Peamised verehaigused lastel

Lastel, eriti varases eas, on kõige sagedasem verehäire, nagu aneemia. Aneemi all mõistetakse hemoglobiini (vähem kui 110 g / l) või punaste vereliblede (vähem kui 4x10 ¹² / l) või mõlema arvu vähenemist . Sõltuvalt peegeldub Hemoglobiini sisaldus eristada valgust (Hb 90-110 g / l), mõõdukas (60-80 g Hb / l) ja raske (Hb on vähemalt 60 g / l) vorme aneemia.

Lastel olev aneemia ilmneb kliiniliselt naha ja nähtavate limaskestade erineva suurusega. Ägeda aneemia (posthemorraagiline) korral kurdavad patsiendid pearinglust, kõrva müra, kõrva südamega südame löögisüsti ja müra "ülemist" laevadel. Kõige tavalisem laste esimesed kolm aastat tähistatud rauavaegusaneemia kooliealist last - posthemorrhagic arendada pärast otsese või varjatud verejooksu (eriti seedetrakti, neerude ja emaka). Aneemiaga patsientidel on oluline teada luuüdi taastumisvõimet. Selleks määratakse retikulotsüütide arv. Retikulotsütoos näitab alati luuüdi piisavat regeneratiivset funktsiooni. Samal ajal, puudumisel retikulotsüütides perifeerses veres ning nende arv väga väike (mis ei vasta aneemia raskusaste) võib olla üks tunnuseid hüpoplaasia (aplastiline aneemia).

Aneemias on reeglina ebaregulaarse kuju (poikilotsütoos) erütrotsüüdid ja erinevad suurused (anisotsütoos). Eriline koht on hõivatud hemolüütilise aneemiaga. Need võivad olla kaasasündinud või omandatud. Kliiniliselt kaasneb hemolüüsiga sageli kehatemperatuuri tõus, valulikkus ja erinevad kollatõbi, maksa ja põrna suurenemine. Hemolüütilise aneemiaga täheldas Minkowski-Schoffar mikrosfärtsütoos. Omandatud hemolüütilise aneemia korral on erütrotsüütide suurus tavaliselt muutumatu.

Sageli hemolüüsi täheldatud eritrotsitopatiyah sündroom, mis põhinevad vähenemist ensüümi aktiivsuse Erütrotsüütides hemoglobinopaatiatega kus on kaasasündinud häire globiinist osa hemoglobiini struktuuri.

Eriline koht on hõivatud vastsündinu hemolüütilise haigusega, mis on tingitud loote ja ema erütrotsüütide antigeensest kokkusobimatusest. See sobimatus võib olla Rh tegur (LI) või ABO süsteemis. Esimene vorm on raskem. Sellistel juhtudel imenduvad loote punased verelibud ema verd ja põhjustavad hemolüsiinide teket. Motherboard hemolüsiinid üha gestatsioonivanus edasi transplacentally lootele ja põhjustada teda hemolüüs, mis ilmneb kliiniliselt sünnihetkel aneemia, raske kollatõbi (kuni tuuma), suurendatud maksa ja põrna. Eriti rasketel vormidel võib lootel sureb (loote paistetus).

