmised ravimid ja raviskeemid:

Vanemate kui 12-aastaste ja täiskasvanute laste puhul tuleb doksütsükliini võtta suu kaudu 100 ... 200 mg üks kord ööpäevas 14 päeva jooksul.

Kotrimoksasool võetakse suu kaudu kaks korda päevas 14 päeva jooksul arvutusest:

• lapsed 6 nädalat - 5 kuud - 120 mg; jaoks lapsed 6 kuud - 5 aastat - 240 mg;
• 6-12-aastased lapsed - igaüks 480 mg;
• täiskasvanu - 960 mg.

Klooramfenikooli manustatakse patsiendile 25 mg / kg kehakaalu kohta 4 korda päevas 14 päeva jooksul.

Tseftasimiimi kasutatakse inhaleerimise teel 1,0-2,0 g 2 korda päevas 14 päeva jooksul.

Ägenemiste põletikkudega on bronhopulmonaalsete süsteemi poolt põhjustatud B. Cepacia'ga, tuleb kombineerida stardi 2 või 3 antimikroobikumideks (fluorokinoloone, tsefalosporiinid 3-4 põlvkonna karbapeneemidele, klooramfenikooli).

Tseftasimiim tsiprofloksatsiini manustatakse intravenoosselt 14 päeva jooksul, jagades päevase annuse 2 süstimiseks, tuginedes:

• lapsed - 150-300 mg / kg lapse kehakaalu kohta päevas tseftasidiimi ja 10 mg / kg tsiprofloksatsiini päeva kohta;
• täiskasvanud - 6-9 r / päev tseftasidiimi ja 400 mg päevas tsiprofloksatsiini.

Meropeneemi manustatakse intravenoosselt 14 päeva jooksul, jagades kogu annuse 3 süstimiseks, tuginedes:

• lapsed - 60-120 mg / kg lapse kehakaalust päevas;
• täiskasvanutele 3-6 g päevas.

Klooramfenikooli manustatakse patsiendile 25 mg / kg kehakaalu kohta 4 korda päevas 14 päeva jooksul.

Kui teiste mikroorganismide poolt põhjustatud ägenemine on antibiootikumide andmete põhjal valitud antibakteriaalsete ravimite ja raviskeemi kombinatsiooniks, siis tuleb välja kirjutada ravimid, mis on sellistes infektsioonivormides traditsiooniliselt tõhusad.

Põletikuvastane ravi

Antibiootikumravi kroonilise alumistesse hingamisteedesse kolonisatsiooni P. Aeruginosa viib ainult kliinilist paranemist ning väheneb astet mikroobse saastumise, kuid ei pärsi ülemäärase immuunvastuse patsiendi, takistades likvideerimiseks infektsioon.

Süsteemsete glükokortikoidide pikaajaline kasutamine väikestes annustes aitab mitte ainult stabiliseerida patsiendi seisundit, vaid ka parandada funktsionaalseid ja kliinilisi parameetreid. Kõige sagedamini hooldusravi korral määratakse prednisoloon 0,3-0,5 mg / kg patsiendi kehakaalu kohta päevas. Seda tuleks võtta ühe päeva jooksul (püsivalt). Glükokortikoidide inhalatsioonivormide kasutamisel tekivad kõrvaltoimed aeglasemalt ja väiksemates kogustes.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) omavad tugevat põletikuvastast toimet, kuid nende pikaajalise kasutamisega tekivad tihti tõsised komplikatsioonid. Arutletakse tsirkulaarse fibroosiga selektiivselt tsüklooksügenaas-2 inhibeerivate mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite proliferatsiooni võimalust, kuid nende põletikuvastane aktiivsus on madalam kui varasemate analoogide korral.

Makroliididel pole mitte ainult antimikroobset toimet, vaid ka põletikuvastast ja immunomoduleerivat toimet. Nende ravimite pikaajalise manustamisega aeglustub kroonilise nakkus-põletikulise protsessi progresseerumine bronhopulmonaalses süsteemis tsüstilise fibroosi korral. Need ravimid tuleb ette kirjutada lisaks põhiainetele:

• madalama hingamisteede kroonilise koloniseerimisega H. Aeruginosa;
• madalate FVD väärtuste korral.

Efektiivsemad on järgmised ravimid ja raviskeemid:

• Azitromütsiin võetakse suu kaudu 250 mg / päevas 2 korda nädalas 6 kuud või kauem.
• Klaritromütsiini manustatakse patsiendid 250 mg / päevas üksteise järel 6 kuud või kauem.

Pankrease funktsiooni puudulikkuse asendusravi

Asendusravi microsphere pankrease ensüümid tuleks pöörata kõigi vastsündinute tsüstilise fibroosi, millel kliinilisi ilminguid soole sündroom (49%) või madala kontsentratsiooniga elastaasi-1 väljaheites. Asendusravi läbiviimisel on vaja jälgida:

• koprogrammi näitajaid; o väljaheite sagedus ja olemus;
• igakuine kehakaalu tõus ja patsiendi kasvutendünaamika.

Rasva piisava asimu seerimise taastamiseks tuleks kasutada väga tõhusaid kõhunäärme ensüüme. Selle taotluse korral on enamikul juhtudel võimalik kompenseerida steaati ja vähendada kehakaalu puudujääki ilma spetsialiseeritud bioloogiliselt aktiivsete lisaainete kasutamiseta.

