Seljaaju neurinoom

Perifeerse närvisüsteemi healoomuline seljaaju kasvaja - seljaaju neurinoom - areneb epineuriumi moodustumise eest vastutavate Schwanni rakkude põhjal. Selle kasvaja teine nimetus on schwannoom.

Patoloogilist fookust iseloomustab suhteliselt aeglane kasv – umbes 2 mm aastas. Sellest hoolimata võib kasvaja aastate jooksul saavutada üsna suure suuruse, millel on äärmiselt negatiivne mõju patsiendi elukvaliteedile. Patoloogia ravi on kirurgiline. [ 1 ]

Epidemioloogia

Seljaaju neurinoom on aeglaselt kasvav healoomuline seljaaju kasvaja. Patoloogiline fookus võib mõjutada mis tahes perifeerse närvisüsteemi osa ja areneb oma struktuuriosa - Schwanni rakkude - põhjal, mis on võimelised kasvama nii duraalse medulla sees (70% juhtudest) kui ka välimisest osast (20% juhtudest). 10% juhtudest väljuvad nad tserebrospinaalkanalist mööda perifeerse närvi kulgu läbi foraminaalse foramen'i.

Neurinoomide arengu kõige levinumad kohad arvatakse olevat:

• Pontine'i väikeaju nurk (akustiline neurinoom);
• Seljaaju tundlikud närvilõpmed (seljaaju neurinoom).

Viimane esineb kõige sagedamini selgroo ülemiste-keskmiste segmentide puhul (emakakaela-rindkere lülisammas - 75% juhtudest). Nimme-ristluu lülisammas on mõjutatud 25% juhtudest.

Suurim oht ei ole mitte niivõrd neurinoom ise, vaid ümbritsevad koed, mis on mõjutatud. Neoplasmil on tavaliselt sidekoe kapsel ja see moodustab umbes 30% kõigist selgroo primaarsetest healoomulistest kasvajatest. Patoloogia mõjutab võrdse sagedusega nii mees- kui ka naissoost esindajaid.

Seljaaju neurinoom võib tekkida olenemata vanusest, kuid enamik juhtumeid diagnoositakse 40–60-aastastel patsientidel. [ 2 ]

Põhjused seljaaju neurinoomid

Teadlased ei oska veel täpselt kindlaks teha seljaaju neurinoomi arengu põhjuseid. Siiski ei välista nad järgmiste provotseerivate tegurite kaasamist:

• Pärilik eelsoodumus;
• Kiirgus, kiirgusdoosi;
• Seljaaju vigastused;
• Sisemine joove, mürgiste, keemiliste ainete pikaajaline negatiivne mõju.

Paljudel patsientidel esineb samaaegselt neurinoom ja neurofibromatoos, mida võib samuti pidada kasvaja tekke tõenäosust suurendavaks teguriks. Lisaks võib selgroo kahjustus olla mitmete patoloogiate ilming, mille puhul sarnaseid neoplasme leidub ka mujal kehas.

Sageli kaasneb seljaaju neurinoomiga 22. kromosoomi geenimutatsioon: valk, mis piirab Schwanni rakkude sulandumist, on valesti kodeeritud. "Vale" valk soodustab närvi müeliinkesta ülekasvu. See genotüübi muutus võib olla juhuslik või pärilik. Näiteks II tüüpi neurofibromatoosiga (autosomaalselt dominantselt pärandumisvõimelise) patsientidel leitakse neurinoomi 50% juhtudest. [ 3 ]

Riskitegurid

Mõned seljaaju neurinoomi arengut soodustavad tegurid on järgmised:

• Teratogeenne toime lootele raseduse ajal;
• Mis tahes päritolu pikaajaline joove;
• Trauma, erineva päritoluga selgroo häired;
• Neurofibromatoos, ebasoodne onkoloogiline pärilikkus;
• Teiste kasvajate olemasolu kehas, nii pahaloomulised kui ka healoomulised.

Neurinoomi oht lastel suureneb järsult, kui vähemalt ühel vanematest avastati see patoloogia. [ 4 ]

Pathogenesis

Seljaaju neurinoom on kapslikujuline, ümar, selgelt piiritletud, tükiline mass. Lõikel on kasvaja pruunikaspruun või hallikas, sellel on mitu fibroosiala, mõnikord - pruuni vedela sisuga tsüstid.