Leukotsütoos ja leukopeenia lastel

Valgevere muutusi võib väljendada leukotsüütide arvu suurenemise ja vähenemisega. Suurendamine leukotsüütide arv (lastel eespool 10x10 ⁹ / L) nimetatakse leukotsütoos, vähendamine (vähem kui 5x10 ⁹ / l) _ leukopeenia. On oluline teada, millise moodustatud elemendid on valgeid vereliblesid suurenemise või vähenemise arvu valgete vereliblede. Muutuvad leukotsüütide arvu võib sageli olla tingitud neutrofiilid või lümfotsüüte. Eosinofiilide ja monotsüütide arv on harvemini muutunud. Leukotsütoos - absolute neutrofiilile - omadused ja septilise mädane põletikuliste haiguste (septitseemia, kopsupõletik, septiline meningiit, osteomüeliit, pimesoolepõletik, mädane koletsüstiit). NEUTROFIILIA septilise haiguste kaasas mõned noorendamine - nihe leukotsüütide valem lahkus torkima ja Young, harva müelotsüüte. Vähem esinev neutrofiilia difteeria, harilik palavik. Hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajate children - vereloomehäiretest (eriti leukeemia) - võib täheldada eriti kõrge leukotsütoos Iseloomulik mis on juuresolekul ebaküpsed perifeerse verelibled (lümfi ja müeloblastidega). Kroonilise leukeemia, leukotsütoos on eriti suur (sadu tuhandeid), kusjuures valemis sisaldavad kõiki valgete vereliblede leukotsüüdid üleminekuperioodi vorme. Ägeda leukeemia, vere valemis on tavaliselt täheldatakse katkestusi leicemicus, kui kohal perifeerses veres eriti ebaküpsed rakud ja väikese arvu küpse (segmenttuumsete neutrofiilide) üleminekutoetuseta vorme. Lymphemia - absolute lümfotsütoosiga - iseloomulik asümptomaatiline nakkus lümfotsütoosiga (mõnikord eespool 100x10 ⁹ / l), läkaköha - (20 ... 30) x 10 ⁹ / L, nakkuslik mononukleoos. Kui kaks esimest tingimust - küpse lümfotsüüdid, nakkus- mononukleoos sama ebatavalise kujuga - shirokotsitoplazmennye. Lümfotsütoosiga ebaküpse rakud - lümfoblastideks - Kinnisvara lümfoidne leukeemia. Suhteline lümfotsütoosiga täheldatud viirusinfektsioonid (gripp, ägeda respiratoorse viirushaigused, leetrid, punetised, jne).

Eosinofiilide leukemoid reaktsioonid nagu eosinofiilide hulga suurenemise perifeerses veres iseloomuliku allergiahaigused (bronhiaalastma, seerumtõbe), helmintiaasi (askariaas, toksokariaas jt.) Ja ainurakne infektsioonide (giardiaas jt.). Mõnikord leukemoid monotsütaarsed reaktsioon, mille olemus ei ole alati selge. Suhteline monotsütoosiga iseloomulik punetised, malaaria leismanioos, difteeria, Vincent stenokardia, Simanovsky, mumpsi jne

Leukopeenia sagedamini vähenemise tõttu neutrofiilide - neutropeenia. Neutropeenia lastel peetakse vähenemist absoluutarv valgeid vereliblesid (neutrofiilid) kuni 30% alla normi. Neutropeenia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Sageli esinevad allaneelamise järgselt narkootikume (eriti tsütostaatikumide -. 6-merkaptopuriin, tsüklofosfamiid, jne, mida kasutatakse vähiravis patsientidel, samuti sulfoonamiidide amidopirina) taastusravi kõhutüüfust, Brutselloosile ajal purse leetrite ja punetiste , malaariaga. Leukopeenia iseloomustab viirusinfektsioonid, samuti mitmete haiguste iseloomustab eriti rasked.

Hüpoplastilise aneemia korral on täheldatud neutropeeniat koos raske aneemiaga. Immuunpuudulikkusega tingimustes täheldatakse suhtelist ja absoluutset lümfopeeniat. See areneb paar kuud pärast immuunpuudulikkuse kliiniliste tunnuste (peamiselt T-lümfotsüütide tõttu) tekkimist.

Laste hemorraagiline sündroom

Termin "hemorraagilise sündroomi" viitab suurenenud veritsuse verejooks limaskestade nina, välimus hemorrhages naha ja liigeste, seedetrakti verejooks, ja nii edasi .. Kliinilises praktikas on soovitatav valida mitu liiki verejooks.

