Maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkuse sündroom (LFS) on kliiniliste sümptomite ja laboratoorsete väärtuste kogum, mis tuleneb maksafunktsiooni halvenemisest. Maksapuudulikkus tähendab, et maks ei täida oma normaalseid funktsioone piisavalt. See tingimus võib olla ajutine või krooniline ja sellel võib olla mitmesuguseid põhjuseid.

Maksapuudulikkuse sündroomi sümptomid võivad erineda sõltuvalt maksafunktsiooni halvenemisastmest ja hõlmavad:

1. Kollatõbi: kollatõbi avaldub naha ja silmade sklera kollasusega ning sellega võib kaasneda ka sügelus.
2. Astsiit: see on kõhu paisumine, mis on põhjustatud vedeliku kogunemisest kõhuõõnes.
3. Designorröa sümptomiteks: nende hulka kuuluvad segadus, halvenenud teadvus, värisemine, vaimse seisundi muutused ja muud sümptomid, mis on seotud toksiini kogunemisest tingitud aju talitlushäiretega.
4. Seedehäired: maksapuudulikkus võib põhjustada keha toitainete neeldumise võime vähenemist, mis võib põhjustada kehakaalu langust ja alatoitumist.
5. Verejooksu sündroom: maksafunktsiooni halvenemine võib põhjustada hüübimishäireid ja verejooksu.
6. Anoreksia ja iiveldus: isu kaotamine, iiveldus ja oksendamine võivad olla maksapuudulikkuse sündroomi sümptomid.
7. Maksa kahheksia: see on seisund, kus patsiendid kaotavad lihasmassi ja optimaalse toitumise.

Maksapuudulikkuse sündroom nõuab maksafunktsiooni parandamiseks ning sümptomite kõrvaldamiseks või vähendamiseks meditsiinilist sekkumist ja ravi. Ravi võib hõlmata ravimiteraapiat, dieeti, vere puhastamise protseduure (hemodialüüsi), maksa siirdamist ja muid sekkumisi, sõltuvalt maksapuudulikkuse põhjusest ja raskusest.

Põhjused maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkus võib ilmneda erinevatel põhjustel, sealhulgas järgmine:

1. Maksa tsirroos: CIR-i rosis on krooniline maksahaigus, milles terve maksakude asendatakse järk-järgult kiulise kuivamisega. Tsirroosi võib põhjustada alkohol, viiruslik hepatiit, rasvane hepatoos ja muud põhjused. Maksakoe järkjärguline hävitamine põhjustab maksafunktsiooni.
2. Viiruslik hepatiit: sellised viirusnakkused nagu B-hepatiit, C-hepatiit ja teised võivad põhjustada maksa põletikku ja kahjustusi, mis pikaajalisel korral võivad põhjustada maksapuudulikkust.
3. Alkohoolne maksahaigus: pikaajaline ja liigne alkoholitarbimine võib põhjustada alkohoolset hepatiiti ja tsirroosi, mille tulemuseks on vähenenud maksafunktsioon.
4. Rasvüülhaigus: rasvane hepatoos (või alkoholivaba rasvmaksahaigus) võib esineda rasvumise, diabeedi ja muude metaboolsete häirete korral. Pikaajalistel juhtudel võib see seisund liikuda tsirroosiks.
5. Autoimmunediseasid: autoimmuunhaigused võivad põhjustada maksakoe põletikku ja kahjustusi, mis võivad lõpuks põhjustada maksapuudulikkust.
6. Ravimid ja toksiinid: Mõned ravimid ja toksiinid võivad kahjustada maksa, mis võib põhjustada maksafunktsiooni. Selle põhjuseks võib olla teatud ravimite võtmine pikka aega või kokkupuutel mürgiste ainetega.
7. Geneetilised häired: haruldased geneetilised häired, näiteks hemokromatoos, türolineemia ja teised võivad lapsepõlvest põhjustada maksa talitlushäireid.

