Granuloom maksas

Maksa granuloomid võivad tekkida erinevatel põhjustel ja on tavaliselt asümptomaatilised.

Siiski võivad granulomatoosset moodustumist põhjustavad haigused olla seotud ekstrahepaatiliste sümptomitega ja/või viia maksapõletiku, fibroosi ja portaalhüpertensioonini. Diagnoos põhineb maksa biopsial, kuid biopsia on vajalik ainult siis, kui kahtlustatakse ravitavat haigust (näiteks infektsiooni) või kui muud maksahaigused on välistatud. Maksagranuloomide ravi määratakse aluseks oleva haiguse põhjal.

Maksa granulomatoossed moodustised ise võivad olla vähemolulised, kuid on sageli kliiniliselt olulise haiguse ilming. Terminit "granulomatoosne hepatiit" kasutatakse sageli seisundi kirjeldamiseks, kuid tegemist ei ole tõelise hepatiidiga ja granulomatoossete moodustiste esinemine ei viita hepatotsellulaarsele põletikule.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Maksa granuloomi põhjused

Granuloom on krooniliste põletikuliste rakkude lokaalne kogum koos epitelioidsete ja mitmetuumaliste hiiglasrakkudega. Võib esineda kaseoosne nekroos või võõrkehakude (nt munad skistosomiaasi korral). Enamik granuloome asub parenhüümis, kuid primaarse biliaarse tsirroosi korral võib granuloome esineda maksa triaadides.

Granuloomide tekkemehhanisme ei ole täielikult mõistetud. Granuloomid võivad tekkida vastusena eksogeensetele või endogeensetele stiimulitele, kusjuures kaasatud on immuunmehhanismid.

Maksagranuloomidel on palju põhjuseid, enamasti ravimid ja süsteemsed haigused (sageli infektsioonid), mitte primaarsed maksakahjustused. Infektsioonide diagnoosimine on väga oluline, kuna need vajavad spetsiifilist ravi. Ülemaailmselt on granuloomide tekke peamised nakkuslikud põhjused tuberkuloos ja skistosomiaas; harvemini tekib granuloom viirusinfektsiooni tagajärjel. Sarkoidoos on peamine

Kliinikud tuvastavad järgmised maksa granuloomide moodustumise põhjused:

• Ravimid (nt allopurinool, fenüülbutasoon, kinidiin, sulfoonamiidid)
• Infektsioonid
  • Bakteriaalne (aktinomükoos, brutselloos, kassi kriimustushaigus, süüfilis, tuberkuloos ja muud mükobakterid, tulareemia)
  • Seeninfektsioon (blastomükoos, krüptokokoos, histoplasmoos)
  • Parasiitne (skistosoomiaas, toksoplasmoos, vistseraalse nematoodi vastne)
  • Viiruslikud (tsütomegaloviirus, nakkav mononukleoos, Q-palavik)
• Maksahaigus (primaarne biliaarne tsirroos)
• Süsteemsed haigused (Hodgkini lümfoom, reumaatiline polümüalgia ja muud sidekoehaigused, sarkoidoos)

Kõige levinumad põhjused on:

• Põhjus ei ole nakkav; maksakahjustusi täheldatakse ligikaudu kahel kolmandikul patsientidest ja need on mõnikord kliinilises pildis domineerivad.
• Granuloomid esinevad harvemini primaarsete maksahaiguste korral, mille ainus oluline põhjus on primaarne biliaarne tsirroos. Väikesed granuloomid tekivad aeg-ajalt ka teiste maksahaiguste korral, kuid neil on vähe kliinilist tähtsust.
• Idiopaatiline granulomatoosne hepatiit on haruldane sündroom, millega kaasnevad maksa granuloomid, korduv palavik, lihasvalu, väsimus ja muud süsteemsed sümptomid, mis korduvad perioodiliselt paljude aastate jooksul. Mõned autorid usuvad, et see on sarkoidoosi variant.
• Maksa granulomatoos kahjustab harva maksarakkude funktsiooni. Kui aga granulomatoos on osa üldisemast maksa hõlmavast põletikulisest reaktsioonist (nt ravimireaktsioon, infektsioosne mononukleoos), tekib maksarakkude düsfunktsioon. Mõnikord põhjustab põletik progresseeruvat maksafibroosi ja portaalhüpertensiooni, nagu on sageli täheldatud skistosomiaasi korral ja mõnikord ulatusliku infiltratsiooniga sarkoidoosi korral.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Maksa granuloomide sümptomid

