Müelofüüdi aneemia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Müelofeeemia korral on aneemia normo-kroomne-norgotsüütiline ja areneb, kui normaalse luuüdi infiltratsioon või asendamine mittehematopoeetiliste või ebanormaalsete rakkudega. Aneemia põhjused on tuumorid, granulomatoosid ja lipiidide akumulatsiooni haigused. Sageli esineb luuüdi fibroos. Splenomegaalia võib tekkida. Perifeerses veres on tüüpilised muutused anisotsütoos, poikilotsütoos, erütrotsüütide ja leukotsüütide eelkäijad. Diagnoos nõuab tavaliselt trepanoniopsiat. Ravi koosneb hooldusravist ja selle aluseks oleva haiguse likvideerimisest.

Antud tüüpi aneemia korral kasutatav kirjeldav terminoloogia võib olla segane. Müelofibroos, mille puhul luuüdi asendamine kiulise koega, võib olla idiopaatiline (esmane) või sekundaarne. Tõeline müelofibroos on tüvirakkude anomaalia, mille puhul fibroos on teistel hematopoeetilistes sündmustes sekundaarne. Müeloskleroos on uus luukoe moodustumine, millele mõnikord kaasneb müelofibroos. Müeloidne metaplaasia peegeldab ekstramedullaarse hemopoeesi esinemist maksas, põrnas või lümfisõlmedes ning võib põhjustada mõne teise põhjuse põhjustatud müeloftiosi. Vana termine "idiopaatiline müeloidne metaplaasia" tähistab esmast müelofibroosi koos müeloidse metaplaasiaga või ilma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Põhjused aneemia müelofitoosi korral

Kõige sagedasem põhjus on pahaloomulise kasvaja luuüdi metastaaside asendamine (sagedamini rinna- või eesnäärmevähk, harvem neerud, kopsud, neerupealised või kilpnääre); ekstramedulaarne hemopoeesia pole iseloomulik. Teisteks põhjusteks on müeloproliferatiivsed haigused (eriti hilisematel faasidel või progresseeruv erütreemia), granulomatooshaigused ja akumuleerumishaigused (lipiidid). Müelofibroos võib esineda kõigil eespool loetletud juhtudel. Laste puhul võib harvadel põhjusel olla Apberus-Schoenberg'i haigus.

Müeloidne metaplaasia võib põhjustada splenomegaalia, eriti akumuleeruvate haiguste korral. Hepatosplenomegaalia kombineeritakse harva müelofibroosiga, mida põhjustavad pahaloomulised kasvajad.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Riskitegurid

Tegurid, mis põhjustavad toodangu langus punaste vereliblede võib olla arvu vähenemine funktsioneerivate vereloomerakkudest ainevahetushäired seotud põhihaiguse ja mõningatel juhtudel erythrophagocytosis. Extramedullaarne hemopoeesia või medullaõõne hävitamine põhjustab noorte rakkude vabastamist. Punaste vereliblede ebanormaalsed vormid on sageli erütrotsüütide suurema hävitamise tulemus.

[19], [20], [21], [22], [23]

Sümptomid aneemia müelofitoosi korral

Rasketel juhtudel ilmnevad aneemia ja selle aluseks oleva haiguse sümptomid. Massiivne splenomegaalia võib põhjustada kõhuõõnes suuremat survet, kiiret küllastust ja valu kõhu vasakus ülemises kvadranas. Võib esineda hepatomegaaliat.

Müelofüüsi kahtlustatakse normotsüütilise aneemiaga patsientidel, eriti juhul, kui on olemas võimalik haigus, mis võib esineda splenomegaalia korral. Kui kahtlustatakse, tuleb uurida perifeerse vereplasma, kuna ebaküpsete müeloidsete rakkude ja nukleaarsete erütrotsüütide, nagu normoblastide olemasolu eeldab müeloftoosi esinemist. Aneemia on tavaliselt keskmise intensiivsusega, normotsüütidega, kuid võib kiputada makrotsütoosi. Erütrotsüütide morfoloogia võib näidata suuruse ja kujuga ekstreemseid variante (anisotsütoos ja poikilotsütoos). Leukotsüütide arv võib varieeruda. Trombotsüütide arv on sageli madal, on hiiglaslikud toredad trombotsüüdid. Tihti esineb retikulotsütoos, mis võib olla tingitud retikulotsüütide vabanemisest luuüdist või ekstreemedullaarsetest tsoonidest ja näitab alati hematopoeesi taastumist.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostika aneemia müelofitoosi korral

Kuigi perifeerse vere uuring võib olla informatiivne, on luuüdi uuring vajalik diagnoosimiseks. Luumurdude näidustused võivad olla leukoerütroblastide vere muutused ja seletamatu splenomegaalia. Luuõli aspiratsiooni on sageli raske saada, tavaliselt on vaja trepanondioopsiat. Avastatud muutused sõltuvad haigusest. Eritropoeesia on normaalne või mõnel juhul tugevdatud. Siiski vähendatakse erütrotsüütide eluea sageli. Põrna või maksa puhul on võimalik tuvastada hemopoeesi foakke.

In radiograafia luude suudab tuvastada Luumuutusi (mieloskleroz) iseloomulik pikaajaline müelofibroosi või muude luu kahjustused (osteoblastilisi või luude lüütilise kahjustusi), mis jätavad mulje aneemia põhjus.

[29], [30]

Ravi aneemia müelofitoosi korral

Põhirõhu ravi. Idiopaatilistel juhtudel on olemas hooldusravi. Erütropoetiin (20 000-40 000 IU subkutaanselt üks kord või kaks korda nädalas) saab kasutada glükokortikoidide (nt prednisoloon 10-30 mg suukaudset manustamist päevas), aga on üldiselt tähtsusetu vastust. Hüdroksüuureat (500 mg suukaudset manustamist päevas või ülepäeviti) vähendab suurust põrna ja viib normaliseerimine erütrotsüütide hulga paljudel patsientidel, kuid vastuseks on vaja 6 kuni 12 kuud kestnud ravi. Talidomiid (50 ... 100 mg suu kaudu ööpäevas õhtul) võib anda kerge vastuse.