Maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkuse sündroom (LFS) on kliiniliste sümptomite ja laboratoorsete väärtuste kogum, mis tuleneb maksafunktsiooni halvenemisest. Maksapuudulikkus tähendab, et maks ei täida oma tavapäraseid funktsioone piisavalt. See seisund võib olla ajutine või krooniline ning sellel võib olla mitmesuguseid põhjuseid.

Maksapuudulikkuse sündroomi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt maksafunktsiooni halvenemise astmest ja hõlmavad järgmist:

1. Kollatõbi: Kollatõbi avaldub naha ja silmade kõvakesta kollasusena ning sellega võib kaasneda ka sügelus.
2. Astsiit: see on kõhu turse, mis on põhjustatud vedeliku kogunemisest kõhuõõnde.
3. Disainorröa sümptomid: Nende hulka kuuluvad segasus, teadvusehäired, värisemine, vaimse seisundi muutused ja muud toksiinide kogunemisest tingitud aju talitlushäiretega seotud sümptomid.
4. Seedehäired: Maksapuudulikkus võib viia organismi võime vähenemiseni toitaineid omastada, mis omakorda võib viia kaalulanguse ja alatoitumiseni.
5. Veritsemissündroom: Maksafunktsiooni halvenemine võib põhjustada hüübimishäireid ja verejooksu.
6. Anoreksia ja iiveldus: isutus, iiveldus ja oksendamine võivad olla maksapuudulikkuse sündroomi sümptomid.
7. Maksa kahheksia: see on seisund, mille korral patsiendid kaotavad lihasmassi ja optimaalse toitumise.

Maksapuudulikkuse sündroom vajab meditsiinilist sekkumist ja ravi maksafunktsiooni parandamiseks ning sümptomite kõrvaldamiseks või vähendamiseks. Ravi võib hõlmata ravimteraapiat, dieeti, vere puhastamise protseduure (hemodialüüs), maksasiirdamist ja muid sekkumisi, olenevalt maksapuudulikkuse põhjusest ja raskusastmest.

Põhjused maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkus võib tekkida mitmel põhjusel, sealhulgas järgmistel:

1. Maksatsirroos: tsirroos on krooniline maksahaigus, mille korral terve maksakude asendub järk-järgult kiulise kuivamisega. Tsirroosi võivad põhjustada alkohol, viirushepatiit, rasvmaksapõletik ja muud põhjused. Maksakoe järkjärguline hävimine viib maksafunktsiooni kahjustuseni.
2. Viirushepatiit: Viirusnakkused, nagu B-hepatiit, C-hepatiit ja teised, võivad põhjustada maksa põletikku ja kahjustusi, mis pikaajalisel ravil võivad viia maksapuudulikkuseni.
3. Alkohoolne maksahaigus: pikaajaline ja liigne alkoholitarbimine võib põhjustada alkohoolset hepatiiti ja tsirroosi, mille tulemuseks on maksafunktsiooni langus.
4. Rasvmaks: Rasvhepatoos (või alkoholivaba rasvmaks) võib esineda rasvumise, diabeedi ja teiste ainevahetushäirete korral. Pikaajalisel ravikuuri jooksul võib see seisund progresseeruda tsirroosiks.
5. Autoimmuunhaigused: Autoimmuunhaigused võivad põhjustada maksakoe põletikku ja kahjustusi, mis võivad lõpuks viia maksapuudulikkuseni.
6. Ravimid ja toksiinid: Mõned ravimid ja toksiinid võivad kahjustada maksa, mis omakorda võib viia maksafunktsiooni häireni. Selle põhjuseks võib olla teatud ravimite pikaajaline võtmine või kokkupuude mürgiste ainetega.
7. Geneetilised häired: Haruldased geneetilised häired, nagu hemokromatoos, türosineemia ja teised, võivad lapsepõlvest alates põhjustada maksafunktsiooni häireid.

