Hemorraagiline vaskuliit lastel

Henoch-Schönleini tõbi (hemorraagiline vaskuliit, anafülaktoidne purpura, hemorraagiline vaskuliit, allergiline purpura, Henochi hemorraagiline purpura, kapillaarne toksikoos) on levinud süsteemne haigus, mille puhul on valdavalt kahjustatud naha, liigeste, seedetrakti ja neerude mikrotsirkulatsioonivõrk. Terminaalse veresoonkonna kõige haavatavamad osad on postkapillaarsed venulite; kapillaarid on kahjustuste poolest teisel kohal ja arterioolid kolmandal kohal. Mõjutatud on erinevate organite, sealhulgas naha mikrotsirkulatsioonivõrk.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloogia

Hemorraagilise vaskuliidi esinemissagedus on 23–25 juhtu 10 000 elaniku kohta; kõige sagedamini haigestuvad 4–7-aastased lapsed, poisid veidi sagedamini.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Põhjused hemorraagiline vaskuliit lastel.

Hemorraagilise vaskuliidi põhjused on ebaselged. Mõned autorid seostavad hemorraagilist vaskuliiti erinevate infektsioonidega, teised aga peavad suuremat tähtsust organismi allergilisele eelsoodumusele, mis krooniliste infektsioonikollete (krooniline tonsilliit, kaaries, tuberkuloosiinfektsioon jne) korral viib immuunsuse languseni. Hemorraagiline vaskuliit on hüperergiline vaskulaarne reaktsioon erinevatele teguritele, enamasti nakkuslikele (streptokokk ja teised bakterid, viirused, mükoplasma). Mõnel juhul eelneb haiguse tekkele vaktsineerimine, toidu- ja ravimiallergeenid, putukahammustused, trauma, jahtumine jne. Haiguse algusele eelneb sageli viirus- või bakteriaalne infektsioon. Allergilised reaktsioonid anamneesis, peamiselt toiduallergia või ravimitalumatuse näol, on palju haruldasemad. Pärilike tegurite roll ei ole välistatud, näiteks on täheldatud seost HLA B35-ga.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Hemorraagilise vaskuliidi patogeneesis on olulised järgmised tegurid: immuunkomplekside hüperproduktsioon, komplemendisüsteemi aktivatsioon, suurenenud veresoonte läbilaskvus, veresoonte endoteeli kahjustus ja hüperkoagulatsioon. Selle haiguse veresoonte kahjustuse aluseks on väikeste veresoonte (arterioolide, veenide, kapillaaride) generaliseerunud vaskuliit, mida iseloomustab granulotsüütide perivaskulaarne infiltratsioon, endoteeli muutused ja mikrotromboos. Nahas piirduvad need kahjustused dermise veresoontega, kuid ekstravasaadid ulatuvad epidermisse. Seedetraktis võib esineda turset ja submukosaalseid hemorraagiaid ning võimalikud on ka limaskesta erosioonilised ja haavandilised kahjustused. Neerudes täheldatakse segmentaalset glomeruliiti ja kapillaaride oklusiooni fibrinoidmassidega; vanematele kahjustustele on iseloomulik hüaliinmaterjali ladestumine ja fibroos. Selle tulemusena tekib mikroveresoontes aseptiline põletik koos seina hävimisega, selle läbilaskvuse suurenemisega, hüperkoagulatsioonimehhanismi käivitumisega, vere reoloogiliste omaduste halvenemisega, vere hüübimissüsteemi antikoagulandi sideme ammendumisega on võimalik, täheldatakse vabade radikaalide stressi, mis viib koeisheemiani.