Neurinoomi arenedes ja kasvades surutakse lähedalasuvad kuded ja struktuurid kokku, mis määrab kliinilise sümptomatoloogia.

Neoplasmi mikroskoopilisel uurimisel ilmnevad paralleelsed rakuread, mille tuumad vahelduvad koekiududega. Fookuse perifeerias on arenenud veresoonte võrgustik, mis keskosas ei ole nii. Sel põhjusel tekivad keskel sageli düstroofsed muutused. Morfoloogiline struktuur muutub, täheldatakse epitelioidset, ksantomatoosset ja angiomatoosset neoplaasiat.

Sümptomid seljaaju neurinoomid

Seljaaju neurinoomi arengu algstaadiumid ei kaasne tavaliselt väljendunud sümptomitega. Esimesed märgid ilmnevad siis, kui kasvaja hakkab lähedalasuvaid struktuure kokku suruma. Patsiendid räägivad kõige sagedamini järgmistest sümptomitest:

• Suurenev, pidevalt häiriv valu seljas, peamiselt patoloogilise fookuse lokaliseerimise piirkonnas, mis ei kao pärast standardsete ravimite (valuvaigistid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) võtmist;
• Valu kiiritamine jäsemetesse (ülemisse või alumisse), abaluu, õla;
• Kusepõie ja/või soolehäired;
• Jäsemete lihaste nõrkuse suurenemine;
• Töövõime kaotus, motoorsete oskuste vähenemine;
• Kahjustatud piirkonna all oleva kehaosa või jäsemete tuimus (kihelus, põletustunne, "hanenaha roomamise" tunne);
• Libiido langus.

Rasketel juhtudel võib tekkida osaline või täielik halvatus. [ 5 ]

Sümptomite tunnused on tihedas sõltuvuses kasvaja lokaliseerimisest ja mahust. [ 6 ]

• Emakakaela lülisamba neurinoom avaldub sageli valuna ülajäsemetes. Pea pööramine ja kallutamine muutub valulikuks. Võib esineda tinnitust, peavalu, ärrituvust, unehäireid, paresteesiaid.
• Rinnalülide neurinoomiga kaasneb valu rinnus ja abaluus. Võib esineda nõrkust kätes. Seljavalu on reeglina terav ja intensiivne, patsiendil on raske sooritada mis tahes tegevusi, sealhulgas igapäevaseid tegevusi.
• Nimmelülide neurinoom provotseerib valu vastava lokaliseerimise tagaosas, millega kaasneb alajäsemete innervatsioon. Patsiendil on raske kõndida, mõnikord esineb vaagnaelundite töös häireid. Võib esineda jalgade ja alaselja tuimust, vähenenud tundlikkust.

Tüsistused ja tagajärjed

Seljaaju neurinoomi kõige sagedasemad kõrvaltoimed on parees ja halvatus - tüsistused, millega kaasneb tahtlike liigutuste nõrgenemine või võimetus. See probleem on seotud selgroo struktuuride kokkusurumisega kasvaja poolt: tugeva rõhu korral tekib halvatus ja nõrga rõhu korral parees.

Mootori aparaadi kahjustuse taustal tekivad troofilised häired, väheneb lihastoonus.

Radikulaarne valusündroom avaldub pideva ja tugeva valuna mööda selgroogu, võimalike sensoorsete ja motoorsete probleemidena närvide innervatsiooni piirkonnas.

Autonoomne närvisüsteem kannatab: aja jooksul tekivad urineerimishäired, soolestiku tühjenemine ja kui rindkere osakond on mõjutatud - arütmiad, seedehäired.

Seljaaju neuriini ehk kasvaja kasvades halvenevad funktsioonid, mille eest vastutavad kahjustuse tasemest allpool asuvad selgroo struktuurid. Kahjustatud poolel vähenevad taktiilne ja temperatuuritundlikkus ning vastasküljel valutundlikkus. Jäsemete liikumine kas nõrgeneb või muutub võimatuks. [ 7 ]

Diagnostika seljaaju neurinoomid

Seljaaju neurinoomi avastatakse terviklike diagnostiliste meetmete abil.

Testid on üldiselt informatiivse iseloomuga. Reeglina on ette nähtud üldised ja biokeemilised vereanalüüsid, uriinianalüüs.

