Lühikese kaela sündroom

Meditsiin teab haruldast patoloogiat, mida nimetatakse lühikese kaela sündroomiks või Klippel-Feili sündroomiks.

See artikkel annab teile ülevaate sellest haigusest ja vastab paljudele küsimustele.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Põhjused lühikese kaela sündroom

Arstide sõnul on lühikese kaela sündroomi seni kindlaks tehtud põhjused järgmised:

1. Geneetiline kromosoomidefekt (muutus 8., 5. ja/või 12. kromosoomis), mille laps saab veel emaüsas. See patoloogia tekib juba kaheksandal rasedusnädalal. Meditsiinis eristatakse lühikese kaela sündroomi kahte tüüpi pärandumist: autosomaalne dominantne (levinum) ja autosomaalne retsessiivne.
2. Seljaaju vigastus.
3. Sünnitrauma.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Lühikese kaela sündroomil on teine meditsiiniline nimetus - Klippel-Feili sündroom. Selle haiguse patogeneesi olemus seisneb kaelalülide ja/või ülemiste rindkere selgroolülide ebanormaalses kokkukasvamises.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sümptomid lühikese kaela sündroom

Klippel-Feili sündroomi tunneb kergesti ära isegi inimene, kes pole meditsiiniga tuttav. Lühikese kaela sündroomi sümptomid on järgmised:

1. Kael on deformeerunud.
2. Liikumine on piiratud.
3. Visuaalselt kasvab pea otse õlgadest (brevicollis).
4. Pea juuksepiiri alguse madal äär.

Võib täheldada ka teisi haruldasi sümptomeid:

1. Näo asümmeetria.
2. Skolioos.
3. Kaela nahk on kortsus.
4. Kuulmislangus.
5. Suulaelõhe ("suulaelõhe").
6. Vähenenud lihastoonus.
7. Emakakaela-kuklaluu piirkonna lihaste ülepinge.
8. Abaluud on tavapärasest kõrgemal asetatud.
9. Täielik või osaline lihashalvatus.
10. Kaela kõverus.
11. Valu emakakaela lülisambas.
12. Kaelal tiivakujulised voldid.
13. Neuropsühhiaatrilised häired (unehäired).

Esimesi anomaalia märke pole raske märgata. Visuaalselt kaela pole, põsed "lebavad" lihtsalt õlgadel. Sageli kombineeritakse Sprengeli tõvega.

Sünnituse ajal või pärast seda suudab last ilmale toonud günekoloog või last uuriv neonatoloog lühikese kaela sündroomi vastsündinul kohe ära tunda.

Tüsistused ja tagajärjed

Selle defekti tagajärjeks võib olla luukoe hävimine emakakaela piirkonnas, tugevate valusümptomite ilmnemine. Närvijuurte ja veresoonte kokkusurumine või kahjustus põhjustab mitmesuguste neuralgiliste probleemide ilmnemist ja viib ajurakkude hapnikuvaeguseni. Lühikese kaela sündroomi tagajärjed võivad avalduda ka nägemise nõrgenemises või kuulmislanguses.

Lühikese kaela sündroomi tüsistuste hulka kuuluvad:

1. Skolioos.
2. Kurtus.
3. Oftalmoloogilised probleemid.
4. Ala- ja ülajäsemete arengu anomaaliad: jala deformatsioon, küünarluu puudumine, täiendava falangi teke jne.
5. Siseorganite väärarengud, mis võivad põhjustada surma: südamerikked, neeru- ja/või maksapatoloogia.
6. Kesk- ja perifeerse närvisüsteemi häired.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostika lühikese kaela sündroom

Neonatoloog võib juba vastsündinu esimesel läbivaatusel kahtlustada anomaalia esinemist. Lühikese kaela sündroomi diagnoosimine hõlmab mitmete meetmete läbiviimist ja tulemuste analüüsimist:

1. Haiguse ajaloo väljaselgitamine, kas kellelgi perekonnas on sarnane anomaalia.
2. Neuroloogi läbivaatus: kaela kõveruse olemasolu, selle liikuvuse tase, muude sümptomite analüüs.
3. Geneetilised uuringud.
4. Võimalik on konsulteerida geneetiku või neurokirurgiga.

Instrumentaalne diagnostika

Patsiendi kehas toimuvate muutuste täieliku kliinilise pildi saamiseks viiakse läbi ka instrumentaalne diagnostika, mis hõlmab järgmist:

1. Emakakaela ja ülemise rindkere selgroo röntgenülesvõte püstises asendis.
2. Sama piirkonna röntgenülesvõte, kuid kael on maksimaalselt painutatud ja kaardunud (spondülograafia).
3. Siseorganite ultraheli:
   • Süda - võimalik vatsakeste vaheseina defekt.
   • Neerud – üks paarisorganitest võib puududa.
4. EKG.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diferentseeritud diagnoos

Arst viib läbi anomaalia diferentsiaaldiagnostikat, välistades haigused, mille sümptomiks võib olla lühikese kaela sündroom, kuid mis ei sisaldu kliinilises pildis, testide ja uuringute tulemustes.

