Läätse arenguhäired

Läätse arengu anomaaliad võivad avalduda erinevalt. Läätse kuju, suuruse ja asukoha muutused põhjustavad selle funktsiooni olulisi häireid.

Kaasasündinud afaakia - läätse puudumine - on haruldane ja esineb tavaliselt koos teiste silma arenguhäiretega.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Läätse arenguanomaaliate sümptomid

Mikrofaakia - väike lääts. Tavaliselt kaasneb selle patoloogiaga läätse kuju muutus - sferofaakia (sfääriline lääts) või silma hüdrodünaamika häire. Kliiniliselt avaldub see kõrge lühinägelikkusena koos mittetäieliku nägemiskorrektsiooniga. Väike ümmargune lääts, mis ripub ringsideme pikkadel nõrkadel niitidel, on oluliselt suurema liikuvusega kui tavaliselt. See võib siseneda pupilli valendikku ja põhjustada pupilliblokaadi, millega kaasneb silmasisese rõhu järsu tõusu ja valusündroom. Läätse vabastamiseks on vaja pupilli ravimitega laiendada.

Mikrofaakia koos läätse subluksatsiooniga on üks Marfani sündroomi ilminguid, mis on kogu sidekoe pärilik väärareng. Läätse ektoopia ehk kuju muutus on põhjustatud seda toetavate sidemete hüpoplaasiast. Vanusega Zinni sideme rebend suureneb. Sel hetkel ulatub klaaskeha songana välja. Läätse ekvaator muutub pupilli piirkonnas nähtavaks. Võimalik on ka läätse täielik nihestus. Lisaks silmapatoloogiale iseloomustab Marfani sündroomi lihasluukonna ja siseorganite kahjustus.

Patsiendi välimuse iseärasustele on võimatu mitte pöörata tähelepanu: pikk kasv, ebaproportsionaalselt pikad jäsemed, õhukesed, pikad sõrmed (arahnodaktüülia), nõrgalt arenenud lihased ja nahaalune rasvkude, selgroo kõverus. Pikad ja õhukesed ribid moodustavad ebatavalise kujuga rindkere. Lisaks ilmnevad kardiovaskulaarsüsteemi väärarengud, vegetatiivsed-veresoonkonna häired, neerupealise koore düsfunktsioon ja glükokortikoidide eritumise päevase rütmi häired uriiniga.

Marchesani sündroomi - mesenhümaalse koe süsteemse päriliku kahjustuse - korral täheldatakse ka mikrosferofaakia koos läätse subluksatsiooni või täieliku nihestamisega. Erinevalt Marfani sündroomiga patsientidest on selle sündroomiga patsientidel täiesti erinev välimus: lühike kasv, lühikesed käed, millega on neil raske oma pead haarata, lühikesed ja paksud sõrmed (brahüdaktüülia), hüpertrofeerunud lihased, asümmeetriline kokkusurutud kolju.

Läätse koloboom on läätsekoe defekt alumises osas keskjoonel. See patoloogia on äärmiselt haruldane ja esineb tavaliselt koos iirise, ripskeha ja soonkesta koloboomaga. Sellised defektid tekivad embrüonaalse lõhe mittetäieliku sulgumise tõttu sekundaarse nägemisnärvikorvi moodustumise ajal.

Läätse ühe pinna koonusekujuline eend. Teist tüüpi läätse pinna patoloogia on lentiglobus: läätse eesmine või tagumine pind on sfäärilise kujuga. Kõik need arenguanomaaliad esinevad tavaliselt ühes silmas ja võivad olla kombineeritud läätse hägususega. Kliiniliselt avalduvad lenticonus ja lentiglobus silma suurenenud refraktsioonina, st kõrge lühinägelikkuse ja raskesti korrigeeritava astigmatismi tekkena.

Läätse arenguanomaaliate ravi

Läätse arengu anomaaliate korral, millega ei kaasne glaukoomi ega katarakti, ei ole vaja spetsiaalset ravi. Juhtudel, kui läätse kaasasündinud patoloogia tõttu tekib refraktsioonianomaalia, mida ei saa prillidega korrigeerida, eemaldatakse muutunud lääts ja asendatakse see tehisläätsega.