Pathogenesis

Maksapuudulikkuse sündroomi patogenees on keeruline ja seda võivad põhjustada mitmesugused põhjused, kuid tavaliselt on see seotud kroonilise maksakahjustusega. Siin on mõned maksapuudulikkuse sündroomi patogeneesi peamised aspektid:

1. Maksarakkude kahjustused (hepatotsüüdid): maksapuudulikkuse kõige tavalisem põhjus on kahjustus hepatotsüütidele, mis on maksa peamised funktsionaalsed rakud. Selle kahjustuse võib põhjustada mitmesugused tegurid, näiteks viirused (hepatiit), alkohoolne maksahaigus, rasvmaksahaigus, toksiinid või ravimid.
2. Valkude sünteesi vähenenud: maksas on oluline roll valkude, sealhulgas selliste verevalkude, nagu albumiini ja hüübimisfaktorite sünteesis. Maksapuudulikkuse korral võib nende valkude sünteesi kahjustada, mis võib põhjustada hüübimishäireid ja turset.
3. Ammoniaagi metabolismi häire: tavaliselt osaleb maks ammoniaagi metabolismis, mis on aminohapete metabolism. Maksapuudulikkuse korral võib vere ammoniaagi tase tõusta, mis võib põhjustada neuroloogilisi sümptomeid, mida tuntakse kui "portosüsteemset entsefalopaatiat".
4. Toksiinide töötlemise häire: maks on võõrutusorgan ja maksapuudulikkuse korral ei pruugi see olla võimeline toksiine verest piisavalt töödelda ja eemaldada, mis võib põhjustada teiste elundite ja süsteemide halvenemist.
5. Suurenenud rõhk portaalveenis: maksapuudulikkus võib põhjustada verevoolu halvenemist maksas ja suurenenud rõhku portaalveenis (portaalhüpertensioon), mis võib põhjustada komplikatsioone nagu söögitoru laienenud veenid (veenilaiendi veenid) ja verejooksu.
6. Süsivesikute ja rasvade metabolismi häired: maksa mängib ka rolli veresuhkru taseme ja rasva metabolismi reguleerimisel. Maksapuudulikkus võib nendes protsessides põhjustada häireid.

Mõistet "maksarakkude rikke sündroom" kasutatakse haigusseisundi kirjeldamiseks, kus maksarakkude funktsioon (hepatotsüüdid) vähendatakse või kaob, mille tulemuseks on raske maksa düsfunktsioon.

Maksapuudulikkus võib olla terav või krooniline ja sellel võib olla erinev raskusaste.

Sümptomid maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkuse sündroomi sümptomid võivad olla varieerunud ja sõltuvad maksafunktsiooni halvenemise astmest. Siin on mõned kõige levinumad sümptomid:

1. Kollatõbi (icterus): see on maksapuudulikkuse üks iseloomulikumaid märke. Kollatõbi avaldub naha ja valgete kollasusega ning tavaliselt seostatakse seda bilirubiini halvenenud töötlemise ja eritumisega, mis moodustub punaste vereliblede lagunemisel.
2. Astsiit (vedelik kõhus): maksapuudulikkusega patsientidel võib vedelik koguneda kõhu, põhjustades kõhu turset.
3. Maksa entsefalopaatia: see on haigusseisund, kus veres kogunevad mürgised ained, mida tavaliselt tuleks metaboliseerida. See võib põhjustada selliseid psüühikahäireid nagu unisus, segadus, agressioon ja isegi kooma.
4. Kontraktiivne kõhuvalu: patsientidel võib ülemises kõhus valu või ebamugavustunne olla.
5. Turse (jalgade turse): Maksapuudulikkus võib põhjustada kehas vedelikku ja naatriumi säilitamist, põhjustades jalgade ja sääride turse.
6. Vere hüübimishäired: Maksa mängib olulist rolli ka vere hüübimisprotsessis. Maksapuudulikkuse korral võib patsientidel olla suurenenud verejooksu risk ja languse trombotsüütide arv.
7. Põrna (splenomegaalia) laienemine: splenomegaalia võib olla maksapuudulikkuse tagajärg.
8. Kehakaalu ja söögiisu vähenemine: patsiendid võivad kaotada isu ja hakata kaalust alla võtma.