Hemorraagilise vaskuliidi (Schönleini-Henochi tõve) patoloogia

Nahas lokaliseeruvad muutused peamiselt dermise väikestes veresoontes leukoklastilise vaskuliidi kujul, millega kaasneb erütrotsüütide ekstravasatsioon ümbritsevasse koesse. Kapillaarides ja teistes veresoontes tekivad sageli fibrinoidse nekroosi tüüpi destruktiivsed muutused seintes. Fibrinoidseid muutusi täheldatakse ka veresooni ümbritsevates kollageenikiududes. Mõnikord tekib veresoonte seinte ja ümbritseva kollageeni nekroos, mis viib veresoone valendiku sulgumiseni. Täheldatakse perivaskulaarset infiltraati, kuid sageli esineb veresoone seinte infiltratsiooni, mis koosneb peamiselt neutrofiilsetest granulotsüütidest ja lümfotsüütidest. Iseloomulik on karüorreksia ehk leukoklaasia koos "tuumatolmu" tekkega. Mõnel juhul määratakse dermise ülemiste osade difuusne infiltratsioon väljendunud turse ja fibrinoidse turse taustal koos erütrotsüütide ekstravasatsiooniga. Sellistel juhtudel läbib epidermis ka nekroosi, millega tekivad haavandilised defektid.

Kroonilistes juhtudel on erütrotsüütide nekrobiootilised muutused ja ekstravasatsioonid vähem väljendunud. Kapillaaride seinad on paksenenud, mõnikord hüaliniseeritud, infiltraat koosneb peamiselt lümfotsüütidest, millele on lisatud väike arv neutrofiilseid ja eosinofiilseid granulotsüüte. Reeglina tuvastatakse karüorreksis, mis on anafülaktoidse seisundi väljendus. Erütrotsüütide edasiste muutuste ja nende fagotsütoosi tagajärjel makrofaagide poolt leitakse neis hemosideriini graanuleid.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Hemorraagilise vaskuliidi (Schönleini-Henochi tõve) histogenees

Haigus põhineb IgA ladestumisel naha veresoonte seintesse ja neeruglomerulitesse. Sageli tuvastatakse ka fibrinogeeni ja komplemendi komponenti C3. Patsientide seerumis tuvastatakse suurenenud IgA ja IgE tase. Elektronmikroskoopilised ja immunoloogilised uuringud on näidanud, et adaptiivsed muutused toimuvad esialgu kahjustatud kapillaaride endoteelirakkudes: mitokondriaalne hüpertroofia, intensiivne pinotsütoos, lüsosoomide arvu ja aktiivse tsütoplasmaatilise transpordi suurenemine, isegi fagotsütoos. Immuunkomplekside olemasolu veresoonte luumenites põhjustab trombotsüütide agregatsiooni endoteeli pinnal ja nende migratsiooni läbi seina. Samal ajal kahjustuvad trombotsüüdid ja eritavad vasoaktiivseid aineid. Seejärel suurendavad neutrofiilsed granulotsüüdid ja koe basofiilid, mis eritavad vasoaktiivseid aineid, infiltraadi raku veresoonte seinte kahjustusi.

Sümptomid hemorraagiline vaskuliit lastel.

Hemorraagiline vaskuliit algab tavaliselt ägedalt, subfebriilse, harvemini palavikuga kehatemperatuuri tõusuga ja mõnikord ilma temperatuurireaktsioonita. Kliinilist pilti võib esindada üks või mitu iseloomulikku sündroomi (naha-, liigese-, kõhu-, neeru-), olenevalt sellest, millised haiguse lihtsad ja segatud vormid eristuvad.

Nahasündroomi (purpurat) esineb kõigil patsientidel. Kõige sagedamini haiguse alguses, mõnikord pärast kõhu- või muud iseloomulikku sündroomi, ilmub sümmeetriline väikeste täppidega või makulopapulaarne hemorraagiline lööve jäsemete, peamiselt alajäsemete, tuharate ja suurte liigeste sirutajapindade nahale. Lööbe intensiivsus varieerub - üksikutest elementidest kuni rikkaliku ja ühineva, mõnikord koos angioödeemiga. Lööve on laineline ja korduv. Enamasti algab hemorraagiline vaskuliit tüüpiliste nahalöövetega - väikeste täppidega, sümmeetriliselt paiknevate elementidega, mis sarnanevad verevalumitele ja ei kao vajutamisel. Harvemini esinevad lööbed näo, kere, peopesade ja jalgade nahal. Kui lööve taandub, jääb pigmentatsioon, mille asemele ilmub koorumine sagedaste ägenemistega.

