Artikli meditsiiniline ekspert

Lastearst

Uued väljaanded

Lymphangiektasia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Alexey Kryvenko , Meditsiiniline toimetaja
Viimati vaadatud: 05.07.2025

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.

Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.

Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Lümfangiektaasia võib olla lokaalne, mõjutades submukoosset ja seroosmembraani, millega kaasneb teiste organite lümfikapillaaride laienemine. Aminohapete ebapiisava varustuse tõttu on häiritud albumiini ja seejärel gammaglobuliinide süntees maksas. Lümfotsüütide kaotuse tõttu tekib lümfopeenia.

Primaarne lümfangiektaasia pärandub kõige sagedamini autosomaalselt retsessiivselt. See võib avalduda erinevas vanuses, olenevalt sellest, kui kaua maksa sünteetilised funktsioonireservid suudavad kadusid kompenseerida.

RHK-10 kood

K55.8. Muud soole veresoonte haigused.

Sümptomid

Sageli domineerib ödematoosne sündroom, kõhulahtisus võib puududa. Võimalik on hüpokaltseemia, mis provotseerib krampe. Nõrkus, väsimus, kaalulangus on seotud hüpokaleemiaga. Ainult mõnedel patsientidel kaasneb haigusega püsiv kõhulahtisus, polüfekalia, kõhupuhitus, steatorröa, astsiit. Sageli esineb jäsemete ja suguelundite ühepoolset lümfisüsteemi turset.

Diagnostika

Diagnoos pannakse endoskoopilise uuringu abil (peensoole limaskest on hüpertrofeerunud ja meenutab bukleed) koos biopsia materjali kogumisega. Kontrastaine lümfograafia võimaldab tuvastada laienenud lümfikapillaare. Kõhuõõne röntgenülesvõttel ilmnevad mõnikord hüpotensiooni, vedeliku taseme tõusu, sooleseinte paksenemise tunnused. Koprogrammil on positiivne reaktsioon plasmavalkudele.

Ravi

Ravi hõlmab suurenenud valgusisaldusega ja piiratud rasvasisaldusega dieeti. Raske tursesündroomi korral on ette nähtud aldosterooni antagonistid (veroshpiron).

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]