Maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkuse sündroom (LFS) on kliiniliste sümptomite ja laboratoorsete väärtuste kogum, mis tulenevad maksafunktsiooni halvenemisest. Maksapuudulikkus tähendab, et maks ei täida oma tavalisi funktsioone piisavalt. See seisund võib olla ajutine või krooniline ning sellel võib olla mitu põhjust.

Maksapuudulikkuse sündroomi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt maksafunktsiooni halvenemise astmest ja hõlmavad järgmist:

1. Kollatõbi: Kollatõbi avaldub naha ja silmade kõvakesta kollasusena ning sellega võib kaasneda ka sügelus.
2. Astsiit: See on kõhu turse, mis on põhjustatud vedeliku kogunemisest kõhuõõnde.
3. Designorrhea sümptomid: Nende hulka kuuluvad segasus, teadvusehäired, värinad, vaimse seisundi muutused ja muud sümptomid, mis on seotud toksiinide kogunemisest tingitud aju düsfunktsiooniga.
4. Seedetrakti häired: Maksapuudulikkus võib viia organismi toitainete omastamise võime vähenemiseni, mis võib põhjustada kehakaalu langust ja alatoitumist.
5. Verejooksu sündroom: Maksafunktsiooni halvenemine võib põhjustada hüübimishäireid ja verejooksu.
6. Anoreksia ja iiveldus: Söögiisu kaotus, iiveldus ja oksendamine võivad olla maksapuudulikkuse sündroomi sümptomid.
7. Maksa kahheksia: See on seisund, mille korral patsiendid kaotavad lihasmassi ja optimaalse toitumise.

Maksapuudulikkuse sündroom nõuab meditsiinilist sekkumist ja ravi, et parandada maksafunktsiooni ja kõrvaldada või vähendada sümptomeid. Ravi võib hõlmata medikamentoosset ravi, dieeti, vere puhastamise protseduure (hemodialüüsi), maksa siirdamist ja muid sekkumisi, olenevalt maksapuudulikkuse põhjusest ja raskusastmest.

Põhjused maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkus võib tekkida mitmel põhjusel, sealhulgas järgmistel põhjustel:

1. Maksatsirroos: Cir roos on krooniline maksahaigus, mille puhul terve maksakude asendub järk-järgult kiulise kuivamisega. Tsirroosi võivad põhjustada alkohol, viirushepatiit, rasvhepatoos ja muud põhjused. Maksakoe järkjärguline hävitamine põhjustab maksafunktsiooni häireid.
2. Viiruslik hepatiit: Viirusnakkused, nagu B-hepatiit, C-hepatiit ja teised, võivad põhjustada põletikku ja maksakahjustusi, mis pikaajalisel kasutamisel võivad põhjustada maksapuudulikkust.
3. Alkohoolne maksahaigus: Pikaajaline ja liigne alkoholitarbimine võib põhjustada alkohoolset hepatiiti ja tsirroosi, mille tulemuseks on maksafunktsiooni langus.
4. Paksuke maksahaigus: Rasvhepatoos (või mittealkohoolne rasvmaksahaigus) võib tekkida rasvumise, diabeedi ja muude ainevahetushäiretega. Pikaajalistel juhtudel võib see seisund areneda tsirroosiks.
5. Autoimmuunne haigused: Autoimmuunhaigused võivad põhjustada põletikku ja maksakoe kahjustusi, mis võivad lõpuks viia maksapuudulikkuseni.
6. Ravimid ja toksiinid: Mõned ravimid ja toksiinid võivad põhjustada maksakahjustusi, mis võivad põhjustada maksafunktsiooni häireid. Selle põhjuseks võib olla teatud ravimite pikaajaline võtmine või kokkupuude mürgiste ainetega.
7. Geneetilised häired: Haruldased geneetilised häired, nagu hemokromatoos, türosineemia ja teised, võivad lapsepõlvest alates põhjustada maksafunktsiooni häireid.