Liigesündroom on hemorraagilise vaskuliidi teine kõige levinum sümptom. Liigeskahjustuse aste varieerub artralgiast kuni pöörduva artriidini. Mõjutatud on peamiselt suured liigesed, eriti põlve- ja pahkluuliigesed. Tekivad valu, turse ja liigeste kuju muutused, mis kestavad mitmest tunnist mitme päevani. Liigeste püsivat deformatsiooni, mis kahjustaks nende funktsiooni, ei esine.

Sooleseina, mesenteeriumi või kõhukelme turse ja verejooksude põhjustatud kõhuvalu sündroomi täheldatakse peaaegu 70%-l lastest. Patsiendid võivad kurta mõõduka kõhuvalu üle, millega ei kaasne düspeptilisi häireid, mis ei põhjusta palju kannatusi ja möödub iseenesest või esimese 2-3 päeva jooksul pärast ravi alustamist. Tugev kõhuvalu on aga sageli paroksüsmaalne, tekib äkki nagu koolikud, sellel puudub selge lokaliseerimine ja see kestab mitu päeva. Võib esineda iiveldust, oksendamist, ebastabiilset väljaheidet, soole- ja maoverejooksu episoode. Kõhuvalu sündroomi esinemine haiguse algusest peale ja valu korduv iseloom nõuavad patsiendi ühist jälgimist lastearsti ja kirurgi poolt, kuna hemorraagilise vaskuliidi valusündroomi võivad põhjustada nii haiguse avaldumine kui ka selle tüsistus (invaginatsioon, sooleperforatsioon).

Renaalne sündroom on vähem levinud (40–60%) ja enamasti ei teki see esimesena. See avaldub erineva raskusastmega hematuuriana, harvemini glomerulonefriidi (Schönleini-Henochi nefriit) tekkena, peamiselt hematuurilise, kuid võib-olla ka nefrootilise vormina (koos hematuuriaga). Glomerulonefriiti iseloomustab morfoloogiliselt fokaalne mesangiaalne proliferatsioon koos IgA-d sisaldavate immuunkomplekside, samuti komplemendi C3 komponendi ja fibriini ladestumisega. Mõnikord täheldatakse difuusset mesangiokapillaarset glomerulonefriiti, rasketel juhtudel kombineerituna ekstrakapillaarsete poolkuudega. Vanuse kasvades neerukahjustuse sagedus suureneb. Hemorraagilise vaskuliidi juhtiv sümptom on mõõdukas hematuuria, tavaliselt kombineerituna mõõduka proteinuuriaga (alla 1 g päevas). Ägedatel juhtudel võib haiguse alguses esineda makrohematuuria, millel puudub prognostiline väärtus. Glomerulonefriit tekib sageli haiguse esimesel aastal, harvemini - ühe ägenemise ajal või pärast hemorraagilise vaskuliidi ekstrarenaalsete ilmingute kadumist.

Hemorraagilise vaskuliidi kulg on tsükliline: selgelt väljendunud debüüt 1-3 nädalat pärast ägedat viirus- või bakteriaalset infektsiooni, vaktsineerimist ja muid põhjuseid ning taastumine 4-8 nädala pärast. Kirjeldatakse üksikuid hemorraagilise vaskuliidi juhtumeid lastel, mis kulgeb äärmiselt raskelt fulminantse purpura kujul.

Sageli muutub kulg laineliseks korduvate löövetega (monosündroomina või kombinatsioonis teiste sündroomidega), mis korduvad 6 kuu jooksul, harva 1 aasta või kauem. Reeglina kaasneb korduvate lööbelainetega kõhu sündroomi korral neerusündroomi ilmnemine.

Krooniline kulg on tüüpiline Schonlein-Henochi nefriidi või isoleeritud pidevalt korduva naha hemorraagilise sündroomi variantide puhul.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Vormid

Ühtset ja üldtunnustatud klassifikatsiooni ei ole. Henoch-Schönleini tõve tööklassifikatsioonides eristatakse järgmist:

• haiguse faas (algne periood, ägenemine, remissioon);
• kliiniline vorm (lihtne, segatud, segatud neerukahjustusega);
• peamised kliinilised sündroomid (naha-, liigese-, kõhu-, neeruhaigused);
• raskusaste (kerge, mõõdukas, raske);
• Kursuse iseloom (äge, pikaajaline, krooniline korduv).

