Lülisamba neurinoom

Perifeerse närvisüsteemi lülisamba healoomuline kasvaja - seljaaju neuronoom - võtab selle arengu Schwanni rakkude alusel, mis vastutab epineuriumi moodustumise eest. Selle neoplasma teine nimi on Schwannoma.

Patoloogilist fookust iseloomustab suhteliselt aeglane kasv - umbes 2 mm aastas. Vaatamata sellele võib kasvaja aastate jooksul jõuda üsna suure suurusega, millel on patsiendi elukvaliteedile äärmiselt negatiivne mõju. Patoloogia ravi on kirurgiline. [1]

Epidemioloogia

Lülisamba neuroinoom on lülisamba healoomuline neoplasm, millel on aeglane kasv. Patoloogiline fookus on võimeline mõjutama mõnda perifeerse närvisüsteemi osakonda ja areneb selle struktuurilise osa põhjal - Schwanni rakkudel, mis on võimelised kasvama nii sees (70% juhtudest) kui ka välimisest osast (20% juhtudest) dural medullast. 10% -l juhtudest lahkuvad nad tserebrospinaalkanalist mööda perifeerse närvi kulgemist foraminaalse forameni kaudu.

Arvatakse, et neurosinoomi arengu kõige tavalisemad kohad on järgmised:

• Pontiin väikeaju nurk (akustiline neurominoom);
• Seljaaju tundlikud närvilõpmed (seljaaju neurominoom).

Viimane esineb enamasti keskmise seljaaju segmentides (emakakaela-therakaalne selgine-75% juhtudest). Lumbosakraalne selgroog mõjutab 25% juhtudest.

Suurim oht pole mitte niivõrd neuroinoom ise, vaid mõjutatud kuded. Neoplasmil on tavaliselt sidekoe kapsli ja see moodustab umbes 30% lülisamba primaarsetest healoomulistest kasvajatest. Patoloogia mõjutab meeste ja naiste soo võrdse sageduse esindajatega.

Lülisamba neurominoom on võimeline esinema sõltumata vanusest, kuid enamikul juhtudel diagnoositakse patsientidel 40–60 aastat. [2]

Põhjused seljaaju neurinoomid

Teadlased ei saa veel nimetada selgroo neurosinoomi arengu täpseid põhjuseid. Kuid nad ei välista järgmiste provotseerivate tegurite kaasamist:

• Pärilik eelsoodumus;
• Kiirgus, kiirgusega kokkupuude;
• Lülisamba vigastused;
• Sisemine mündimine, toksiliste keemiliste ainete pikaajaline negatiivne mõju.

Paljudel patsientidel on samal ajal neuronoom ja neurofibromatoos, mida võib pidada ka teguriks, mis suurendab kasvaja arengu tõenäosust. Lisaks võib selgroo kahjustus olla mitme patoloogia ilming, milles sarnaseid neoplasme leidub mujal kehas.

Sageli kaasneb selgroo neuronoomiga kromosoomis geenimutatsioon 22: valk, mis piirab Schwanni rakkude sulandumist, on valesti kodeeritud. "Vale" valk soodustab närvi müeliini kesta ülekasvu. See genotüübi muutus võib olla juhuslik või päritud. Näiteks neurofibromatoosi 2. tüüpi patsientidel (autosomaalse domineeriva pärandiga) leidub neuronoomi 50% juhtudest. [3]

Riskitegurid

Mõned eelsoodumusega tegurid, mis aitavad lülisamba neuronoomi arengule kaasa, hõlmavad järgmist:

• Teratogeenne toime lootele raseduse ajal;
• Mis tahes geneesi pikaajaline jooming;
• Trauma, erineva päritolu seljaaju häired;
• Neurofibromatoos, ebasoodne onkoloogiline pärilikkus;
• Muude kasvajate esinemine kehas, nii pahaloomuline kui ka healoomuline.

Laste neurosinoomi oht suureneb järsult, kui vähemalt ühel vanemal leiti, et see patoloogia on. [4]

Pathogenesis

Lülisamba neuroinoom on kapsulaarne, ümar, selgelt piiritletud, pontsakas mass. Jaotis on kasvaja pruunikaspruun või hallikas, sellel on mitu fibroosi piirkonda, mõnikord - pruuni vedeliku sisaldusega tsüstid.

Neuronoomi arenedes ja kasvades surutakse läheduses asuvad kuded ja struktuurid, mis määravad kliinilise sümptomatoloogia.