Pathogenesis

Maksapuudulikkuse sündroomi patogenees on keeruline ja seda võivad põhjustada mitmesugused põhjused, kuid tavaliselt on see seotud kroonilise maksakahjustusega. Siin on mõned maksapuudulikkuse sündroomi patogeneesi peamised aspektid:

1. Maksarakkude (hepatotsüütide) kahjustus: Maksapuudulikkuse kõige levinum põhjus on maksa peamiste funktsionaalsete rakkude hepatotsüütide kahjustus. Seda kahjustust võivad põhjustada mitmesugused tegurid, nagu viirused (hepatiit), alkohoolne maksahaigus, rasvmaksahaigus, toksiinid või ravimid.
2. Valgu sünteesi vähenemine: Maks mängib olulist rolli valkude, sealhulgas verevalkude, nagu albumiini ja hüübimisfaktorite sünteesis. Maksapuudulikkuse korral võib nende valkude süntees olla häiritud, mis võib põhjustada hüübimishäireid ja turseid.
3. Ammoniaagi metabolismi häire: Tavaliselt osaleb maks aminohapete metabolismi produkti ammoniaagi metabolismis. Maksapuudulikkuse korral võib vere ammoniaagi tase tõusta, mis võib põhjustada neuroloogilisi sümptomeid, mida nimetatakse "portosüsteemseks entsefalopaatiaks".
4. Toksiinide töötlemise häire: Maks on detoksifitseerimise organ ja maksapuudulikkuse korral ei pruugi see olla võimeline adekvaatselt töötlema ja eemaldama verest toksiine, mis võib põhjustada teiste organite ja süsteemide talitlushäireid.
5. Suurenenud rõhk portaalveenis: Maksapuudulikkus võib põhjustada verevoolu halvenemist maksas ja rõhu suurenemist portaalveenis (portaalhüpertensioon), mis võib põhjustada tüsistusi, nagu söögitoru laienenud veenid (veenilaiendid) ja verejooks.
6. Süsivesikute ja rasvade ainevahetuse häired: Maksal on ka roll veresuhkru taseme ja rasvade ainevahetuse reguleerimisel. Maksapuudulikkus võib põhjustada nende protsesside häireid.

Mõistet "maksarakkude puudulikkuse sündroom" kasutatakse seisundi kirjeldamiseks, mille korral maksarakkude (hepatotsüütide) funktsioon on vähenenud või kadunud, mille tulemuseks on tõsine maksafunktsiooni häire.

Maksapuudulikkus võib olla äge või krooniline ning olla erineva raskusastmega.

Sümptomid maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkuse sündroomi sümptomid võivad olla erinevad ja sõltuvad maksafunktsiooni halvenemise astmest. Siin on mõned kõige levinumad sümptomid:

1. kollatõbi (ikterus): See on üks kõige iseloomulikumaid maksapuudulikkuse tunnuseid. Kollatõbi väljendub naha ja silmavalgete kollasusena ning tavaliselt on see seotud punaste vereliblede lagunemisel tekkiva bilirubiini töötlemise ja eritumisega.
2. Astsiit (vedelik kõhuõõnes): Maksapuudulikkusega patsientidel võib kõhuõõnde koguneda vedelik, mille tagajärjeks on kõhu turse.
3. Maksa entsefalopaatia: See on seisund, mille korral verre kogunevad mürgised ained, mis peaksid normaalselt metaboliseeruma maksas. See võib põhjustada vaimseid häireid, nagu unisus, segasus, agressiivsus ja isegi kooma.
4. Kontraktiivne kõhuvalu: Patsientidel võib tekkida valu või ebamugavustunne ülakõhus.
5. Turse (jalgade turse): Maksapuudulikkus võib põhjustada vedeliku ja naatriumi peetust kehas, mis põhjustab jalgade ja säärte turset.
6. Vere hüübimishäired: Maksal on oluline roll ka vere hüübimisprotsessis. Maksapuudulikkuse korral võib patsientidel olla suurem verejooksu oht ja trombotsüütide arvu vähenemine.
7. Põrna suurenemine (splenomegaalia): Splenomegaalia võib olla maksapuudulikkuse tagajärg.
8. Kehakaalu ja söögiisu vähenemine: Patsiendid võivad kaotada isu ja hakata kaalust alla võtma.