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnostika hemorraagiline vaskuliit lastel.

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoos pannakse kindlaks ägedalt arenenud nahasündroomi olemuse, eelkõige sümmeetriliselt paikneva väikeste täppidega hemorraagilise lööbe olemasolu põhjal alajäsemetel. Raskused tekivad, kui haiguse esimeseks ilminguks on valu liigestes, kõhus või muutused uriinianalüüsides. Sellistel juhtudel on diagnoosimine võimalik alles tüüpilise lööbe ilmnemisega.

Hemorraagilise vaskuliidi laboratoorne diagnostika

Hemorraagilise vaskuliidi tüüpilises pildis võib perifeerse vere analüüs näidata mõõdukat leukotsütoosi koos neutrofiilia, eosinofiilia ja trombotsütoosiga. Sooleverejooksu puudumisel on hemoglobiini tase ja erütrotsüütide arv normaalsed.

Nefriidi korral on uriini üldine analüüs muutunud; võimalikud on mööduvad muutused uriinisettes.

Hemorraagilise vaskuliidi vere hüübimissüsteemile on iseloomulik kalduvus hüperkoagulatsioonile, seetõttu tuleks esialgu määrata hemostaasi seisund ja seejärel kontrollida ravi piisavust. Hüperkoagulatsioon on kõige ilmekam rasketel juhtudel. Hemostaasi seisundi ja ettenähtud ravi efektiivsuse kindlakstegemiseks tuleb jälgida fibrinogeeni, lahustuvate fibriin-monomeerkomplekside, trombiin-antitrombiin III kompleksi, D-dimeeride, protrombiini fragmendi Fw taset _ja vere fibrinolüütilist aktiivsust.

Hemorraagilise vaskuliidi lainekujuline kulg ja nefriidi sümptomite ilmnemine on aluseks immuunseisundi määramisel, püsiva viirus- või bakteriaalse infektsiooni tuvastamisel. Reeglina on hemorraagilise vaskuliidiga lastel vereseerumis suurenenud C-reaktiivse valgu, IgA kontsentratsioon. Korduvate vormide ja nefriidi korral kaasnevad sageli immunoloogilised muutused IgA, CIC ja krüoglobuliinide taseme tõusuna.

Biokeemilise vereanalüüsi praktilisel tähendusel on ainult neerukahjustuse korral võimalik tuvastada muutusi lämmastikjäätmete ja kaaliumi tasemes vereseerumis.

[ 22 ], [ 23 ]

Hemorraagilise vaskuliidi instrumentaalsed meetodid

Näidustuste kohaselt on ette nähtud EKG, rindkere röntgen ja kõhuõõne organite ultraheli. Neerukahjustuse tunnuste ilmnemine on aluseks neerude ultrahelile ja dünaamilisele nefrostsintigraafiale, kuna neil lastel esineb sageli kuseteede arengu kõrvalekaldeid, neerude düsembrüogeneesi tunnuseid ning neerude säilitus- ja eritusfunktsiooni häireid. Need tulemused võimaldavad ennustada nefriidi kulgu Henoch-Schönleini tõve korral, jälgida ravi, glomerulonefriidi ilmingute püsimine vaatamata ravile on neerubiopsia näidustus.

Diferentseeritud diagnoos

Hemorraagilise vaskuliidi diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia eelkõige haigustega, mida iseloomustab hemorraagiline purpura: infektsioonid (nakkuslik endokardiit, meningokoktseemia), muud reumaatilised haigused, krooniline aktiivne hepatiit, kasvajad, lümfoproliferatiivsed haigused, paljud neist haigustest esinevad liigeste ja neerude kahjustusega.

Väikese (petehhiaalse) lööbe olemasolu võib tekitada kahtluse trombotsütopeenilise purpura suhtes, kuid Henoch-Schönleini tõvele on iseloomulik lööbe tüüpiline lokaliseerimine (tuharatel, alajäsemetel) ja trombotsütopeeniat ei esine.