Seljaaju neurinoomi instrumentaalne diagnoosimine toimub järgmiste uuringute abil:

• MRI - kontrastainega magnetresonantstomograafia - on kõige informatiivsem protseduur, mis võimaldab visualiseerida isegi suhteliselt väikese suurusega neoplasmi, samuti hinnata ümbritsevate kudede kokkusurumise astet;
• KT-skannimine võimaldab vaadelda ainult suuri neurinoome ja hõlmab kontrastaine võimendamise kasutamist;
• Ultraheli ei ole piisavalt informatiivne, kuid seda saab mõnikord kasutada diferentsiaaldiagnostika osana;
• Radiograafia võimaldab tuvastada luude muutusi, mis on tingitud kasvaja kasvust;
• Biopsia - tehakse neoplasmi struktuuriliste omaduste väljaselgitamiseks.

Seljaaju neurinoomi kompuutertomograafia ilmingud:

• Neoplasm on kapseldatud ja selgelt piiritletud;
• Võib esineda tsüstiline komponent koos neurofibromatoosiga;
• Võib levida ekstraduraalselt läbi lülidevahelise ava.

Seljaaju närvijuure neurinoom paikneb sagedamini emakakaela ja rindkere lülisambas. Neurofibromatoosiga patsientidel võib olla mitu kasvajat.

Kohustuslikud konsultatsioonid neuroloogi, onkoloogi, kirurgi, reumatoloogi ja traumatoloogiga. [ 8 ]

Diferentseeritud diagnoos

Seljaaju neurinoomid eristuvad teistest võimalikest kasvajaprotsessidest.

Tsilla väikeaju neoplasma tuleks eristada astrotsütoomidest, meningioomidest ja väikeaju kasvajatest.

Seljaaju neurinoom ise erineb teistest ekstramedullaarsetest kasvajatest.

Perifeerse närvi kahjustust eristatakse isheemilis-kompressioonist või põletikulisest neuropaatiast.

Seljavalu korral tehakse diferentsiaaldiagnostika aordi aneurüsmi dissektsiooni, ägeda neerukooliku, ägeda pankreatiidi, selgroo nakkushaiguste, primaarsete ja metastaatiliste pahaloomuliste kasvajate, selgroo kokkusurumismurru, seronegatiivse spondüloartriidi korral.

Ravi seljaaju neurinoomid

Seljaaju neurinoomi arengu algstaadiumis võib valida konservatiivse ravivõimaluse, kuid praktikas juhtub seda harva: eksperdid soovitavad kasvaja eemaldada, ootamata, kuni see hakkab patoloogilisi sümptomeid näitama, pigistades ümbritsevaid struktuure.

Kui kaalute ikkagi konservatiivset meetodit, võib see hõlmata valuvaigistite ja spasmolüütikumide võtmist, samuti diureetikume ja ravimeid, mis parandavad vereringet selgroo piirkonnas.

Kardinaalsete kirurgiliste tehnikate seas on efektiivsuse poolest esirinnas avatud kirurgia ja radiokirurgia.

Endoskoopilist meetodit kasutatakse mitte väga suurte seljaaju neurinoomide eemaldamiseks koos kapsliga. Radiokirurgiat kasutatakse juhul, kui skalpelliga sekkumine pole võimalik või kui patsient keeldub operatsioonist. [ 9 ]

Ravimid

Seljaaju neurinoomi ravimteraapia määratakse individuaalselt ja see võib hõlmata järgmisi ravimeid:

• Mitteselektiivsed tsüklooksügenaasi inhibiitorid 2:
  • Diklofenak 75–150 mg päevas kahes annuses
  • Ketorolak 20 mg päevas kahes annuses (3-5 päeva jooksul);
  • Deksketoprofeen 25–75 mg päevas 1–2–3 annusena;
  • Ketoprofeen 100-300 mg päevas kahes annuses;
  • Lornoksikaam 8–16 mg päevas kahes annuses.

Ravimite liiga pikaajalise võtmise võimalikud kõrvaltoimed: düspepsia, peptiline haavandtõbi, seedetrakti verejooks, südame-veresoonkonna haiguste süvenemine.

• Selektiivsed tsüklooksügenaasi inhibiitorid 2:
  • Nimesuliid 200 mg päevas kahes annuses;
  • Tselekoksiib 200–400 mg päevas kahes annuses.

Võimalikud kõrvaltoimed: iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, naha sügelus, kibedus suus, pikaajalisel kasutamisel - seedetrakti limaskesta haavandid.

