Lülisamba neurinoom

Perifeerse närvisüsteemi seljaaju healoomuline kasvaja - seljaaju neurinoom - areneb epineuuriumi moodustumise eest vastutavate Schwanni rakkude põhjal. Selle neoplasmi teine ​​nimi on schwannoma.

Patoloogilist fookust iseloomustab suhteliselt aeglane kasv - umbes 2 mm aastas. Sellest hoolimata võib kasvaja aastate jooksul ulatuda üsna suureks, mis mõjutab patsiendi elukvaliteeti äärmiselt negatiivselt. Patoloogia ravi on kirurgiline. [1]

Epidemioloogia

Spinaalneurinoom on aeglase kasvuga lülisamba healoomuline kasvaja. Patoloogiline fookus on võimeline mõjutama perifeerse närvisüsteemi mis tahes osakonda ja areneb selle struktuurse osa põhjal - Schwanni rakud, mis on võimelised kasvama nii sees (70% juhtudest) kui ka välimisest osast (in. 20% juhtudest) medulla kõvakesta. 10% juhtudest lahkuvad nad tserebrospinaalkanalist mööda perifeerset närvi läbi foraminaalse ava.

Arvatakse, et kõige levinumad neurinoomi arengukohad on:

• pontine väikeaju nurk (akustiline neurinoom);
• seljaaju tundlikud närvilõpmed (seljaaju neurinoom).

Viimane esineb kõige sagedamini selgroo ülemistes-keskmistes segmentides (kaela-rindkere lülisammas - 75% juhtudest). 25% juhtudest on kahjustatud lülisamba lumbosakraalne.

Suurim oht ​​ei ole mitte niivõrd neurinoom ise, kuivõrd mõjutatud ümbritsevad kuded. Neoplasmil on tavaliselt sidekoe kapsel ja see moodustab ligikaudu 30% kõigist selgroo primaarsetest healoomulistest kasvajatest. Patoloogia mõjutab võrdse sagedusega mees- ja naissoo esindajaid.

Spinaalneurinoom võib tekkida olenemata vanusest, kuid enamasti diagnoositakse neid 40–60-aastastel patsientidel. [2]

Põhjused seljaaju neurinoomid

Teadlased ei saa veel nimetada seljaaju neurinoomi arengu täpseid põhjuseid. Kuid need ei välista järgmiste provotseerivate tegurite kaasamist:

• pärilik eelsoodumus;
• kiirgus, kiiritus;
• lülisamba vigastused;
• sisemine mürgistus, mürgiste, keemiliste ainete pikaajaline negatiivne mõju.

Paljudel patsientidel on samaaegselt neurinoom ja neurofibromatoos, mida võib samuti pidada kasvaja tekke tõenäosust suurendavaks teguriks. Lisaks võib lülisamba kahjustus olla mitme patoloogia ilming, mille puhul sarnaseid kasvajaid leidub mujal kehas.

Sageli kaasneb seljaaju neurinoomiga geenimutatsioon 22. kromosoomis: valk, mis piirab schwanni rakkude sulandumist, on valesti kodeeritud. "Vale" valk soodustab närvi müeliinkesta ülekasvu. See genotüübi muutus võib olla juhuslik või pärilik. Näiteks 2. tüüpi neurofibromatoosiga (autosomaalse domineeriva pärandiga) patsientidel leitakse 50% juhtudest neurinoomi. [3]

Riskitegurid

Mõned lülisamba neurinoomi arengut soodustavad tegurid on järgmised:

• teratogeenne toime lootele raseduse ajal;
• mis tahes päritolu pikaajaline mürgistus;
• trauma, erineva päritoluga selgroo häired;
• neurofibromatoos, ebasoodne onkoloogiline pärilikkus;
• Teiste kasvajate esinemine kehas, nii pahaloomulised kui ka healoomulised.

Neurinoomi oht lastel suureneb järsult, kui vähemalt ühel vanematest leitakse see patoloogia. [4]

Pathogenesis

Seljaaju neurinoom on kapslikujuline, ümar, selgelt piiritletud tükiline mass. Jaotises on kasvaja pruunikaspruun või hallikas, sellel on mitu fibroosi piirkonda, mõnikord - pruuni vedelikusisaldusega tsüstid.

Neurinoomi arenedes ja kasvades surutakse lähedalasuvad kuded ja struktuurid kokku, mis määrab kliinilise sümptomatoloogia.