Hemorraagilise vaskuliidi korral esinevat kõhu sündroomi tuleks eristada ägeda kõhupildiga kaasnevatest haigustest, sealhulgas äge pimesoolepõletik, soolesulgus, perforeeritud maohaavand, jersinioos ja mittespetsiifiline haavandiline koliit. Schönleini-Henochi tõve kasuks räägivad krambid, mille haripunktis ilmneb verine oksendamine ja melena, ning kaasnevad nahamuutused ja liigesesündroom. Seedetrakti sümptomite ülekaalu korral võib kliiniline pilt sarnaneda ägeda kõhupildiga, seetõttu tuleks iga ägeda kõhuvaluga patsiendi uurimisel meeles pidada hemorraagilist vaskuliiti ja otsida kaasnevaid lööbeid, nefriiti või artriiti.

Raske neerukahjustuse korral võib kahtlustada ägedat glomerulonefriiti; hemorraagilise vaskuliidi muude ilmingute tuvastamine aitab diferentsiaaldiagnoosimisel. Kui patsiendil on krooniline neeruhaigus, on vaja välja selgitada, kas tal on varem olnud hemorraagilist vaskuliiti. Haiguse neeruvormid tuleks eristada eelkõige IgA nefropaatiast, mis esineb makrohematuuria või mikrohematuuria ägenemistega.

Diferentsiaaldiagnostika teiste reumaatiliste haigustega tekitab harva raskusi. Erandiks on süsteemne erütematoosluupus, millel alguses võivad olla hemorraagilise vaskuliidi sümptomid, kuid samal ajal tuvastatakse immunoloogilised markerid (DNA antikehad, ANF), mis ei ole hemorraagilisele vaskuliidile iseloomulikud.

Ravi hemorraagiline vaskuliit lastel.

Hospitaliseerimise näidustused on hemorraagilise vaskuliidi teke ja ägenemine.

Hemorraagilise vaskuliidi mittemeditsiiniline ravi

Hemorraagilise vaskuliidi ägedas perioodis on vajalik haiglaravi, voodirežiim nahalööbe ajal ja hüpoallergeenne dieet. Voodirežiim on vajalik vereringe parandamiseks, kuni lööve ja valu kaovad, millele järgneb järkjärguline laienemine. Voodirežiimi rikkumine viib sageli lööbe suurenemiseni või korduvate sümptomite tekkeni. Kõigile ägeda perioodi patsientidele on soovitatav hüpoallergeenne dieet, mis välistab kohustuslikud allergeenid (šokolaad, kohv, kakao, tsitrusviljad - sidrunid, apelsinid, greip, mandariinid; kana, krõpsud, gaseeritud värvilised joogid, pähklid, soolatud kreekerid, kõik punased köögiviljad ja puuviljad). Tugeva kõhuvalu korral on ette nähtud tabel nr 1 (haavandiline). Glomerulonefriidi nefrootilise variandi korral kasutatakse soolavaba dieeti valgupiiranguga.

Hemorraagilise vaskuliidi ravimteraapia

Ravimiravi viiakse läbi, võttes arvesse haiguse faasi, kliinilist vormi, peamiste kliiniliste sündroomide olemust, raskusastet ja ravikuuri olemust.

Hemorraagilise vaskuliidi raskusastme kriteeriumid:

• kerge - rahuldav tervislik seisund, kerged lööbed, võimalik artralgia;
• mõõdukas raskusaste - rikkalikud lööbed, artralgia või artriit, perioodiline kõhuvalu, mikrohematuuria, jälgitav proteinuuria;
• rasked - rikkalikud, ühinevad lööbed, nekrootilised elemendid, angioödeem; püsiv kõhuvalu, seedetrakti verejooks; makrohematuuria, nefrootiline sündroom, äge neerupuudulikkus.

Narkootikumide ravi koosneb patogeneetilisest ja sümptomaatilisest ravist.

