Kuulmisnärvi neurinoom

Diagnoosiks akustilised neuroomist (aka - vestibulaartuumade närvi schwannoomi) tähendab, et müeliinikestani Esiku-teonärv (8. Koljunärvide), kasvajate ilmumist.

Glial (Schwannian) rakkude moodustunud primaarne intrakraniaalne neoplasm on healoomuline. Kuid see võib suureneda, mis põhjustab mitte ainult kuulmislangust, vaid ka teisi negatiivseid tagajärgi.

Vastavalt meditsiinistatistikale moodustab kuulmisnärvi neurin 5 kuni 10% kõigist koljuosa neoplasmi juhtudest.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kuulmisnärvi neurinoma põhjused

Kuulmisnärvi neurinoom on ühe- ja kahepoolne, peaaegu 96% juhtudest on ühepoolsed. Praeguseks ei ole kuulmisnärvi neurinoomide põhjuseid, mis esinevad ainult ühelt poolt, pole veel täielikult selgitatud. Kuigi on olemas versioon, mille kohaselt see haiguse juhuslik vorm on suurenenud kiirguse tagajärg, mis viib närvikiudude müeliini ümbrise hävimiseni.

Kuid kahepoolse neurinoomiga seotud etioloogia on otseselt seotud sellise harvaesineva päriliku patoloogiaga kui II tüüpi neurofibromatoos. Selles haiguses tekivad närvisüsteemi erinevate osade rakkudes geneetiliselt põhjustatud mutatsioonid, mis põhjustavad healoomuliste kasvajate kasvu (neurofibroom, meningioomid, glioomid, schwann). Ja II tüüpi neurofibromatoosi peamine märk peetakse ka kuulmisnärvi kahepoolset neurinoomat, mis võib tekkida isegi noorukitel. Ekspertide sõnul on diagnoosiga patsientidel kuulmisnärvi kahepoolse neurinoma esinemise tõenäosus peaaegu sada protsenti ning tavaliselt kaotab nad 30-aastase võimalusena kuulda.

[6], [7], [8]

Kuulmisnärvi neurinoomide sümptomid

See näib healoomuline kasvaja mitmekihiliseks müeliintupes koljunärvide - nervus acusticus (VIII paar), mis on sisemises kuulmekanalist ja sisaldab kahte eraldi närvi - kuulmisnärvi (nervus Cochlearis) ja vestibulaarfunktsiooni (nervus Vestibularis). Pahaloomuline kasvaja saab lüüa üks neist või mõlemad, kuid mitte teiste kudede struktuuri üldiselt kasvab, kuid ainult surub tihedalt kõrvuti ümbruskonna närvikiude veresoonte väikeaju ja ajutüve struktuurid.

Kuulmisnärvi neurinoomid arenevad suhteliselt aeglaselt, nii et patoloogilise protsessi algus jätkub asümptomaatiliselt. Ja kõik kuulmisnärvi neurinoma sümptomid ilmnevad suuruse suuruse suurenemisel ja on seotud aladega, kus tuumor hakkab avaldama survet ja kui intensiivne see on.

Nagu kliiniline tava näitab, on selle haiguse kõige varasem tunnuseks kõla ja kõrva müra (tinnitus) ja udustunne. Aja jooksul hakkab inimene selle kuulmisega hullemat kuulda, kuid kuulmine väheneb järk-järgult. Kuulmisnärvi neurinoma tagajärjed, kui selle suurus läbimõõduga ulatub 2,5-3 cm ja kasvab jätkuvalt, on täielik kuulmiskaotus.

Sõltuvalt kasvaja suurusest ja selle asukohast kuulmiskanalis on täheldatud järgmisi kuulmisnärvi neurinoomide sümptomeid:

• pearinglus ja liigutuste koordineerimine (tasakaalu kadumine pea teravate pöörete korral ja keha asendite muutumine) - on põhjustatud kasvaja survest mõjutatud närvi vestibulaarses osas;
• nüstagmus (silma sunniviisilised rütmilised liigutused) - ajutüve neurinoomi surve;
• näo puudumine ja tuimus (paresteesia), mis on mõjutatud närvi küljel - näo närvi kasvaja rõhu all, näo lihaste innervatsioon;
• nägemishäire (trigeminaalne prozopalgia) neurinoma küljel - kolmiknärvi kasvaja rõhu tulemus;
• keele esiosa maitse kaotus ja süljeerituse rikkumine - põhjustatud XII kõhunäärme närvi pressimisest;
• neelamis- ja liigesehäirete rikkumine glossofarinaali ja vaguse närvide kokkusurumise tõttu;
• õpilase sarvkesta tundlikkuse vähenemine (sarvkesta refleksi muutumine);
• silmade kahekordne nägemine (diploopia) on silmamootor närvi katkestamise tagajärg;
• peavalu, iivelduse ja oksendamise tagajärjed - koljusisese rõhu suurenemise tulemus.

