Maksa granuloom

Maksa granuloomi võib põhjustada mitmesugused põhjused ja need esinevad tavaliselt asümptomaatiliselt.

Siiski võivad granuloomide tekkega seotud haigused kaasneda ekstrahepaatiliste sümptomitega ja / või põhjustada maksapõletikku, fibroosi ja portaalhüpertensiooni. Diagnoos põhineb maksa biopsia tulemustel, kuid biopsia on vajalik ainult siis, kui on kahtlustatav haigus, mida saab ravida (nt infektsioon) või muid maksahaigusi. Maksa granuloomide ravi määrab kindlaks haigus.

Maksa granuloomidel endal ei pruugi olla olulist tähtsust, kuid need on sageli kliiniliselt olulise haiguse ilmnemine. Terminit "granulomatoosne hepatiit" kasutatakse sageli staatuse kirjeldamiseks, kuid see häire pole tõeline hepatiit ja granuloomide olemasolu ei tähenda hepatotsellulaarset põletikku.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Maksa granuloomiga seotud põhjused

Granuloom on piiratud akumuleerumine kroonilistest põletikulistest rakkudest koos epiteeliidide ja hiiglaslike multinukleaarsete rakkudega. Võib esineda kaseeoloogiline nekroos või võõrkeha kude (nt skistosomiiaga munad). Enamik granuleeme on parenhüümides, kuid primaarse biliaarse tsirroosiga maksa triaadis võib täheldada granuleeme.

Granuloomide moodustumise mehhanismid pole täielikult katmata. Granuloomid võivad moodustuda vastusena eksogeensetele või endogeensetele stiimulitele, samal ajal kui on kaasatud immuunmehhanismid.

Maksareluloomidel on palju põhjuseid, sagedamini ravimid ja süsteemsed haigused (sageli nakkused), kuid mitte esmased maksakahjustused. Infektsioon on diagnoosimiseks väga tähtis, kuna see nõuab eritöötlust. Kogu maailmas on granuloomide moodustumise peamised nakkushaigused tuberkuloos ja skistosomias; harvematel juhtudel moodustub granuloom viirusliku infektsiooni ajal. Peamine on sarvkoos

Kliinikud eristavad järgmisi põhjuseid maksa granuloomide moodustamiseks:

• Ravimid (näiteks allopurinool, fenüülbutasoon, kinidiin, sulfoonamiidid)
• Infektsioonid
  • Bakteriaalne (aktinomükoos, brutselloos, "kassi kriimustus", süüfilis, tuberkuloos ja muud mükobakterid, tularemia)
  • Seene (blastomükoos, krüptokokoos, histoplasmoos)
  • Parasiit (skistosoomia, toksoplasmoos, nematoodi vistseraalse vastse)
  • Viirus (tsütomegaloviirus, nakkuslik mononukleoos, palavik Ku)
• Maksa haigused (primaarne biliaarne tsirroos)
• Süsteemsed haigused (Hodgkini lümfoom, reumaatiline polümügia ja teised sidekoehaigused, sarkoidoos)

Kõige levinumad põhjused on:

• Mitte-nakkusliku iseloomu põhjus; maksakahjustus on täheldatav ligikaudu kahel kolmandikul patsientidest ja on mõnikord domineeriv kliinilises pildis.
• Granuloomid on primaarsete maksahaiguste suhtes vähem iseloomulikud, mille esmane sapiteede tsirroos on ainus oluline põhjus. Väiksed granuloomid arenevad mõnikord teiste maksahaigustega, kuid neil pole kliiniliselt olulist tähtsust.
• Idiopaatiline granulomatoossetesse hepatiit - haruldane sündroom koosneb maksa granuloomide korduvad palavik, lihasvalu, väsimus ja muud sagedasemad sümptomid, korduvad aastaid. Mõned autorid usuvad, et see on sarkoidoosi variant.
• Maksa granuloomid lahustavad harva hepatotsellulaarset funktsiooni. Kuid kui granuloomid on osa üldisest põletikulistest vastustest, mis hõlmavad maksa (nt reaktsioon ravimile, nakkuslik mononukleoos), tekib hepatotsellulaarne düsfunktsioon. Mõnikord põhjustab põletik progresseeruv maksafibroos ja portaalne hüpertensioon, mida tavaliselt täheldatakse koos skistosoomioosiga ja mõnikord sarkoidoossete ulatusliku infiltratsiooniga.

