Lümfangiektaasia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Lümfangiektaasia võib olla lokaalne, mõjutades submucosaalseid ja seroosseid membraane koos teiste organite lümfikaapillaaride laienemisega. Aminohapete ebapiisava tarbimise tõttu on albumiini sünteesi ja seejärel gamma-globuliini maksa rikkimine. Lümfotsüütide kadumise tõttu areneb lümfopeenia.

Primaarne lümfangiektaas on pärilik autosomaalse retsessiivsusega. Manifestatsioon võib esineda erinevatel vanustel, sõltuvalt sellest, kui kaua võib maksa sünteetilise funktsiooni reservid kompenseerida kaotust.

ICD-10 kood

K55.8. Muud vaskulaarsed soolestiku haigused.

Sümptomid

Sageli esineb silma sündroomi, kõhulahtisust võib puududa. Võimalik hüpokaltseemia, krampide tekitamine. Nõrkus, väsimus, kehakaalu kaotus on seotud hüpokaleemiaga. Ainult mõnel patsiendil kaasneb haigusega püsiv kõhulahtisus, polüpalee, puhitus, steatorröa, astsiit. Tihtipeale on ühepoolne jäsemete, suguelundite lümfine ödeem.

Diagnostika

Diagnoos tehakse endoskoopilise uurimisega (biopsia materjali võtmise korral on peensoole limaskestas hüpertroofiline ja sarnaneb boukliga). Kontrastse lümfograafia abil saab avastada laienenud lümfikaapillareid. Kõhuõõne röntgen-uuringus esineb mõnikord hüpotensiooni, vedeliku taseme, soole seina paksenemist. Koprogrammil on positiivne reaktsioon plasmavalkudega.

Ravi

Ravi hõlmab suure valgusisaldusega toitu ja rasva piiramist. Edematu sündroomi ilmnemisel on ette nähtud aldosterooni antagonistid (veroshpiron).

[1], [2], [3], [4]