Nekrotiseeriv urtikaaria vaskuliit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Kardiaalse idiopaatilise urtikaaria, süsteemsete haiguste (süsteemne erütematoosne luupus) ja muude kõrvaltoimete esinemissagedus võib esineda urtikaroosarnase vaskuliidi korral. Seda tüüpi vaskuliidi esimest korda tuvastati McDuffic et al. (1973) kroonilise urtikaariaga patsientide seas. Hiljem nimetati seda haigust urtikariiformse vaskuliidiks.

Naha manifestatsioonid sarnanevad kliiniliselt idiopaatilise urtikaarse lööbega, mida tuleb diferentsiaaldiagnoosimisel arvesse võtta. Tavapärasest urtikaaria hulka kuuluvad tihedad ja suuremad lamedad fookused, mis eksisteerivad 24 kuni 72 tunni jooksul. Mõnikord on fookuste keskel nähtavad hemorraagia kohad, kui nad erinevad tavalise urtikaaria korral esinevast lööbest. Pärast purpursete fokaalide kadumist püsib kerge pigmentatsioon. Haruldased kliinilised võimalused on bulloosne kahjustus, mis meenutab multiformset eksudatiivset erüteemi. Lööve on sageli kaasne sügelus ja mõnedel patsientidel esineb fookuste, kõhuvalu, suurenenud östrogeeni suurenemine. Süsteemsete kahjustustega on täheldatud artralgia, lümfadenopaatia, müosiit ja harvemini difuusne glomerulonefriit. Kliinilise pildi põhjal on WP Sanchez et al. (1982) jagavad urtikaariumi-sarnast vaskuliiti kahel viisil: hüpokompleemiga ja normo-komplementatsiooniga. Enamikul hüpokompleemiat põdevatel patsientidel on artriit ja kõhuvalu. Normotsemplameniaga patsientidel ilmnevad süsteemsed kahjustused, hematuria ja proteinuuria.

Nekrotiseeriva urtikaariaarnase vaskuliidi patomorfoloogia. Avastage nekrotiseeriva leukoklastilise vaskuliidi klassikaline pilt. Iseloomulikud tunnused on veresoonte seinte, peamiselt venuleede fibrinoidne nekroos, kombinatsioonis teatud veresoonte endoteliotitsiidi hüperplaasiaga ja perivaskulaarsete hemorraagiatega. Kas infiltraadid ümber veresooned erinevates suurustes, kuhu kuuluvad lümfotsüüdid segunemisest suurel hulgal neutrofiilide paiknemine leykoklazii nähtusi, eriti kui väljendatakse gipokomplementemii. Eosinofiilsete granulotsüütidega, mille tuumadel on karüoreksi ja degranulatsiooni nähud, esineb järsult väljendunud kudede infiltratsiooni. Degranulatsiooni seisundis on ka kudede basofiilid. Suurte fokaalide korral, lisaks pindmise põlvkonna anumatele, on ülalkirjeldatud sümptomid põletikulised nähtused täheldatud ka sügavvenoosses pindaktiivsuses.

Nekrotiseeriva urtikaaro-sarnase vaskuliidi histogeneesis. Otsese immunofluorestsentsi reaktsiooni tulemused mõjutatud nahas on suhteliselt erinevad. Esiteks leitakse laevade ümbruses IgG ja IgM-i, samuti komplemendi C3-komponente, vähem sageli IgA-d. Basaltmembraani piirkonnas on komplementaarsete IgG ja C3 komponentide sademed sagedamini levinud ja IgM granulaarsed hoiused on harvem kui kriimustatud.

McDuffic et al. (1973) näitas seda tüüpi vaskuliiti enamikus patsientidel immuunkomplekse, mistõttu see seostus immuunkomplekssete haigustega. Sageli, eriti rasketel juhtudel vähenemise tõttu täheldati gipokomplementemiya kõigi hemolüütiline täiendada individuaalsete teguritega komplemendi kaskaadi (Clq, C4, C2, WS), samas tegurid C5 ja C9 ei muudeta. Enamikul juhtudel ei näidata veres antinukleaarseid antikehi ja reumatoidfaktorit.

Erinevad kroonilisest idiopaatilisest urtikaaria, süsteemse erütematoosluupuse, segatud krüoglobuliin-IgG ja IgM-tüüpi ja kaasasündinud angioödeemi vahel.

[1], [2], [3]