Kuulmisneurinoom

Akustilise neuroomi (tuntud ka kui vestibulaarne schwannoom) diagnoos tähendab, et vestibulokokleaarse närvi (8. kraniaalnärv) müeliinkestas on tekkinud kasvaja.

See primaarne koljusisene kasvaja, mis moodustub gliaalrakkudest (Schwanni rakkudest), on healoomuline. Siiski võib see kasvada, mis toob kaasa lisaks kuulmislangusele ka muid negatiivseid tagajärgi.

Meditsiinilise statistika kohaselt moodustavad akustilised neuroomid 5–10% kõigist kraniotserebraalsete kasvajate juhtudest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Akustilise neuroomi põhjused

Akustiline neurinoom võib olla ühe- või kahepoolne, kusjuures peaaegu 96% juhtudest on ühepoolsed. Praeguseks pole ainult ühel küljel esineva akustilise neurinoomi põhjuseid täielikult selgitatud. Kuigi on olemas versioon, et see sporaadiline haigusvorm on suurenenud kiirguse tagajärg, mis viib närvikiudude müeliinkesta hävimiseni.

Kuid kahepoolse neurinoomi etioloogia on otseselt seotud sellise haruldase päriliku patoloogiaga nagu II tüüpi neurofibromatoos. Selle haiguse korral tekivad närvisüsteemi erinevate osade rakkudes geneetiliselt määratud mutatsioonid, mis viivad healoomuliste kasvajate (neurofibroomid, meningioomid, glioomid, schwannoomid) kasvuni. Ja kahepoolne akustiline neurinoom, mis võib tekkida isegi noorukitel, peetakse II tüüpi neurofibromatoosi peamiseks tunnuseks. Ekspertide sõnul on selle diagnoosiga patsientidel peaaegu 100% tõenäosus kahepoolse akustilise neurinoomi tekkeks ja reeglina kaotavad nad 30. eluaastaks kuulmisvõime.

[ 4 ], [ 5 ]

Akustilise neuroomi sümptomid

See healoomuline kasvaja ilmub kraniaalnärvi - nervus acusticus (VIII paar) mitmekihilises müeliinkestas, mis asub sisemises kuulmekanalis ja ühendab kahte eraldi närvi - kuulmisnärvi (nervus cochlearis) ja vestibulaarset närvi (nervus vestibularis). Kasvaja võib haarata ühe neist või mõlemad korraga, kuid tavaliselt ei kasva see teiste kudede struktuuri, vaid surub ainult lähedalasuvatele ümbritsevatele närvikiududele, väikeaju veresoontele ja ajutüve struktuuridele.

Akustilised neuroomid arenevad üsna aeglaselt, seega on patoloogilise protsessi algus asümptomaatiline. Ja kõik akustilise neuroomi sümptomid ilmnevad selle suuruse suurenedes ning on seotud piirkondadega, millele kasvaja hakkab survet avaldama ja kui intensiivne see on.

Nagu kliiniline praktika näitab, on selle haiguse kõige esimene märk tinnitus ja tinnitus kõrvas ning ummikustunne. Aja jooksul hakkab inimene selle kõrvaga halvemini kuulma, kuid kuulmine väheneb järk-järgult. Akustilise neuroomi tagajärjed, kui selle läbimõõt ulatub 2,5-3 cm-ni ja jätkab suurenemist, on täielik kuulmislangus.

Sõltuvalt kasvaja suurusest ja selle asukohast kõrvakanalis täheldatakse järgmisi akustilise neuroomi sümptomeid:

• pearinglus ja liigutuste koordinatsiooni häired (tasakaalu kaotus pea järsu pööramise ja kehaasendi muutmise korral) - põhjustatud kasvaja survest mõjutatud närvi vestibulaarsele osale;
• Nüstagmus (silmamunade tahtmatud rütmilised liigutused) on neuroomi poolt ajutüvele avaldatava surve tagajärg;
• näo poole tundlikkuse ja tuimuse (paresteesia) kaotus kahjustatud närvi küljel - põhjustatud kasvaja survest näonärvi, mis innerveerib kõiki näolihaseid;
• Näopiirkonna valu (kolmiknärvi prosopalgia) neuroomi küljel on tingitud kasvaja survest kolmiknärvi suhtes;
• maitsekaotus keele esiosas ja süljeerituse häired – põhjustatud 12. kraniaalnärvi kokkusurumisest;
• neelamis- ja liigesehäired - glossofarüngeaalsete ja vaguse närvide kokkusurumise tõttu;
• õpilase sarvkesta tundlikkuse vähenemine (sarvkesta refleksi muutus);
• kahekordne nägemine (diploopia) on okulomotoorse närvi kahjustuse tagajärg;
• Peavalu, iiveldus ja oksendamine on tingitud koljusisese rõhu tõusust.

