Shenlaine-Henochi haigus ja neerukahjustus

Haiguste Johann Lukas Schönleini purpur, Henoch - süsteemne vaskuliit mõjutavad peamiselt väikeste veresoonte nende seina immuunkomplekside ladestumine kus esinevad IgAja nahakahjustused avaldumisvorme kombinatsioonis seedetraktikahjustused, neeruglomeerulites ja liigeseid. Nimetus "Johann Lukas Schönleini purpur, Henoch haigus" on mitu sünonüümid: anafülaktoidset purpur, allergiline vaskuliit, leukotsütoklastilise vaskuliit, reumaatilise purpur. Termin "hemorraagiline vaskuliit" on Venemaal kõige tavalisem.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloogia

Shonlein-Henoch purpura haigust kirjeldas Schwennelin 1838. Aastal kui artriidi ja palpeeruva purpura kombinatsiooni. 1868. Aastal kirjeldas Henoch neli lastega seedetrakti kahjustusi naha- ja liigeseprobleemide juuresolekul ja 30 aastat hiljem teatas ta ka selle sündroomi neerukahjustuse võimalustest.

Hemorraagiline vaskuliit on kõige sagedasem süsteemse vaskuliidi vorm. Shonlein-Genochi purpuri haigus esineb igas vanuses inimestel, kuid enamasti lastel vanuses 3 kuni 15 aastat. Euroopas esinemissagedust purpur Johann Lukas Schönleini-Henochi purpur alla 14-aastastele on 14 juhtu 100000 laps elanikkonna USA - 10 juhtu 100 000 poisid on haige 2 korda sagedamini tüdrukud, kuid vanuse esinemissageduse erinevus kaob. Haigus on sagedamini registreeritud talvekuudel. Neerukahjustus on keskmiselt 25-30% Shonlein-Genochi purpuriga (10-20% Itaalias ja 50-60% Austrias, USAs, Poolas) patsientidest.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Põhjused shenlen-Henoch haigus

Purple Shonlein-Tenochi põhjused on seotud infektsioonide, toiduallergiate, ravimi talumatuse ja alkoholitarbimisega. Enamikul juhtudel on haigusele eelnev nina-neelu- või sooleinfektsioon.

Hemorraagilise vaskuliidi areng  on  seotud paljude bakterite ja viirustega. Streptokokkide  ja stafülokokkide, tsütomegaloviiruse, parvoviiruse B19, inimese immuunpuudulikkuse viiruse põhjustatud haiguse seos oli kõige selgemalt välja selgitatud  . Vähem sageli tuleb märkida seostumine soolestiku, iersiinia, mükoplasmade bakteritega.

Kirjeldatakse Schonlein-Henochi haiguse purpuri arengut pärast teatud ravimite, sealhulgas vaktsiinide ja seerumite, antibiootikumide (penitsilliini), tiasiiddiureetikumide, kinidiini kasutamist.

Sümptomid shenlen-Henoch haigus

Hemorraagiline vaskuliit on enamikul juhtudel healoomuline haigus, mis on alustanud spontaanset remissiooni või ravimist mõne nädala jooksul alates selle tekkimise ajast. Kuid mõnedel patsientidel, peamiselt täiskasvanutel, lüüme Shonlein-Genocha haigus omandab tõsise neerukahjustuse tekkega korduva looma.

Tüüpilised ekstrarenaalsed sümptomid on Shonlein-Genoch purpura (nahk, liigespõletik, seedekulgla), mis võivad ilmneda mistahes järjestuses mitme päeva, nädala või samaaegselt.

Diagnostika shenlen-Henoch haigus

Purple Shonlein-Genocha diagnoosimisel pole spetsiifilisi laboratoorseid analüüse.

Enamuses kõrge vaskuliidi aktiivsusega patsientidel esineb ESR-i suurenemine. Lastel esineb 30% -l juhtudest detekteeritud C-reaktiivse valgu sisalduse suurenemine streptolüsiin-0-vastaste titaanide, reumatoid-faktori suurenemises.

50-70% patsientidest avastati haiguse ägedas staadiumis lilla Shonlein-Genochi peamine laboratoorne näitaja - kõrgendatud IgA sisaldus vereseis plaanis. Aasta pärast ägeda episoodi sagenemist normaliseerub IgA sisaldus enamikul juhtudel purpura kordumise puudumisel, isegi kui kusetendrooms püsib. Kolmandikul patsientidest tuvastatakse kõrge vaskuliidi aktiivsuse ajal IgA-d sisaldavaid immuunkomplekse.

[14], [15]

Ravi shenlen-Henoch haigus

Purpura Schonlein-Genocha ravi sõltub valitsevatest kliinilistest sümptomitest.

• Infektsiooni korral on näidustatud antibiootikumravi.
• NSAID-ide manustamiseks on nähtude ja vistseraalsete ilminguteta naha ja liigesündroomide näide.
• Raskekujulise naha ja seedetrakti tungimise korral on välja kirjutatud glükokortikoidid. Mõnede autorite sõnul väldib prednisolooni varane manustamine lühikeses suunas gloneuroleonefriidi tekkimist schoonlein-Henoch purpura haiguses.

Prognoos

Schonlein-Genocha gurülgse purunemise prognoos on üldiselt soodne, isegi hoolimata haiguse sagedastest retsidiividest, mida täheldati peaaegu 50% patsientidest. Glomerulonefriidi areng halvendab hemorraagilise vaskuliidi patsientide prognoosi. See on kroonilise neerupuudulikkuse tekkega nefriit, mis on purpurse Shonlein-Genochi haigete surma peamine põhjus. Euroopas on lastel kroonilise neerupuudulikkusega seotud põhjuste hulgas neerude osatähtsus schoonlein-Henoch purpura haigus enam kui 3%.

Hemorraagilise vaskuliidi korral esineb glomerulonefriidi loomulik loomus täiskasvanutel ja lastel märkimisväärselt. Lastel on mööduvat hematuria esinemist sagedamini esinenud ilma selgroogse proteinuuria ja funktsionaalsete häireteta. Täiskasvanutel esineb sagedamini kiiremini progresseeruvat glomerulonefriiti, arteriaalset hüpertensiooni, nefrootilist sündroomi, varajast neerufunktsiooni kahjustust, mis põhjustab agressiivsemate ravirežiimide määramist. Proteinuuria esinemissagedus üle 1 g / ööpäevas ja / või neerupuudulikkus on lastel kroonilise neerupuudulikkuse tekke risk 18% ja täiskasvanutel 28%.

Nefriidi prognostiline väärtus purpurse Shonlein-Genochi haigetel ei ole mitte ainult vanus, vaid ka kliinilised ilmingud ja morfoloogilised tunnused.

Eraldatud mikrohematuuria seostatakse 100-protsendilise 10-aastase ellujäämisega. Valgusüntees, mis ületab 1 g päevas, nefrootiline või äge sündroom glomerulonefriidi tekke ajal halvendab prognoosi. Makrogematuria seostatakse suure tõenäosusega suure osa protsendina poolkuust neeru biopsia ja kiire neerufunktsiooni halvenemisega.

Morfoloogiliste tunnuste prognostiline väärtus on glomerulaaride protsent poolkuu ja interstitsiaalse fibroosiga. Täiskasvanud patsientidel, kellel on pooomiid vähem kui 50% glomerulaaridest, on kroonilise neerupuudulikkuse tekke oht suurem kui lastel.

Üldiselt on Shonlein-Genochi lülisamba ja sellega seotud nefriidi haigus suhteliselt soodsa tulemusega: haigete laste üldisest populatsioonist täheldatakse täielikku taastumist 94% juhtudest, täiskasvanute puhul - 89%.

[16], [17],