sarvkesta düstroofia (degeneratsioon)

Sarvkesta düstroofia (degeneratsioon, keratopaatia) on krooniline haigus, mis põhineb üldiste või lokaalsete ainevahetusprotsesside rikkumisel.

Sarvkesta düstroofia olemus võib olla erinev: perekondlikud pärilikud tegurid, autoimmuunsed, biokeemilised, neurotroofsed muutused, trauma, põletikuliste protsesside tagajärjed jne. Kahjustuse algne seos võib jääda teadmata. Eristatakse primaarseid ja sekundaarseid sarvkesta düstroofiaid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Perekondlik pärilik sarvkesta düstroofia

Primaarsed sarvkesta düstroofiad on tavaliselt kahepoolsed. Nende hulgas on peamise koha hõivanud perekondlikud ja pärilikud degeneratsioonid. Haigus algab lapsepõlves või noorukieas, progresseerub väga aeglaselt, mille tagajärjel võib see pikka aega märkamatuks jääda. Sarvkesta tundlikkus väheneb järk-järgult, silmade ärrituse ja põletikuliste muutuste tunnuseid ei esine. Biomikroskoopilisel uuringul avastatakse esialgu sarvkesta keskosas väga õrnad hägusused, mis näevad välja nagu väikesed sõlmed, täpid või triibud. Sarvkesta patoloogilised inklusioonid paiknevad kõige sagedamini strooma pindmistes kihtides, mõnikord subepiteliaalselt. Sarvkesta eesmine ja tagumine epiteel, samuti elastsed membraanid ei muutu. Sarvkesta perifeersed osad võivad jääda läbipaistvaks, äsja moodustunud veresooni ei ole. 30–40-aastaselt muutub nägemise langus märgatavaks, sarvkesta epiteel hakkab muutuma. Epiteeli perioodiline kuulamine põhjustab valu, valguskartust ja blefarospasmi.

Erinevat tüüpi pärilikud sarvkesta düstroofiad erinevad üksteisest peamiselt sarvkesta fokaalsete muutuste kuju ja asukoha poolest. Tuntakse nodulaarset, täpilist, võre- ja segatüüpi düstroofiat. Nende haiguste pärilik olemus tehti kindlaks eelmise sajandi alguses.

Ukrainas ja Venemaal on see patoloogia haruldane (harvem kui teistes Euroopa riikides).

Perekondliku päriliku düstroofia ravi on sümptomaatiline. Välja kirjutatakse vitamiinitilgad ja -salvid, sarvkesta trofismi parandavad ravimid: balarpan, taufon, adgelon, emoksipiin, etaden, retinool, solkoserüülgeel, aktovegin; multivitamiine võetakse suu kaudu. Konservatiivne ravi ei peata haiguse progresseerumist. Märkimisväärse nägemiskaotuse korral tehakse kiht-kihilt ehk penetreeriv keratoplastika. Parim optiline tulemus saavutatakse penetreeriva sarvkesta siirdamisega. Perekondlik pärilik düstroofia on ainus sarvkesta patoloogia tüüp, mis doonori siirdamisel kordub. 5-7 aastat pärast operatsiooni ilmuvad läbipaistva siirdamise perifeeriasse üksikud õrnade hägusustega sõlmed või triibud, samad, mis patsiendi enda sarvkestas. Nende arv suureneb aeglaselt ja nägemine halveneb järk-järgult. 10-15 aasta pärast tuleb teha korduv sarvkesta siirdamine, mis enamasti kulgeb hästi, tagades kõrge nägemisteravuse.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Epiteliaalne (endoteliaalne) sarvkesta düstroofia

Epiteliaalne (endoteliaalne) sarvkesta düstroofia (sünonüümid: ödematoosne, epiteeli-endoteliaalne, endoteeli-epiteeli, bulloosne, sügav düstroofia) võib olla kas primaarne või sekundaarne. Pikka aega oli selle haiguse põhjus teadmata. Praegu ei kahtle keegi selles, et primaarne ödematoosne sarvkesta düstroofia tekib siis, kui tagumise epiteelirakkude üherealise kihi barjäärifunktsioon lakkab toimimast, mis on põhjustatud rakkude düstroofsetest muutustest või nende kriitilisest väikesest arvust (vähem kui 500–700 rakku 1 mm2 kohta ⁾.

