Megaloblastne aneemia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Megaloblastaneemia on tingitud vitamiini puudus B ₁₂ ja foolhapet. Ebaefektiivne vereloomet mõjutab kõiki rakuliine, kuid eriti erütroidtuumaga. Diagnoos põhineb üldanalüüsiks perifeerse vere pleki mis määratakse macrocytic aneemia Anisotsütoos ja poikilotsütoosi, suured ovaalsed erütrotsüüdid (makroovalotsity) hypersegmentation neutrofiilide ja retikulotsütopeenia. Ravi eesmärk on selliseid algpõhjus.

Makrotsüüte nimetatakse laienenud erütrotsüütideks (MCV> 95II). Makrotsütilisi erütrotsüüte leidub mitmetes haigustes, millest paljud ei ole seotud megaloblastoosi ja aneemia arenguga. Makrotsütoosi võib põhjustada megaloblastid või muud laienenud erütrotsüüdid. Megaloblastid on suured tuumast pärinevad erütrotsüüdid, mis sisaldavad kondenseerimata kromatiini. Megaloblastoos eelneb makrotsütseerse aneemia arengule.

[1], [2], [3], [4], [5]

Põhjused megaloblastiline aneemia

Kõige tavalisem põhjus on häire interoblast vereloomet kasutamise vitamiini B ₁₂ või foolhapet. Muud põhjused hõlmavad ravimite (tavaliselt tsütostaatilised või immunosupressiivsed ravimid) kasutamist, mis häirivad DNA sünteesi ja vähemal määral ainevahetushaigusi. Mõnel juhul on megaloblastitoosi etioloogia teadmata.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pathogenesis

Hematopoeesi megaloblasti tüüp on DNA sünteesi rikkumine, mille tulemuseks on suured tuumad suured rakud. Kõigil rakuliine on rikutud valmimise milles tsütoplasma küpsemise edasi maturatsiooni tuumade, tekitab see luuüdi megaloblasts enne toimuvad muutused veres. Hemopoeesi rikkumine põhjustab luuüdi rakkude surma, erütropoeesi ebaefektiivsust ja kaudset hüperbilirubineemiat ja hüperurikeemiat. Kuna küpsemise häiring mõjutab kõiki rakuliine, määratakse leukopeenia ja trombotsütopeenia hilisemates staadiumides retikulotsütopeenia. Vereringesse ilmuvad suured ovaalsed erütrotsüüdid (makro-ovootsüütid). Hüperglustatud polümorfonukleaarsed neutrofiilid on iseloomulikud nende tekke mehhanismile ebaselge.

[11], [12]

Sümptomid megaloblastiline aneemia

Aneemia areneb järk-järgult ja võib olla asümptomaatiline, kuni see väljendub. Puudus vitamiin B ₁₂ võib viia ilming neuroloogiliste sümptomite, sealhulgas perifeerne neuropaatia, dementsus ja alaägeda Ühendatud degeneratsiooni. Foolhappe defitsiit võib põhjustada kõhulahtisuse, glossiidi, kaalukaotuse tekkimist.

Enamik makrotsüütilisi (MCV> 95 fl / rakkude) aneemiat on korrapärased. Mitge-aglutineeritud makrotsütoos esineb erinevate kliiniliste seisunditega, millest kõik pole selged. Tavaliselt tekib aneemia mehhanismidega, mis ei sõltu makrotsütoosist. Erütrotsüütide membraani liigest põhjustatud makrotsütoos ilmneb kroonilise maksahaigusega patsientidel, kus kolesterooli esterdamine on vähenenud. Makrotsütoos koos MCV 95 kuni 105 95 A / rakuga avaldub kroonilises alkoholismis, mis ei sisalda foolhapet. Aplastilise aneemia korral esineb mõõdukalt väljendunud makrotsütoos, eriti taastumisperioodil. Makrotsütoos on tüüpiline müeloidse düsplaasia korral. Kuna erütrotsüüdid muundavad põrna kujul pärast luuüdist väljumist, võib pärast splenektoomiat täheldada makrotsütoosi, ehkki need muutused ei ole seotud aneemiaga.

Nemegaloblastny makrotsütoosi kahtlustatakse patsientidel macrocytic aneemia, kes pärast õpingute välistanud vitamiini puudus B ₁₂ ja foolhapet. Makroovalotsity perifeerses veres äigepreparaadina ning suurendades RDW, mis on tüüpiline klassikalise megaloblastaneemia, võib puududa. Kui kliiniliselt seletamatu nemegaloblastny makrotsütoos (nt kohalolekul aplastiline aneemia, krooniline maksahaigus või alkoholitarbimine) või kahtlustatava mielodiplaziyu vajalikud teostada tsütogeneetiline uurimuste ja luuüdi välistada müelodüsplaasiaks. Kui nemegaloblastnom makrotsütoos luuüdis megaloblasts ole kindlaks määratud, kuid müelodüsplaasiaks ja väljendati maksahaigus erineb megaloblastoidnye lähteainete erütrotsüütide tiheda kromatiini kondenseerub mis erinevad tavapäraste õhuke hõõgniidi iseloomuliku megaloblastne anemias.

Diagnostika megaloblastiline aneemia

Aneemia ja makrotsütiliste erütrotsüütide näitajatega on oodata megaloblastilise aneemia esinemist. Diagnoos põhineb enamasti perifeerset verd. Aneemia täieliku pildi korral esineb makrotsütoos MCV> 100fl-ga. Ärevus, ovalotsütoos, anisotsütoos ja poikilotsütoos on täheldatud. Punaste vereliblede leviku väärtus (RDW) on kõrge. Howell-Jolli kehad (tuumade fragmendid) on sageli tekkinud. Määratakse retikulotsütopeenia. Granulotsüütide hüpersegmentatsioon, hiljem neutropeenia, areneb varakult. Rasketel juhtudel on trombotsütopeenia sagedane ja trombotsüüdid võivad varieeruda suuruse ja kuju poolest. Ebaselgetel juhtudel on vaja läbi viia luuüdi kontrollimine.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Ravi megaloblastiline aneemia

Enne ravi alustamist tuleb kindlaks teha aneemia põhjus. Kui tuvastatakse megaloblastaneemia eeldab vitamiini puudus B ₁₂ või foolhapet. Kui rike andmetel põhineb uuringu perifeerse vere ja luuüdi, on vaja kindlaks taseme vitamiin B ₁₂ ja foolhapet.

Ravi sõltub aneemia tekitamisest. Medikamendid, mis põhjustavad megaloblastilise seisundi, tuleb annust tühistada või vähendada.