Klippel-Feili sündroom erineb järgmistest patoloogiatest:

1. Kahe või enama kaelalüli sulandumine.
2. Emakakaela selgroolülide anatoomiliselt väike suurus.
3. Ühe või mitme kaelalüli puudumine.
4. Tunnuste vormide kombinatsioon.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Ravi lühikese kaela sündroom

Lühikese kaela sündroomi ravib tavaliselt osteopaat. Emakakaela lülide arenguanomaalia diagnoosimisel on mittekirurgilised ravimeetodid ebaefektiivsed, kuid kompleksne ravi hõlmab siiski:

1. Valu kõrvaldamiseks on ette nähtud üks valuvaigistava toimega ravimitest.
2. Sümptomaatiline ravimravi.
3. Füsioteraapia harjutused, mis aitavad parandada liikuvust selgroo kahjustatud piirkonnas ja suurendada lihastoonust.
4. Massaaž.
5. Spetsiaalse kaelarihma (Schanzi kaelarihm) ennetav või korrigeeriv kandmine.
6. Füsioterapeutilised protseduurid (elektroforees, parafiini kuumutamine).

Kuid lühikese kaela sündroomi peamine ja kõige tõhusam ravimeetod on kirurgiline sekkumine. Kirurgil on anomaalia korrigeerimise meetod - Bonola järgi on tservikalisatsioon.

Lühikese kaela sündroomi ravi olemus on vältida emakakaela selgroolülide hävimist ja sellele järgnevat sekundaarsete, mõnikord pöördumatute häirete teket inimkehas.

Füsioteraapia

Füsioteraapia määramine kindlasti ei vabasta patsienti lühikese kaela sündroomist, kuid aitab parandada selle liikuvust ja aktiveerida vereringet selles piirkonnas. Elektroforeesil on neurorefleksiivne ja humoraalne mõju kahjustatud piirkonnale.

Protseduuri põhiolemus on elektroodidega immutatud ravimiioonide juhtimine kahjustatud kehapiirkonda väikeste elektrivoolude abil. Tungides igasse rakku, hakkab ravim mõjutama kehas toimuvaid biokeemilisi protsesse. Sõltuvalt farmakoloogilisest rühmast, kuhu ravim kuulub, toimub valuvaigistus, põletiku ja lihaspingete leevendus.

Parafiiniaplikatsioonid soojendavad kaelapiirkonda, aktiveerides verevoolu, mis parandab ainevahetust aju struktuurides. Selliseid kompresse, nagu arst on määranud, saab teha ka kodus:

1. Kuuma parafiini pealekandmiseks tehke õlikangast mall. See peaks katma krae ja kaela piirkonna.
2. Kuumuta küpsetusplaat ahjus. Võta see välja ja aseta šabloon selle pinnale.
3. Kuumutage parafiini veevannis olevas anumas ja kandke see ettevalmistatud mustrile. Asetage saadud parafiinist kaelarihm patsiendi kaelale ja krae piirkonnale, kattes selle villase salli või tekiga.
4. Protseduur kestab pool tundi kuni tund, olenevalt arsti soovitusest.

Kirurgiline ravi

Emakakaela lülisamba anatoomiliste häirete korrigeerimise peamine ja efektiivseim meetod on lühikese kaela sündroomi kirurgiline ravi - Bonola järgi tservikaliseerimine.

Selle operatsiooni käigus eemaldab kirurg 1.–4. roide ja mõnel juhul ka luuümbrise. Operatsioon viiakse läbi üldnarkoosis. Spetsialist teeb paravertebraalse sisselõike abaluu siseserva ja selgroo ogajätke vahele. Abaluu küljelt lõigatakse ära rombikujuline ja trapetslihas ning eemaldatakse 1.–4. ülemine roide. Esmalt tehakse need toimingud selgroo ühel küljel, seejärel teisel.

Paranemisperioodiks asetatakse operatsioonikoht kipsist korsetti. Paranemise edenedes asendatakse see spetsiaalse kraega – peatoega.

Ärahoidmine

Lühikese kaela sündroomi ennetamine on patoloogia pärilikkuse tõttu võimatu. Ainus soovitus, mida arst saab anda - kui perekonnas on selle anomaalia all kannatavaid sugulasi - on lapse saamist planeeriva paari meditsiiniline ja geneetiline läbivaatus. See võimaldab teil eelnevalt hinnata Klippel-Feili sündroomiga lapse saamise riski.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Prognoos

Kui lühikese kaela sündroomiga ei kaasne siseorganite väärarenguid, on prognoos soodne. Kui muutused mõjutavad keha organeid ja süsteeme, sõltub patsiendi keha edasine seisund kaasnevate haiguste raskusastmest.

[ 34 ], [ 35 ]