Mikroskoopiline polüangiit

Mikroskoopiline polüangiit - nekrotiseerivast vaskuliit minimaalse immuunsüsteemi hoiustena või ilma lööb väikeste veresoonte (arterioolide, kapillaarid, veenuleid), vähemalt keskmise kaliibriga arterid, domineerimisega kliinilise pildi kärbuslikku glomerulonefriit ja kopsu kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloogia

Praegu on mikroskoopiline polüangiit registreeritud peaaegu 10 korda sagedamini kui nodulaarne polüarteriit. Mikroskoopilise polüangiidi esinemissagedus on 0,36 100 000 elaniku kohta. Haiguse mikroskoopiline polüangiit tekib sageli vanuses 50-60 aastat, peaaegu sama sagedus meestel ja naistel.

[6], [7], [8], [9], [10]

Põhjused mikroskoopiline polüangiit

Haiguste mikroskoopilist polüangiit kirjeldatud ja J. Davson soavg. 1948. D. Eraldi teostuses nodoosne polüartriit, kusjuures hüpertensiooni on haruldane, kuid seal on focal kärbuslikku glomerulonefriit, näidates haiguskolde väikeste veresoonte. Vormi neerukahjustuste (maloimmunny segmentaarne kärbuslikku glomerulonefriit) Kombineerides mikroskoopilist polüangiit, Wegeneri granulomatoosi ja kiiresti progresseeruv glomerulonefriit ilma Ekstrarenaalse iseärasusi vaskuliit kinnitab seaduslikkuse eraldamise mikroskoopilist polüangiit sõltumatutes nosoloogilised kuju va nodoosne polüartriit. Veregruppide patsientidel mikroskoopilist polüangiit ANCA võimalik teostada sellises vormis süsteemne vaskuliit rühma ANCA-ga seotud vaskuliit, glomerulonefriit ja vaskuliit sellisel kujul - kuni maloimmunnomu kiiresti progresseeruv glomerulonefriit seostatakse juuresolekul ANCA (III tüüpi no R. Glassock, 1997).

Põhilised ideed ANCA rolli kohta süsteemse vaskuliidi patogeneesis on kirjeldatud Wegeneri granulomatoosi kirjelduses. Erinevalt viimasest, tuvastatakse enamikul patsientidel pECA-ga müeloperoksüdaasi suhtes mikroskoopiline polüangiit veres.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pathogenesis

Mikroskoopilise polüangiidi eripära on väikeste veresoonte segmentaalne nekrotiseeriv vaskuliit ilma granulomatoosset põletikunähtust. Lisaks mikrotsirkulatsioonivoodi veresoonte vastsele võib areneda ka nekrotiseeruv arteriit, mis on histoloogiliselt sarnane moodustuva polüarteriidi omaga  . Kõige sagedasemad on neerude, kopsude ja naha väikesed ained.

• Nahal on iseloomulik naha leukotsütoklastilise veneerulite areng.
• Kopsudes esineb nekrotiseeriv alveoliit koos septaalse kapillariidiga, suur neutrofiilide infiltratsioon tekib. Kui patsient sureb kopsuarteri hemorraagia ajal surmaga, tuvastatakse kopsude hemosideroos.
• Neerudes avastatakse Wegeneri granulomatoosiga fokaalsegmentaalse segmentaalse nekrotiseeriva glomerulonefriidi morfoloogiline pilt koos glomerulonefriidiga identsete poolkuradadega. Erinevalt viimasest, mikroskoopilise polüangiidi neerukahjustust ei iseloomusta efersent vasa recta  ja peritubulaarsete kapillaaride interstitsiaalsed granuloomid ja nekrotiseeriv vaskuliit  .

[17], [18], [19]

Sümptomid mikroskoopiline polüangiit

Mikroskoopilise polüangiidi sümptomid algavad palaviku, rändarteriõõne ja  müalgiaga, hemorraagiline purpur, kaalukaotus. Umbes kolmandik patsientidest haiguse debüüdis põeb haavandilist nekrootilist nohu. Vastupidiselt Wegeneri granulomatoosile on ülemiste hingamisteede muutused pöörduvad, ilma et sellega kaasneks kudede hävitamine ja seetõttu ei viiks nina deformatsioonideni.

Kui nina limaskesta biopsia ei ole tuvastatud granuloomi ja märkige ainult mittespetsiifiline põletik. Siseorganite kahjustuste ilmnemine mikroskoopilise polüangiidi ja Wegeneri granulomatoosiga on sarnane.

Prognoos määrab kopsude ja neerude kaotuse.

• 50% -l patsientidest osaleb patoloogiline protsess kopsudes. Kliiniliselt  hemoptüüs, düspnoe, köha,  valu rinnus. Kõige ohtlikum sümptom on kopsuverejooks, mis muutub ägeda perioodi jooksul mikroskoopilise polüangiidi patsientide surma peamiseks põhjuseks. Röntgenkiirgus näitab massiivseid infiltrete mõlemas kopsudes, hemorraagilise alveoliidi tunnuseid.
• Neerukahjustus avastatakse 90-100% -l patsientidest, kellel on mikroskoopiline polüangiit. Enamikul juhtudest avaldub see kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi sümptomaatika suureneva neerupuudulikkuse, püsiva hematuria ja mõõduka proteinuuriaga, mis tavaliselt ei saavuta nefrootilist taset. Arteriaalne hüpertensioon väljendub mõõdukalt ja erinevalt Wegeneri granulomatoosist areneb mitte sageli.