Intrakraniaalse rõhu suurenemine tekib kuulmisnärvi neurinoma suurte mõõtmetega, mis hakkab aju sisemiste ajuvedelikupiirkondade vajutamist. Järelikult häiritud Ajuvatsakesed aju aju akumuleerub vatsakestest liig tserebrospinaalvedelik ja ajuturse toimumist (vesipea). Ja see on tõeline ajutüve oluliste keskuste kahjustamise oht.

Kuulmisnärvi neurinoomide diagnoosimine

Põhimeetoditeks otoneurological kontrolli diagnoosida akustilise neuroomist ajalise luud on röntgenkiirtega ristisuunas eend (pakkuja Stenversu), kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI), audiograph (identifitseerimiseks kuulmiskahjustuse) ja electronystagmography.

Tuleb märkida, et kui summa kuni 1,5 cm neuroomid kasvaja kompuutertomograafia võib paljastada ning võimalik misdiagnosis - sensorineuraalsete kuulmiskadu, millel algfaasis sarnase kliinilise pildi.

Kõige informatiivsem diagnoosimismeetod ja kuulmisnärvi neurinoomide diagnoosimise standard on aju magnetresonantsuuringus erinevates projektsioonides.

MRI-test kuulmisnärvi neurinoomiga viiakse läbi absoluutselt kõigile patsientidele, kellel on see diagnoos või selle eeldus. Uuring tehakse intravenoosselt manustatava kontrastainega. Sellised gramm selgelt toodud neoplaasia suurus (tal on ovaalse kujuga terava, sile kontuurid) selgitada maatriksi kasvaja (koht Kasvu algul), mis on eeliseks Enamasti asub sisekõrva kanal (külgneb tagapind petrous) või silla sillas, mis lõpeb selle läbimisega.

Axial ja eesmise projektsioon MRI akustilise neuroomist oleks võimalik näha märke kuulmekäiku laiendamine, kui kaugele, kui kasvaja on kasvanud õõnsusesse kolju ja neurovaskulaarsele struktuuride suutnud tõsta.

[9], [10]

Kuulmisnärvi neurinotüübi ravi

Kuulmisnärvi neurinotüübi ravi viiakse läbi kirurgilise eemaldamise, radioteraapia ja radiosurgery abil. Kuid mõnel juhul, näiteks pikaajalisest kuulmispuudega või madala sümptomaatilisi sümptomeid (eriti eakatel), kasutatakse dünaamilist jälgimist haiguse kulgu perioodilise kontrollimisega.

Avatud kirurgilise sekkumise korral on kuulmisnärvi neurinoom eemaldatud, kui kasvaja kasvab noorte ja keskmise vanusega patsientidel ja haigus areneb või kui retsidiivid ilmnevad pärast esimest operatsiooni selle eemaldamiseks. Ja kiiritusravi või radiosurgery on kasutusele võetud, kui neurinoomi suurus on väike ja haiguse sümptomid ei ole eriti väljendunud.

Kiirgusteraapia ja radiosurgia

Kuulmisnärvi neurinotüübi ravimine selle kiiritamise abil ei eemalda neoplasmi ega seda kasutatakse edasiseks kasvu aeglustamiseks või peatamiseks. Kiirgusteraapia - fraktsioonitud stereotaktiline kiiritusravi - viiakse läbi korduvalt väikestes annustes. Siiski, nagu arstid märkisid, on harjunud närvi neurinoomide ravis vähemalt fraktsioneeritud kiiritust - koolitatud ajukudede kasvajate riski tõttu.

Radiaurgia on kaasaegsem kiiritusravi meetod, milles kasutatakse ioniseeriva kiirguse suurt annust. Gammakiirgusvoog Gamma-nuga ja Cyber-nuga seadmetega keskendub täpselt kasvajale - tänu stereoskoopilisele röntgen-navigatsioonisüsteemile. Lisaks positiivsetele tulemustele on ka kuulmisnärvi neurinoomidega tehtud radioloogiline operatsioon teisi eeliseid.

Esiteks, terved ajukud kiiritatakse minimaalsetes annustes. Teiseks, see ravi ei põhjusta valu. Kolmandaks viitab radiosurgia mittetraumaatilistele tehnikatele, mistõttu patsientide rehabilitatsiooniperiood pärast sellist ravi on tunduvalt lühem kui pärast tavalist kirurgilist sekkumist.

Operatsioon kuulmisnärvi neurinoomis

Otsene kirurgiline sekkumine tehakse konkreetse patsiendi haiguse kliinilise pildi põhjaliku analüüsi põhjal, võttes arvesse tema vanust, üldist seisundit, neoplasmi suurust ja kuulmiskaod. Peamine eesmärk, mida järgib operatsioon kuulmisnärvi neurinoomis, on kasvaja eemaldamine ja patoloogilise protsessi peatamine. Kuid kaotatud kuulmise tagasisaamine skalpelli abil on võimatu.