Maksapuudulikkuse sündroom lastel

See on seisund, milles lapse maksafunktsioon vähendatakse või kaob. See on tõsine ja ohtlik seisund, mille põhjustavad erinevad põhjused ja millel on erinevad ilmingud. Allpool on toodud mõned peamised maksapuudulikkuse sündroomi põhjused ja sümptomid:

Põhjused:

1. Viiruse hepatiit: viirusnakkused nagu B-hepatiit ja C-hepatiit võivad põhjustada lastel põletikku ja maksakahjustusi.
2. Maksa tsirroos: erinevate põhjuste põhjustatud krooniline maksakahjustus (nt alkohol, viirused, autoimmuunhaigused) võivad põhjustada tsirroosi, mis on maksapuudulikkuse peamine põhjus.
3. Autoimmuunhaigused: lastel võivad tekkida autoimmuunsed maksahaigused, näiteks autoimmuunne hepatiit, mis põhjustab kroonilist põletikku ja maksakahjustusi.
4. Geneetilised häired: haruldased geneetilised metaboolsed häired, näiteks türosinemia või galaktoseemia, võivad laste sünnist põhjustada maksapuudulikkust.
5. Mürgitus ja ravimid: toksiinide allaneelamine, mürgiste ainete või teatud ravimite pikaajaline kasutamine võib kahjustada maksa ja põhjustada maksapuudulikkust.

Sümptomid:

Maksapuudulikkuse sündroomi sümptomiteks võivad olla järgmised:

• Kollatõbi (naha ja sklerade kollasus)
• Turse (eriti silmade ümber ja kõhus)
• Kõhuvalu
• Teadvuse häired (segadus, unisus)
• Seedehäired (iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus)
• Kasvu ja arengu halvenemine
• Verejooks ja verevalumid

Maksapuudulikkuse ravi lastel võib olla ravimiteraapia, dieet, toetav teraapia sümptomite ja mõnikord maksa siirdamise korral, eriti raske ebaõnnestumise korral. Ravi sõltub maksakahjustuste põhjusest ja ulatusest ning seda peaksid hoolikalt jälgima lastearst ja hepatoloog (maksahaiguste spetsialist).

Etapid

Maksapuudulikkuse sündroom võib järk-järgult areneda ja selle raskusaste võib ulatuda kergest kuni raskeni. Maksapuudulikkuse sündroomi etappe saab liigitada järgmiselt:

1. Kompenseeritud maksapuudulikkus:

   • Selles etapis suudab maks vaatamata patoloogiliste muutuste olemasolule siiski suurema osa oma funktsioonidest täita.
   • Sümptomid võivad olla kerged ja võivad olla kerge kollatõbi, nõrkus ja väsimus.

2. Madalakompenseeritud maksapuudulikkus:

   • Selles etapis halveneb maksafunktsioon olulisemalt.
   • Sümptomiteks muutuvad raskemaks ja võivad hõlmata kollatõbi, astsiit (kõhu turse), laienenud põrn, iiveldus ja oksendamine, teadvuse halvenenud, värinad ja muud sümptomid.

3. Dekompenseeritud maksapuudulikkus:

   • Selles etapis on maksafunktsioon tõsiselt halvenenud ja maksa ei suuda paljusid oma tavalisi funktsioone täita.
   • Sümptomiteks võivad olla tugev kollatõbi, astsiit, entsefalopaatia (teadvus halvenenud), verejooksu sündroom ja muud tõsised ilmingud.

4. Maksa kooma:

   • See on maksapuudulikkuse sündroomi kõige raskem etapp, milles maksafunktsioon on täielikult kadunud.
   • Patsient võib olla sügavas alateadvuses ja see seisund on äärmiselt ohtlik ja nõuab viivitamatut arstiabi.