Pathogenesis

Maksapuudulikkuse sündroomi patogenees on keeruline ja seda võivad põhjustada mitmesugused põhjused, kuid tavaliselt on see seotud kroonilise maksakahjustusega. Siin on mõned maksapuudulikkuse sündroomi patogeneesi põhiaspektid:

1. Maksarakkude (hepatotsüütide) kahjustus: Maksapuudulikkuse kõige levinum põhjus on hepatotsüütide, maksa peamiste funktsionaalsete rakkude, kahjustus. Seda kahjustust võivad põhjustada mitmesugused tegurid, näiteks viirused (hepatiit), alkohoolne maksahaigus, rasvmaks, toksiinid või ravimid.
2. Valgusüntees on vähenenud: Maksal on oluline roll valkude, sealhulgas verevalkude, näiteks albumiini ja hüübimisfaktorite sünteesil. Maksapuudulikkuse korral võib nende valkude süntees olla häiritud, mis võib põhjustada hüübimishäireid ja turseid.
3. Ammoniaagi ainevahetushäire: Tavaliselt osaleb maks ammoniaagi, aminohapete metabolismi produkti, metabolismis. Maksapuudulikkuse korral võib vere ammoniaagi tase tõusta, mis võib põhjustada neuroloogilisi sümptomeid, mida tuntakse kui "portosüsteemset entsefalopaatiat".
4. Toksiinide töötlemise häire: maks on detoksifitseeriv organ ja maksapuudulikkuse korral ei pruugi see olla võimeline verest toksiine piisavalt töötlema ja eemaldama, mis võib viia teiste organite ja süsteemide funktsiooni halvenemiseni.
5. Suurenenud rõhk portaalveenis: Maksapuudulikkus võib põhjustada maksa verevoolu halvenemist ja suurenenud rõhku portaalveenis (portaalhüpertensioon), mis võib põhjustada tüsistusi, nagu söögitoru laienenud veenid (veenilaiendid) ja verejooks.
6. Süsivesikute ja rasvade ainevahetuse häired: Maksal on ka roll veresuhkru taseme ja rasvade ainevahetuse reguleerimisel. Maksapuudulikkus võib põhjustada nende protsesside häireid.

Terminit "maksarakkude puudulikkuse sündroom" kasutatakse seisundi kirjeldamiseks, mille puhul maksarakkude (hepatotsüütide) funktsioon on vähenenud või kadunud, mille tulemuseks on raske maksafunktsiooni häire.

Maksapuudulikkus võib olla äge või krooniline ning selle raskusaste võib olla erinev.

Sümptomid maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkuse sündroomi sümptomid võivad olla erinevad ja sõltuvad maksafunktsiooni halvenemise astmest. Siin on mõned kõige levinumad sümptomid:

1. Kollatõbi (icterus): See on üks maksapuudulikkuse iseloomulikumaid tunnuseid. Kollatõbi avaldub naha ja silmavalgete kollasusena ning on tavaliselt seotud bilirubiini töötlemise ja eritumise häirega, mis tekib punaste vereliblede lagunemisel.
2. Astsiit (vedelik kõhus): Maksapuudulikkusega patsientidel võib vedelik koguneda kõhtu, mille tulemuseks on kõhu turse.
3. Maksaentsefalopaatia: see on seisund, mille korral verre kogunevad mürgised ained, mis tavaliselt peaksid maksas metaboliseeruma. See võib põhjustada vaimseid häireid, nagu unisus, segasus, agressiivsus ja isegi kooma.
4. Kokkutõmbuv kõhuvalu: Patsiendid võivad kogeda valu või ebamugavustunnet ülakõhus.
5. Turse (jalgade turse): Maksapuudulikkus võib põhjustada vedeliku ja naatriumi retentsiooni kehas, mis viib jalgade ja säärte turseni.
6. Verehüübimishäired: Maksal on samuti oluline roll vere hüübimisprotsessis. Maksapuudulikkuse korral võib patsientidel olla suurenenud verejooksu risk ja trombotsüütide arvu vähenemine.
7. Põrna suurenemine (splenomegaalia): Splenomegaalia võib olla maksapuudulikkuse tagajärg.
8. Kehakaalu ja isu vähenemine: Patsiendid võivad kaotada isu ja hakata kaalust alla võtma.

