Aneemia müeloftiisis: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Müeloftiisi korral esinev aneemia on normokroomne-normotsütaarne ning areneb normaalse luuüdi ruumi infiltratsiooni või asendumisega mittehematopoeetiliste või ebanormaalsete rakkudega. Aneemiaid põhjustavad kasvajad, granulomatoossed haigused ja lipiidide ladestumisega seotud haigused. Luuüdi fibroos on levinud. Võib tekkida splenomegaalia. Perifeerse vere iseloomulikeks muutusteks on anisotsütoos, poikilotsütoos ning erütrotsüütide ja leukotsüütide eellasrakkude olemasolu. Diagnoosimiseks on tavaliselt vaja trefiini biopsiat. Ravi hõlmab toetavat ravi ja põhihaiguse kõrvaldamist.

Seda tüüpi aneemia kirjeldav terminoloogia võib segadust tekitada. Müelofibroos, mille korral luuüdi asendub kiulise koega, võib olla idiopaatiline (primaarne) või sekundaarne. Tõeline müelofibroos on tüvirakkude anomaalia, mille korral fibroos on sekundaarne teistele hematopoeetilistele sündmustele. Müeloskleroos on uue luu moodustumine, millega mõnikord kaasneb müelofibroos. Müeloidne metaplaasia peegeldab ekstramedullaarse vereloome olemasolu maksas, põrnas või lümfisõlmedes ja sellega võib kaasneda mõnel muul põhjusel tekkinud müeloftiis. Vanem termin idiopaatiline müeloidne metaplaasia viitab primaarsele müelofibroosile koos müeloidse metaplaasiaga või ilma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Põhjused aneemia müeloftiisis

Kõige sagedasem põhjus on luuüdi asendamine pahaloomulise kasvaja metastaasidega (tavaliselt piimanäärme või eesnäärme, harvemini neerude, kopsude, neerupealiste või kilpnäärme metastaasidega); ekstramedullaarne vereloome ei ole tüüpiline. Teiste põhjuste hulka kuuluvad müeloproliferatiivsed haigused (eriti hilisemas staadiumis või progresseeruvas erütreemias), granulomatoossed haigused ja ladustushaigused (lipiidid). Müelofibroos võib esineda kõigil ülaltoodud juhtudel. Lastel võib harvaesinevaks põhjuseks olla Albers-Schönbergi tõbi.

Müeloidne metaplaasia võib põhjustada splenomegaaliat, eriti patsientidel, kellel on ladustushaigused. Hepatosplenomegaaliat seostatakse harva pahaloomuliste kasvajate põhjustatud müelofibroosiga.

[ 7 ], [ 8 ]

Riskitegurid

Punaste vereliblede tootmise vähenemist soodustavate tegurite hulka võivad kuuluda toimivate vereloomerakkude arvu vähenemine, põhihaigusega seotud ainevahetushäired ja mõnel juhul erütrofagotsütoos. Ekstramedullaarne vereloome ehk luuüdi õõnsuste hävimine põhjustab noorte rakkude vabanemist. Punaste vereliblede ebanormaalne kuju tuleneb sageli punaste vereliblede suurenenud hävimisest.

[ 9 ], [ 10 ]

Sümptomid aneemia müeloftiisis

Rasketel juhtudel esinevad aneemia ja selle aluseks oleva haiguse sümptomid. Massiivne splenomegaalia võib põhjustada kõhuõõnesisese rõhu tõusu, varajast küllastustunnet ja valu kõhu vasakus ülakõhus. Võib esineda hepatomegaalia.

Müeloftiisi kahtlustatakse normotsütaarse aneemiaga patsientidel, eriti splenomegaalia korral, kui esineb potentsiaalne alushaigus. Kahtluse korral tuleb uurida perifeerse vere äigepreparaati, kuna ebaküpsete müeloidrakkude ja tuumaliste punaste vereliblede, näiteks normoblastide, olemasolu viitab müeloftiisile. Aneemia on tavaliselt mõõduka intensiivsusega ja normotsütaarne, kuid võib kalduda ka makrotsütaarseks. Punaste vereliblede morfoloogia võib olla äärmuslik suuruse ja kuju poolest (anisotsütoos ja poikilotsütoos). Valgete vereliblede arv võib varieeruda. Trombotsüütide arv on sageli madal, hiiglaslike, veidra kujuga trombotsüütidega. Retikulotsütoos on tavaline ja võib olla tingitud retikulotsüütide vabanemisest luuüdist või ekstramedullaarsetest piirkondadest ning viitab alati vereloome regeneratsioonile.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika aneemia müeloftiisis

Kuigi perifeerse vere uuring võib olla informatiivne, on diagnoosi seadmiseks vajalik luuüdi uuring. Punktsiooni näidustusteks võivad olla leukoerütroblastilised muutused veres ja seletamatu splenomegaalia. Luuüdi aspiraadi saamine on sageli keeruline; tavaliselt on vaja trefiini biopsiat. Leitud muutused sõltuvad põhihaigusest. Erütropoeesi on normaalne või mõnel juhul pikenenud. Punaste vereliblede eluiga on aga sageli lühenenud. Vereloome koldeid võib leida põrnas või maksas.

Skeleti röntgenograafia võib paljastada luumuutusi (müeloskleroosi), mis on iseloomulikud pikaajalisele müelofibroosile või muudele luuanomaaliatele (osteoblastilised või lüütilised kahjustused luudes), mis viitavad aneemia põhjusele.

[ 14 ], [ 15 ]

Ravi aneemia müeloftiisis

Põhihaiguse ravi. Idiopaatilistel juhtudel rakendatakse toetavat ravi. Võib kasutada erütropoetiini (20 000 kuni 40 000 ühikut subkutaanselt üks või kaks korda nädalas) ja glükokortikoide (nt prednisoloon 10–30 mg suu kaudu päevas), kuid ravivastus on tavaliselt tagasihoidlik. Hüdroksüuurea (500 mg suu kaudu päevas või ülepäeviti) vähendab põrna ja normaliseerib punaste vereliblede taset paljudel patsientidel, kuid ravivastuse saavutamiseks võib kuluda 6–12 kuud. Talidomiid (50–100 mg suu kaudu päevas õhtul) võib anda tagasihoidliku ravivastuse.