Peamised verehäired lastel

Lastel, eriti varases eas, on kõige levinum verehaigus aneemia. Aneemia all mõistetakse hemoglobiini hulga vähenemist (alla 110 g/l) või erütrotsüütide arvu vähenemist (alla 4x1012 ^/ l) või mõlemat. Sõltuvalt hemoglobiinisisalduse vähenemise astmest eristatakse kerget (Hb 90–110 g/l), mõõdukat (Hb 60–80 g/l) ja rasket (Hb alla 60 g/l) aneemia vormi.

Laste aneemia avaldub kliiniliselt naha ja nähtavate limaskestade erineva kahvatusena. Ägeda aneemia (posthemorraagilise) korral kurdavad patsiendid pearinglust, tinnitust, süstoolset müra südame kohal ja veresoonte "vulisevat" müra. Rauavaegusaneemiat täheldatakse kõige sagedamini esimese kolme aasta lastel ja posthemorraagilist aneemiat, mis tekib pärast rasket või latentset verejooksu (eriti seedetrakti, neerude ja emaka verejooksu), täheldatakse kõige sagedamini kooliealistel lastel. Aneemiat põdevatel patsientidel on oluline teada luuüdi regeneratiivset võimet. Selleks määratakse retikulotsüütide arv. Retikulotsütoos näitab alati luuüdi piisavat regeneratiivset funktsiooni. Samal ajal võib retikulotsüütide puudumine perifeerses veres või nende väga madal tase (mis ei vasta aneemia astmele) olla üks hüpoplaasia (hüpoplastilise aneemia) tunnuseid.

Aneemia korral leitakse reeglina ebakorrapärase kujuga (poikilotsütoos) ja erineva suurusega (anisotsütoos) erütrotsüüte. Eriline koht on hemolüütilistel aneemiatel. Need võivad olla kaasasündinud või omandatud. Kliiniliselt kaasneb hemolüüsiga sageli kehatemperatuuri tõus, kahvatus ja erineva raskusastmega kollatõbi, suurenenud maks ja põrn. Minkowski-Chauffardi hemolüütilise aneemia korral täheldatakse mikrosferotsütoosi. Omandatud hemolüütilise aneemia korral erütrotsüütide suurus tavaliselt ei muutu.

Hemolüüsi sündroomi täheldatakse sageli erütrotsütopaatiate korral, mis põhinevad erütrotsüütide ensüümide aktiivsuse vähenemisel, ja hemoglobinopaatiate korral, mida iseloomustab hemoglobiini globiiniosa struktuuri kaasasündinud häire.

Erilise koha hõivab vastsündinu hemolüütiline haigus, mille põhjustab loote ja ema erütrotsüütide antigeenne kokkusobimatus. See kokkusobimatus võib olla tingitud Rh-faktorist (RI) või ABO-süsteemist. Esimene vorm on raskem. Nendel juhtudel tungivad loote erütrotsüüdid ema verre ja põhjustavad hemolüsiinide tootmist. Rasedusaja kasvades kanduvad ema hemolüsiinid transplatsentaalselt lootele ja põhjustavad hemolüüsi, mis avaldub kliiniliselt sünnitusel aneemia, raske kollatõve (kuni tuumakollatõbeni) ning maksa ja põrna suurenemisena. Eriti raskete vormide korral võib loode surra (hydrops fetalis).

