Naha vaskuliidid

Vaskuliit (sünonüüm: nahaangiit) on nahahaigus, mille kliinilises ja patomorfoloogilises pildis on esialgne ja juhtiv lüli erineva kaliibriga naha veresoonte seinte mittespetsiifiline põletik.

Põhjused naha vaskuliit

Vaskuliidi põhjused ja patogenees on siiani ebaselged ning arvatakse, et haigus on polüetioloogiline. Selle arengus on oluliseks teguriks krooniline infektsioon, samuti tonsilliit, sinusiit, flebiit, adneksiit jne. Nakkustekitajatest on kõige olulisemad streptokokid ja stafülokokid, viirused, mükobakterid tuberkuloos, teatud tüüpi patogeensed seened (perekond Candida, Trichophyton mentagraphytes). Praegu on vaskuliidi immuunkomplekside tekke teooria üha laialdasemalt levinud, seostades selle esinemise verest sadestunud immuunkomplekside kahjustava mõjuga veresoonte seintele. Seda kinnitab immunoglobuliinide ja komplemendi tuvastamine vaskuliidiga patsientide värsketes kahjustustes. Antigeeni rolli võib mängida üks või teine mikroobne aine, ravimaine või inimese enda modifitseeritud valk. Vaskuliidi patogeneesis on suur tähtsus endokriinsüsteemi haigustel, ainevahetushäiretel, kroonilisel joobes olemisel, vaimsel ja füüsilisel ülekoormusel jne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Riskitegurid

Naha veresoonte muutused on peamiselt tingitud mitmesuguse päritoluga põletikulistest reaktsioonidest, mis haaravad veresoonte seinu (vaskuliit). Põletikulises protsessis osalevad erineva kaliibriga veresooned: väikesed (kapillaarid), keskmised, suured lihaselised, lihaselastsed ja elastsed veresooned. Vaskuliidi arvukatest põhjuslikest teguritest on kõige olulisemad bakteriaalsed antigeenid, ravimid, autoantigeenid, toit ja kasvaja antigeenid. Kõige sagedamini areneb vaskuliit immuunhäirete tagajärjel kohese ja hilinenud ülitundlikkuse ja nende kombinatsioonide kujul, mis võib põhjustada mitmesuguseid kliinilisi ja histoloogilisi pilte.

Vahetu ülitundlikkuse korral on veresoonte koe läbilaskvus järsult väljendunud, mille tagajärjel on põletikukolde veresoone seinad immutatud valguvedelikuga, mõnikord läbides fibrinoidseid muutusi; infiltraat koosneb peamiselt neutrofiilsetest ja eosinofiilsetest granulotsüütidest. Hilinenud ülitundlikkuse korral tulevad esile rakkude proliferatiivsed muutused ning põletiku immuunset olemust kinnitab immuunkomplekside olemasolu mikrotsirkulatsiooni veresoontes ja infiltraadirakkude tsütoplasmas.

Koereaktsioon kulgeb enamasti Arthuse ja Sanarelli-Schwartzmani fenomeni järgi. Patsientide nahas leitakse immuunkomplekse, positiivsed testid erinevate allergeenide suhtes, täheldatakse muutusi rakulises ja humoraalses immuunsuses, samuti reaktsioone veresoonte ja streptokokkide antigeenidele. Leitakse suurenenud tundlikkus kokfloora, ravimite, eriti antibiootikumide, sulfoonamiidide ja valuvaigistite suhtes. Vaskuliidi allergilise protsessi arengut soodustavad tegurid on hüpotermia, endokriinsed häired (diabeet), neurotroofsed häired, siseorganite patoloogia (maksahaigus), joove ja muud mõjud.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Tavaliselt on epidermis ja nahamanused tähelepanuväärsed. Märgitakse väikeste veresoonte, peamiselt kapillaaride fokaalseid kahjustusi; kahjustatud veresoonte valendikutesse koguneb segmenteerunud leukotsüüte, veresoonte seina hävimine ja viimase, aga ka külgnevate kudede rakuline infiltratsioon. Infiltraat koosneb segmenteerunud neutrofiilidest, makrofaagidest, lümfotsüütidest ja plasmarakkudest. Kohati on selgelt nähtavad mitmed mikrotrombid. Raskematel juhtudel (sõlmede olemasolul) on mõjutatud väikesed arterid.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sümptomid naha vaskuliit

Vaskuliidi kliiniline pilt on äärmiselt mitmekesine. Seda polümorfset dermatooside rühma ühendavad kliiniliselt mitmed ühised tunnused:

• muutuste põletikuline iseloom;
• lööbe kalduvus tursele, hemorraagiale, nekroosile;
• kahjustuse sümmeetria;
• morfoloogiliste elementide polümorfism (tavaliselt on neil evolutsiooniline iseloom):
• domineeriv lokaliseerimine alajäsemetel;
• samaaegsete vaskulaarsete, allergiliste, reumaatiliste, autoimmuunsete ja muude süsteemsete haiguste esinemine;
• vaskuliidi seos varasema infektsiooni või ravimitalumatusega;
• äge või perioodiliselt süvenev kulg.