Maksapuudulikkuse sündroom lastel

See on seisund, mille korral lapse maksafunktsioon on vähenenud või kadunud. See on tõsine ja ohtlik seisund, millel võivad olla erinevad põhjused ja millel võivad olla erinevad ilmingud. Allpool on toodud mõned laste maksapuudulikkuse sündroomi peamised põhjused ja sümptomid:

Põhjused:

1. Viirushepatiit: Viirusnakkused, nagu B- ja C-hepatiit, võivad lastel põhjustada põletikku ja maksakahjustusi.
2. Maksatsirroos: mitmesugustest põhjustest (nt alkohol, viirused, autoimmuunhaigused) tingitud krooniline maksakahjustus võib viia tsirroosini, mis on maksapuudulikkuse peamine põhjus.
3. Autoimmuunhaigused: lastel võivad tekkida autoimmuunsed maksahaigused, näiteks autoimmuunne hepatiit, mis põhjustab kroonilist põletikku ja maksakahjustusi.
4. Geneetilised häired: Haruldased geneetilised ainevahetushäired, näiteks türosineemia või galaktoseemia, võivad lastel sünnist alates põhjustada maksapuudulikkust.
5. Mürgistus ja ravimid: toksiinide, mürgiste ainete allaneelamine või teatud ravimite pikaajaline kasutamine võib kahjustada maksa ja põhjustada maksapuudulikkust.

Sümptomid:

Maksapuudulikkuse sündroomi sümptomiteks lastel võivad olla:

• Kollatõbi (naha ja kõvakesta kollasus)
• Turse (eriti silmade ümbruses ja kõhus)
• Kõhuvalu
• Teadvushäired (segadus, unisus)
• Seedehäired (iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus)
• Kasvu ja arengu halvenemine
• Verejooks ja verevalumid

Laste maksapuudulikkuse sündroomi ravi võib hõlmata ravimteraapiat, dieeti, toetavat ravi sümptomite leevendamiseks ja mõnikord maksasiirdamist, eriti raske maksapuudulikkuse korral. Ravi sõltub maksakahjustuse põhjusest ja ulatusest ning seda peaksid hoolikalt jälgima lastearst ja hepatoloog (maksahaiguste spetsialist).

Etapid

Maksapuudulikkuse sündroom võib areneda järk-järgult ja selle raskusaste võib ulatuda kergest kuni raskeni. Maksapuudulikkuse sündroomi staadiumid võib liigitada järgmiselt:

1. Kompenseeritud maksapuudulikkus:

   • Selles etapis on maks võimeline täitma enamikku oma funktsioonidest hoolimata patoloogiliste muutuste olemasolust.
   • Sümptomid võivad olla kerged ja hõlmata kerget kollatõbe, nõrkust ja väsimust.

2. Subkompenseeritud maksapuudulikkus:

   • Selles etapis halveneb maksafunktsioon märkimisväärselt.
   • Sümptomid süvenevad ja võivad hõlmata kollatõbe, astsiiti (kõhu turset), suurenenud põrna, iiveldust ja oksendamist, teadvusehäireid, värisemist ja muid sümptomeid.

3. Dekompenseeritud maksapuudulikkus:

   • Selles staadiumis on maksafunktsioon tõsiselt halvenenud ja maks ei suuda täita paljusid oma tavapäraseid funktsioone.
   • Sümptomiteks võivad olla raske kollatõbi, astsiit, entsefalopaatia (teadvusehäired), verejooksu sündroom ja muud tõsised ilmingud.

4. Maksa kooma:

   • See on maksapuudulikkuse sündroomi kõige raskem staadium, mille puhul maksafunktsioon on täielikult kadunud.
   • Patsient võib olla sügavas teadvusetuse seisundis ning see seisund on äärmiselt ohtlik ja nõuab viivitamatut arstiabi.