Vormid

Maksapuudulikkuse sündroomil võivad olla erinevad vormid ja see avaldub mitmesuguste sümptomite ja kliiniliste tunnustega. Sõltuvalt maksakahjustuse olemusest ja ulatusest võivad maksapuudulikkuse sündroomil olla järgmised vormid:

1. Maksapuudulikkuse krooniline vorm: see vorm areneb aeglaselt ja seda võib põhjustada krooniline maksahaigus nagu tsirroos, krooniline hepatiit või rasvmaksahaigus. Krooniline vorm võib esineda järkjärguliste sümptomitega nagu väsimus, nõrkus, hommikune turse, kollatõbi, halvenenud isu ja keskendumisvõime puudumine.
2. Akuteeliveripuudulikkus: see vorm areneb kiiresti ja seda seostatakse tavaliselt ägeda maksakahjustusega, näiteks äge maksa nekroos või maksa joobes. Ägeda vormi sümptomiteks võivad olla raske kollatõbi, halvenenud teadvus (maksa entsefalopaatia), verejooks, astsiit (vedelik kõhus) ja muud rasked tüsistused.
3. Subkliiniline: mõnel juhul võib maksapuudulikkuse sündroomil olla minimaalsed või subkliinilised ilmingud ja sümptomid võivad olla hõlpsasti vahele jätnud. See võib ilmneda maksafunktsiooni järkjärgulise halvenemisega.
4. Funktsionaalne vorm: mõnikord võib maksapuudulikkuse sündroom tekkida maksa suhteliselt säilinud anatoomilise struktuuri taustal, kuid kahjustatud maksafunktsiooniga. Selle põhjuseks võib olla füsioloogilised muutused või ravimite kokkupuude.

Tüsistused ja tagajärjed

Maksapuudulikkuse sündroomiga võivad kaasneda tõsised tüsistused ja süsteemsed elundite tüsistused, kuna maksa mängib olulist rolli paljudes keha bioloogilistes protsessides. Mõned maksapuudulikkuse sündroomi peamised komplikatsioonid hõlmavad järgmist:

1. Entsefalopaatia: üks ohtlikumaid tüsistusi on maksa entsefalopaatia, mis on seotud ajufunktsiooni halvenenud toksiinide kuhjumise tõttu veres. See seisund võib avalduda desorientatsiooni, unustamise, värisemise, uimaduse ja rasketel juhtudel koomana.
2. Seedetrakti verejooks: maksapuudulikkus võib põhjustada verehüübimise halvenemist ja suurendada seedetrakti verejooksu riski. See võib ilmneda vere väljaheite või oksendamisena.
3. Astsiit: vedeliku kogunemine kõhus, mida tuntakse astsiitidena, võib põhjustada laienenud kõhu, hingamisraskusi ja ebamugavusi.
4. Hepatorenaalse düsfunktsiooni sündroom: seda komplikatsiooni iseloomustab maksa ja neerufunktsiooni samaaegne kahjustus, mis võib põhjustada neerupuudulikkust.
5. Hepatotsellulaarne kartsinoom: pikaajalise maksapuudulikkusega patsientidel võib olla suurem risk maksavähi tekkeks, mida nimetatakse hepatotsellulaarseks kartsinoomiks.
6. Ägedad infektsioonid: nõrgenenud maksapuudulikkusega immuunsussüsteem võib muuta keha nakkuste suhtes haavatavamaks.
7. Äge ja krooniline neeruhaigus: maksapuudulikkus võib põhjustada neeru düsfunktsiooni ja ägeda või kroonilise neerupuudulikkuse tekkimist.
8. Kaalukaotus ja kahheksia: maksapuudulikkus võib põhjustada toitumist ja kehakaalu langust.

