Laste lapsepõlvepünotsütoos

Suhe häiretega seotud haiguste lipiidmembraanmahutisse struktuuri erütrotsüütide käsitleb ka lastele infantiilse piknotsitoz mis ei ole vastupidavad pärilike haiguste ja mööduvad ning on soodne prognoosiga.

Haiguse etioloogia ei ole teada.

Usutakse, et lapseea piknotsitoz - sündroomist täheldatakse arv olekuid: enneaegsetel pärast hemolüütiline aneemia, neerupuudulikkus, vastsündinutel defitsiit G-6-PD, nakkustesse, võimaluse korral vitamiini puudus E.

Pünotsüüt on ebakorrapärase kujuga erütrotsüüt, intensiivselt värvitud, millel on mitu subalüütilist lisandit, tavaliselt normaalsest erütrotsüütidest väiksem.

Esimeste 3-kuuliste laste lastel täheldatakse pünotsütoosi minimaalset taset ja see on ennenägematu enneaegsetel imikutel. Leiti, et täisajaga vastsündinutel on 0,3-1,9% pünotsüütidest, samas kui enneaegsetel väikelastel on 0,3-5,6% pünotsüütidest. Täiskasvanute puhul ei ületa nende arv 0,3%. Pärast kolme kuu vanust väheneb pünotsüütide hulk järsult. Kui mingil põhjusel see ei vähene ja jõuab 30-50% -ni, ilmnevad kliinilised tunnused.

Kliiniliselt iseloomustab püknotsütoosi sügelus, aneemia ja splenomegaalia. Kõhulahtisus võib puududa kuni kolmanda elunädala ja aneemia nähtus võib tekkida 1 kuu vanuselt. Hemolüütilise protsessi raskusaste on paralleelne perikere vere pünotsüütide kogusega.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]