Vormid

Maksapuudulikkuse sündroomil võib olla erinevaid vorme ning see võib avalduda mitmesuguste sümptomite ja kliiniliste tunnustega. Sõltuvalt maksakahjustuse iseloomust ja ulatusest võib maksapuudulikkuse sündroom esineda järgmistel viisidel:

1. Krooniline maksapuudulikkus: see vorm areneb aeglaselt ja selle põhjuseks võib olla krooniline maksahaigus, näiteks tsirroos, krooniline hepatiit või rasvmaks. Krooniline vorm võib avalduda järk-järgult tekkivate sümptomitega, nagu väsimus, nõrkus, hommikune turse, kollatõbi, isutus ja keskendumisvõime puudumine.
2. Äge maksapuudulikkus: see vorm areneb kiiresti ja on tavaliselt seotud ägeda maksakahjustusega, näiteks ägeda maksanekroosi või maksaintoksikatsiooniga. Ägeda vormi sümptomiteks võivad olla raske kollatõbi, teadvusehäired (maksa entsefalopaatia), verejooks, astsiit (vedelik kõhus) ja muud rasked tüsistused.
3. Subkliiniline: Mõnel juhul võib maksapuudulikkuse sündroomil olla minimaalsed või subkliinilised ilmingud ja sümptomeid võib kergesti märkamata jätta. See võib ilmneda maksafunktsiooni järkjärgulise halvenemise korral.
4. Funktsionaalne vorm: Mõnikord võib maksapuudulikkuse sündroom esineda suhteliselt säilinud maksa anatoomilise struktuuri taustal, kuid maksafunktsiooni häire korral. See võib olla tingitud füsioloogilistest muutustest või ravimite manustamisest.

Tüsistused ja tagajärjed

Maksapuudulikkuse sündroomiga võivad kaasneda tõsised tüsistused ja süsteemsed organite tüsistused, kuna maksal on oluline roll paljudes organismi bioloogilistes protsessides. Mõned maksapuudulikkuse sündroomi peamised tüsistused on järgmised:

1. Entsefalopaatia: Üks ohtlikumaid tüsistusi on maksaentsefalopaatia, mis on seotud ajufunktsiooni kahjustusega toksiinide kogunemise tõttu veres. See seisund võib avalduda desorientatsiooni, unustamise, värinate, unisuse ja rasketel juhtudel koomana.
2. Seedetrakti verejooks: Maksapuudulikkus võib põhjustada vere hüübimise häireid ja suurendada seedetrakti verejooksu riski. See võib avalduda vere esinemisena väljaheites või oksendamises.
3. Astsiit: Vedeliku kogunemine kõhus, mida nimetatakse astsiidiks, võib põhjustada kõhu suurenemist, hingamisraskusi ja ebamugavustunnet.
4. Hepatorenaalse düsfunktsiooni sündroom: seda tüsistust iseloomustab samaaegne maksa- ja neerufunktsiooni kahjustus, mis võib viia neerupuudulikkuseni.
5. Hepatotsellulaarne kartsinoom: Pikaajalise maksapuudulikkusega patsientidel võib olla suurem risk hepatotsellulaarse kartsinoomi nimelise maksavähi tekkeks.
6. Ägedad infektsioonid: nõrgenenud immuunsüsteem koos maksapuudulikkusega võib muuta keha infektsioonide suhtes haavatavamaks.
7. Äge ja krooniline neeruhaigus: Maksapuudulikkus võib põhjustada neerufunktsiooni häireid ja ägeda või kroonilise neerupuudulikkuse teket.
8. Kaalulangus ja kahheksia: Maksapuudulikkus võib põhjustada toitumishäireid ja kaalulangust.