Schönlein-Henochi hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit esineb naha, kõhu, liigese, nekrootilise ja fulminantse vormina.

Nahavormis täheldatakse nn palpeeritava purpura välimust - erineva suurusega turses hemorraagiline laik, mis tavaliselt paikneb säärtel ja varvastel, mida on lihtne määrata mitte ainult visuaalselt, vaid ka palpatsiooni teel, mis eristab seda teistest purpuratest. Hemorraagilise vaskuliidi esmased lööbed on villidele sarnased turses põletikulised laigud, mis kiiresti muutuvad hemorraagiliseks lööbeks. Põletikulise nähtuse süvenedes purpura ja ekhümoosi taustal tekivad hemorraagilised villid, mille avanemise järel tekivad sügavad erosioonid või haavandid. Lööbega kaasneb tavaliselt alajäsemete kerge turse. Lisaks alajäsemetele võivad hemorraagilised laigud paikneda ka reitel, tuharatel, kere peal ning suu ja neelu limaskestal.

Kõhuvalu korral täheldatakse lööbeid kõhukelmes või soole limaskestal. Nahalööve ei eelne alati seedetrakti sümptomitele. Sellisel juhul täheldatakse oksendamist, krampe kõhus, pinget ja valu palpeerimisel. Neerude osas võib täheldada ka mitmesuguseid patoloogilisi nähtusi erineval määral: lühiajalisest ebastabiilsest mikrohematuuriast ja albumiinuuriast kuni difuusse neerukahjustuse väljendunud pildini.

Liigesevormi iseloomustavad liigeste muutused ja nende valu, mis tekivad enne või pärast nahalöövet. Kahjustatud on suured (põlve- ja pahkluu-) liigesed, kus täheldatakse turset ja valu, mis püsivad mitu nädalat. Kahjustatud liigese kohal olev nahk muudab värvi ja omandab rohekaskollase värvuse.

Vaskuliidi nekrootilist vormi iseloomustab mitmete polümorfsete löövete ilmnemine. Samal ajal tekivad koos väikeste laikude, sõlmede ja seroosse või hemorraagilise eritisega täidetud villidega nekrootilised nahakahjustused, haavandid ja hemorraagilised koorikud. Kahjustused paiknevad tavaliselt sääre alumises kolmandikus, pahkluu piirkonnas ja varvaste tagaküljel. Haiguse alguses on primaarseks elemendiks hemorraagiline laik. Sel perioodil täheldatakse sügelust ja põletust. Seejärel suureneb laik kiiresti ja pinnalt on see altid märjale nekroosile. Nekrootilised haavandid võivad olla erineva suuruse ja sügavusega, ulatudes isegi luuümbriseni. Sellised haavandid kestavad kaua ja muutuvad troofilisteks haavanditeks. Subjektiivselt kurdavad patsiendid valu üle.

Vormid

Allergilisel vaskuliidil puudub üldtunnustatud klassifikatsioon. ST Pavlovi ja OK Shaposhnikovi (1974) klassifikatsiooni kohaselt jaguneb nahavaskuliit veresoonte kahjustuse sügavuse järgi pindmiseks ja sügavaks. Pindmise vaskuliidi korral on peamiselt kahjustatud naha pindmine veresoonte võrgustik (Ruiteri allergiline nahavaskuliit, Schonlein-Henochi hemorraagiline vaskuliit, Miescher-Storki hemorraagiline mikropärlitõbi, Werther-Dümlingi nodulaarne nekrootiline vaskuliit, Roskami dissemineerunud allergiline angiit).

Sügav vaskuliit hõlmab naha nodulaarset periarteriiti, ägedat ja kroonilist erüteemi nodosum. Viimane hõlmab Montgomery-O'Leary-Barkeri nodulaarset vaskuliiti, Beufverstedti rändavat erüteemi nodosum ja Vilanova-Piñoli subakuutset rändavat hüpodermiiti.

NE Yarygin (1980) jagab allergilise vaskuliidi kahte põhirühma: äge ja krooniline, progresseeruv. Autor liigitab esimesse rühma pöörduvate immuunhäiretega allergilise vaskuliidi, mis esineb sagedamini üks kord, kuid võimalikud on ka ägenemised ilma progresseerumiseta (nakkuslik, ravimallergia ja ülitundlikkus trofoallergeenide suhtes). Teist rühma iseloomustab krooniline retsidiveeruv kulg protsessi progresseerumisega, mis põhineb raskesti pöörduvatel või pöördumatutel immuunhäiretel. Nende hulka kuuluvad allergiline vaskuliit kollageenhaiguste (reuma, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, süsteemne sklerodermia) korral, süsteemne vaskuliit või immuunhäiretega vaskuliit (nodulaarne periarteriit, Wegeneri granulomatoos, Buergeri tõbi, Henochi-Schönleini tõbi jne).