1. Kui gematomnom tüüp määratakse kompleksne hemorrhages nahaaluse koe aponeuroosi, et serooskelmetes, lihase- ja liigesevalu tekkega deformeerides artroos, kontraktuurid patoloogilised luumurrud. Seal on tohutuid posttraumaatilisi ja postoperatiivseid hemorraagiaid, harvem spontaanset verejooksu. Verejooksu hilinenud iseloom on väljendatud s.o. Paar tundi pärast traumat. Hematoomiline tüüp on iseloomulik hemofiilia A ja B (VIII ja IX faktori puudulikkus).
2. Petehhiaalsed täppidega või Mikrotsirkulatoorsed tüüpi iseloomustab petehhiatest, verevalum nahal ja limaskestadel, spontaanne või toimuvad vähimatki trauma verejooksu - ninaverejooks, igemete, emaka, neer. Hematoomid on haruldased, luu-lihaste süsteem ei kannata. Pärast operatsioonijärgset verejooksut, välja arvatud pärast tonsilltektoomiat, verejooksu ei ole täheldatud. Sagedased ja ohtlikud hemorraagia ajus; reeglina neile eelneb petehiaalsed hemorraagid nahas ja limaskestadel. Mikrotsirkulatoorsed tüüpi täheldatud trombotsütopeeniat ja thrombocytopathy temperatuuril hüpo- ja disfibrinogenemiyah, puudust X, V ja faktorit II.
3. Mixed (mikrotsirkuljatorno-gematomny) tüüpi iseloomustab ühitades eelnevalt mainitud vormide ja mõningaid uusi omadusi: ülekaalus Mikrotsirkulatoorsed tüüpi gematomny tüüpi väljendatakse veidi (eelistatavalt hemorrhages nahaalused koed). Liiges olevad hemorraagid on haruldased. Seda tüüpi veritsus täheldatud von Willebrandi tõve ja sündroomi, Willebrandi-Jürgens puudujääki hüübimisaktiivsusega plasma tegurid (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) kombineeritakse trombotsüütide funktsioonihäire. Saadud vormidest võib seda tüüpi verejooksu põhjustada intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom, antikoagulantide üleannustamine.
4. Vaskuliit-purpurne tüüp on põhjustatud eksudatiivsete-põletikuliste nähtuste poolest mikrotuumades immuunallergiliste ja nakkusohtlike toksiliste haiguste taustal. Selle rühma kõige sagedasem haigus on hemorraagiline vaskuliit (või Shenlaine-Henochi sündroom). Hemorraagiline sündroom on sümmeetriliselt paigutatud, peamiselt suurte liigeste piirkonnas esinevate jäsemetega, mille elemendid on selgelt piiritletud terve nahaga. Lööve elemendid ulatuvad üle selle pinna, neid esindavad papulused, villid, villid, millega võib kaasneda nekroos ja koorimine. Võib-olla on laineline vool, elementide "õitsemine" lillalt kollaseks, millele järgneb naha peene koorimine. Vaskuliit-lillakujulises tüübis on kõhukriisid võimalikud raske verejooksu, oksendamise, makro- ja (sagedamini) mikrohematuuriaga.
5. Angiomatoosne tüüp on iseloomulik telangiectasias erinevatele vormidele. Kõige sagedasem on Rundu-Osleri tõbi. Seda tüüpi veritsus ei ole spontaanne ja traumaatilised verejooksu nahasse, nahaaluskoehaigused ja teistesse organitesse, kuid esineb krooniline veritsus saite angiomatous-modifitseeritud laeva - nasaalne, soolestiku, harva - hematuuria ja kopsu.

Selliste verejooksu variantide kliiniline isoleerimine võimaldab määrata laboratoorsete uuringute komplekti, mis on vajalikud hemorraagilise sündroomi diagnoosimise või põhjuse selgitamiseks.

Luuüdi hematopoeesia puudulikkus

Müelopeenia võib areneda kiiresti, kui mõnel müelotoksilisel teguril on kahjustus, näiteks suure annuse benseen või läbitungiv kiirgus. Vahel selline reaktsioon tekib lastel tulemusena üksikute suure tundlikkusega antibiootikumidele (nt klooramfenikooli), sulfoonamiidide tsütostaatikumidele põletikuvastane või valuvaigistid. Kui kogu lüüasaamist kõik mikroobe luuüdis vereloomet rääkida "panmieloftize" või kokku aplaasia vereloomet. Ühine kliinilised nähud võivad sisaldada kõrge palavik, mürgitus, hemorraagiline lööve või verejooks, kärbumiste põletiku ja haavandite limaskestade protsesse, paikne või üldine mükoosid infektsioonide või sümptomeid. Veri - pantsütopeenia ilma taastumise märke verest, luuüdist punktkeratopaatia - kõiki raku ammendumine mikroobe, pildil rakurusu ja tühjendamise.

Paljuski sagedamini esineb hematopoeesi puudulikkus lastel endiselt aeglaselt progresseeruva haigusena ja selle sümptomid vastavad hematopoeesi kõige enam kaasatud idule. Pediaatrilises praktikas võib leida kaasasündinud põhiseaduslike hematopoeetilise puudulikkuse vorme.