Peegelbiomikroskoopia võimaldab meil tuvastada peeneid esialgseid muutusi, kui sarvkest on veel läbipaistev ja turset pole. Neid saab diagnoosida ka tavalise biomikroskoopiaga, kui uurite hoolikalt sarvkesta tagumist pinda õhukesel kergel lõigul. Tavaliselt pole sarvkesta tagumise epiteeli rakud nähtavad, kuna need on väga väikesed. Kui rakkude arv oluliselt väheneb, siis ülejäänud rakud lamenevad ja venivad, kattes kogu sarvkesta tagumise pinna. Rakkude suurus suureneb 2-3 korda, seega on neid juba biomikroskoopiaga näha. Sarvkesta tagumine pind muutub uduseks klaasiks. Seda nähtust nimetatakse sarvkesta tilgaks (cornea guttata). Praegu ei ole võimalusi seda seisundit radikaalselt muuta, kuid eelseisva haiguse eelkäijate varajane diagnoosimine võimaldab õigesti planeerida kaasneva patoloogia ravi, näiteks valida sarvkesta tagumist pinda kõige säästvam katarakti eemaldamise meetod, keelduda kunstläätse paigaldamisest (või leida õige mudel) ja, mis on väga oluline, usaldada operatsioon kõige kogenuma kirurgi hooleks. Tagumise sarvkesta epiteeli rakkude trauma kõrvaldamise või vähendamise abil on võimalik ödeemilise düstroofia teket edasi lükata mitme kuu või aasta võrra.

Sarvkesta tilga sümptomi olemasolu ei tähenda haiguse algust (sarvkest on läbipaistev ja mitte paksenenud), kuid see on tõend selle kohta, et sarvkesta tagumise epiteeli rakkude funktsionaalsed võimed on piiri lähedal. Väikese arvu rakkude kadu on piisav, et tekiksid mittesulguvad defektid. Seda võivad soodustada nakkushaigused, verevalumid, vigastused, eriti kõhuõõneoperatsioonid.

Juhtudel, kui sarvkesta tagumise epiteeli rakkude vahele tekivad tühimikud, hakkab silmasisene vedelik sarvkesta stroomat küllastama. Turse levib järk-järgult tagumistest kihtidest kogu sarvkestale. Selle paksus keskel võib suureneda peaaegu 2 korda. Samal ajal väheneb nägemisteravus märkimisväärselt, kuna vedelik liigutab sarvkesta plaate teineteisest lahti, mille tagajärjel nende range järjekord häirub. Hiljem levib ödematoosne düstroofia sarvkesta eesmisse epiteeli. See muutub karedaks, paisub erineva suurusega mullide kujul, mis kooruvad kergesti Bowmani membraanilt maha, lõhkevad, paljastades närvilõpmed. Ilmneb väljendunud sarvkesta sündroom: valu, võõrkehatunne, valguskartus, pisaravool, blefarospasm. Järelikult on eesmise epiteeli düstroofia ödematoosse sarvkesta düstroofia viimane etapp, mis algab alati tagumistest kihtidest.

Sarvkesta tagumise epiteelikihi seisund on tavaliselt mõlemas silmas sama. Sarvkesta turse düstroofia tekib aga esmalt silmas, mis on saanud trauma (kodune või kirurgiline).

Ödematoosse sarvkesta düstroofia ravi on esialgu sümptomaatiline. Ninakinnisust leevendavaid ravimeid on ette nähtud instillatsioonid (glükoos, glütseriin), samuti vitamiinitilku ja sarvkesta trofismi parandavaid aineid (balarpan, glecomen, karnosiin, taufon). Kui turse jõuab sarvkesta epiteeli, lisatakse tingimata antibakteriaalseid aineid tilkade ja salvide kujul, samuti tokoferooli õlilahust, solkoserüülgeeli, aktovegiini, vitamiinisalve, mis parandavad epiteeli regeneratsiooni. Salvipreparaadid ja terapeutilised kontaktläätsed toimivad sarvkesta omamoodi sidemena, kaitsevad avatud närvilõpmeid väliste ärrituste eest ja leevendavad valu.

Sarvkesta madala energiatarbega laserstimulatsioon heelium-neoonlaseri defokuseeritud kiirgusega annab hea terapeutilise efekti.

Konservatiivne ravi annab ainult ajutise positiivse efekti, seega korratakse seda perioodiliselt, kui sarvkesta seisund halveneb.