Maksapuudulikkuse sündroom lastel

See on seisund, mille korral lapse maksafunktsioon on vähenenud või kadunud. See on tõsine ja ohtlik seisund, mis võib olla põhjustatud erinevatel põhjustel ja millel on erinevad ilmingud. Allpool on toodud mõned laste maksapuudulikkuse sündroomi peamised põhjused ja sümptomid:

Põhjused:

1. Viiruslik hepatiit: Viirusinfektsioonid, nagu B- ja C-hepatiit, võivad lastel põhjustada põletikku ja maksakahjustusi.
2. Maksatsirroos: Erinevatest põhjustest (nt alkohol, viirused, autoimmuunhaigused) põhjustatud krooniline maksakahjustus võib põhjustada tsirroosi, mis on peamine maksapuudulikkuse põhjus.
3. Autoimmuunhaigused : Lastel võivad tekkida autoimmuunsed maksahaigused, nagu autoimmuunne hepatiit, mis põhjustab kroonilist põletikku ja maksakahjustusi.
4. Geneetilised häired: Haruldased geneetilised ainevahetushäired, nagu türosineemia või galaktoseemia, võivad põhjustada maksapuudulikkust lastel alates sünnist.
5. Mürgistus ja ravimid: toksiinide, mürgiste ainete allaneelamine või teatud ravimite pikaajaline kasutamine võib kahjustada maksa ja põhjustada maksapuudulikkust.

Sümptomid:

Maksapuudulikkuse sündroomi sümptomid lastel võivad hõlmata:

• Kollatõbi (naha ja sklerade kollasus)
• Turse (eriti silmade ümbruses ja kõhus)
• Kõhuvalu
• teadvusehäired (segasus, unisus)
• Seedehäired (iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus)
• Kasvu ja arengu halvenemine
• Verejooks ja verevalumid

Maksapuudulikkuse sündroomi ravi lastel võib hõlmata ravimteraapiat, dieeti, toetavat ravi sümptomite leevendamiseks ja mõnikord ka maksa siirdamist, eriti raske puudulikkuse korral. Ravi sõltub maksakahjustuse põhjusest ja ulatusest ning seda peavad hoolikalt jälgima lastearst ja hepatoloog (maksahaiguste spetsialist).

Etapid

Maksapuudulikkuse sündroom võib areneda järk-järgult ja selle raskusaste võib ulatuda kergest kuni raskeni. Maksapuudulikkuse sündroomi etappe võib liigitada järgmiselt:

1. Kompenseeritud maksapuudulikkus:

   • Selles etapis suudab maks hoolimata patoloogilistest muutustest siiski täita enamikku oma funktsioonidest.
   • Sümptomid võivad olla kerged ja võivad hõlmata kerget ikterust, nõrkust ja väsimust.

2. Subkompenseeritud maksapuudulikkus:

   • Selles etapis halveneb maksafunktsioon oluliselt.
   • Sümptomid muutuvad raskemaks ja võivad hõlmata kollatõbe, astsiiti (kõhu turse), põrna suurenemist, iiveldust ja oksendamist, teadvusehäireid, värinaid ja muid sümptomeid.

3. Dekompenseeritud maksapuudulikkus:

   • Selles etapis on maksafunktsioon tõsiselt häiritud ja maks ei suuda täita paljusid oma tavalisi funktsioone.
   • Sümptomiteks võivad olla raske ikterus, astsiit, entsefalopaatia (teadvuse häired), verejooksu sündroom ja muud tõsised ilmingud.

4. Maksa kooma:

   • See on maksapuudulikkuse sündroomi kõige raskem staadium, mille puhul maksafunktsioon on täielikult kadunud.
   • Patsient võib olla sügava teadvuseta seisundis ning see seisund on äärmiselt ohtlik ja nõuab viivitamatut arstiabi.