Hemorraagilise vaskuliidi patogeneetiline ravi sõltub vaskulaarse kahjustuse lokaliseerimise iseloomust ja kestusest ning selle raskusastmest. Raviks kasutatakse naatriumhepariini individuaalselt valitud annuses. Peaaegu kõigil juhtudel määratakse trombotsüütidevastased ained ja vajadusel fibrinolüüsi aktivaatorid. Lisaks, kui kerge haiguse kulgu korral piisab ainult trombotsüütidevastaste ravimitega ravist, on mõõduka ja raske vormi korral vajalik antikoagulantide ja trombotsüütidevastaste ainete kombinatsioon. Haiguse rasketel juhtudel ja Henoch-Schönleini nefriidi korral määratakse glükokortikosteroidid. Immunosupressiivse toimega ravimitest määratakse nefriidi korral tsüklofosfamiid, asatiopriin ja 4-aminokinoliini derivaadid. Ägeda või kroonilise infektsioonikolle ägenemise korral kasutatakse antibiootikume; kui nakkusprotsess hoiab hemorraagilise vaskuliidi kordumist, kaasatakse ravikompleksi intravenoosseks manustamiseks mõeldud immunoglobuliinid.

Allpool on toodud näidustused hemorraagilise vaskuliidi ravis kasutatavate patogeneetiliste meetodite määramiseks ja kasutamise meetodid.

• Trombotsüütidevastased ained - kõik haiguse vormid. Dipüridamool (kurantiil, persantin) annuses 5-8 mg/kg päevas 4 annusena; pentoksüfülliin (trental, agapuriin) 5-10 mg/kg päevas 3 annusena; tiklopidiin (tiklid) 250 mg 2 korda päevas. Rasketel juhtudel määratakse trombotsüütidevastase toime tugevdamiseks samaaegselt kaks ravimit. Fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape, ksantinoolinikotinaat (teonikol, komplamin) - annus valitakse individuaalset tundlikkust arvestades, tavaliselt on see 0,3-0,6 g päevas. Ravi kestus sõltub kliinilisest vormist ja raskusastmest: 2-3 kuud - kergetel juhtudel; 4-6 kuud - mõõdukatel juhtudel; kuni 12 kuud - raskete korduvate juhtudel ja Schönlein-Henochi nefriidi korral; kroonilistel juhtudel viiakse läbi korduvaid kuure 3-6 kuu jooksul.
• Antikoagulandid - mõõdukate ja raskete vormide aktiivne periood. Kasutatakse naatriumhepariini või selle madalmolekulaarset analoogi - kaltsiumnadropariini (fraksipariin). Naatriumhepariini annus valitakse individuaalselt sõltuvalt haiguse raskusastmest (keskmiselt 100-300 U/kg, harvemini - suuremad annused), keskendudes positiivsele dünaamikale ja koagulogrammi näitajatele. Mõõdukatel juhtudel kestab ravi tavaliselt kuni 25-30 päeva; rasketel juhtudel - kuni kliiniliste sündroomide stabiilse leevenemiseni (45-60 päeva); hemorraagilise vaskuliidi ja nefriidi korral määratakse hepariinravi kestus individuaalselt. Ravimid lõpetatakse järk-järgult 100 U/kg kaupa päevas iga 1-3 päeva järel.
• Glükokortikosteroidid - naha-, liigese-, kõhu sündroomide, neerukahjustuse raske kulg. Lihtsa ja segatud vormi korral ilma neerukahjustuseta on prednisolooni suukaudne annus lühikese kuuri (7-20 päeva) jooksul 0,7-1,5 mg/kg päevas. Schonlein-Henochi nefriidi tekke korral määratakse 2 mg/kg päevas 1-2 kuu jooksul, millele järgneb annuse vähendamine 2,5-5,0 mg võrra üks kord iga 5-7 päeva järel kuni ravi lõpetamiseni.
• Tsütostaatikumid - rasked nefriidi vormid, naha sündroom nekroosiga kõrge immunoloogilise aktiivsuse taustal. 4-aminokinoliini derivaadid - kui rasked sümptomid taanduvad prednisolooni annuse vähendamise taustal või pärast selle ärajätmist.
• Antibiootikumid - haiguse alguses või selle käigus esinevad vahelduvad infektsioonid, infektsioonikollete olemasolu.
• IVIG on haiguse raske, pidevalt korduv kulg, mis on seotud bakteriaalsete ja/või viirusnakkustega, mis ei allu ravile. IVIG-i manustatakse väikeste ja keskmiste kuuriannustena (400–500 mg/kg).