Konstitutsiooniline aplastiline aneemia või Fanconi aneemia esineb kõige tüüpilisematel juhtudel 2-3 aasta pärast, kuid mõnikord isegi keskkooli. See avastab haiguse alates monotsütopeenia või aneemia tekkest, kas leukopeenia või trombotsütopeenia. Esimeses etapis on ravi põhjuseks üldine nõrkus, valulikkus, hingeldus, südamevalu. Teisel variandil - suuõõne limaskestade püsivad infektsioonid ja kahjustused koos debüüdi kolmanda versiooniga - suurenenud veritsus ja verevalumid nahal. Mõne nädala jooksul, mõnikord kuudes ja harvem kauem, toimub loomulik üleminek bitsitopeenia (kaks kapslit) ja lõpuks perifeerse vere pantütopeenia. Enamikus patsientidest kaasneb luuüdi ebaõnnestumine skeleti mitmete anomaaliatega ja see on eriti tüüpiline ühe radiaalse luu aplaasia suhtes. Tegelikult erineb selline pancytopaenia aneemia selge kalduvusega suurendada tsirkuleerivate erütrotsüütide (makrotsütüaline aneemia) ja sageli leukotsüütide arvu. Tsütogeneetiline uuring kinnitab kromosoomide "nõrkuse" suurenemist lümfoidrakkudes.

Allpool on toodud kõige olulisemad kaasasündinud haigused, millega kaasneb perifeerse vere monotsütopeeniline sündroom.

Eritroblastiline aplasia:

• kaasasündinud hüpoplastiline aneemia;
• Blackfen-Daymond;
• lapsepõlve mööduv erütroblastoopia;
• mööduv aplasia erütrotsüütide kroonilise hemolüüsi korral.

Neutropeenia:

• Kostmanni tõbi;
• Schweckman-Daimond'i sündroom;
• tsükliline neutropeenia.

Trombotsütopeenia:

• raadiuse aplasia ajal trombotsütopeenia;
• amahokarüootset trombotsütopeeniat.

Paljud verehaigused lastel, samuti mitte-hematoloogilised haigused ilmnevad tsütopeeniliste sündroomide puhul, sõltumata luuüdi hematopoeesi kaasasündinud puudulikkusest. Sellistel juhtudel on mööduv omandatud vereloomet madal tootlikkus, kuna see juhtub, näiteks voolukatkestuse või suhteline vähesus vereloomet suure kiirusega kaotust vererakkude või nende hävitamine.

Erütropoeesi loomulikel füsioloogilistel stimulantidel puuduvad erütropoeesi madala efektiivsuse korral, mis simuleerib kliiniliselt hüpoplastilist aneemiat. Nende hulka kuuluvad neeru hüpoplaasia või krooniline neerupuudulikkus koos erütropoetiini tootmise kadumisega.

Kilpnäärme puudulikkus ilmneb sageli ka püsiva aneemiaga. Mõnikord põhjuse pärssima erütropoeesi võib näha patogeneesis mitmest tegurist primaarse somaatilised haigused, sealhulgas söömishäirete ja mielodepressivny efekt ja krooniline põletik ja sagedaste kõrvaltoimete narkootikume hõivatud.

Toitainete puudulikkus või "toitainete" aneemia

Riikides või re-Gion levimus nälga laste kaupa alatoitumise on looduslik kaaslane anemizatsiya nälja ja genees alati polyetiology. Koos toidupuudumuse teguritega on tõsiseks põhjuseks paljude ägedate ja krooniliste infektsioonide, helmintiaaside ja parasitoosi esinemine. Riikides, kus mõnevõrra korraldatud elu ja tervise kultuuri toiteväärtust aneemia on kõige sagedamini leitud väikelastele, kus piiratud valikus toidu muudab võimatuks tasakaalustatud kogum kõik vajalikud toitained. Eriti kriitiline on enneaegse või madala kehamassiga lastele sündinud lastele mõeldud raua kättesaadavus. Enneaegsel sündimisel on lapsel ilma jäänud toitainete kogunemisperiood (ladestumine), mis on seotud raseduse viimase nädala tingimustega. Neil puuduvad vastsündinu jaoks vajalikud rasvavarud, eriti raua, vaske ja vitamiin B12. Rinnapiim, eriti alatoitunud õendusemas, ei suuda kompenseerida deponeeritud toidulisandite puudumist. Rauapuudus on oht nii hapnikuvarustuse via hemoglobiin puudulikkuse häired ja kudedest läbi hapniku ülekandemehhanismidega verest kudedesse. Seetõttu on pediaatrite eriline tähelepanelikkust, kes jälgivad varases eas lapsi seoses lapse piisava toitumisega ja tema aneemia vältimisega. Kogu lehmapiima või selle segude lisamine beebi toidule võib mõjutada ka raua pakkumist 1-2-aastase eluea lõpus. Sageli on rauda erütrotsüütidega, mis ilmuvad soolestiku luumenis diapedesiga. Lõpuks noorukieas, eriti tüdrukute hulgas, kes alustas menstruatsioon jälle on suur tõenäosus esinemise ebakindluse raua ja aneemia. Lapsed kasutab mitmeid laboris meetodite väljatöötamisega, mis algas rauapuudus, eelkõige määramine ferritiin, rauda, transferriini küllastumise, ja nii edasi. D. Kuid esimene rida diagnostika on kahtlemata hematoloogiliste uuringute eesmärk on suhteliselt varajane avastamine esimesi märke aneemia.