Vormid

Maksapuudulikkuse sündroomil võib olla erinevaid vorme ja see võib avalduda mitmesuguste sümptomite ja kliiniliste tunnustega. Sõltuvalt maksakahjustuse olemusest ja ulatusest võib maksapuudulikkuse sündroom esineda järgmistes vormides:

1. Maksapuudulikkuse krooniline vorm: See vorm areneb aeglaselt ja võib olla põhjustatud kroonilisest maksahaigusest, nagu tsirroos, krooniline hepatiit või rasvmaksahaigus. Krooniline vorm võib ilmneda järkjärguliste sümptomitega, nagu väsimus, nõrkus, hommikune turse, kollatõbi, söögiisu ja keskendumisvõime puudumine.
2. Äge maksapuudulikkus: See vorm areneb kiiresti ja on tavaliselt seotud ägeda maksakahjustusega, nagu äge maksanekroos või maksamürgitus. Ägeda vormi sümptomiteks võivad olla tõsine kollatõbi, teadvusehäired (maksa entsefalopaatia), verejooks, astsiit (vedelik kõhuõõnes) ja muud rasked tüsistused.
3. Subkliiniline: Mõnel juhul võivad maksapuudulikkuse sündroomil olla minimaalsed või subkliinilised ilmingud ja sümptomid võivad kergesti märkamata jääda. See võib ilmneda maksafunktsiooni järkjärgulise halvenemise korral.
4. Funktsionaalne vorm: Mõnikord võib maksapuudulikkuse sündroom tekkida suhteliselt säilinud maksa anatoomilise struktuuri taustal, kuid maksafunktsiooni kahjustusega. See võib olla tingitud füsioloogilistest muutustest või ravimiga kokkupuutest.

Tüsistused ja tagajärjed

Maksapuudulikkuse sündroomiga võivad kaasneda tõsised tüsistused ja süsteemsed organite tüsistused, kuna maks mängib olulist rolli paljudes organismis toimuvates bioloogilistes protsessides. Mõned maksapuudulikkuse sündroomi peamised tüsistused on järgmised:

1. Entsefalopaatia: Üks ohtlikumaid tüsistusi on hepaatiline entsefalopaatia, mis on seotud ajufunktsiooni kahjustusega, mis on tingitud toksiinide kogunemisest verre. See seisund võib väljenduda desorientatsiooni, unustamise, värina, unisuse ja rasketel juhtudel koomana.
2. Seedetrakti verejooks: Maksapuudulikkus võib põhjustada vere hüübimise häireid ja suurendada seedetrakti verejooksu ohtu. See võib ilmneda vere väljaheites või oksendamisena.
3. Astsiit: A vedeliku kogunemine kõhuõõnde, tuntud kui astsiit, võib põhjustada kõhu suurenemist, hingamisraskusi ja ebamugavustunnet.
4. Hepatorenaalse düsfunktsiooni sündroom: Seda tüsistust iseloomustab samaaegne maksa- ja neerufunktsiooni kahjustus, mis võib põhjustada neerupuudulikkust.
5. Hepatotsellulaarne kartsinoom: Pikaajalise maksapuudulikkusega patsientidel võib olla suurem risk haigestuda maksavähki, mida nimetatakse hepatotsellulaarseks kartsinoomiks.
6. Ägedad infektsioonid: Maksapuudulikkusega nõrgenenud immuunsüsteem võib muuta keha infektsioonide suhtes haavatavamaks.
7. Äge ja krooniline neeruhaigus: Maksapuudulikkus võib põhjustada neerufunktsiooni häireid ja ägeda või kroonilise neerupuudulikkuse teket.
8. Kaalulangus ja kahheksia: Maksapuudulikkus võib põhjustada toitumishäireid ja kehakaalu langust.

