Infantiilne püknotsütoos.

Erütrotsüütide membraani lipiidstruktuuri häiretest põhjustatud haiguste hulka kuulub ka infantiilne püknotsütoos, mis ei ole püsiv pärilik patoloogia ning millel on mööduv iseloom ja soodne prognoos.

Haiguse etioloogia on teadmata.

Eeldatakse, et infantiilne püknotsütoos on sündroom, mida täheldatakse mitmetes seisundites: enneaegsetel imikutel pärast hemolüütilist aneemiat, neerupuudulikkust, vastsündinutel, kellel on G-6-PD puudulikkus, infektsioonidega ja võib-olla ka E-vitamiini puudulikkusega.

Püknotsüüt on ebakorrapärase kujuga, intensiivselt värvunud punane verelible, millel on arvukalt okasjätkeid ja mis on tavaliselt väiksemad kui tavalised punased verelibled.

Püknotsütoosi minimaalne aste on täheldatud esimese 3 elukuu lastel ja see on kõige ilmekam enneaegsetel imikutel. On kindlaks tehtud, et täisajalistel vastsündinutel on püknotsüüte 0,3–1,9%, enneaegsetel imikutel aga 0,3–5,6%. Täiskasvanutel ei ületa nende arv 0,3%. Pärast 3 kuu vanust väheneb püknotsüütide arv järsult. Kui mingil põhjusel see ei vähene ja ulatub 30–50%-ni, tekivad haiguse kliinilised tunnused.

Kliiniliselt iseloomustab püknotsütoosi kollatõbi, aneemia ja splenomegaalia. Kollatõbi võib puududa kuni kolmanda elunädalani ja aneemia võib tekkida 1 kuu vanuselt. Hemolüütilise protsessi raskusaste on paralleelne püknotsüütide arvuga perifeerses veres.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]