Liposarkoom

Liposarkoom (sün.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcoma) on rasvkoe pahaloomuline kasvaja, mis harva areneb nahaaluses koes, eriti reite intermuskulaarses fastsias, millele järgneb nahaaluse rasvakihi invasioon. See ei arene kunagi lipoomist, metastaseerub peamiselt kopsudesse ja maksa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Liposarkoomi patomorfoloogia

Liposarkoomil on morfoloogilise struktuuri väljendunud varieeruvus, mis sõltub selle komponentide rakuliste elementide diferentseerumise astmest. Liposarkoomi puhul eristatakse järgmisi rakutüüpe: mukoidsed lipoblastid, millel on spindlikujulised tuumad ja väikesed sudanofiilsed tilgad tsütoplasmas (teatud diferentseerumisastmega); mukoidsed lipoblastid, millel on veidrad tuumad ja tsütoplasmas puuduvad rasvatilgad (kõrge anaplaasia astmega), mis paiknevad mukoidses stroomas; osaliselt diferentseerunud lipoblastid, millel on spindlikujulised tuumad ja jämedalt vakuoliseeritud tsütoplasma; hästi diferentseerunud rakud, millel on üksikud suured vakuoolid ja ekstsentriliselt paiknevad spindlikujulised tuumad; küpsed rasvarakud; rakud, millel on ümarad tuumad, mis paiknevad keskel ja mitu vakuooli tsütoplasmas; hiiglaslikud rakud veidrate tuumadega.

Sõltuvalt ühe või teise rakutüübi ülekaalust eristavad WF Lever ja G. Schanmburg-Lever (1983) nelja liposarkoomi tüüpi: kõrgelt diferentseerunud, müksoidne ümarrakuline ja pleomorfne. Suhteliselt kõrgelt diferentseerunud liposarkoom sarnaneb lipoomiga, mis koosneb erineva suurusega rakkudest, millel on üks vakuool ja hüperkromaatilised tuumad. Nende vahel paiknevad suured, hüperkromaatilised ja pleomorfsed tuumad sisaldavad rakud.

Müksoidne liposarkoom jaguneb kõrge ja madala diferentseerumisastmega tüüpideks. Müksoidne liposarkoom tüüp 1 sisaldab vähe müksoidrakke, valdavalt lipoblaste, millel on spindlikujulised tuumad ja väikesed sudanofiilsed tilgad tsütoplasmas, kõrgelt diferentseerunud rasvarakke ja spindlikujuliseid lipoblaste, millel on jämedalt vakuolaarne tsütoplasma. Müksoidne liposarkoom tüüp 2 domineerib müksoidsete lipoblastide poolt, millel on veidrad tuumad ja väike kogus sudanofiilset ainet. Stroom on napp, välimuselt limase välimusega, mis muudab selle liposarkoomi tüübi sarnaseks müksosarkoomi või diferentseerumata fibrosarkoomiga.

Ümarrakulise liposarkoomi iseloomulikuks tunnuseks on tihedalt pakitud ümarate või ovaalsete rakkude olemasolu, millel on üks vakuool (märgiserõngarakud), ja lipoblastide olemasolu, millel on mitu vakuooli. Nende tuumad on suured, hüperkromaatilised ja atüüpilised, sageli mitoosi seisundis.

Pleomorfne liposarkoom koosneb enamasti pleomorfsetest, hiiglaslikest multivakuolaarsetest lipoblastidest, millel on üks või (tavaliselt) mitu hüperkromaatilist tuuma. Nende hulgas on väikesed, hulknurksed, ümarad või spindlikujulised lipoblastid. Mõnel juhul annab lipoblastides esinev suur hulk vakuoole neile ebatüüpilise välimuse ja sarnasuse mooruspuuga. See annab aluse seda tüüpi liposarkoomi liigitada pahaloomuliseks hibernoomiks.

Kuidas liposarkoomi diagnoositakse?

Liposarkoomi diagnoos põhineb lipiidide olemasolul kasvajas, kuid pleomorfsetes ja ümarrakulistes tüüpides on sudanofiilse aine puudumise tõttu diagnostilise väärtusega rakusiseste hüaluronidaas-labiilsete mukoidsete inklusioonide tuvastamine, mis ilmneb altsiaansinisega värvimisel. Liposarkoom sisaldab ka hüaluroonhapet, mis sarnaneb embrüonaalse rasvkoega, ja üsna sageli glükogeeni. Liposarkoomi eristatakse ebaküpsest rabdomüosarkoomist ja süsteemsest multitsentrilisest müoblastoosist, mis mõjutab nahaalust rasvkudet ja siseorganeid.