Suure akustilise neuroomi korral tekib suurenenud koljusisene rõhk, mis hakkab survet avaldama aju sisemisele tserebrospinaalvedelikule. Selle tulemusena on häiritud aju vatsakeste süsteemi töö, aju vatsakestesse koguneb liigne tserebrospinaalvedelik ja tekib hüdrotsefaalia. Ja see on reaalne oht ajutüve elutähtsate keskuste kahjustamiseks.

Akustilise neuroomi diagnoosimine

Akustilise neuroomi diagnoosimiseks kasutatavad otoneuroloogilise uuringu peamised meetodid on ajaliste luude röntgenülesvõte põikprojektsioonis (Stenversi järgi), kompuutertomograafia (KT), magnetresonantstomograafia (MRI), audiograafia (kuulmispuue tuvastamine) ja elektronüstagmograafia.

Tuleb märkida, et kui neuroomi suurus on kuni 1,5 cm, ei pruugi kompuutertomograafia kasvaja olemasolu näidata ja võimalik on vale diagnoos - sensoorneuronaalne kuulmislangus, millel on algstaadiumis sarnane kliiniline pilt.

Kõige informatiivsem diagnostiline meetod ja akustilise neuroomi diagnoosimise standard on aju magnetresonantstomograafia erinevates projektsioonides.

Akustilise neuroomi magnetresonantstomograafiat (MRI) tehakse absoluutselt kõigile selle diagnoosiga või selle eeldusega patsientidele. Uuring viiakse läbi intravenoosselt manustatud kontrastaine abil. Selline tomogramm võimaldab selgelt määrata neoplaasia suurust (sellel on ovaalne kuju selgete, ühtlaste kontuuridega), tuvastada kasvaja maatriksi (koht, kus see hakkab kasvama), mis enamikul juhtudel asub sisemises kuulmekäigus (oimuluu püramiidi tagumise pinna kõrval) või väikeaju silla nurgas, mis seda kanalit lõpetab.

Akustilise neuroomi aksiaalsed ja frontaalsed MRI-projektsioonid võimaldavad näha kuulmekanali laienemise märke, kui sügavale on kasvaja koljuõõnde kasvanud ja milliseid neurovaskulaarseid struktuure see on mõjutanud.

[ 6 ]

Akustilise neuroomi ravi

Akustilise neuroomi ravi toimub kirurgilise eemaldamise, kiiritusravi ja radiokirurgia abil. Kuid mõnel juhul, näiteks pikaajalise kuulmislanguse või kergete sümptomite korral (eriti eakatel), kasutatakse ainult haiguse dünaamilist jälgimist perioodiliste kontrolluuringutega.

Akustilise neurinoomi eemaldamine avatud operatsiooniga on vajalik, kui kasvaja kasvab ja haigus progresseerub noortel ja keskealistel patsientidel või kui pärast esimest eemaldamisoperatsiooni tekivad retsidiivid. Kiiritus- ehk radiokirurgiat kasutatakse siis, kui neuroom on väike ja haiguse sümptomid kerged.

Kiiritusravi ja radiokirurgia

Akustilise neurinoomi ravi kiiritusega ei eemalda neoplasmi ennast ja seda kasutatakse selle edasise kasvu aeglustamiseks või peatamiseks. Kiiritusravi - fraktsioneeritud stereotaktiline kiiritusravi - viiakse läbi korduvalt väikestes annustes. Nagu arstid aga märgivad, kasutatakse fraktsioneeritud kiiritamist akustilise neurinoomi ravis viimase abinõuna - kuna on oht kasvajate ilmnemiseks treenitud ajukoes.

Radiokirurgia on moodsam kiiritusravi meetod, mis kasutab suurt ioniseeriva kiirguse annust. Gamma-nuga ja Cyber Knife seadmete abil suunatakse gammakiirte voog täpselt kasvajale – tänu stereoskoopilisele röntgennavigatsioonisüsteemile. Lisaks positiivsetele tulemustele on akustiliste neuroomide radiokirurgial ka teisi eeliseid.

Esiteks kiiritatakse terveid ajukudesid minimaalsetes annustes. Teiseks on see ravi valutu. Kolmandaks on radiokirurgia mittetraumaatiline meetod, seega on patsientide taastusravi periood pärast sellist ravi oluliselt lühem kui pärast tavapärast kirurgiat.

Akustilise neuroomi kirurgia

Otsese kirurgilise sekkumise otsus tehakse konkreetse patsiendi haiguse kliinilise pildi põhjaliku analüüsi põhjal - võttes arvesse tema vanust, üldist seisundit, kasvaja suurust ja kuulmislanguse määra. Akustilise neuroomi operatsiooni peamine eesmärk on kasvaja eemaldamine ja patoloogilise protsessi peatamine. Kuid skalpelliga ei ole võimalik kaotatud kuulmist taastada.