Neoplasmi mikroskoopilisel uurimisel leitakse paralleelsed rakuread, mille vardakujulised tuumad vahelduvad koekiududega. Fookuse perifeerias on arenenud veresoonte võrk, mida keskosa puhul ei juhtu. Just sel põhjusel tekivad keskuses sageli düstroofsed muutused. Morfoloogiline struktuur muutub, täheldatakse epiteeli, ksantomatoosset, angiomatoosset neoplaasiat.

Sümptomid seljaaju neurinoomid

Seljaaju neurinoomi arengu algstaadiumis ei kaasne tavaliselt väljendunud sümptomatoloogiat. Esimesed märgid ilmnevad siis, kui neoplasm hakkab lähedalasuvaid struktuure kokku suruma. Kõige sagedamini räägivad patsiendid järgmistest sümptomitest:

• suurenev, pidevalt häiriv valu seljas, peamiselt patoloogilise fookuse lokaliseerimise piirkonnas, mis ei kao pärast standardsete ravimite (valuvaigistid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) võtmist;
• Valu kiiritamine jäsemetes (ülemine või alumine), abaluu, õla;
• Kusepõie ja/või soolehäired;
• jäseme lihaste nõrkuse suurenemine;
• töövõime kaotus, motoorsete oskuste vähenemine;
• kahjustatud ala all oleva kehaosa või jäsemete tuimus (kipitus, põletustunne, "roomava hanenaha" tunne);
• vähenenud libiido.

Rasketel juhtudel võib tekkida osaline või täielik halvatus. [5]

Sümptomatoloogia tunnused sõltuvad tihedalt neoplasmi lokaliseerimisest ja mahust. [6]

• Emakakaela lülisamba neurinoom avaldub sageli valuna ülemistes jäsemetes. Pea pööramine ja kallutamine muutub valusaks. Võib esineda tinnitus, valu peas, ärrituvus, unehäired, paresteesiad.
• Lülisamba rindkere neurinoomiga kaasneb vöötohatis valu rinnus, abaluudes. Võib esineda käte nõrkust. Seljavalu on reeglina terav, intensiivne, patsiendil on raske sooritada mis tahes tegevust, sealhulgas igapäevast tegevust.
• Lülisamba nimmepiirkonna neurinoom provotseerib valu vastava lokaliseerimise tagaosas, innervatsiooniga alajäsemetele. Patsiendil on raske kõndida, mõnikord esineb tõrkeid vaagnaelundite töös. Võib esineda tuimus jalgades ja alaseljas, tundlikkuse vähenemine.

Tüsistused ja tagajärjed

Seljaaju neurinoomi kõige levinumad kõrvaltoimed on parees ja halvatus – tüsistused, millega kaasneb nõrgenemine või võimetus teha tahtlikke liigutusi. See probleem on seotud selgroo struktuuride kokkusurumisega kasvaja poolt: tugeva rõhu korral tekib halvatus ja nõrga rõhu korral parees.

Motoorse aparatuuri kahjustuse taustal tekivad troofilised häired, lihastoonuse vähenemine.

Radikulaarne valusündroom väljendub pidevas ja tugevas valus lülisamba kulgemises, võimalikes sensoorsetes ja motoorsetes häiretes närviinnervatsiooni piirkonnas.

Kannatab autonoomne närvisüsteem: aja jooksul tekivad urineerimishäired, soolte tühjenemine ja rindkereosa kahjustamisel - rütmihäired, seedehäired.

Neoplasmi, seljaaju neurinoomi kasvades halvenevad funktsioonid, mille eest vastutavad kahjustuse tasemest madalamad selgroo struktuurid. Kahjustatud poole puutetundlikkus ja temperatuuritundlikkus ning vastaspoole valutundlikkus vähenevad. Jäsemete liigutused on kas nõrgenenud või muutuvad võimatuks. [7]

Diagnostika seljaaju neurinoomid

Lülisamba neurinoom tuvastatakse kõikehõlmavate diagnostiliste meetmete abil.

Testid on üldiselt informatiivse iseloomuga. Reeglina on ette nähtud üldised ja biokeemilised vereanalüüsid, uriinianalüüs.