Leukotsütoos ja leukopeenia lastel

Muutused valgeliblede arvus võivad avalduda leukotsüütide arvu suurenemise või vähenemisena. Leukotsüütide arvu suurenemist (lastel üle 10x109 ^/ l) nimetatakse leukotsütoosiks, vähenemist (alla 5x109 ^/ l) leukopeeniaks. Oluline on teada, milliste valgeliblede moodustunud elementide tõttu leukotsüütide arvu suurenemine või vähenemine toimub. Leukotsüütide arvu muutus võib kõige sagedamini toimuda neutrofiilide või lümfotsüütide tõttu. Harvemini täheldatakse eosinofiilide ja monotsüütide arvu muutust. Neutrofiilne leukotsütoos - absoluutne neutrofiilia - on iseloomulik septilistele ja mädane-põletikulistele haigustele (sepsis, kopsupõletik, mädane meningiit, osteomüeliit, pimesoolepõletik, mädane koletsüstiit). Mädane-septiliste haiguste korral kaasneb neutrofiiliaga teatav noorendamine - leukotsüütide valemi nihkumine vasakule bändi ja noorte suunas, harvemini müelotsüütide suunas. Neutrofiilia on vähem väljendunud difteeria ja sarlakite korral. Laste pahaloomuliste verehaiguste - hemopaatiate (eriti leukeemia) - korral võib täheldada eriti kõrget leukotsütoosi, mille iseloomulikuks tunnuseks on ebaküpsete moodustunud elementide (lümfoblastide ja müeloblastide) esinemine perifeerses veres. Kroonilise leukeemia korral on leukotsütoos eriti kõrge (mitusada tuhat) ja valgeliblede valemis esinevad kõik leukotsüütide üleminekuvormid. Ägeda leukeemia korral täheldatakse vere valemis tavaliselt hiatus leicemicust, kui perifeerses veres esineb nii eriti ebaküpseid rakke kui ka väikest hulka küpseid rakke (segmenteeritud neutrofiile) ilma üleminekuvormideta. Lümfotsütaarne leukotsütoos - absoluutne lümfotsütoos - on iseloomulik asümptomaatilisele infektsioossele lümfotsütoosile (mõnikord üle 100x109 ^/ l), läkaköhale - (20...30)x109 ^/ l, infektsioossele mononukleoosile. Kahe esimese haiguse korral on lümfotsüüdid küpsed, ebatavalise vormiga infektsioosse mononukleoosi korral aga laias laastus tsütoplasmaatilised. Ebaküpsete rakkude - lümfoblastide - põhjustatud lümfotsütoos on iseloomulik lümfoidleukeemiale. Suhtelist lümfotsütoosi täheldatakse viirusnakkuste (gripp, ägedad hingamisteede viirusnakkused, leetrid, punetised jne) korral.

Eosinofiilsed leukemoidreaktsioonid, mis avalduvad eosinofiilide arvu suurenemisena perifeerses veres, on iseloomulikud allergilistele haigustele (bronhiaalastma, seerumtõbi), helmintiaasidele (askariaas, toksokariaas jne) ja algloomade põhjustatud infektsioonidele (giardiaas jne). Mõnikord täheldatakse monotsüütilisi leukemoidreaktsioone, mille iseloom ei ole alati selge. Suhteline monotsütoos on iseloomulik leetritele, punetistele, malaariale, leišmaniaasile, difteeriale, Vincent-Simanovski stenokardiale, epideemilisele mumpsile jne.

Leukopeeniat täheldatakse kõige sagedamini neutrofiilide sisalduse vähenemise - neutropeenia - tõttu. Neutropeeniaks lastel peetakse leukotsüütide (neutrofiilide) absoluutarvu vähenemist 30% allapoole vanuse normi. Neutropeenia võib olla kaasasündinud ja omandatud. See tekib sageli pärast ravimite (eriti tsütostaatikumide - 6-merkaptopuriin, tsüklofosfamiid jne, mida kasutatakse vähihaigete ravis, samuti sulfoonamiidide, amidopüriini) võtmist, tüüfusest, brutselloosist taastumisel, leetrite ja punetiste lööbe ajal, malaarias. Leukopeenia on iseloomulik viirusinfektsioonidele, samuti mitmetele haigustele, mida iseloomustab eriti raske kulg.

Hüpoplastilise aneemia korral täheldatakse neutropeeniat koos raske aneemiaga. Immuunpuudulikkuse seisundite korral täheldatakse suhtelist ja absoluutset lümfopeeniat. See tekib mitu kuud pärast immuunpuudulikkuse kliiniliste tunnuste ilmnemist (peamiselt T-lümfotsüütide tõttu).

Hemorraagiline sündroom lastel

Termin "hemorraagiline sündroom" viitab suurenenud verejooksule nina limaskestade verejooksu, naha ja liigeste hemorraagiate, seedetrakti verejooksu jms kujul. Kliinilises praktikas on soovitatav eristada mitut tüüpi verejooksu.