Neurinoomini jõudmiseks peab kirurg sisenema sisemisse kuulmekäiku, mis on 10–12 mm pikkune ja umbes 5 mm läbimõõduga luukanal. Kanal algab avausega kolju oimusluu püramiidi tagumisel pinnal, läbib seda ja jõuab silla-väikeaju nurgani, mis asub ajutüve ja väikeaju vahel.

Neurokirurgias on akustilise neuroomi eemaldamiseks välja töötatud kolm meetodit (kirurgilist lähenemist): translabürintiline, suboktsipitaalne ja läbi keskmise koljulõhe.

Translabürintilise lähenemise korral (läbi keskkõrva labürindiosa välisseina) avatakse kõrva tagant kolju (kraniotoomia), eemaldatakse väike keskkõrva segment ja seejärel kasvaja ise. Selle lähenemise korral on närvi näha ja kogu neuroom eemaldada, kuid pärast operatsiooni kaotab patsient pöördumatult võime selle kõrvaga kuulda. Lisaks esineb suurel hulgal juhtudel vestibulaarnärvi püsiv düsfunktsioon, mis moodustab paari kuulmisnärviga.

Suboktsipitaalne (suboktsipitaalne) juurdepääs tehakse kolju avamise teel pea tagaosas ja seda kasutatakse märkimisväärse suurusega kasvajate eemaldamiseks. Pärast sellist operatsiooni on allesjäänud kuulmise säilitamise võimalused palju suuremad. Statistika kohaselt saab 3 cm või suurema akustilise neuroomi eemaldamisel kuulmise säilitada peaaegu veerandil opereeritud patsientidest.

Kui akustiline neurinoom otsustatakse eemaldada läbi keskmise koljulõhe (mis asub kiiluluu suurte tiibade, turjakujulise sella ja oimuluu püramiidi esipinna vahel), siis neurinoomi suurus ei ületa 1,5–2 cm läbimõõtu ja kuulmise säilitamine on võimalik. Mõnede andmete kohaselt säilib kuulmine 15–45% sellistest operatsioonidest.

Akustilise neuroomi postoperatiivne periood

Selle patoloogia operatsioon viiakse läbi üldnarkoosis, kraniotoomiaga (kolju trepanatsioon). Akustilise neuroomi postoperatiivne periood on üsna pikk. Lisaks ei ole välistatud ka teiste ajustruktuuride sekkumispiirkonnas asuvate närvide kahjustuse võimalus operatsiooni ajal. Just nende vigastuste tõttu võivad operatsiooni läbinud patsientidel tekkida mitmesugused tüsistused.

Seega, kui vestibulaarnärv on kahjustatud, tekib tasakaalukaotus, mis võib aja jooksul kaduda. Kuid erinevate lihaste koordinatsiooni puudumine (ataksia) ähvardab jääda eluks ajaks. Ja üldiselt, nagu neurokirurgid ütlevad, toimib vestibulaarnärv pärast sellist operatsiooni väga harva normaalselt.

Näonärvi kahjustuse korral on võimalikud probleemid silma sulgemisega (lagoftalmos) ja näolihaste perifeerne halvatus (prosopleegia). Kolmiknärvi (V-paar) häire väljendub näo tundlikkuse häiretes. Neelamisprobleemid pärast operatsiooni viitavad selliste kraniaalnärvide nagu glossofarüngeaalne, vagusneelu- ja keelealune närvide kahjustusele.

Ja kui neoplasm on ajutüvest eemaldatud, siis akustilise neuroomi postoperatiivsel perioodil (nagu ka ülejäänud aja) võivad patsiendid tunda tuimust kehaosades kahjustatud närvi vastasküljel - kontralateraalne paresteesia.

Akustilise neuroomi ennetamine

Tänapäeval on praktiliselt võimatu ennetada mis tahes kasvaja - eriti tundmatu etioloogiaga - teket. Seetõttu seisneb akustilise neuroomi ennetamine ainult selles, et püsiva müra ja kuulmislanguse korral on vaja pöörduda otolaryngologi poole. Sest kui need on akustilise neuroomi esimesed sümptomid, aitavad õigeaegsed ja piisavad meditsiinilised meetmed kasvajast vabaneda ja vältida teiste kraniaalnärvide kahjustamist.

Akustilise neuroomi prognoos

Akustilise neuroomi puhul on võimalik anda prognoos. Esiteks sõltub see selle "mõõtmetest". Radiokirurgia abil peatub väikese kasvaja kasv peaaegu 95 juhul 100-st. Pärast tavapärast kirurgilist eemaldamist aga kasvab edasi peaaegu iga viies kasvaja...

Eriti väärib rõhutamist, et akustiline neuroom on äärmiselt harva pahaloomuline ehk degenereerub vähiks. Lisaks on neuroomi spontaanset vähenemist täheldatud peaaegu 6% juhtudest.