[7], [8], [9], [10]

Maksa granuloomide sümptomid

Tavaliselt on granuloomid asümptomaatilised; isegi märkimisväärne infiltratsioon põhjustab tavaliselt ainult väikest hepatomegaaliat ja vähest ebakindlust või selle puudumist. Sümptomid, kui need esinevad, peegeldavad selle põhjuseid (nt süsteemsed nakkusnähud, hepatosplenomegaalia šistiosoomias).

Maksa granuloomide diagnoosimine

Maksa granuloomide kahtluse korral viiakse läbi funktsionaalsed maksakatsed, kuid nende tulemused on mittespetsiifilised ja aitavad diagnoosimisel harva. Aluselise fosfataasi (ja gamma-glutamüültransferaasi) tase suureneb sageli veidi, kuid mõnel juhul on see kõrge. Muude uuringute tulemused võivad olla normaalsetes vahemikes või näidata kõrvalekaldeid, mis peegeldavad täiendavat maksakahjustust (nt ulatuslik põletik ravivastuse tõttu). Instrumentaaluuringud nagu ultraheli, CT või MRI ei ole üldiselt diagnostilised, kuid need võivad avastada kaltsifikatsiooni (kui protsess on krooniline) või täita defekte, eriti kahjustuste ühendamisel.

Diagnoos põhineb maksa biopsial. Siiski tehakse biopsia tavaliselt ainult ravitavate haiguste diagnoosimiseks (nt infektsioon) või diferentsiaaldiagnoosimiseks mitte-granulomatoossete kahjustustega (nt krooniline viirushepatiit). Biopsia näitab mõnikord konkreetse põhjuse esinemist (nt munarakk, shistosomiaas, kaseessogeenne lagunemine tuberkuloosil, seeninfektsioon). Samas on muud uuringud sageli vajalikud (näiteks põllukultuuride, nahakatsetuste, laboratoorsete ja radiograafiliste uuringute, muude koeproovide).

Patsientidel ega muid sümptomeid infektsioonile viitavad (nt põhjus teadmata palavik), peate kasutama konkreetseid uuringuid, et parandada diagnostiline väärtus biopsia kontrollida infektsiooni (nt osa värske biopsia saadetakse seemne kultuur ja eriliste plekke happe batsillide, seened ja muud organismid). Sageli ei ole põhjus kindlaks tehtud.

[11], [12], [13]

Maksa granuloomide ravi

Ravimi või infektsiooni põhjustatud maksareluloomid reageerivad täielikult pärast ravi. Sarkoidoosiga seotud granuloomid võivad kaotada spontaanselt või püsida aastaid, tavaliselt ilma kliiniliselt olulise maksahaiguse tekkimiseta. Progresseeruv fibroos ja portaalne hüpertensioon on harvad (maksa sarkoidoos). Skistosomaasiat iseloomustab progresseeruv portuaalne skleroos (pipeembu fibroos, Simmersi fibroos ); maksafunktsioon on tavaliselt säilinud, kuid on täheldatud splenomegaalia ja veenilaiendite veenide veritsemine võib tekkida.

Ravi suunatakse peamiseks põhjuseks. Kui põhjus on teadmata, jääb ravi tavaliselt hoiduma ja jätkab maksa funktsiooni (funktsionaalsete maksakatsete) perioodilist jälgimist. Ent kui tuberkuloosi tunnused (nt pikenenud palavik) ilmnevad ja haigus halveneb, võib empirilise tuuptiveerumise ravi algus olla õigustatud. Maksa progresseeruva sarkoidoosiga võib glükokortikoidide kasutamine olla efektiivne, kuigi ei ole teada, kas nad võivad takistada maksafibrooside arengut. Siiski ei näidata glükokortikoidide kasutamist enamikus sarkoidoosiga patsientidel ja nende kasutamine on võimalik ainult siis, kui tuberkuloos ja muud nakkused on täielikult välja jäetud.