1. Hematoomitüübi korral määratakse ulatuslikke verejookse nahaaluses koes, aponeurooside all, seroosmembraanides, lihastes ja liigestes koos deformeeriva artroosi, kontraktuuride ja patoloogiliste luumurdude tekkega. Täheldatakse rohkelt traumajärgset ja operatsioonijärgset verejooksu, harvemini spontaanset. Verejooksu hiline iseloom on väljendunud, st mitu tundi pärast vigastust. Hematoomitüüp on iseloomulik hemofiilia A-le ja B-le (VIII ja IX faktori puudulikkus).
2. Petehhiaal-täpilisele ehk mikrotsirkulatoorsele tüübile on iseloomulikud petehhiad, ekhümoosid nahal ja limaskestadel, spontaanne verejooks või verejooks, mis tekib väikseimagi trauma korral - nina-, igeme-, emaka-, neeruverejooks. Hematoomid on haruldased, lihasluukonda see ei mõjuta. Postoperatiivset verejooksu, välja arvatud verejooks pärast mandlite eemaldamist, ei täheldata. Ajuverejooksud on sagedased ja ohtlikud; reeglina eelnevad neile petehhiaalsed verejooksud nahas ja limaskestadel. Mikrotsirkulatoorset tüüpi täheldatakse trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia, hüpo- ja düsfibrinogeneemia ning X, V ja II faktorite puudulikkuse korral.
3. Segatüüpi (mikrotsirkulatsiooni-hematoom) iseloomustab kahe eelnevalt loetletud vormi kombinatsioon ja mõned tunnused: mikrotsirkulatsioonitüüp domineerib, hematoomitüüp on ebaoluliselt väljendunud (verejooksud peamiselt nahaalusesse koesse). Liigeste verejooksud on haruldased. Seda tüüpi verejooksu täheldatakse von Willebrandi tõve ja von Willebrand-Jürgensi sündroomi korral, kuna plasmafaktorite (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) hüübimisaktiivsuse puudulikkus on kombineeritud trombotsüütide talitlushäirega. Omandatud vormidest võib seda tüüpi verejooksu põhjustada intravaskulaarne koagulatsioonisündroom, antikoagulantide üledoos.
4. Vaskuliitiline-lilla tüüp tekib mikroveresoonte eksudatiivsete-põletikuliste nähtuste tõttu immunoallergiliste ja nakkus-toksiliste häirete taustal. Selle rühma kõige levinum haigus on hemorraagiline vaskuliit (või Schönleini-Henochi sündroom). Hemorraagilist sündroomi esindavad sümmeetriliselt paiknevad, peamiselt jäsemetel suurte liigeste piirkonnas, elemendid, mis on selgelt piiritletud tervest nahast. Lööbe elemendid ulatuvad selle pinnast kõrgemale, esinevad papulite, villide, vesiikulite kujul, millega võib kaasneda nekroos ja kooriku teke. Võimalik on laineline kulg, elementide "õitsemine" karmiinpunasest kollaseni koos järgneva naha peene koorumisega. Vaskuliitilise-lilla tüübi korral on võimalikud kõhukriisid koos tugeva verejooksu, oksendamise, makro- ja (sagedamini) mikrohematuuriaga.
5. Angiomatoosne tüüp on iseloomulik mitmesugustele telangiektaasiate vormidele. Kõige levinum tüüp on Rendu-Osleri tõbi. Seda tüüpi verejooksu korral ei esine spontaanseid ja traumajärgseid verejookse nahas, nahaaluses koes ja teistes organites, kuid korduvad verejooksud esinevad angiomatoosselt muutunud veresoonte piirkondadest - ninast, soolestikust, harvemini - hematuuriast ja kopsudest.

Nende verejooksu variantide kliiniline identifitseerimine võimaldab meil määrata kindlaks laboratoorsete testide komplekti, mis on vajalik hemorraagilise sündroomi diagnoosi või põhjuse selgitamiseks.

Luuüdi puudulikkus

Müeloftiis võib ägedalt areneda müelotoksiliste tegurite, näiteks suure benseeni annuse või läbistava kiirguse kahjustuse korral. Mõnikord tekib selline reaktsioon lastel individuaalse kõrge tundlikkuse tõttu antibiootikumide (näiteks kloramfenikooli), sulfonamiidide, tsütostaatikumide, põletikuvastaste ravimite või valuvaigistite suhtes. Kõigi luuüdi vereloome võrsete täieliku kahjustuse korral räägitakse panmüeloftiisist ehk täielikust vereloome aplaasiast. Üldiste kliiniliste ilmingute hulka võivad kuuluda kõrge palavik, joove, hemorraagilised lööbed või verejooks, nekrootiline põletik ja haavandilised protsessid limaskestadel, infektsioonide või seenhaiguste lokaalsed või generaliseerunud ilmingud. Veres - pantsütopeenia vere taastumise tunnuste puudumisel, luuüdi punktsioonis - kõigi võrsete rakuliste vormide ammendumine, pilt rakkude lagunemisest ja hävimisest.

Palju sagedamini avaldub laste vereloomepuudulikkus aeglaselt progresseeruva haigusena ja selle sümptomid vastavad kõige enam haaratud vereloome idule. Lastepraktikas võib kohata patsiente, kellel on kaasasündinud konstitutsioonilised vereloomepuudulikkuse vormid.