Lülisamba neurinoomi instrumentaalset diagnoosimist esindavad järgmised uuringud:

• MRI - kontrastiga magnetresonantstomograafia - on kõige informatiivsem protseduur, mis võimaldab visualiseerida isegi suhteliselt väikese suurusega neoplasmi, samuti hinnata ümbritsevate kudede kokkusurumisastet;
• CT-skaneerimine võimaldab vaadata ainult suuri neurinoome ja hõlmab kontrasti suurendamise kasutamist;
• ultraheli ei ole piisavalt informatiivne, kuid mõnikord võib seda kasutada diferentsiaaldiagnostika osana;
• Radiograafia võimaldab tuvastada kasvaja kasvust tingitud luumuutusi;
• Biopsia - tehakse neoplasmi struktuuriliste omaduste väljaselgitamiseks.

Seljaaju neurinoomi CT ilmingud:

• neoplasm on kapseldatud ja selgelt piiritletud;
• võib esineda tsüstiline komponent koos neurofibromatoosiga;
• võib levida ekstraduraalselt läbi lülidevahelise ava.

Seljaaju närvijuure neurinoom paikneb sagedamini emakakaela ja rindkere selgroos. Neurofibromatoosiga patsientidel võib olla mitu kasvajat.

Kohustuslikud neuroloogi, onkoloogi, kirurgi, reumatoloogi, traumatoloogi konsultatsioonid. [8]

Diferentseeritud diagnoos

Seljaaju neurinoomid eristuvad teistest võimalikest kasvajaprotsessidest.

Pontine väikeaju kasvaja tuleks eristada astrotsütoomidest, meningioomidest ja väikeaju kasvajatest.

Õige seljaaju neurinoom eristub teistest ekstramedullaarsetest kasvajatest.

Perifeersete närvide kahjustust eristatakse isheemilise kompressiooni või põletikulise päritoluga neuropaatiast.

Seljavalu korral tehakse diferentsiaaldiagnostika aordi aneurüsmi dissektsiooni, ägeda neerukooliku, ägeda pankreatiidi, lülisamba nakkuslike kahjustuste, primaarsete ja metastaatiliste pahaloomuliste kasvajate, seljaaju kompressioonmurru, seronegatiivse spondüloartriidi korral.

Ravi seljaaju neurinoomid

Seljaaju neurinoomi arengu varases staadiumis võib valida konservatiivse ravivõimaluse, kuid praktikas juhtub seda harva: eksperdid soovitavad eemaldada kasvaja, ootamata, kuni see hakkab näitama patoloogilisi sümptomeid, pigistades ümbritsevaid struktuure.

Kui kaalute endiselt konservatiivset metoodikat, võib see hõlmata valuvaigistite ja spasmolüütikumide võtmist, samuti diureetikume ja ravimeid, mis parandavad vereringet selgroo piirkonnas.

Kardinaalsete kirurgiliste tehnikate hulgas on avatud kirurgia ja radiokirurgia efektiivsuse osas esirinnas.

Endoskoopilist meetodit kasutatakse mitte väga suurte spinaalsete neurinoomide eemaldamiseks koos kapsliga. Radiokirurgia kasutatakse juhul, kui skalpelliga sekkumine pole võimalik või kui patsient keeldub operatsioonist. [9]

Ravimid

Seljaaju neurinoomi ravimteraapia määratakse individuaalselt ja see võib hõlmata järgmisi ravimeid:

• Mitteselektiivsed tsüklooksügenaasi inhibiitorid 2:
  • Diklofenak 75-150 mg päevas kahes annuses
  • Ketorolac 20 mg päevas kahes annuses (3-5 päeva jooksul);
  • Deksketoprofeen 25-75 mg päevas 1-2-3 annusena;
  • Ketoprofeen 100-300 mg päevas 2 annusena;
  • Lornoksikaam 8-16 mg päevas 2 annusena.

Ravimite liiga pikaajalise võtmise võimalikud kõrvaltoimed: düspepsia, haavandtõbi, seedetrakti verejooks, südame-veresoonkonna haiguste ägenemine.

• Selektiivsed tsüklooksügenaasi inhibiitorid 2:
  • Nimesuliid 200 mg päevas 2 annusena;
  • tselekoksiib 200-400 mg päevas 2 annusena.

Võimalikud kõrvaltoimed: iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, nahasügelus, kibedus suus, pikaajalisel kasutamisel - seedetrakti limaskesta haavandid.

• Müorelaksandid - lihasspasmide nähtude korral, lühikursused - mitte rohkem kui üks nädal. Pikaajalist kasutamist piiravad kõrvaltoimed (nõrkus, pearinglus, madal vererõhk):
  • Tisanidiin 2-4 mg 2-3 korda päevas;
  • Tolperisoon 150 mg kolm korda päevas.