Üks olulisi näitajaid ravi piisavuse ja patsiendi seisundi kompenseerimise kohta on kehakaalu tõus (lastel) ja BMI (täiskasvanutel). Kehakaalu puudujääk areneb:

• kõhunäärme eksokriinse funktsiooni puudulikkuse tõttu rasvade ja valkude seedimise ja seedimisega seotud rikkumine;
• Ebapiisav toitumine patsiendi kehva tervise korral;
• suhteliselt kõrge energiakasutuse määr, mis on tingitud suurenenud surve hingamissüsteemist;
• krooniline nakkus-põletikuline protsess kopsudes sagedaste ägenemistega.

Kui kehakaalu puudujääk kõrvaldatakse, paraneb haiguse prognoos tervikuna märkimisväärselt. Patsientidel suureneb aktiivsus, on soov kasutada ja isu paraneb.

Tsüstilise fibroosiga patsientide malabsorptsiooni sündroomi korral tuleb välja kirjutada pankrease ensüümide kaasaegsed preparaadid. Praegune narkootikume Ensüümasendusravi kasutatakse laialdaselt meditsiinis, on minisfery või mikrograanulid sisaldas pankrease ensüümid [annuse väljendatakse tavaliselt lipaasiaktiivsus - ühikutes toime (U)], kaetud ja paigutati želatiinkapslisse. Selliseid ravimvorme lahustavad üksnes leeliselises keskkonnas kaksteistsõrmiksoole ilma hävitamata happelises keskkonnas mao tagada maksimaalne tõhusus ravimit.

Ensüüme tuleb võtta koos toiduga kahes võimalikus versioonis:

• kogu ravimi annus võetakse vahetult enne sööki;
• kogu annus jaguneb kaheks osaks - üks osa võetakse enne sööki, teine - esimese ja teise kursuse vahel.

Pankrease ensüüme ei tohi võtta pärast sööki. Kapslid, mis sisaldavad väikest õhukese polümeerikattega mikrobead'ist või minisferami saab avada ja nende sisu vastu samal ajal koos väikese koguse toiduga ja kas patsiendil on tsüstiline fibroos on piisavalt vana - neelata tervelt avamata. Eksokriinse pankrease funktsiooni puudulikkuse asendusravi annuse valimiseks tuleb individuaalselt valida. Tsüstilise fibroosi mikrosfääriliste pankrease ensüümide annuse valimisel on soovitav järgida järgmisi soovitusi:

• Imikud peaksid võtma umbes 4000 ühikut 100-150 ml piima kohta;
• aastased lapsed:
• 2000-6000 ühikut / kg lapse kehakaalu kohta päevas;
• lapsele 500-1000 ühikut / kg kehamassi kohta enne peamist söögikorda (või ajal);
• 250-500 ühikut / kg kehamassi kohta enne täiendava söögikorda (või selle ajal).

Mao- või pankrease mahlade suurenenud happesus võib põhjustada substitutiivse ensüümravi võtmise kliinilist efekti (ebapiisavad annused, mis manustatakse söögikordade ajal ja mis ületavad 3000 ühikut kehakaalu kohta patsiendi kehakaalus). Sellisel juhul ei lahustu kahekordse ja peensoole happekeskkonnas mikrograanulite või vähese happesusega kapseldatud lahus ja ensüüm ei toimi. Sel juhul pikka aega tuleb võtta ravimeid, mis suruvad maha soolhappe sekretsiooni mao limaskesta: antagonistid H ₂ retseptori histamiini või prootonpumba inhibiitorid.

Kahjuks tänapäeva ravimite ei saa täielikult kõrvaldada sümptomid pankrease puudulikkus tsüstilise fibroosi, ebapraktiline ja isegi ohtlik pidevalt suurendada annust ensüüme, säilitades ainult steatorröad. Kui asendus-ensüümravi on ebaefektiivne ja malabsorptsiooni sündroomi pikaajalised püsivad kliinilised tunnused, on vajalik põhjalik täiendav kontroll.

Koos pankrease ensüümide preparaatidega on vaja pidevalt võtta rasvlahustuvaid vitamiine (A, D, E ja K). Tsüstilise fibroosiga patsientidel, kes ei võta vitamiine, tekib sageli hüpovitaminoos A. E-vitamiini vähese sisaldus plasmas ei saa kliiniliselt avalduda pikka aega. K-vitamiini tuleb manustada patsientidele, kellel on maksakahjustuse tunnused ja antimikroobsete ravimite pikaajaline kasutamine. Rasvlahustuvate vitamiinide päevase annuse valimisel peaks tsüstilise fibroosiga patsientidel arvestama, et see peaks ületama standardset vanuseannust 2 korda või rohkem.

Soovitatavad rasvlahustuvate vitamiinide annused tsüstilise fibroosiga patsientidele

Vitamiin	Vanus	Päevane annus
A.	-	5000-10 000 ühikut
D	-	400-800 RÜ
Noh	0-6 kuud 6-12 kuud 1-4 aastat 4-10 aastat 10 aastat	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
Et	0-1 aastat Aasta vanem	2-5 mg 5-10 mg

Geeniteraapia

Tsüstilise fibroosi geeniteraapia kasutamise uuringud jätkuvad. Vektorid, mis sisaldavad tsüstilise fibroosi transmembraanse juhtivuse regulaatori intaktset geeni, on juba välja töötatud. Kahjuks on nende ravimite manustamise uuringute käigus tekkinud doosiga seotud ebasoodsad põletikulised ja immunoloogilised reaktsioonid. Võib-olla läheb enne haiguste ravimeetodite praktilist rakendamist 5-10 aastat.

[1], [2], [3]