Neurinoomile jõudmiseks peab kirurg sisenema sisesesse kuulmiskanalisse - 10-12 mm pikkune luukanal ja läbimõõt umbes 5 mm. Läbimõõt algab kolju ajutüve püramiidi tagumise pinnaga, läbib selle ja jõuab peaaju sillani, mis asub aju varre ja väikeaju vahel.

Neurokirurgias on välja töötatud kolm meetodit (kirurgilised lähenemised) kuulmisnärvi neurinoomide eemaldamiseks: translabiriinne, subatsükliaalne ja läbi keskmise kaela kolju.

Kui translabirintnom ühendus (läbi välisseina labürindist osa keskkõrva) kolju ava (kraniotoomia) tehakse kõrva taha, eemaldati väike osa keskkõrva ja seejärel kasvaja ise. Sellise lähenemisviisi abil saab näha närvi ja eemaldada kogu neuriin, kuid pärast operatsiooni kaotab patsient pöördumatult selle kõrva kuulda. Peale selle on paljudel juhtudel pidevalt häiritud vestibulaarnärvi funktsioonid, mis moodustavad paar koos kuulmisnärvi.

Subccipital (suboccipital) juurdepääs tehakse, avades kolju ala all naba, ja seda kasutatakse märkimisväärse suurusega kasvajate eemaldamiseks. Pärast sellist operatsiooni on ülejäänud ärakuulamise võimalused palju suuremad. Statistiliste andmete põhjal võib kõrvuti kuuldava närvi neurinoomi, mille mõõtmed on vähemalt 3 cm, eemaldamist peaaegu veerandist operatsioonis olevatest patsientidest.

Kui eemaldamist akustilise neuroomid otsustas toota keskelt kraniaalne lohk (mis asub vahel suur tiib kiilukujulise luu, Türgi istme ja esipind petrous) tähendab neurinoom suurus ei ületa 1,5-2 cm läbimõõduga ja kuuldes kaitse on võimalik. Mõnede aruannete kohaselt on ärakuulamine jäänud vahemikku 15-45% sellistest toimingutest.

Pärast operatsiooniperioodi kuulmisnärvi neurinoom

Kirurgiline operatsioon selle patoloogiaga viiakse läbi üldanesteesiaga koos kraniotoomiga (kolju trenantsimine). Pärast kuulmisnärvi neurinoomiajärgset perioodi on piisavalt pikk. Lisaks ei ole välja jäetud võimalust kahjustada ajude struktuuri kahjustavate teiste närvide toimimist. Nende vigastuste tõttu võivad operatsiooniga patsientidel esineda mitmesuguseid tüsistusi.

Nii, et vestibulaarse närvi kahjustuse korral täheldatakse tasakaaluhäireid, mis aja jooksul võivad kulgeda. Kuid erinevate lihaste (ataksia) koordineerimise puudumine ähvardab olla kogu elu. Ja üldiselt, nagu neurokirurgid ütlevad, pärast sellist operatsiooni vestibulaarne närv toimib harva normaalselt.

Kui näonärvi oli puutunud, võib silma sulgemise (lagophthalmus) ja näo lihaste perifeerne halvatus (prozoplegia) probleeme esineda. Kolmiknärvi rikkumine (V paar) väljendub näo tundlikkuse rikkumistes. Probleemid neelamise pärast operatsiooni näitavad selliste kraniaalsete närvide kahjustust, nagu glossofarüngeaalne, vagaalne ja keeleline kehaosavus.

Ja kui kasvaja on eemaldatud ajutüve operatsioonijärgsel perioodil akustiline neuroom (samuti ülejäänud aja järgi), patsiendid võivad kogeda tuimust kehaosi vastasküljel mõjutatud närvi - kontralateraalse paresteesia.

Kuulmisnärvi neurinoomide ennetamine

Praeguseks on mõne neoplasmi tekkimine - eriti tundmatu etioloogia - peaaegu võimatu. Seetõttu on kuulmisnärvi neurinoomide ennetamine seotud ainult asjaoluga, et püsiva müraga kõrvapõletikul ja kuulmise vähenemisega peab inimene konsulteerima otolarioloogiga. Sest kui need on kuulmisnärvi neurinoma esimesed sümptomid, aitavad õigeaegsed ja asjakohased meditsiinilised meetmed vabaneda kasvajast ja vältida teiste kraniaalsete närvide kahjustamist.

Kuulmisnärvi neurinoma prognoos

Võite ennustada kuulmisnärvi neurinoom. Esiteks sõltub see "mõõtmetest". Radioloogilise kirurgia abil väheneb väike kasvaja peaaegu 95-l juhul 100-st. Kuid pärast tavalist kirurgilist eemaldamist kasvab peaaegu iga viies kasvaja ...

Eriti tasub rõhutada, et kuulmisnärvi neurinoom on äärmiselt harva pahaloomuline, st see degenereerub vähiks. Peale selle täheldatakse neurinoomi spontaanset langust peaaegu 6% -l juhtudest.