WM Samsi (1986) vaskuliidi klassifikatsioon põhineb patogeneetilisel põhimõttel. Autor eristab järgmisi rühmi:

1. leukotsütoklastiline vaskuliit, mis hõlmab leukotsütoklastilist vaskuliiti; urtikaarialaadne (hüpokomplementeemiline) vaskuliit, essentsiaalne segatüüpi krüoglobulineemia; Waldenströmi hüpergammaglobulineemiline purpura; püsiv kõrgenenud erüteem ja arvatavasti eritüübid - multiformne erüteem eksudatiivne ja lihhenoidne parapsoriaas;
2. reumaatiline vaskuliit, mis tekib süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi, dermatomüosiidi korral;
3. granulomatoosne vaskuliit allergilise granulomatoosse angiidi, näo granuloomi, Wegeneri granulomatoosi, rõngakujulise granuloomi, lipoidnekrobioosi, reumaatiliste sõlmede kujul;
4. periarteriit nodosa (klassikaline ja naha tüüp);
5. hiidrakuline arteriit (temporaalne arteriit, reumaatiline polümüalgia, Takayasu tõbi).

Patsientidel täheldatud patoloogilise protsessi ilmingud ei vasta alati naha vaskuliidi konkreetsele variandile, mis on seotud kindla nosoloogilise üksusega. Seda seletatakse asjaoluga, et haiguse erinevates etappides võib kliiniline pilt muutuda, ilmnevad teisele vormile iseloomulikud sümptomid. Lisaks sõltub kliiniline pilt patsiendi individuaalsetest reaktsioonidest. Sellega seoses usume, et allergilise vaskuliidi üksikute nosoloogiliste vormide jaotus on enamasti tingimuslik. Lisaks kinnitab seda asjaolu, et allergilise vaskuliidi üksikute vormide patogenees ja selle morfoloogilised ilmingud on väga sarnased. Mõned autorid on naha allergilise vaskuliidi kohta kasutusele võtnud termini nekrootiline vaskuliit.

Praegu on nahavaskuliitide rühma kuuluvaid dermatoose mitukümmend. Enamikul neist on kliinilised ja morfoloogilised sarnasused. Sellega seoses puudub nahavaskuliidi ühtne kliiniline või patomorfoloogiline klassifikatsioon.

Vaskuliidi klassifikatsioon. Enamik dermatolooge jagab naha vaskuliidi järgmistesse kliinilistesse vormidesse, olenevalt kahjustuse sügavusest:

• naha vaskuliit (polümorfne naha vaskuliit, krooniline pigmentpurpura);
• dermo-hüpodermaalne vaskuliit (levodoangiit);
• hüpodermaalne vaskuliit (nodulaarne vaskuliit).

Need kliinilised vormid jagunevad omakorda paljudeks tüüpideks ja alatüüpideks.

[ 16 ]

Diferentseeritud diagnoos

Haigust tuleb eristada hemorraagiliste löövete esinemisest nakkushaiguste (leetrid, gripp jne), maksahaiguste, diabeedi, hüpertensiooni, C- ja PP-vitamiini puuduse, samuti teiste vaskuliidi vormide (hemorraagiline leukoplastiline mikrobiit, allergiline arterioliit, Werlhofi tõbi jne), multiformse eksudatiivse erüteemi korral.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ravi naha vaskuliit

Vajalik on voodirežiim ja dieet. Nakkustekitaja olemasolul määratakse antibiootikumid. Soovitatav on antihistamiinikumid, hüposensibiliseerivad ravimid ja veresoont tugevdavad ravimid (askorutiin, nikotiinhape). Aneemia korral on vajalik vereülekanne. Rasketel juhtudel määratakse suu kaudu väikesed või keskmised glükokortikosteroidide annused. Efektiivsed võivad olla malaariavastased ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.

Immunokorrektiivsetest ravimitest on ette nähtud proteflazit (15-20 tilka 2 korda päevas), mis suurendab organismi mittespetsiifilist resistentsust ja endogeense interferooni tootmist.

Väline ravi sõltub naha patoloogilise protsessi staadiumist. Erosiivsete ja haavandiliste kahjustuste korral on ette nähtud desinfitseerivad lahused losjoonide, märgkuivatavate sidemete kujul; ensüümpreparaadid (trüpsiin, kemotrüpsiin) nekrootilise koe eemaldamiseks. Pärast haavandite puhastamist kantakse peale epiteeliseerivaid aineid ja kortikosteroide. Hea toime on heelium-neoonlaseril.