Radikaalne ravimeetod on penetreeriv subtotaalne keratoplastika. Doonori siirik jääb 70–80% juhtudest läbipaistvaks, annab võimaluse nägemisteravuse parandamiseks ja avaldab terapeutilist toimet patsiendi enda sarvkesta allesjäänud turses äärele, mis võib olla poolläbipaistev, kuid selle pind muutub siledaks ja turse kaob. 1–2 kuu pärast on doonori ja retsipiendi sarvkestad sama paksusega.

Pikaajaline epiteeli (endoteliaalne) sarvkesta düstroofia on tavaliselt kombineeritud võrkkesta düstroofiliste muutustega, seega isegi doonori siirdamise ideaalse läbipaistvuse korral ei saa loota võimalikult suurele nägemisteravusele: see on vahemikus 0,4–0,6.

Sarvkesta sekundaarne epiteeli (endoteliaalne) düstroofia tekib silmaoperatsioonide, vigastuste või põletuste tüsistusena.

Primaarse ja sekundaarse ödematoosse sarvkesta düstroofia kliinilised ilmingud on väga sarnased, kuid esineb ka olulisi erinevusi. Tavaliselt on mõjutatud üks silm. Turse algpõhjus on alati jälgitav - olme-, tööstus- või kirurgiline trauma. Peamine erinevus seisneb selles, et sarvkesta turse tekib piiratud alal, mis vastab traumaatilise agensiga kokkupuutekohale, ja selle piirkonna ümber on sarvkesta tagumise epiteeli terved rakud, mis on võimelised defekti asendama.

Tagumise epiteelirakkude kihi defekti kaudu tungib silmasisene vedelik sarvkesta stroomasse. Kohalik turse jõuab järk-järgult pindmiste kihtideni ja eesmisse epiteelisse. Juhtudel, kui patoloogiline fookus ei asu sarvkesta keskel, võib nägemisteravus veidi väheneda. Eesmise epiteeli bulloosse düstroofia korral tekib silmamuna ärritus patoloogilise fookuse sektoris, valu, valguskartus, pisaravool ja blefarospasm.

Ravi on sama mis primaarse sarvkesta düstroofia korral. Turse hakkab vähenema 7-10 päeva pärast, kui sarvkesta haav paraneb. Düstroofia sekundaarse vormi korral on võimalik kahjustuse täielik paranemine ja turse kadumine. See nõuab erinevat aega - ühest kuni mitme kuuni, olenevalt rakkude tihedusest ja tagumise epiteeli kahjustuse pindalast, samuti sarvkesta üldise haava paranemise kiirusest.

Kui võõrkeha, näiteks tehisläätse tugielement, puutub perioodiliselt vastu sarvkesta tagumist pinda, suureneb turse ja valu, hoolimata mis tahes ravimeetmetest. Sellisel juhul on vaja lääts kas fikseerida (õmmelda see iirise külge) või eemaldada, kui selle disain on ebatäiuslik.

Läätse tugielemendi fikseeritud (pidev) kontakt ei põhjusta sarvkesta ödeemilist düstroofiat ega vaja selle eemaldamist, välja arvatud juhul, kui selleks on muud põhjused. Fikseeritud kontakti korral, kui läätse tugi on sarvkesta ja iirise armi sees, ei teki enam sarvkesta tagumise epiteeli uusi kahjustusi, erinevalt perioodiliselt korduvate kontaktide olukorrast.

Sekundaarne ödematoosne sarvkesta düstroofia võib esineda silmas, millel on tehislääts, kui läätse korpus või selle tugiosad ei puutu kokku sarvkestaga. Sellisel juhul ei anna läätse eemaldamine terapeutilist efekti, vaid vastupidi, on haigestunud sarvkestale täiendav trauma. Läätse ei tohiks "karistada", kui see ei ole sarvkesta turse tekkimises "süüdi". Sellisel juhul tuleks sekundaarse ödematoosse düstroofia põhjust otsida operatsiooni enda traumast.