Diagnostika maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkuse sündroomi diagnoosimine hõlmab mitmeid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid, mis aitavad kindlaks teha maksafunktsiooni halvenemise astet ja selle põhjust. Siin on mõned peamised meetodid selle seisundi diagnoosimiseks:

1. Kliiniline läbivaatus: Arst viib läbi füüsilise läbivaatuse ja hindab selliseid sümptomeid nagu kollatõbi, astsiit, splenomegaalia (suurenenud põrn), teadvusehäired jne.
2. Vereanalüüsid:
   • Vere bilirubiini taseme mõõtmine, et teha kindlaks, kas esineb kollatõbi.
   • Maksafunktsiooni hindamiseks maksaensüümide (AST, ALT, ALP) ja albumiini mõõtmine.
   • Koagulogrammi (koagulatsiooniuuringu) läbiviimine, et hinnata maksa võimet toota hüübimisvalke.
3. Kõhu ultraheli: ultraheli abil saab tuvastada muutusi maksa suuruses ja struktuuris, astsiidi esinemist ja muid muutusi.
4. Kompuutertomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (MRI): need meetodid võivad anda üksikasjalikumat teavet maksa ja teiste kõhuorganite seisundi kohta.
5. Maksa biopsia: Mõnikord on maksapuudulikkuse põhjuse paremaks diagnoosimiseks ja kindlakstegemiseks vaja võtta maksakoe proov. Seda saab teha biopsia või punktsiooni abil.
6. Viirushepatiidi uuringud: Kuna viirusnakkused võivad põhjustada maksapuudulikkust, võidakse antikehade või viiruskoormuse tuvastamiseks teha spetsiaalseid teste.
7. Muud uuringud: Sõltuvalt kliinilisest pildist võib osutuda vajalikuks ka muud uuringud, näiteks angiograafia, radioisotoopmeetodid, endoskoopia jne.

Diferentseeritud diagnoos

Maksapuudulikkuse sündroomi diferentsiaaldiagnostika on protsess, mille käigus välistatakse või selgitatakse välja maksapuudulikkust põhjustanud haigus, samuti tuvastatakse muud seisundid, mis võivad selle sümptomeid jäljendada. Maksapuudulikkuse sündroomi diferentsiaaldiagnostikaks saab kasutada järgmisi meetodeid ja lähenemisviise:

1. Anamnees ja kliiniline läbivaatus: Arst kogub üksikasjalikku teavet patsiendi haigusloo ja perekonna ajaloo kohta ning viib läbi füüsilise läbivaatuse, et otsida maksapuudulikkusega seotud märke ja sümptomeid.
2. Laboratoorsed testid: see hõlmab vereanalüüse, sh maksafunktsiooni biokeemilisi näitajaid (nt bilirubiin, aminotransferaas, albumiini tase), vere hüübimistestid ja viirusmarkerite (nt hepatiidiviiruse) kontrollimine.
3. Kujutised: Maksa ja teiste kõhuorganite hindamiseks saab kasutada mitmesuguseid pildistamismeetodeid, näiteks ultraheli, kompuutertomograafiat (KT) või magnetresonantstomograafiat (MRI).
4. Maksa biopsia: Mõnikord võib olla vaja võtta maksakoe proov (maksa biopsia), et maksa üksikasjalikumalt hinnata ja aluseks olev haigus tuvastada.
5. Funktsionaalsed testid: Maksa võime hindamiseks oma funktsioone täita võib teha spetsiifilisi funktsionaalseid teste, näiteks ammoniaagi metabolismi, valgufragmentide ja muude testide tegemiseks.
6. Põhihaiguse kindlakstegemine: Pärast maksapuudulikkuse muude võimalike põhjuste välistamist püüab arst tuvastada põhihaiguse, näiteks tsirroosi, hepatiidi, rasvmaksa düstroofia, maksakasvaja ja teised.

Maksapuudulikkuse diferentsiaaldiagnoosimine võib olla keeruline ja nõuab koostööd erinevate erialade arstide, näiteks gastroenteroloogide, hepatoloogide, kirurgide ja onkoloogide vahel.