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomaatiline ravi hõlmab infusioonravi, antihistamiinikume, enterosorbente, MSPVA-sid. Korduvate vormide ravis tuleb erilist tähelepanu pöörata patoloogilise protsessi toetava võimaliku põhjuse leidmisele. Enamasti on need nakkusfaktorid, seega infektsioonikollete desinfitseerimine viib sageli remissioonini.

Ägeda hemorraagilise vaskuliidi rasketel juhtudel manustatakse intravenoosselt dekstraani (reopolüglütsiini) ja glükoosi-novokaiini segu (vahekorras 3:1). Antihistamiinikumid on efektiivsed lastel, kellel on anamneesis toidu-, ravimi- või leibkonnaallergia, eksudatiivse-katarraalse diateesi ilmingud, allergilised haigused (heinapalavik, Quincke ödeem, obstruktiivne bronhiit, bronhiaalastma). Klemastiini (tavegil), kloropüramiini (suprastin), mebhüdroliini (diasoliin), kvifenadiini (fenkarol) ja teisi ravimeid kasutatakse vanusega seotud annustes 7-10 päeva jooksul. Enterosorbendid [hüdrolüütiline ligniin (polüpepaan), dioktaeedriline smektiit (smekta), povidoon (enterosorb), aktiivsüsi 3-4 korda päevas 5-10 päeva jooksul] on vajalikud patsientidele, kellel on keeruline allergoloogiline anamnees ja kus toiduained on haiguse provotseerivaks teguriks olnud. Enterosorbendid seovad soolestiku luumenis toksiine ja bioloogiliselt aktiivseid aineid, takistades seeläbi nende tungimist süsteemsesse vereringesse. MSPVA-d on ette nähtud lühikeseks kuuriks raske liigesesündroomi korral.

Hemorraagilise vaskuliidi kirurgiline ravi

Kirurgiline ravi (laparoskoopia, laparotoomia) on näidustatud, kui kõhu sündroomiga patsiendil tekivad "ägeda kõhu" sümptomid. Lisaks tehakse remissiooniperioodil vastavalt näidustustele (krooniline tonsilliit) tonsillektoomia.

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

• Kirurg - raske kõhu sündroom.
• ENT, hambaarst - ENT-organite patoloogia, vajadus hambahügieeni järele.
• Nefroloog - Henoch-Schönleini nefriit.

Ärahoidmine

Hemorraagilise vaskuliidi primaarset ennetamist pole välja töötatud. Henoch-Schönleini tõve ägenemiste ja ägenemiste ennetamine seisneb ägenemiste ennetamises, infektsioonikollete desinfitseerimises, antibiootikumide võtmisest keeldumises, allergeenidega kokkupuute kõrvaldamises, provotseerivates tegurites - jahutamine, füüsiline aktiivsus, stressirohked olukorrad.

[ 24 ], [ 25 ]

Prognoos

Hemorraagilise vaskuliidi tulemus on üldiselt soodne. Enam kui pooltel patsientidel on täheldatud taastumist pärast haiguse algust. Võimalik on haiguse pikaajaline korduv kulg, mille ägenemiste sagedus ulatub üksikutest ägenemistest mitme aasta jooksul kuni igakuiste ägenemisteni. Kõhupiirkonna sündroomi tekkega on võimalikud kirurgilised tüsistused (invaginatsioon, soolesulgus, sooleperforatsioon koos peritoniidi tekkega). Schönleini-Henochi nefriiti võib tüsistada äge neerupuudulikkus. Prognoos määrab neerukahjustuse astme, mis võib põhjustada kroonilist neerupuudulikkust. Hemorraagilise vaskuliidi ebasoodne prognoos on seotud nefrootilise sündroomi, arteriaalse hüpertensiooni ja poolkuu kujul esineva ekstrakapillaarse proliferatsiooni esinemisega.

[ 26 ]