Muud tüüpi ravimteraapia - vastavalt individuaalsetele näidustustele ja arstide äranägemisel.

Kirurgiline ravi

Spinaalneurinoom nõuab enamikul juhtudel selle eemaldamist. Ootavat lähenemist kasutatakse harva, kuna on suur oht tervisele ja elule kahjulike tüsistuste tekkeks, sealhulgas kasvajaprotsessi pahaloomuliseks muutumiseks. Lisaks kasvavad neurinoomid sageli suureks, ravi muutub keerulisemaks ja tüsistuste oht suureneb oluliselt.

Kasvajate endoskoopiline ja mikrokirurgiline eemaldamine, radikaalne sekkumine suurte kasvajate korral on standardsed.

Operatsiooni käik varieerub sõltuvalt neoplasmi asukohast ja suurusest. Kui neurinoom lokaliseerub seljaaju kanalis, tehakse õrn mikrokirurgiline sekkumine, mis hõlbustab patsiendi taastumist. Patoloogiline fookus eemaldatakse neurokirurgiliste instrumentide, mikroskoopiliste seadmete ja neurofüsioloogilise monitooringu abil. Närv isoleeritakse neoplasmist ja asetatakse vastavalt selle anatoomilisele asukohale.

Peamine vastunäidustus kirurgilisele sekkumisele on infektsioon sisselõike piirkonnas. Ravi võib edasi lükata raseduse, teatud kardiovaskulaarsüsteemi haiguste, samuti patsiendi neeru- või hingamispuudulikkuse korral. [10]

Pärast operatsiooni viibib patsient umbes 5-7 päeva haiglas jälgimisel, saab meditsiinilist tuge ja operatsioonijärgse haava hooldust. Reeglina teatatakse täielikust paranemisest umbes 2 kuu pärast, kui järgitakse kõiki arstide soovitusi.

Opereeritavale patsiendile soovitatakse:

• vältige raskete esemete ja koormate tõstmist;
• Ärge tegelege spordiga, millega kaasneb stress selgroole ja seljavigastuse oht;
• pidage kinni tervislikust toitumisest.

Ärahoidmine

Teadlased ei saa nimetada seljaaju neurinoomi täpseid põhjuseid, haigus esineb juhuslikult - see tähendab juhuslikult Schwanni rakkude transformatsiooni tõttu. Selle põhjal ei ole neoplasmi esmane ennetamine kahtluse all.

Kui teie perekonnas on esinenud teist tüüpi neurofibromatoosi või muid seljaaju kasvajaid, peaksite olema oma tervise suhtes tähelepanelik ja võtma perioodiliselt läbi diagnostilisi meetmeid – eriti kui ilmnevad kahtlased sümptomid või kaebused.

Ekspertide sõnul on spinaalse neurinoomi tekke oht suurenenud:

• kokkupuude kiirgusega, ioniseeriv kiirgus;
• hormoonide tugevad kõikumised;
• agressiivsed välistegurid (kokkupuude keemiliste mürgiste ainetega, ebasoodsad keskkonnatingimused jne);
• ebaõige toitumine;
• lülisamba trauma.

Oluline on järgida tervislikku eluviisi ja kui märkate kahtlaseid sümptomeid - ärge viivitage arsti külastamisega. Ärge ise ravige - see on ohtlik.

Prognoos

Seljaaju neurinoomi tulemust võib nimetada soodsaks ainult siis, kui kasvaja avastati ja eemaldati õigeaegselt. Peaaegu kõigil patsientidel eemaldatakse neoplasm probleemideta ja täielikult, retsidiivid on haruldased.

Kõige sagedasem ja keerulisem probleem, millega patsiendid võivad ravimata jätmisel kokku puutuda, on halvatus, mis tekib 50% juhtudest. Võimalikult varakult teostatud kirurgiline sekkumine võib ennetada lihaste atroofiat ja kiirendada patsientide paranemist.

Seljaaju neurinoom on patoloogia, mida põhimõtteliselt ei saa konservatiivselt ravida. Seetõttu on eelistatud võimalus selle kõrvaldamiseks operatsioon. Ootava lähenemise valikut saab rakendada ainult juhuslikult avastatud väikeste ja mitteprogresseeruvate kasvajate puhul.