Neoplasmi mikroskoopiline uurimine näitab paralleelseid rakuridasid vardakujuliste tuumadega, mis vahelduvad koekiududega. Fookuse äärealadel on arenenud veresoonte võrk, mis keskosas pole. Just sel põhjusel esinevad düstroofilised muutused sageli keskel. Morfoloogilise struktuuri muutusi, epiteeli, ksanthomatoosne, angiomatoosne neoplaasia.

Sümptomid seljaaju neurinoomid

Lülisamba neuronoomi arengu algfaasidesse ei kaasne tavaliselt ühtegi väljendunud sümptomatoloogiat. Esimesed märgid ilmuvad siis, kui neoplasm hakkab läheduses asuvaid struktuure tihendama. Patsiendid räägivad kõige sagedamini järgmistest sümptomitest:

• Suurenev, pidevalt häiriv valu tagaosas, peamiselt patoloogilise fookuse lokaliseerimise piirkonnas, mitte kaob pärast standardravimite (valuvaigistite, mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid) võtmist;
• Jäsemete (ülemise või alumise), abaluu, õla, õla, valu kiiritamine;
• Põie ja/või soolehäired;
• Suurenev nõrkus jäseme lihastes;
• Töövõime kaotamine, vähenenud motoorsed oskused;
• Kehaosa või jäsemete tuimus kahjustatud piirkonnast (kipitus, põletamine, "roomavate hanede" tunne);
• Vähenes libiido.

Rasketel juhtudel võib tekkida osaline või täielik halvatus. [5]

Sümptomatoloogia tunnused on tihedas sõltuvuses neoplasma lokaliseerimisest ja mahust. [6]

• Emakakaela lülisamba neuronoom ilmneb sageli ülajäsemete valuga. Pea keeramine ja kallutamine muutub valusaks. Võib olla tinnitus, valu peas, ärrituvus, unehäired, paresteesiad.
• Rindkere selgroo neuronoomiga kaasneb valu varre, abaluu. Käsdes võib olla nõrkus. Seljavalu kui reeglina terav, intensiivne, on patsiendil keeruline tegevust, sealhulgas igapäevaseid tegevusi.
• Nimmepiirkonna neuronoom kutsub esile valu vastava lokaliseerimise tagaosas, alajäsemete innervatsiooniga. Patsiendil on keeruline kõndida, mõnikord on vaagnaelundite töös ebaõnnestumisi. Jalades ja alaselja võib olla tuimus, vähenenud sensatsioon.

Tüsistused ja tagajärjed

Lülisamba neurosinoomi kõige tavalisemad kahjulikud mõjud on Parees ja halvatus - tüsistused, millega kaasneb nõrgenemine või suutmatus vabatahtlikke liikumisi teha. Seda probleemi seostatakse seljaaju struktuuride kokkusurumisega kasvaja poolt: tugeva rõhu korral ilmneb halvatus ja nõrga rõhu korral ilmneb parees.

Motoorse aparaadi kahjustuse taustal tekivad troofilised häired, vähendas lihastoonust.

Radikulaarse valu sündroom avaldub pideva ja tugeva valu abil lülisamba, võimalike sensoorsete ja motoorsete probleemidega närvi innervatsiooni piirkonnas.

Autonoomne närvisüsteem kannatab: aja jooksul tekivad urineerimishäired, soolestiku tühjendamine ja kui rindkere sektsiooni mõjutatakse - rütmihäired, seedetrakti häired.

Neoplasma, lülisamba neuronoom kasvab, on kahjustatud funktsioonid, mille jaoks vastutustundlikud selgroo struktuurid on vastutustundlikud. KATSILINE JA TEAVILINE VASTUVÕTMINE VÕIMALIK KÜLM ning valutundlikkus vastasküljel on vähenenud. Jäseme liigutused on kas nõrgenenud või muutuvad võimatuks. [7]

Diagnostika seljaaju neurinoomid

Lülisamba neuronoom tuvastatakse põhjalike diagnostiliste meetmete abil.

Testid on üldiselt informatiivsed. Reeglina on välja kirjutatud üldine ja biokeemilised vereanalüüsid uriini analüüs.