Ravi maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkuse sündroomi ravi sõltub selle seisundi põhjusest, raskusastmest ja patsiendi üldisest seisundist. Oluline on läbi viia kompleksne ravi, mis võib hõlmata järgmisi meetmeid:

1. Põhihaiguse ravi: Kui maksapuudulikkuse sündroomi põhjustab selline haigus nagu tsirroos, hepatiit või muu maksahaigus, keskenduvad arstid selle algpõhjuse ravile. See võib hõlmata viirusevastast ravi, alkoholiravi, krooniliste haiguste ravi ja muid sekkumisi.
2. Ravimiteraapia: Arst võib välja kirjutada ravimeid sümptomite leevendamiseks ja maksapuudulikkuse mõnede ilmingute leevendamiseks, näiteks antiemeetikumid, laktoos maksa entsefalopaatia raviks, antikoagulandid verejooksu riski juhtimiseks ja teised.
3. Toitumine: Maksapuudulikkusega patsiendid võivad vajada valgu- ja naatriumisisaldusega dieeti. Vedeliku tarbimise kontrollimine võib olla oluline ka astsiidi (vedeliku kogunemine kõhuõõnde) ennetamiseks.
4. Detoksifikatsiooniprotseduurid: Toksiinide eemaldamiseks organismist võib kasutada detoksifikatsiooniprotseduure, nagu hemodialüüs või plasmaferees.
5. Maksasiirdamine: Raske maksapuudulikkuse korral, mida ei saa ravida, võib osutuda vajalikuks maksasiirdamine. See võib olla ainus viis patsiendi elu päästmiseks.
6. Tüsistuste ravi: Kliinikud saavad võtta meetmeid selliste tüsistuste nagu verejooks, maksa entsefalopaatia, astsiit ja muud raviks.

Maksapuudulikkuse sündroomi ravi nõuab individuaalset lähenemist ning ravimeetodite otsuse teeb arst kliinilise pildi ja testide põhjal. Samuti on oluline regulaarselt jälgida patsiendi seisundit ja järgida kõiki arsti soovitusi.

Prognoos

Maksapuudulikkuse sündroomi prognoos sõltub paljudest teguritest, sealhulgas ebaõnnestumise põhjusest, maksakahjustuse ulatusest, ravi efektiivsusest ja patsiendi üldisest seisundist. Üldiselt võib prognoos olla üsna tõsine ja ulatuda soodsast kriitiliseni.

Mõned prognoosi mõjutavad tegurid on järgmised:

1. Maksapuudulikkuse põhjus: Prognoos võib sõltuda puudulikkuse põhjusest. Näiteks mõned põhjused, nagu infektsioonid või mürgised ained, võivad olla pöörduvad, kui ravi alustatakse kiiresti, samas kui kroonilistel haigustel, nagu tsirroos, võib olla vähem soodne prognoos.
2. Maksakahjustuse ulatus: Prognoos sõltub ka sellest, kui tugevalt maks on kahjustatud. Mida suurem on kahjustus, seda raskem on seisund ja seda halvem on prognoos.
3. Õigeaegne arstiabi: Varajase arstiabi otsimise olulisust ei saa alahinnata. Maksapuudulikkuse sündroomi korral võib ravi õigeaegne alustamine oluliselt suurendada soodsa tulemuse võimalusi.
4. Ravi ja meditsiinilised sekkumised: Tõhus ravi, sealhulgas ravimteraapia, dieet, maksa siirdamine ja muud protseduurid, võivad parandada seisundit ja prognoosi.
5. Kaasuvad haigused: teiste meditsiiniliste probleemide esinemine võib ravi raskendada ja prognoosi mõjutada.

Maksapuudulikkuse sündroomi prognoos võib õigeaegse ja efektiivse ravi korral olla suhteliselt soodne ja raske puudulikkuse korral kriitiline, eriti kui maksasiirdamine pole võimalik. Seetõttu on oluline pöörduda arsti poole, kui ilmnevad maksakahjustusega seotud sümptomid, ning saada vajalikku arstiabi seisundi hindamiseks ja raviks.