Diagnostika maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkuse sündroomi diagnoosimine hõlmab mitmeid laboratoorseid ja instrumentaalseid analüüse, mis aitavad määrata maksafunktsiooni halvenemise astet ja selle põhjust. Siin on mõned selle seisundi diagnoosimise peamised meetodid:

1. Kliiniline eksam: Arst viib läbi füüsilise läbivaatuse ja hindab selliseid sümptomeid nagu kollatõbi, astsiit, splenomegaalia (suurenenud põrn), teadvusehäired jne.
2. Vereanalüüsid:
   • Vere bilirubiini taseme mõõtmine, et teha kindlaks, kas esineb kollatõbi.
   • Maksaensüümide (AST, ALT, ALP) ja albumiini mõõtmine maksafunktsiooni hindamiseks.
   • Koagulogrammi (koagulatsiooniuuringu) läbiviimine, et hinnata maksa võimet toota hüübivaid valke.
3. Kõhuõõne ultraheli: ultraheli abil saab tuvastada muutusi maksa suuruses ja struktuuris, astsiidi olemasolu ja muid muutusi.
4. Kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI): Need meetodid võivad anda üksikasjalikumat teavet maksa ja teiste kõhuõõne organite seisundi kohta.
5. Maksa biopsia: Mõnikord tuleb maksapuudulikkuse paremaks diagnoosimiseks ja põhjuse kindlakstegemiseks võtta maksakoe proov. Seda saab teha biopsia või punktsiooniga.
6. Viirusliku hepatiidi uuringud: Kuna viirusinfektsioonid võivad olla maksapuudulikkuse põhjuseks, võidakse antikehade või viiruskoormuse tuvastamiseks teha spetsiaalseid teste.
7. Muu uurimineSõltuvalt kliinilisest pildist võib osutuda vajalikuks muud uuringud, nagu angiograafia, radioisotoopide meetodid, endoskoopia jne.

Diferentseeritud diagnoos

Maksapuudulikkuse sündroomi diferentsiaaldiagnostika on maksapuudulikkust põhjustanud põhihaiguse välistamise või tuvastamise protsess, samuti muude haigusseisundite tuvastamine, mis võivad selle sümptomeid jäljendada. Maksapuudulikkuse sündroomi diferentsiaaldiagnoosimiseks võib kasutada järgmisi meetodeid ja lähenemisviise:

1. Anamnees ja kliiniline läbivaatus:Arst kogub üksikasjalikku teavet patsiendi meditsiinilise ja perekonna ajaloo kohta ning viib läbi füüsilise läbivaatuse, et otsida maksapuudulikkusega seotud märke ja sümptomeid.
2. Laboratoorsed testid: See hõlmab vereanalüüse, sealhulgas maksafunktsiooni biokeemilisi mõõtmisi (nt bilirubiin, aminotransferaas, albumiini tase), vere hüübimisanalüüse ja viirusmarkerite (nt hepatiidi viirus) kontrollimist.
3. Pildistamine: Maksa ja teiste kõhuõõne organite hindamiseks saab kasutada erinevaid pildistamistehnikaid, nagu ultraheli (ultraheli), kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI).
4. Maksa biopsia: Mõnikord võib osutuda vajalikuks võtta maksakoe proov (maksa biopsia), et maksa üksikasjalikumalt hinnata ja põhihaigust tuvastada.
5. Funktsionaalsed testid: Maksa funktsioonide täitmise võime hindamiseks võib teha spetsiifilisi funktsionaalseid teste, näiteks ammoniaagi metabolismi, valgufragmentide ja muid teste.
6. Põhihaiguse tuvastamine: Pärast muude võimalike maksapuudulikkuse põhjuste välistamist püüab arst kindlaks teha põhihaigused, nagu tsirroos, hepatiit, rasvmaksa düstroofia, maksakasvaja jt.

Maksapuudulikkuse diferentsiaaldiagnostika võib olla keeruline ja nõuab koostööd erinevate erialade arstide, nagu gastroenteroloogid, hepatoloogid, kirurgid ja onkoloogid, vahel.