Konstitutsiooniline aplastiline aneemia ehk Fanconi aneemia diagnoositakse kõige sagedamini 2-3 aasta pärast, kuid mõnikord ka keskkoolieas. Haigus algab monotsütopeenia või aneemia, leukopeenia või trombotsütopeenia tekkega. Esimesel juhul on arsti poole pöördumise põhjuseks üldine nõrkus, kahvatus, õhupuudus ja südamevalu. Teisel juhul püsivad suu limaskesta infektsioonid ja kahjustused; kolmandal juhul on debüüdiks suurenenud verejooks ja naha "sinikad". Mõne nädala, mõnikord kuude ja harva kauem kestva perioodi jooksul toimub loomulik üleminek bitsütopeeniale (kaks idu) ja lõpuks perifeerse vere pantsütopeeniale. Enamikul patsientidest kaasneb luuüdi puudulikkusega mitu skeleti anomaaliat ja eriti tüüpiline on ühe radiaalluu aplaasia. Tegelikult iseloomustab sellise pantsütopeenia korral esinevat aneemiat selge kalduvus suurendada ringlevate erütrotsüütide (makrotsütaarne aneemia), sageli leukotsüütide, suurust. Tsütogeneetilised uuringud kinnitavad kromosoomide suurenenud "hapruse" mõju lümfoidrakkudele.

Allpool on esitatud kõige olulisemad kaasasündinud haigused, millega kaasneb perifeerses veres monotsütopeeniline sündroom.

Erütroblastiline aplaasia:

• kaasasündinud hüpoplastiline aneemia;
• Blackfan-Diamond;
• lapsepõlves esinev mööduv erütroblastopeenia;
• mööduv aplaasia erütrotsüütide kroonilise hemolüüsiga haiguste korral.

Neutropeenia:

• Kostmanni tõbi;
• Schwekman-Diamondi sündroom;
• tsükliline neutropeenia.

Trombotsütopeenia:

• trombotsütopeenia raadiuse aplaasia korral;
• amegakarüotsüütne trombotsütopeenia.

Paljud laste verehaigused, aga ka mittehematoloogilised haigused avalduvad tsütopeeniliste sündroomidena, olenemata kaasasündinud luuüdi vereloome puudulikkusest. Nendel juhtudel täheldatakse kas mööduvat omandatud madalat vereloome produktiivsust, nagu juhtub näiteks alatoitluse korral, või suhtelist vereloome puudulikkust, millega kaasneb vererakkude kadu või hävimine.

Erütropoeesi looduslike füsioloogiliste stimulaatorite puudulikkuse korral võib esineda erütropoeesi madal efektiivsus, mis kliiniliselt sarnaneb hüpoplastilise aneemiaga. Nende hulka võivad kuuluda neerude hüpoplaasia või krooniline neerupuudulikkus koos erütropoetiini tootmise kaoga.

Kilpnäärme puudulikkus avaldub sageli ka püsiva aneemiana. Mõnikord võib erütropoeesi pärssimise põhjust näha mitmetes aluseks oleva somaatilise haiguse patogeneesi tegurites, sealhulgas toitumishäiretes, kroonilise põletiku müelosupressiivses toimes ja kasutatavate ravimite sagedastes kõrvaltoimetes.

Seedepuudulikkus ehk "toitumisaneemia"

Riikides või piirkondades, kus laste nälg on valgu-energia puuduse tõttu laialt levinud, on aneemia nälja loomulik kaaslane ja oma tekkes alati polüetioloogiline. Lisaks toitumisvaeguse teguritele mängivad selle tekkes olulist rolli arvukad ägedad ja kroonilised infektsioonid, helmintiaasid ja parasiidid. Riikides, kus on mõnevõrra organiseeritum elu ja sanitaarkultuur, avastatakse seedeaneemiat kõige sagedamini väikelastel, kus piiratud toiduainete valik ei taga võimalust kogu vajalike toitainete kompleksi tasakaalustatud varustamiseks. Rauavarud on eriti olulised enneaegselt või väikese kehakaaluga sündinud lastele. Enneaegse sünnituse korral jääb laps ilma toitainete kogunemise (ladestumise) perioodist, mis on seotud raseduse viimaste nädalatega. Neil puuduvad vastsündinu jaoks vajalikud rasvhapete energiaainete, eriti raua, vase ja B12-vitamiini varud. Rinnapiim, eriti halvasti toidetud imetava ema puhul, ei suuda kompenseerida salvestatud toitainete puudumist. Rauapuudus kujutab endast ohtu hapnikuvarustusele nii vere hemoglobiini puuduse kui ka hapniku verest kudedesse ülekandmise mehhanismide häirete kaudu. Seetõttu on väikelapsi jälgivate lastearstide eriline valvsus lapse piisava toitumise ja aneemia ennetamise osas. Täispiima või selle segude lisamine lapse toidusedelisse võib mõjutada ka rauavarude olemasolu 1.-2. eluaasta lõpus. Siin esineb sageli rauakaotust erütrotsüütidega, mis sisenevad soole luumenisse diapedeesi kaudu. Lõpuks, noorukieas, eriti tüdrukutel, kellel on alanud menstruatsioon, on taas suur rauapuuduse ja aneemia tekke tõenäosus. Lastepraktikas kasutatakse rauapuuduse alguse kindlakstegemiseks mitmeid laboratoorseid meetodeid, eelkõige ferritiinisisalduse, transferriini küllastumise rauaga jne määramise kaudu. Diagnostika esimene rida on aga kahtlemata hematoloogilised uuringud, mille eesmärk on aneemia esmaste tunnuste suhteliselt varajane avastamine.