Ülaltoodud ravimeetodite mõjul võib taastumine toimuda, kuid tursekohas jääb alati enam-vähem tihe hägusus. Rasketel juhtudel, kui ödematoosne düstroofia mõjutab kogu sarvkesta või selle keskpunkti ja konservatiivne ravi ei anna pikka aega positiivset tulemust, tehakse penetreeriv subtotaalne keratoplastika, kuid mitte varem kui 1 aasta pärast operatsiooni või silmavigastust. Mida vähem on sarvkest paksenenud, seda suurem on lootus operatsiooni soodsale tulemusele.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ribakujuline sarvkesta düstroofia (degeneratsioon)

Sarvkesta riba düstroofia (degeneratsioon) on aeglaselt suurenev pindmine hägustumine pimedatel või nägemispuudega silmadel.

Sarvkesta ribakujuline düstroofia tekib mitu aastat pärast rasket iridotsükliiti, glaukoomi või raske trauma tõttu pimestatud silmade koroidiiti. Hägusused tekivad sarvkesta muutunud tundlikkuse, silmamuna vähenenud liikuvuse ja silma ainevahetusprotsesside aeglustumise taustal. Lihasaparaadi suureneva atroofiaga tekivad silmamuna tahtmatud liigutused (nüstagm). Hägusused paiknevad pindmiselt Bowmani membraani ja eesmise epiteeli piirkonnas. Sarvkesta stroom ja tagumised kihid jäävad läbipaistvaks. Muutused algavad sarvkesta perifeeriast sise- ja välisservast ning aeglaselt suurenedes liiguvad avatud silmapilu keskele horisontaalselt paikneva riba kujul. Ülalpool, kus sarvkest katab silmalaud, jääb see alati läbipaistvaks. Hägusused on jaotunud ebaühtlaselt, võivad esineda sarvkesta läbipaistva pinna saared, kuid aja jooksul need ka sulguvad. Ribakujulist degeneratsiooni iseloomustab lubjasoolade ladestumine, mistõttu sarvkesta pind muutub kuivaks ja karedaks. Kui sellised muutused on kestnud pikka aega, võivad sooladega immutatud õhukesed keratiniseeritud epiteeli plaadid iseenesest tagasi lükata. Tõusnud soolakasvud kahjustavad silmalau limaskesta, seega tuleb need eemaldada.

Sarvkesta jämedad hägusused ja soolaladestused tekivad pimeda silma väljendunud üldiste troofiliste muutuste taustal, mis võivad viia silmamuna subatroofiani. On teada juhtumeid, kus lubjarikkad ladestused tekkisid mitte ainult sarvkesta, vaid ka silma veresoonte trakti ääres. Toimub soonkesta luustumine.

Sellised silmad eemaldatakse ja seejärel paigaldatakse kosmeetiline protees. Jäänud nägemisega silmadel tehakse sarvkesta optilise tsooni (4-5 mm) piires pindmine keratektoomia (häguste kihtide eemaldamine). Paljastatud pind on kaetud epiteeliga, mis kasvab sarvkesta kahjustamata ülemisest osast ja võib jääda läbipaistvaks mitu aastat, kui patsient tilgutab regulaarselt silma sarvkesta trofismi säilitavaid tilku ja määrib epiteeli keratiniseerumist takistavaid salve.

Stilli tõvele (Stilli sündroom) on lastel esinev lintjas sarvkesta düstroofia koos fibriin-plastilise iridotsükliidi ja kataraktiga iseloomulik. Lisaks silma sümptomite triaadile on täheldatud polüartriiti, maksa, põrna ja lümfisõlmede suurenemist. Pärast iridotsükliidi põletikuvastase ravikuuri tehakse katarakti eemaldamine. Kui sarvkesta hägusus hakkab katma keskset tsooni, otsustatakse keratektoomia kasuks. Põhihaiguse ravi teostab terapeut.

Sarvkesta marginaalne düstroofia (degeneratsioon)

Sarvkesta marginaalne düstroofia (degeneratsioon) esineb tavaliselt mõlemas silmas, areneb aeglaselt, mõnikord paljude aastate jooksul. Sarvkest õheneb limbuse lähedal, moodustades poolkuu kujuga defekti. Neovaskularisatsioon puudub või on kergelt väljendunud. Sarvkesta väljendunud hõrenemise korral häirub selle sfäärilisus, nägemisteravus väheneb, tekivad ektaasia piirkonnad, mille tõttu on perforatsiooni oht. Tavapärane medikamentoosne ravi annab vaid ajutise efekti. Radikaalne ravimeetod on sarvkesta marginaalne kiht-kihilt siirdamine.

[ 16 ]