Ravi maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkuse sündroomi ravi sõltub selle seisundi põhjusest, raskusastmest ja patsiendi üldisest seisundist. Oluline on läbi viia kompleksne ravi, mis võib hõlmata järgmisi meetmeid:

1. Põhihaiguse ravi: Kui maksapuudulikkuse sündroomi põhjustab haigus, nagu tsirroos, hepatiit või muu maksahaigus, keskenduvad arstid selle algpõhjuse ravile. See võib hõlmata viirusevastast ravi, alkoholiravi, krooniliste haiguste ravi ja muid sekkumisi.
2. Narkootikumide ravi: Arst võib välja kirjutada ravimeid, mis leevendavad sümptomeid ja mõningaid maksapuudulikkuse ilminguid, nagu antiemeetikumid, laktuloos hepaatilise entsefalopaatia raviks, antikoagulandid verejooksu riski vähendamiseks ja teised.
3. Dieet: Maksapuudulikkusega patsiendid võivad vajada valgu- ja naatriumisisaldusega piiratud dieeti. Vedeliku tarbimise kontrollimine võib olla oluline ka astsiidi (vedeliku kogunemine kõhuõõnde) vältimiseks.
4. Võõrutusprotseduurid: Toksiinide eemaldamiseks kehast võib kasutada võõrutusprotseduure, nagu hemodialüüs või plasmaferees.
5. Maks siirdamine: raske maksapuudulikkuse korral, mida ei saa ravida, võib osutuda vajalikuks maksasiirdamine. See võib olla ainus viis patsiendi elu päästmiseks.
6. Tüsistuste juhtimine: Arstid saavad võtta meetmeid selliste tüsistuste nagu verejooks, hepatiitiline entsefalopaatia, astsiit ja teised ohjamiseks.

Maksapuudulikkuse sündroomi ravi nõuab individuaalset lähenemist ning otsuse ravimeetodite kohta teeb arst kliinilise pildi ja analüüside põhjal. Samuti on oluline regulaarselt jälgida patsiendi seisundit ja järgida kõiki arsti soovitusi.

Prognoos

Maksapuudulikkuse sündroomi prognoos sõltub paljudest teguritest, sealhulgas ebaõnnestumise põhjusest, maksakahjustuse ulatusest, ravi efektiivsusest ja patsiendi üldisest seisundist. Üldiselt võib prognoos olla üsna tõsine ja võib ulatuda soodsast kriitiliseni.

Mõned tegurid, mis mõjutavad prognoosi, on järgmised:

1. Maksapuudulikkuse põhjus: prognoos võib sõltuda sellest, mis tõrke põhjustas. Näiteks võivad mõned põhjused, nagu infektsioonid või mürgised ained, olla pöörduvad, kui ravi alustatakse kiiresti, samas kui krooniliste haiguste, näiteks tsirroosi, prognoos võib olla ebasoodsam.
2. Maksakahjustuse ulatus: Prognoos sõltub ka sellest, kui tugevalt on maks kahjustatud. Mida suurem on kahjustus, seda raskem on seisund ja seda halvem on prognoos.
3. Õigeaegne juurdepääs arstiabile: Varajase arstiabi otsimise tähtsust ei saa alahinnata. Maksapuudulikkuse sündroomi korral võib õigeaegne ravi alustamine oluliselt suurendada soodsa tulemuse tõenäosust.
4. Ravi ja meditsiinilised sekkumised: Tõhus ravi, sealhulgas ravimteraapia, dieet, maksa siirdamine ja muud protseduurid, võib parandada seisundit ja prognoosi.
5. Kaasnevad haigused: Muude meditsiiniliste probleemide esinemine võib raskendada ravi ja mõjutada prognoosi.

Maksapuudulikkuse sündroomi prognoos võib varieeruda suhteliselt soodsast õigeaegse ravi ja tõhusa ravi korral kuni kriitiliseni raske puudulikkuse korral, eriti kui maksa siirdamine ei ole kättesaadav. Seetõttu on maksaga seotud sümptomite ilmnemisel oluline pöörduda arsti poole ja saada vajalikku arstiabi, et haigusseisundit hinnata ja ravida.