Toitainete loend, mille puudus põhjustab loomulikult aneemiat ja mõnikord leukopeenia, võib olla üsna lai. Raua ja vase puudujääkide kombinatsioon varajases eas ja söömishäiretega kõigis vanuserühmades on juba näidatud. Kirjeldatud juhtudel ja megaloblastaneemia lastel vitamiini vaegus või foolhappe või tiamiini, hüpokroomse aneemia-vitamiini puudus B6, hemolüütiline aneemia puudust E-vitamiin LBW imikutele.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Laste hemoglobinopaatiad

Need on üsna laialt levinud Aafrika, Aasia, Lähis-Ida ja Vahemere piirkonna rahvuste esindajate seas. Selle rühma haigused on tingitud hemoglobiinis esinevatest ebanormaalsete globiinistruktuuride vedamisest ja geneetilist pärandist. Selle rühma kõige sagedasemad esindajad on sirprakuline aneemia ja talasemia (suur ja väike). Hemoglobinopaatiate tavalised manifestatsioonid on krooniline aneemia, põrna ja hepatomegaalia, hemolüütilised kriisid, hemosideroosist või hemokromatoosist põhjustatud polü-organilised kahjustused. Interaktiivsed infektsioonid põhjustavad haiguse põhjuseid.

Tunnustamise võti on hemoglobiini biokeemiline uuring. Tuvastamine on võimalik juba raseduse esimesel trimestril vastavalt trofoblasti biopsia andmetele.

Akuutne leukeemia lastel

Leukeemia on lastel kõige levinum pahaloomuline kasvaja. Samal ajal on valdav enamus akuutset leukeemiat pärit lümfoidkudest (85%). See on tõenäoliselt tingitud erakordselt kiirelt kasvavast lümfoidarakkudest lastel, mis ületab teiste organite ja kudede kasvukiirust. Lisaks kasvuhormooni ja insuliini süsteemile on kõige võimsam kasvu stimulatsioon, stimuleeritakse lümfoidseid ühendeid arvukate infektsioonide, immuniseerimise ja traumade poolt. Ilmnes, et lapseea leukeemia esinemissagedus esineb vanuses 2 kuni 4 aastat ja leukeemia suurim esinemissagedus on täheldatav kõige õnnelikumate perede, leibkondade ja laste toitumise osas. Eriti erandiks on Downi haigusega lapsed, kellel on samuti suur leukeemiaoht.

Kliinilised tunnused leukeemia Ühendatud veeväljasurve normaalse vereloomet aneemia, trombotsütopeenia ja sageli hemorraagilise ilminguid, hüperplastilistes muutused vereloome - suurenenud maks, põrn, lümfisõlmed, sageli kummid, munandid poistel ja kõik siseorganeid, mis alluvad kasvaja vohamise. Peamine viis diagnoosida - väljavõte anaplastne vereloome rakkude Luubiopsiate või myelogram. Enam kui 20 aastat, nagu ägeda lümfoblastse leukeemiaga lastel on lakanud olemast surmav haigus. Rakendada kaasaegseid skeemid keemiaravi mõnikord koos luuüdi siirdamine, garantiid või pikaajaline ellujäämine, mingit praktilist ravida haigust enamikul patsientidest.

Ägeda leukeemia muud morfoloogilised vormid võivad toimuda kangekaelsemalt ja nende ravi pikaajalised tulemused on endiselt mõnevõrra halvemad.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]