Lastelt sarvkesta düstroofia

Sarvkesta düstroofia on tavaliselt päriliku olemuse kahepoolne ja sümmeetriline häire. Sarvkesta ja degeneratsioonide eristused, millel puudub geneetiline alus ja areneb vananemise või sarvkesta varasema põletiku taustal.

Sarvkest muutused, mis sarnanevad geograafilise kaardi ja sõrmejälgedega; plekid; mikrotsüstid Kogan, basaalmembraani degeneratsioon. Mäetagune suitsupõletiku sõrmejäljed, lokaliseeritud epiteelikihi all. Nägemisteravus väheneb harva. Haigus on pärilik autosoomne valitsev tüüp ja ei ole seotud üldise patoloogiaga. Haiguse ainus märkimisväärne komplikatsioon on korduv erosioon.

Alaealiste epiteeli düstroofia; Mesman-Wilke düstroofia. Autosomaalne domineeriv pärilik tüüp koos ebatäieliku penetratsiooniga. Peamine kliiniline ilming on epiteeli kihis väikeste mullide moodustumine. Silmamubri ja fotofoobia ärritust põhjustavad korduvad erosioonid. Nägemist vähendatakse harva. Looduslike eesmärkidega saab määrata kontaktläätsi.

Rais-Buckleri düstroofia (Reis-Bucklers). Varasel lapsepõlves esinevaid juhtumeid iseloomustab autosoomne domineeriv pärilik tüüp. Kliinilised ilmingud hõlmavad vahelduvat valgusfobiaat, silmahaiguse valu ja punetust. Mikroskoopilised subepiteliaalsed eendid seostatakse patoloogiliste ainete ladestamisega Bowmani membraani tasemel. Sageli kannatab sarvkesta tundlikkus. Vähenenud nägemus esineb kolmandal või neljandal eluaastal. Teil võib tekkida vajadus keratoplastika järele.

Kardiaalne düstroofia; Grenouva (Groenow) I tüüpi. Pärimisliik on autosomaalne domineeriv. Pidev väljendusvõime on iseloomulik kõigile põlvkondadele. See haigus on seotud kromosoomi 5q patoloogiaga. Nendel kujul moodustavad väikesed läbipaistmatused, mis paiknevad algselt Bowmani koore kohal ja seejärel sarvkesta stroomi. Nägemisteravus püsib pikka aega normaalseks. Viienda kuni kuue eluaasta kümnendi jooksul võib osutuda vajalikuks keratoplastika.

Lattiidi degeneratsioon; Haab-Biber-Dimmeri (Haab-Biber-Dimmer) düstroofia . Haigus on pärilik autosoomide domineeriva tüübi poolt ja see on seotud 5q kromosoomi patoloogiaga. Sageli on asümmeetriline iseloom. See on seotud sarvkesta amüloidsete ainete ladestamisega. Tavaline haigusjuht on mõnikord täiskasvanueas. Võib-olla on vajalik end-to-end keratoplastika. Mõnel juhul tekib see sarvkesta patoloogia üldise amüloidoosi taustal või intrakraniaalsete ja perifeersete närvide progresseeruval paresis.

Täpiline düstroofia; Grenouve tüüp II. Pärimise autosomaalne retsessiivne olemus. Harva esineb lapsepõlves. Nagu haigus progresseerub, sarvkesta paksenemine ja selle stroomi õrn hägusus. Vajadus lõpliku keratoplastika järele võib esineda ainult patoloogilise arengu kaugetes etappides.

Schnyderi keskne kristalne düstroofia. Erineva ekspressiivsusega autosomaalne domineeriv pärimise tüüp. Iseloomulikud on diskoosse hägususe tekkimine sarvkesta keskel koos kolesterooli kristallide lisamisega või ilma. Patoloogia on sarvkesta lipoika ark. Täiskasvanueas moodustuvad stroomarakkides difuusne läbipaistmatus ja selle tulemusena on näidatud läbi keratoplastia.

Sarvkesta dermokondriline düstroofia. Haruldane haigus, mida iseloomustavad düstroofilised muutused keskse sarvkesta piirkonnas. See on kombineeritud katarraktiga, lümfi deformatsiooniga ja naha sõlmede kahjustustega.

Tagumine polümorfne düstroofia Schlichting (Schlichting). Haigus on pärilik autosomaalne domineeriv tüüp. Iseloomulik asümmeetrilise, aeglaselt progresseeruva rõngakujulise läbipaistmatus, mis lokaliseeritakse sarvkesta sügavates kihtides descemeti membraani tasemel. Patsioloogia avaldub lapsepõlves. Sellega võib kaasneda muutumine esiosa sügavuses ja glaukoomi areng.

Momeni düstroofia (Maumenee). Pärilik autosoomne valitsev või autosoomne retsessiivne tüüp. Deebused sünnil. Läbipaistev valge värv, mis sarnaneb mattklaasiga, hajuv avaskulaarmähk. Järk-järgult areneb sarvkesta progresseeruv paksenemine. Aja jooksul on hägusus spontaanne resorptsioon. Keratoplastika läbimise vajadus tavaliselt ei tekiks.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]