Toitainete loetelu, mille puudus loomulikult viib aneemia ja mõnikord leukopeeniani, võib olla üsna lai. Raua- ja vasepuuduse kombinatsiooni varases eas ja toitumishäirete korral kõigis vanuserühmades on juba märgitud. Samuti on kirjeldatud megaloblastilise aneemia juhtumeid lastel, kellel on vitamiini- või foolhappe või tiamiini puudus, hüpokroomse aneemia juhtumeid B6-vitamiini puudusega ja hemolüütilise aneemia juhtumeid E-vitamiini puudusega alakaalulistel lastel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hemoglobinopaatiad lastel

Need on üsna levinud Aafrikast, Aasiast, Lähis-Idast ja Vahemere piirkonnast pärit etniliste rühmade seas. Selle rühma haigused on põhjustatud hemoglobiinis sisalduvate ebanormaalsete globiinistruktuuride kandlusest ja geneetilisest pärilikkusest. Selle rühma kõige levinumad esindajad on sirprakuline aneemia ja talasseemia (raske ja väike). Hemoglobinopaatiate levinud ilmingud on krooniline aneemia, spleno- ja hepatomegaalia, hemolüütilised kriisid ja hemosideroosist või hemokromatoosist tingitud mitme organi kahjustus. Vahelduvad infektsioonid provotseerivad põhihaiguse kriise.

Äratundmise võti on hemoglobiini biokeemiline uuring. Äratundmine on võimalik juba raseduse esimesel trimestril trofoblastide biopsia andmete põhjal.

Äge leukeemia lastel

Leukeemia on lastel kõige levinum pahaloomuline kasvaja. Valdav enamus ägedaid leukeemiaid pärineb lümfoidkoest. See on tõenäoliselt tingitud laste lümfoidsete moodustiste erakordselt kiirest kasvukiirusest, mis ületab mis tahes muu organi ja koe kasvukiirust organismis. Lisaks kõige võimsamale kasvustimulatsioonile kasvuhormooni ja insuliini süsteemide kaudu stimuleerivad lümfoidseid moodustisi ka arvukad infektsioonid, immuniseerimised ja vigastused. On leitud, et laste leukeemia "tipp" saabub 2. ja 4. eluaasta vahel ning suurim leukeemia esinemissagedus on lastel, kellel on parim perekond, elukeskkond ja toitumine. Omapärane erand on Downi sündroomiga lapsed, kellel on samuti suur risk leukeemia tekkeks.

Leukeemia kliiniline pilt ühendab normaalse vereloome nihkumise tunnuseid aneemia, trombotsütopeenia ja sageli hemorraagiliste ilmingutega, vereloomeorganite hüperplastiliste muutustega - maksa, põrna, lümfisõlmede, sageli igemete, poistel munandite ja kõigi siseorganite suurenemisega, kuhu kasvaja vohamine ulatub. Diagnostika peamine viis on anaplastiliste vereloomerakkude vohamise tuvastamine müelogrammis või luubiopsias. Juba üle 20 aasta ei ole laste äge lümfoblastleukeemia enam kui 20 aastat lakanud olemast surmav haigus. Kaasaegsete polükemoteraapia režiimide kasutamine, mõnikord koos luuüdi siirdamisega, tagab enamiku patsientide puhul kas pikaajalise ellujäämise või haiguse praktilise ravi.

Ägeda leukeemia muud morfoloogilised vormid võivad progresseeruda püsivamalt ja nende ravi pikaajalised tulemused on siiski mõnevõrra halvemad.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]