Umbes 20% patsientidest, nagu Wegeneri granulomatoos, on diagnoosimise ajal avaldanud neerupuudulikkust ja vajavad hemodialüüsi, mis hiljem enamikus neist võib peatada.

Koos mikroskoopilise polüangiidi neerude ja kopsudega mõjutab seedetrakt ja perifeerne närvisüsteem. Nende kahjustuse olemus on sama nagu Wegeneri granulomatoosis.

Diagnostika mikroskoopiline polüangiit

Patsientidel, kellel on mikroskoopilised polüangiit millel on suurenenud ESR, mõõdukas hüpokroomse aneemia, kasvav puhul kopsuverejooksu, neutrofiilide leukotsütoos, suurenenud C-reaktiivse valgu.

Vastupidiselt nodulaarsele polüarteriidile on enamikul patsientidel HBV markerid puuduvad. Leiti, et peaaegu 80% veres olevatest patsientidest on ANCA, peamiselt müeloperoksidaas (p-ANCA), kuid 30% -l on c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diferentseeritud diagnoos

Mikroskoopiline polüangiit diagnoositakse kliinilise pildi, morfoloogiliste ja laboratoorsete andmete alusel. Kuid peaaegu 20% -l patsientidest ei ole veres ANCA-d ja neeru biopsia pole alati võimalik. Sellistel juhtudel võimaldab kiirelt progresseeruva glomerulonefriidi ja väikeste antikehade vaskuliidi muude sümptomite kombinatsioon ükskõikseks ka nekrotiseerivat vaskuliiti.

Kuna ravi mikroskoopilist polüangiit ja Wegeneri granulomatoosi võrdselt kohalolekul rasked vistseritov prognoosi määramiseks, puudub vajadus piiritlemine chotkom need vormid süsteemsete vaskuliit.

Diferentsiaaldiagnoosimine mikroskoopilist polüangiit on läbi sõlmeline polüarteriit. Vdannom juhul arst peaks juhinduma kliinilised ja laboratoorsed omadusi nii haigusi. Suhe nodoosne polüartriit iseloomustab kõhuvalu ja polüneuropaatia, ägedad pahaloomuliste, hüpertensioon, mis praktiliselt ei esine patsientidel mikroskoopilist polüangiit, lahja kusihappe sündroom, vaskulaarne stenoos või aneurüsm angiograafia sagedane nakatumine HBV. Mikroskoopilisel polüangiit sageli ühendab hemorraagilise alveolüt kiirelt progresseeruv glomerulonefriit, ANCA seerumis.

Neeru ja kopsu sündroomi korral vajavad mikroskoopilise polüangiidi põdevatel patsientidel diferentsiaaldiagnoosi mitmete haigustega, mida iseloomustavad sarnased kliinilised sümptomid.

Ravi mikroskoopiline polüangiit

Mikroskoopilise polüangiidi kui ANCA-ga seotud vaskuliidi vormi raviks on glükokortikoidide ja tsütostaatikumide kombinatsioon. Immunosupressiivse ravi põhimõtted ja režiimid sarnanevad Wegeneri granulomatoosi ravis kasutatavatele põhimõtetele ja režiimidele.

Kui ravitakse maloimmunnogo kiiresti progresseeruv glomerulonefriit mikroskoopilisel polüangiit võimalik kasutada lühikest ravikuuri tsüklofosfamiidi Remissiooniperioodil, millele järgneb üleviimine asatiopriinist ravis toetavat ravi, kuigi juuresolekul hemorraagilise alveolüt koos kiiresti progresseeruv glomerulonefriit, see režiim ei kasutata. Rasked kopsuarteri vaskuliit raames mikroskoopilist polüangiit märgistus on mõeldud korrata ravikuure plasmafereesil ja intravenoosseks immunoglobuliin. Teine näidustus immunoglobuliin kaaluda resistentsus aktiivseid immunosupressiivne ravi, mis viitab mingit mõju (jätkati progresseerumise vaskuliit) 6 nädala pärast või enama taotluse glükokortikoidide ja tsütostaatilised ravimid.

Prognoos

Mikroskoopilise polüangiidi, samuti Wegeneri granulomatoosi prognoos määratakse kopsude ja neerude kahjustusega. Prognoositavalt ebasoodsad tegurid võrreldes patsientide üldise elulemusega on hemoptüüs. Kreatiniini sisaldus veres, enne ravi ületab 150 μmol / l, on riskitegur kroonilise neerupuudulikkuse tekkeks. Võttes arvesse esinemissagedus massiivne kopsuverejooksu, mis on peamine surmapõhjus patsientide mikroskoopilist polüangiit isegi kombineeritud kasutamine glükokortikoidide ja tsütostaatikumide 5 aasta elulemus on 65%. Ägeda perioodi ajal on kopsuverejooks letaalseks tulemuseks sageli infektsioossed komplikatsioonid.

[25], [26]