Diagnostika maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkuse sündroomi diagnoosimine hõlmab mitmeid laboratoorseid ja instrumentaalseid teste, mis aitavad kindlaks teha maksafunktsiooni halvenemise astet ja selle põhjust. Siin on mõned peamised meetodid selle seisundi diagnoosimiseks:

1. Kliiniline eksam: arst viib läbi füüsilise eksami ja hindab selliseid sümptomeid nagu kollatõbi, astsiit, splenomegaalia (laienenud põrn), halvenenud teadvus jne.
2. Vereanalüüsid:
   • Vere bilirubiini taseme mõõtmine, et teha kindlaks, kas kollatõbi on.
   • Maksaensüümide (AST, ALT, ALP) ja albumiini mõõtmine maksafunktsiooni hindamiseks.
   • Koagulogrammi (koagulatsiooni uuring) teostamine, et hinnata maksa võimet toota hüübimisvalke.
3. Kõhu ultraheli: ultraheli võib aidata tuvastada maksa suuruse ja struktuuri muutusi, astsiidide olemasolu ja muid muutusi.
4. Kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI): need meetodid võivad anda üksikasjalikumat teavet maksa ja muude kõhu elundite seisukorra kohta.
5. Maksabiopsia: mõnikord tuleb maksapuude paremaks ja määramiseks võtta maksakoe proov. Seda saab teha biopsia või torke abil.
6. Viiruse hepatiidi uurimine: kuna viirusnakkused võivad olla maksapuudulikkuse põhjustajaks, võib antikehade või viirusekoormuse tuvastamiseks teha spetsiaalseid teste.
7. Muud uurimised: sõltuvalt kliinilisest esitlusest võib nõuda ka muid uurimisi, näiteks angiograafia, radioisotoopide tehnikad, endoskoopia jne.

Diferentseeritud diagnoos

Maksapuudulikkuse sündroomi diferentsiaaldiagnostika on maksapuudulikkuse põhjustava haiguse välistamise või loomise protsess, samuti muude haigusseisundite väljaselgitamine, mis võivad jäljendada selle sümptomeid. Maksapuudulikkuse sündroomi diferentsiaaldiagnostikaks saab kasutada järgmisi meetodeid ja lähenemisviise:

1. Ajalugu ja kliiniline uuring: arst kogub üksikasjalikku teavet patsiendi meditsiinilise ja perekonna ajaloo kohta ning viib läbi füüsilise läbivaatuse, et otsida maksapuudulikkusega seotud silte ja sümptomeid.
2. Laboratoorsed testid: see hõlmab vereanalüüse, sealhulgas maksafunktsiooni biokeemilisi mõõtmeid (nt bilirubiin, aminotransferaas, albumiini tase), vere hüübimise testid ja viirusmarkerite (nt hepatiidi viirus) kontrollimist.
3. Kujutamine: kõhu ja teiste kõhu teiste organite hindamiseks saab kasutada mitmesuguseid kuvamise tehnikaid, näiteks ultraheli (ultraheli), kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI).
4. Maksabiopsia: mõnikord võib-olla tuleb maksa koe (maksa biopsia) valimit võtta, et maksa üksikasjalikumalt hinnata ja aluseks oleva haiguse tuvastamiseks.
5. Funktsionaalsed testid: võib läbi viia spetsiifilised funktsionaalsed testid, et hinnata maksa võimet täita oma funktsioone, näiteks ammoniaagi metabolismi, valgu fragmentide ja teiste testid.
6. Alushaiguse tuvastamine: Pärast maksapuudulikkuse muude võimalike põhjuste välistamist üritab arst tuvastada selliseid haigusi nagu tsirroos, hepatiit, rasvmaksa düstroofia, maksakasvaja jt.

Maksapuudulikkuse diferentsiaaldiagnoosimine võib olla keeruline ja nõuab erinevate erialade, näiteks gastroenteroloogide, hepatoloogide, kirurgide ja onkoloogide koostööd.

Ravi maksapuudulikkuse sündroom

Maksapuudulikkuse sündroom sõltub selle haigusseisundi põhjusest, selle raskusest ja patsiendi üldisest seisundist. Oluline on läbi viia keeruline teraapia, mis võib sisaldada järgmisi meetmeid:

1. