Schönlein-Genochi tõbi ja neerukahjustus

Henoch-Schönleini purpura on süsteemne vaskuliit, mis mõjutab peamiselt väikeseid veresooni, mille seintele ladestuvad IgA-d sisaldavad immuunkompleksid, ning avaldub nahakahjustustena koos seedetrakti, neeruglomerulite ja liigeste kahjustustega. Nimetusel "Henoch-Schönleini purpura" on mitu sünonüümi: anafülaktoidne purpura, allergiline vaskuliit, leukotsütoklastiline vaskuliit, reumatoidne purpura. Venemaal on kõige levinum termin "hemorraagiline vaskuliit".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloogia

Schonlein-Henochi purpurat kirjeldas Schonlein 1838. aastal kui artriidi ja palpeeritava purpura kombinatsiooni. 1868. aastal kirjeldas Henoch nelja last, kellel esinesid seedetrakti kahjustused naha- ja liigesejätkete juuresolekul, ning 30 aastat hiljem teatas ta neerukahjustuse võimalusest selle sündroomi korral.

Hemorraagiline vaskuliit on süsteemse vaskuliidi kõige levinum vorm. Henoch-Schönleini purpura esineb igas vanuses inimestel, kuid kõige sagedamini 3–15-aastastel lastel. Euroopas on Henoch-Schönleini purpura esinemissagedus alla 14-aastaste laste seas 14 juhtu 100 000 lapse kohta, USA-s 10 juhtu 100 000 kohta. Poisid haigestuvad 2 korda sagedamini kui tüdrukud, kuid vanusega esinemissageduse erinevus kaob. Haigus registreeritakse sagedamini talvekuudel. Neerukahjustusi täheldatakse keskmiselt 25–30%-l Henoch-Schönleini purpuraga patsientidest (10–20%-lt Itaalias kuni 50–60%-ni Austrias, USA-s, Poolas).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Põhjused Schönlein-Genochi haigus

Schönlein-Tenochi purpura põhjused on seotud infektsioonide, toiduallergiate, ravimitalumatuse ja alkoholitarbimisega. Enamasti eelneb haigusele nina-neelu või sooleinfektsioon.

Hemorraagilise vaskuliidi teket seostatakse paljude bakterite ja viirustega. Haiguse kõige selgemini seostatakse infektsiooniga, mille põhjustavad streptokokid ja stafülokokid, tsütomegaloviirus, parvoviirus B19 ja inimese immuunpuudulikkuse viirus. Harvemini täheldatakse seost soolebakterite, jersiinia ja mükoplasmaga.

Henoch-Schönleini purpura haiguse teket on kirjeldatud pärast teatud ravimite, sealhulgas vaktsiinide ja seerumite, antibiootikumide (penitsilliin), tiasiiddiureetikumide ja kinidiini kasutamist.

Sümptomid Schönlein-Genochi haigus

Hemorraagiline vaskuliit on enamasti healoomuline haigus, mis kaldub spontaanselt remissioonile või taastumisele mõne nädala jooksul alates selle algusest. Siiski omandab Henoch-Schönleini purpura mõnedel patsientidel, peamiselt täiskasvanutel, retsidiveeruva kulgu koos raske neerukahjustuse tekkega.

Henoch-Schönleini purpura iseloomulikud neeruvälised sümptomid (naha, liigeste ja seedetrakti kahjustused) võivad ilmneda suvalises järjekorras mitme päeva, nädala jooksul või samaaegselt.

Diagnostika Schönlein-Genochi haigus

Henoch-Schönleini purpura diagnoosimiseks puuduvad spetsiifilised laboratoorsed testid.

Enamikul kõrge vaskuliidi aktiivsusega patsientidel on ESR-i suurenemine. Lastel 30% juhtudest näitab antistreptolüsiin-O tiitrite, reumatoidfaktori ja C-reaktiivse valgu tõusu.

Henoch-Schönleini purpura peamine laboratoorne tunnus – IgA kõrgenenud tase vereplasmas – avastatakse haiguse ägedas staadiumis 50–70% patsientidest. Aasta pärast ägedat episoodi normaliseerub IgA sisaldus enamikul juhtudel ilma purpura ägenemiseta, isegi kui kuseteede sündroom püsib. Kolmandikul patsientidest avastatakse IgA-d sisaldavaid immuunkomplekse vaskuliidi kõrge aktiivsuse ajal.

[ 14 ], [ 15 ]

Ravi Schönlein-Genochi haigus

Henoch-Schönleini purpura ravi sõltub domineerivatest kliinilistest sümptomitest.

• Kui nakkushaigus esineb, on näidustatud antibakteriaalne ravi.
• MSPVA-de kasutamise näidustuseks on naha- ja liigesesündroomid ilma vistseraalsete ilminguteta.
• Raskete naha- ja seedetraktikahjustuste korral määratakse glükokortikoidid. Mõnede autorite sõnul hoiab prednisolooni varajane manustamine lühikese kuuriga ära glomerulonefriidi tekke Henoch-Schönleini purpura korral.

Prognoos

Henoch-Schönleini purpura prognoos on üldiselt soodne, hoolimata haiguse sagedastest ägenemistest, mida on täheldatud peaaegu 50% patsientidest. Glomerulonefriidi teke halvendab hemorraagilise vaskuliidiga patsientide prognoosi. Just kroonilise neerupuudulikkusega nefriit on Henoch-Schönleini purpuraga patsientide peamine surmapõhjus. Euroopas ületab laste terminaalse kroonilise neerupuudulikkuse põhjuste hulgas Henoch-Schönleini purpura nefriidi osakaal 3%.

Glomerulonefriidi kulg hemorraagilise vaskuliidi korral täiskasvanutel ja lastel on oluliselt erinev. Lastel esineb sagedamini mööduvat hematuuriat ilma olulise proteinuuria ja funktsionaalsete häireteta. Täiskasvanutel esineb sagedamini kiiresti progresseeruvat glomerulonefriiti, arteriaalset hüpertensiooni, nefrootilist sündroomi ja varajast neerufunktsiooni häiret, mis ajendab agressiivsemate raviskeemide kasutamist. Proteinuuria üle 1 g/päevas ja/või neerufunktsiooni häire korral on kroonilise neerupuudulikkuse tekke risk lastel 18% ja täiskasvanutel 28%.

Henoch-Schönleini purpuraga patsientidel nefriidi prognostiline väärtus ei ole mitte ainult vanus, vaid ka kliinilised ilmingud ja morfoloogilised tunnused.

Isoleeritud mikrohematuuriaga kaasneb 100% 10-aastane elulemus. Prognoosi halvendavad proteinuuria üle 1 g/päevas, nefrootilised või ägedad nefriitilised sündroomid glomerulonefriidi alguses. Makrohematuuriaga kaasneb suur tõenäosus, et neerubiopsias esineb suur hulk poolkuusid, ja neerufunktsiooni kiire halvenemine.

Morfoloogilistest tunnustest on prognostilise tähtsusega poolkuudega glomerulite osakaal ja interstitsiaalne fibroos. Sellisel juhul on täiskasvanud patsientidel, kellel on poolkuusid vähem kui 50% glomerulitest, kroonilise neerupuudulikkuse tekkimise risk suurem kui lastel.

Üldiselt on Henoch-Schönleini purpural ja sellega seotud nefriidil suhteliselt soodne tulemus: haigete laste üldpopulatsioonis on täielik taastumine täheldatud 94% juhtudest ja täiskasvanutel 89%.

[ 16 ], [ 17 ]