Lülisamba neuronoomi instrumentaalset diagnoosimist tähistavad järgmised uurimised:

• MRI - magnetresonantstomograafia kontrastsusega - on kõige informatiivsem protseduur, mis võimaldab neoplasma visualiseerida isegi suhteliselt väikese suurusega, samuti hinnata ümbritsevate kudede kokkusurumise astet;
• CT-skaneerimine võimaldab vaadata ainult suuri neuronoomi ja hõlmab kontrastsuse suurendamise kasutamist;
• Ultraheli ei ole piisavalt informatiivne, kuid seda saab mõnikord kasutada diferentsiaaldiagnostika osana;
• Radiograafia võimaldab tuvastada kondiseid muutusi kasvaja kasvu tõttu;
• Biopsia - viiakse läbi neoplasma struktuuriliste omaduste väljaselgitamiseks.

Lülisamba neurosinoomi CT ilmingud:

• Neoplasm on kapseldatud ja selgelt piiritletud;
• Seal võib olla tsüstiline komponent koos neurofibromatoosiga;
• Võib levida ekstraduraalselt läbi lülisamba foramenid.

Lülisamba närvijuure neuronoom asub sagedamini emakakaela ja rindkerega selgroos. Neurofibromatoosiga patsientidel võib olla mitu neoplasmi.

Neuroloogi, onkoloogi, kirurgi, reumatoloogi ja traumatoloogi kohustuslikud konsultatsioonid. [8]

Diferentseeritud diagnoos

Lülisamba neurominoomid diferentseeritakse muudest võimalikest kasvajaprotsessidest.

Pontiini väikeaju neoplasma tuleks eristada astrotsütoomide, meningioomide ja väikeaju kasvajatest.

Lülisamba neuronoom eristub teistest ekstramedullaarsetest kasvajatest.

Perifeerse närvi kahjustusi eristatakse isheemilise-kompressiooni või põletikulise päritolu neuropaatiast.

Seljavaluga teostatakse diferentsiaaldiagnostika aordi aneurüsmi dissektsiooni, ägeda neerukoolikute, ägeda pankreatiidi, seljaaju nakkuslike kahjustuste, primaarsete ja metastaatiliste pahaloomuliste kasvajate, seljaaju surumurdu, seronegatiivse spondülortriidiga.

Ravi seljaaju neurinoomid

Lülisamba neurosinoomi arengu varases staadiumis võib valida konservatiivse ravivõimaluse, kuid praktikas juhtub see harva: eksperdid soovitavad kasvaja eemaldada ilma ootamata, kuni see hakkab ilmnema patoloogilisi sümptomeid, pigistades ümbritsevaid struktuure.

Kui kaalute endiselt konservatiivset metoodikat, võib see hõlmata valuvaigistite ja spasmist vastastevastaste, aga ka diureetikumide ja ravimite võtmist, mis parandavad vereringet seljaaju piirkonnas.

Kardinaalsete kirurgiliste tehnikate hulgas viivad tõhususe osas teed avatud operatsioon ja radiosurgia.

Endoskoopilist meetodit kasutatakse mitte eriti suurte selgroo neuronoomide eemaldamiseks koos kapsliga. Radiosurgiat kasutatakse siis, kui skalpelli sekkumine pole võimalik või kui patsient keeldub operatsiooni tegemast. [9]

Ravimid

Lülisamba neuronoomi ravimteraapia on välja kirjutatud individuaalselt ja see võib sisaldada järgmisi ravimeid:

• Mitte selektiivsed tsüklooksügenaasi inhibiitorid 2:
  • Diklofenac 75-150 mg päevas kahes annuses
  • Ketorolac 20 mg päevas kahes annuses (3-5 päevaks);
  • Dexketoprofeen 25–75 mg päevas 1-2-3 annuses;
  • Ketoprofeen 100-300 mg päevas kahes annuses;
  • Lornoxicam 8-16 mg päevas kahes annuses.

Ravimite liiga kaua võtmise võimalikud kõrvaltoimed: düspepsia, peptilise haavandihaigus, seedetrakti verejooks, südame-veresoonkonna haiguste süvenemine.

• Selektiivsed tsüklooksügenaasi inhibiitorid 2:
  • Nimeliid 200 mg päevas kahes annuses;
  • Celecoxib 200–400 mg päevas kahes annuses.

Võimalikud kõrvaltoimed: iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, naha sügelus, kibedus suus, pikaajalise kasutamise korral - GI limaskesta haavandid.

• Myorelaksandid - lihasspasmi, lühikeste kursuste märkides - mitte rohkem kui üks nädal. Pikaajalist kasutamist piiravad kõrvaltoimed (nõrkus, pearinglus, madal vererõhk):
  • Tizanidiin 2-4 mg 2-3 korda päevas;
  • Tolperisone 150 mg kolm korda päevas.