• Lihasrelaksandid - lihasspasmide nähtude korral, lühikesed kuurid - mitte rohkem kui üks nädal. Pikaajalist kasutamist piiravad kõrvaltoimed (nõrkus, pearinglus, madal vererõhk):
  • Tizanidiin 2-4 mg 2-3 korda päevas;
  • Tolperisooni 150 mg kolm korda päevas.

Muud tüüpi ravimteraapia - vastavalt individuaalsetele näidustustele ja arstide äranägemisel.

Kirurgiline ravi

Enamikul juhtudel vajab seljaaju neurinoom eemaldamist. Ootavat lähenemist kasutatakse harva, kuna on suur oht tervisele ja elule kahjulike tüsistuste, sealhulgas kasvajaprotsessi pahaloomulisuse tekkeks. Lisaks kasvavad neurinoomid sageli suureks, ravi muutub keerulisemaks ja tüsistuste oht suureneb oluliselt.

Standardiks on kasvajate endoskoopiline ja mikrokirurgiline eemaldamine, radikaalne sekkumine suurte kasvajate korral.

Operatsiooni käik varieerub sõltuvalt kasvaja asukohast ja suurusest. Kui neurinoom lokaliseerub seljaajukanalis, tehakse õrn mikrokirurgiline sekkumine, mis hõlbustab patsiendi taastumist. Patoloogiline fookus eemaldatakse neurokirurgiliste instrumentide, mikroskoopiliste seadmete ja neurofüsioloogilise jälgimise abil. Närv isoleeritakse kasvajast ja asetatakse vastavalt selle anatoomilisele asukohale.

Kirurgilise sekkumise peamine vastunäidustus on sisselõike piirkonna infektsioon. Ravi võib edasi lükata raseduse, teatud südame-veresoonkonna haiguste, samuti neeru- või hingamispuudulikkuse korral patsiendil. [ 10 ]

Pärast operatsiooni viibib patsient umbes 5-7 päeva haigla jälgimisel, saab ravimite tuge ja operatsioonijärgse haava hooldust. Täielik taastumine toimub reeglina umbes 2 kuu jooksul, kui järgitakse kõiki arstide soovitusi.

Opereeritud patsiendile antakse nõu:

• Vältige raskete esemete ja koormate tõstmist;
• Ärge tegelege spordiga, mis on seotud selgroo stressi ja seljavigastuste ohuga;
• Pea kinni tervislikust toitumisest.

Ärahoidmine

Teadlased ei oska täpselt nimetada seljaaju neurinoomi põhjuseid, haigus esineb juhuslikult – see tähendab juhuslikult Schwanni rakkude transformatsiooni tõttu. Selle põhjal ei ole neoplasmi esmane ennetamine kahtluse all.

Kui teil on perekonnas esinenud II tüüpi neurofibromatoosi või muid seljaaju kasvajaid, peaksite olema oma tervise suhtes valvas ja tegema perioodiliselt diagnostilisi meetmeid – eriti kui tekivad kahtlased sümptomid või kaebused.

Ekspertide sõnul suureneb seljaaju neurinoomi tekke risk:

• Kokkupuude kiirgusega, ioniseeriv kiirgus;
• Hormoonide taseme järsk kõikumine;
• Agressiivsed välistegurid (kokkupuude keemiliste mürgiste ainetega, ebasoodsad keskkonnatingimused jne);
• Ebaõige toitumine;
• Selgroo trauma.

Oluline on elada tervislikku eluviisi ja kui märkate kahtlaseid sümptomeid, ärge viivitage arsti külastamisega. Ärge ise ravige - see on ohtlik.

Prognoos

Seljaaju neurinoomi tulemust võib nimetada soodsaks ainult siis, kui kasvaja avastati ja eemaldati õigeaegselt. Peaaegu kõigil patsientidel eemaldatakse kasvaja probleemideta ja täielikult, retsidiivid on haruldased.

Kõige sagedasem ja keerulisem probleem, millega patsiendid ravimata jätmisel kokku puutuda võivad, on halvatus, mis tekib 50% juhtudest. Võimalikult varane kirurgiline sekkumine aitab vältida lihaste atroofiat ja kiirendada patsientide taastumist.

Seljaaju neurinoom on patoloogia, mida põhimõtteliselt ei saa konservatiivselt ravida. Seetõttu on selle kõrvaldamiseks eelistatud variant kirurgiline sekkumine. Ootava lähenemise valikut saab rakendada ainult juhuslikult avastatud väikeste ja mitteprogresseeruvate kasvajate puhul.