Granuloomid ise on tavaliselt asümptomaatilised; isegi märkimisväärne infiltratsioon põhjustab tavaliselt vaid kerget hepatomegaaliat ja vähest või üldse mitte kollatõbe. Sümptomid, kui need esinevad, peegeldavad algpõhjust (nt süsteemsed infektsiooninähud, hepatosplenomegaalia skistosomiaasi korral).

Maksa granuloomide diagnoosimine

Maksa granuloomide kahtluse korral tehakse maksafunktsiooni testid, kuid nende tulemused on mittespetsiifilised ja diagnoosimisel harva abiks. Leelisfosfataasi (ja gamma-glutamüültransferaasi) tase on sageli kergelt kõrgenenud, kuid mõnel juhul võib see olla kõrge. Teised testid võivad olla normaalsed või ebanormaalsed, peegeldades täiendavat maksakahjustust (nt ulatuslik põletik ravimireaktsiooni tõttu). Kujutlusuuringud, nagu ultraheli, KT või MRI, ei ole üldiselt diagnostilised, kuid need võivad näidata kaltsifikatsioone (kui protsess on krooniline) või täidisdefekte, eriti konfluentsete kahjustuste korral.

Diagnoos põhineb maksa biopsial. Biopsiat tehakse tavaliselt siiski ainult ravitava haiguse (nt infektsiooni) diagnoosimiseks või mittegranulomatoossetest kahjustustest (nt krooniline viirushepatiit) eristamiseks. Biopsia näitab mõnikord konkreetse põhjuse olemasolu (nt munad skistosomiaasi korral, kaseoosne lagunemine tuberkuloosi korral, seeninfektsioon). Siiski on sageli vajalikud muud uuringud (nt külv, nahatestid, laboratoorsed ja radiograafilised uuringud, muud koeproovid).

Süsteemsete või muude infektsioonile viitavate sümptomitega patsientidel (nt teadmata etioloogiaga palavik) tuleks infektsiooni kinnitamiseks biopsia diagnostilise väärtuse suurendamiseks kasutada spetsiifilisi teste (nt saata osa värskest biopsiamaterjalist kultiveerimiseks ja spetsiaalseks värvimiseks happekindlate batsillide, seente ja muude organismide suhtes). Üsna sageli ei jäeta põhjust kindlaks.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Maksa granuloomide ravi

Ravimite või infektsioonide põhjustatud maksa granuloom taandub raviga täielikult. Sarkoidoosi korral võivad granuloom taanduda iseenesest või püsida aastaid, tavaliselt ilma kliiniliselt olulise maksahaiguse tekketa. Progresseeruv fibroos ja portaalhüpertensioon tekivad harva (sarkoidoosne tsirroos). Skistosomiaasi iseloomustab progresseeruv portaalskleroos (pipestemfibroos, Simmersi fibroos); maksafunktsioon on tavaliselt säilinud, kuid täheldatakse splenomegaaliat ja võib tekkida veenilaiendite verejooks.

Ravi on suunatud algpõhjusele. Kui põhjus on teadmata, siis ravi tavaliselt peatatakse ja maksafunktsiooni teste jätkatakse perioodiliselt. Kui aga ilmnevad tuberkuloosi tunnused (nt pikaajaline palavik) ja seisundi halvenemine, võib olla õigustatud empiiriline tuberkuloosivastane ravi. Kaugelearenenud maksasarkoidoosi korral võivad glükokortikoidid olla efektiivsed, kuigi pole teada, kas need suudavad ära hoida maksafibroosi teket. Glükokortikoidid ei ole aga enamikul sarkoidoosiga patsientidest näidustatud ja neid tuleks kasutada ainult siis, kui tuberkuloos ja muud infektsioonid on täielikult välistatud.