Muud tüüpi ravimteraapia - vastavalt individuaalsetele näidustustele ja arstide äranägemisel.

Kirurgiline ravi

Lülisamba neuroinoom nõuab enamikul juhtudest selle eemaldamist. Oote-ja vaatamise lähenemisviisi praktiseeritakse harva, kuna kahjulike tervise- ja elukomplikatsioonide tekkimiseks on suur oht, sealhulgas kasvaja protsessi pahaloomustamine. Lisaks kasvavad neuronoomid sageli suureks ja ravi muutub keerukamaks ning komplikatsioonide oht suureneb märkimisväärselt.

Kasvajate endoskoopiline ja mikrokirurgiline eemaldamine, suure suurusega kasvajate radikaalne sekkumine on standardne.

Operatsiooni kulg varieerub sõltuvalt neoplasma asukohast ja suurusest. Kui neuronoom lokaliseerub seljaaju kanalis, viiakse läbi õrn mikrokirurgiline sekkumine, mis hõlbustab patsiendi taastumist. Patoloogiline fookus eemaldatakse neurokirurgiliste instrumentide, mikroskoopiliste seadmete ja neurofüsioloogilise jälgimise abil. Närv eraldatakse neoplasmast ja asetatakse vastavalt selle anatoomilisele asukohale.

Peamine kirurgilise sekkumise vastunäidustus on nakatumine sisselõike piirkonnas. Ravi võib raseduse ajal edasi lükata, nii kardiovaskulaarse süsteemi teatud haigused kui ka patsiendi neeru- või hingamispuudulikkuse korral. [10]

Pärast operatsiooni püsib patsient haiglate vaatlusel umbes 5-7 päeva, saab operatsioonijärgse haava ravimite tuge ja hooldust. Reeglina teatatakse täielikust taastumisest umbes 2 kuuga, kui järgitakse kõiki arstide soovitusi.

Opereeritud patsiendile soovitatakse:

• Vältige raskete esemete ja koormuste tõstmist;
• Ärge tegelege lülisamba stressiga ja seljavigastuse riskiga;
• Püsige tervislikust toitumisest.

Ärahoidmine

Teadlased ei saa nimetada selgroo neuronoomi täpseid põhjuseid, haigus ilmneb juhuslikult - see tähendab juhuslikult Schwanni rakkude muundamise tõttu. Selle põhjal ei ole neoplasmi peamine ennetamine kahtluse all.

Kui teil on perekonna anamneesis 2. tüüpi neurofibromatoosi või muid seljaaju kasvajaid, peaksite olema oma tervise suhtes valvsad ja diagnostilisi mõõtmeid perioodiliselt tegema - eriti kui tekivad kahtlased sümptomid või kaebused.

Ekspertide sõnul suurenevad lülisamba neuronoomi tekkimise riskid:

• Kokkupuude kiirgusega, ioniseeriv kiirgus;
• Hormoonide tõsised kõikumised;
• Agressiivsed välised tegurid (kokkupuude keemiliste toksiliste ainetega, ebasoodsad keskkonnatingimused jne);
• Ebaõige dieet;
• Trauma lülisambast.

Oluline on juhtida tervislikku eluviisi ja kui märkate kahtlikke sümptomeid - ärge viivitage arsti külastamisega. Ärge iseravige - see on ohtlik.

Prognoos

Lülisamba neuronoomi tulemusi võib nimetada soodsaks ainult siis, kui kasvaja õigeaegselt tuvastati ja eemaldati. Peaaegu kõigil patsientidel eemaldatakse neoplasm ilma probleemideta ja täielikult on kordused haruldased.

Kõige sagedasem ja keerulisem probleem, millega patsiendid võivad ravimata jätmise korral silmitsi seista, on halvatus, mis areneb 50% juhtudest. Võimalikult tehtud kirurgiline sekkumine võib vältida lihaste atroofiat ja kiirendada patsientide taastumist.

Lülisamba neuroinoom on patoloogia, mida põhimõtteliselt ei saa konservatiivselt ravida. Seetõttu on selle kõrvaldamise eelistatud võimalus operatsioon. Oote ja vaatamise lähenemisviisi valimist saab rakendada ainult väikeste ja mitteprogressiivsete neoplasmide jaoks, mis on juhuslikult tuvastatud.