Sarvkesta düstroofiad lastel

Sarvkesta düstroofiad on tavaliselt kahepoolsed ja sümmeetrilised päriliku iseloomuga häired. Esineb sarvkesta düstroofiaid ja degeneratsioone, millel puudub geneetiline alus ja mis tekivad vananemise või varasema sarvkesta põletiku taustal.

Sarvkesta muutused, mis meenutavad geograafilist kaarti ja sõrmejälgi; laigud; Kogani mikrotsüstid, basaalmembraani düstroofia. Epiteelikihi all paiknevad sõrmejälgi meenutavad hägusused. Nägemisteravus on harva vähenenud. Häire pärandub autosomaalselt dominantsel viisil ja ei ole seotud üldise patoloogiaga. Haiguse ainus oluline tüsistus on korduvad erosioonid.

Juveniilne epiteeli düstroofia; Meesman-Wilke düstroofia. Autosoom-dominantne pärandumine mittetäieliku penetratsiooniga. Peamine kliiniline ilming on pisikeste mullide teke epiteelikihis. Silmamuna ärritus ja valguskartus tekivad korduvate erosioonide tõttu. Nägemine on harva halvenenud. Terapeutilistel eesmärkidel võidakse välja kirjutada kontaktläätsi.

Reis-Buckleri düstroofia. Varajases lapsepõlves alanud juhud päranduvad autosomaalselt dominantsel viisil. Kliinilisteks ilminguteks on vahelduv valguskartus, valu ja silmamuna punetus. Mikroskoopilised subepiteliaalsed eendid on seotud patoloogiliste ainete ladestumisega Bowmani membraani tasemele. Sarvkesta tundlikkus on tavaliselt häiritud. Nägemishäired tekivad elu kolmandal või neljandal kümnendil. Võib osutuda vajalikuks keratoplastika.

Nodulaarne düstroofia; Groenowi tüüp I. Pärimismuster on autosoom-dominantne. Pidev ekspressiivsus on iseloomulik kõigile põlvkondadele. Haigus on seotud 5q kromosoomi patoloogiaga. Täheldatakse väikeste hägususe teket sõlmede kujul, mis algselt paiknevad Bowmani membraani kohal ja hiljem haaravad sarvkesta strooma. Nägemisteravus püsib pikka aega normaalne. Viiendal või kuuendal elukümnendil võib olla vajalik penetreeriv keratoplastika.

Võre-düstroofia; Haab-Biber-Dimmeri düstroofia. Haigus pärandub autosomaalselt dominantsel viisil ja on seotud 5q kromosoomi anomaaliaga. See on sageli asümmeetriline. See on seotud amüloidsete ainete ladestumisega sarvkesta. Haiguse tüüpiline võrevorm ilmneb mõnikord alles täiskasvanueas. Võib osutuda vajalikuks penetreeriv keratoplastika. Mõnel juhul esineb see sarvkesta patoloogia üldise amüloidoosi või koljusisesete ja perifeersete närvide progresseeruva pareesi taustal.

Täpiline düstroofia; Grenowa tüüp II. Autosomaalselt retsessiivne pärandumine. Lapsepõlves avaldub harva. Haiguse progresseerumisel tekib sarvkesta paksenemine ja strooma kerge hägustumine. Penetreeriva keratoplastika vajadus võib tekkida alles patoloogia arengu hilisemas staadiumis.

Schnyderi tsentraalne kristalliline düstroofia. Autosomaalselt dominantne pärandumine varieeruva ekspressiivsusega. Iseloomulik on diskoidse hägususe teke sarvkesta keskel kolesteroolikristallidega või ilma. Patoloogiaga kaasneb sarvkesta lipoidne kaar. Täiskasvanueas tekib strooma kihtides difuusne hägusus, mistõttu on näidustatud penetreeriv keratoplastika.

Dermohondriaalne sarvkesta düstroofia. Haruldane haigus, mida iseloomustavad düstroofsed muutused sarvkesta keskosas asuvates eesmistes kihtides. Koos katarakti, limbuse deformatsiooni ja naha sõlmeliste kahjustustega.

Schlichtingi tagumine polümorfne düstroofia. Haigus pärandub autosomaalselt dominantsel viisil. Seda iseloomustab asümmeetriliste, aeglaselt progresseeruvate rõngakujuliste hägususte ilmnemine, mis lokaliseeruvad sarvkesta sügavates kihtides Descemeti membraani tasemel. Patoloogia avaldub juba lapsepõlves. Sellega võib kaasneda eeskambri sügavuse muutus ja glaukoomi teke.

Maumenee düstroofia. Päritakse autosomaalselt dominantsel või autosomaalselt retsessiivsel viisil. Tekib sünnil. Sinakasvalge värvusega difuusne avaskulaarne läbipaistmatus, mis meenutab mattklaasi. Sarvkesta paksenemine areneb järk-järgult. Aja jooksul on läbipaistmatus võimeline spontaanselt resorbeeruma. Penetreeriv keratoplastika ei ole tavaliselt vajalik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]