Nekrotiseeriv urtikaarilaadne vaskuliit: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Nekrotiseeriv urtikaarialaadne vaskuliit võib esineda kroonilise idiopaatilise urtikaaria, süsteemsete haiguste (süsteemne erütematoosluupus) ja muude mõjutuste korral. Seda tüüpi vaskuliidi tuvastasid esmakordselt FC McDuffic jt (1973) kroonilise urtikaariaga patsientidel. Hiljem nimetati seda haigust "urtikaarialaadseks vaskuliidiks".

Nahailmingud meenutavad kliiniliselt idiopaatilist urtikaarset löövet, mida tuleb diferentsiaaldiagnostikas arvesse võtta. Tavaliste urtikaarsete kollete hulgas on tihedamaid ja suuremaid lamedaid koldeid, mis püsivad 24 kuni 72 tundi. Mõnikord on kollete keskel nähtavad täpilised verejooksud, mis eristavad neid tavalise urtikaaria lööbest. Pärast purpursete kollete kadumist jääb kerge pigmentatsioon. Haruldased kliinilised variandid on bulloossed kahjustused, mis meenutavad multiformset eksudatiivset erüteemi. Lööbega kaasneb sageli sügelus ning mõnedel patsientidel esineb kollete valulikkus, kõhuvalu ja suurenenud erütrotsüütide settimiskiirus (ESR). Süsteemsete kahjustuste korral täheldatakse artralgiat, lümfadenopaatiat, müosiiti ja harvemini difuusset glomerulonefriiti. Kliinilise pildi põhjal jagavad WP Sanchez jt (1982) urtikaarset vaskuliiti kahte tüüpi: hüpokomplementeemiaga ja normo-komplementeemiaga. Enamikul hüpokomplementeemiaga patsientidest esineb artriit ja kõhuvalu, normo-komplementeemiaga patsientidel aga süsteemsed kahjustused, hematuuria ja proteinuuria.

Nekrootilise urtikaarialaadse vaskuliidi patomorfoloogia. Selgub nekrootilise leukoklastilise vaskuliidi klassikaline pilt. Iseloomulikeks tunnusteks on veresoonte seinte, peamiselt venulite, fibrinoidne nekroos koos mõnede veresoonte endoteelirakkude hüperplaasia ja perivaskulaarsete hemorraagiatega. Veresoonte ümber esinevad erineva suurusega infiltraadid, mis koosnevad lümfotsüütidest, millele on lisatud suur hulk neutrofiilseid granulotsüüte, leukoklaasia tunnustega, mis on eriti väljendunud hüpokomplementeemia korral. On juhtumeid, kus eosinofiilsete granulotsüütide koeinfiltratsioon on järsult väljendunud, mille tuumadel on karüoreksia ja degranulatsiooni tunnused. Ka koebasofiilid on degranulatsiooni seisundis. Suurtes fookustes, lisaks pindmise plexuse veresoontele, täheldatakse ülalkirjeldatud iseloomuga põletikulisi nähtusi ka süvaveenide plexuses.

Nekrootilise urtikaarialaadse vaskuliidi histogenees. Otsese immunofluorestsentsreaktsiooni tulemused kahjustatud nahal on üsna varieeruvad. Veresoonte ümbruses leitakse IgG ja IgM ladestusi, samuti komplemendi C3 komponenti, harvemini IgA-d. Basaalmembraani tsoonis on sagedamini IgG ja komplemendi C3 komponenti ladestusi ning harvemini peeneteralisi IgM ladestusi.

McDuffic jt (1973) leidsid seda tüüpi vaskuliidiga patsientidel immuunkomplekse, mistõttu seda liigitatakse immuunkomplekshaiguseks. Sageli, eriti rasketel juhtudel, täheldatakse hüpokomplementeemiat, mis on tingitud hemolüütilise komplemendi koguhulga vähenemisest, komplemendi kaskaadi üksikute faktorite (Clq, C4, C2, C3) vähenemisest, samas kui faktorid C5 ja C9 ei muutu. Enamikul juhtudel ei tuvastata veres antinukleaarseid antikehi ja reumatoidfaktorit.

See erineb kroonilisest idiopaatilisest urtikaariast, süsteemsest erütematoosluupusest, IgG ja IgM tüüpi segatüüpi krüoglobulineemiast ja pärilikust angioödeemist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]