Lümfopeenia

Lümfopeenia on lümfotsüütide koguarvu vähenemine (< 1000/μl täiskasvanutel või < 3000/μl alla 2-aastastel lastel).

Lümfopeenia tagajärgede hulka kuuluvad oportunistlike infektsioonide teke ning suurenenud risk vähi ja autoimmuunhaiguste tekkeks. Kui lümfopeenia avastatakse täisvereanalüüsi käigus, on vajalikud immuunpuudulikkuse seisundite diagnostilised testid ja lümfotsüütide alampopulatsiooni analüüs. Ravi on suunatud põhihaigusele.

Täiskasvanute normaalne lümfotsüütide arv on 1000 kuni 4800/μl, alla 2-aastastel lastel 3000 kuni 9500/μl. 6-aastaselt on lümfotsüütide normaalne alumine piir 1500/μl. Perifeerses veres leidub nii T- kui ka B-lümfotsüüte. Umbes 75% on T-lümfotsüüdid ja 25% B-lümfotsüüdid. Kuna lümfotsüütide osakaal moodustab vaid 20–40% vere leukotsüütide koguarvust, ei pruugi lümfopeeniat vereanalüüsiga ilma leukotsüütide valemit määramata tuvastada.

Peaaegu 65% vere T-rakkudest on CD4 T-lümfotsüüdid (abistajad). Enamikul lümfopeeniaga patsientidest on T-rakkude absoluutarv vähenenud, eriti CD4 T-rakkude arv. Täiskasvanutel on CD4 T-rakkude keskmine arv 1100/μl (300-lt 1300/μl-ni), teise olulise T-lümfotsüütide alampopulatsiooni, CD8 T-rakkude (supressorite) keskmine arv on 600/μl (100-lt 900/μl-ni).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Lümfopeenia põhjused

Kaasasündinud lümfopeenia esineb kaasasündinud immuunpuudulikkuse ja lümfotsüütide tootmise häirega haiguste korral. Mõnede pärilike haiguste, näiteks Wiskott-Aldrichi sündroomi korral esineb adenosiindeaminaasi ja puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus ning T-lümfotsüütide suurenenud hävimine. Paljude pärilike haiguste korral esineb ka antikehade puudulikkus.

Omandatud lümfopeenia esineb väga erinevate haiguste korral. Ülemaailmselt on lümfopeenia kõige levinum põhjus valgu alatoitumus. Kõige levinum lümfopeeniat põhjustav nakkushaigus on AIDS, mille korral HIV-nakkusega CD4 T-rakud hävivad. Lümfopeenia võib tuleneda lümfotsüütide tootmise häirest, mis on tingitud harknäärme või lümfisõlmede struktuuri kahjustusest. HIV-i või teiste viiruste põhjustatud ägeda vireemia korral võivad lümfotsüüdid aktiivse infektsiooni tõttu kiireneda, põrna või lümfisõlmede poolt kinni jääda või migreeruda hingamisteedesse.

Pikaajaline psoriaasi ravi psoraleeni ja ultraviolettkiirgusega võib hävitada T-rakke.

Iatrogeenset lümfopeeniat põhjustab tsütotoksiline keemiaravi, kiiritusravi või lümfotsüütidevastase immunoglobuliini manustamine. Glükokortikoidid võivad esile kutsuda lümfotsüütide hävimise.

Lümfopeenia võib esineda autoimmuunhaiguste, näiteks SLE, reumatoidartriidi, müasteenia gravise ja valke kaotava enteropaatia korral.

Lümfopeenia põhjused

Kaasasündinud

Omandatud

Lümfopoeetiliste tüvirakkude aplaasia. Ataksia-telangiektaasia. Idiopaatiline CD4 + T-lümfopeenia. Tümoomi immuunpuudulikkus. Raske kombineeritud immuunpuudulikkus, mis on seotud interleukiin-2 retseptori γ-ahela häirega, ADA või PNP puudulikkusega või teadmata etioloogiaga. Wiskott-Aldrichi sündroom

Nakkushaigused, sealhulgas AIDS, hepatiit, gripp, tuberkuloos, tüüfus, sepsis. Alatoitumus alkoholitarbimise, ebapiisava valgu tarbimise või tsingipuuduse tõttu. Iatrogeenne pärast tsütotoksilist keemiaravi, glükokortikoide, suuri psoraleeni annuseid ja ultraviolettkiirgust, immunosupressiivset ravi, kiiritusravi või rindkere kanali drenaaži. Autoimmuunsete komponentidega süsteemsed haigused: aplastiline aneemia, Hodgkini lümfoom, müasteenia gravis, valku kaotav enteropaatia, reumatoidartriit, SLE, termiline trauma

ADA - adenosiini deaminaas; PNP - puriini nukleosiidfosforülaas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Lümfopeenia sümptomid

Lümfopeenia ise on tavaliselt asümptomaatiline. Kaasuvate haiguste tunnused, mandlite või lümfisõlmede puudumine või vähenemine viitavad aga rakulisele immuunpuudulikkusele. Lümfopeenia kõige levinumad sümptomid on nahahaigused nagu alopeetsia, ekseem, püoderma, telangiektaasia; hematoloogiliste haiguste tunnused nagu kahvatus, petehhiad, kollatõbi, suu limaskesta haavandid; generaliseerunud lümfadenopaatia ja splenomegaalia, mis võivad viidata HIV-nakkuse esinemisele.

Lümfopeeniaga patsientidel esinevad sagedased korduvad infektsioonid või haruldaste organismide, näiteks Pneumocystis proven (varem P. carinii), tsütomegaloviirus, punetised ja tuulerõuged, põhjustatud infektsioonid koos kopsupõletiku ja lümfopeeniaga, mis viitab immuunpuudulikkusele. Lümfopeeniaga patsientidel tuleb mõõta lümfotsüütide alamhulkade arvu ja immunoglobuliinide taset. Sagedaste korduvate infektsioonidega patsientidel tuleks teha täielik laboratoorne uuring immuunpuudulikkuse suhtes, isegi kui esialgsed sõeluuringu testid on normaalsed.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Lümfopeenia ravi

Lümfopeenia kaob, kui seda põhjustanud tegur või haigus on kõrvaldatud. Intravenoosne immunoglobuliin on näidustatud, kui patsiendil on krooniline IgG puudulikkus, lümfopeenia ja korduvad infektsioonid. Hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamist saab edukalt kasutada kaasasündinud immuunpuudulikkusega patsientidel.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]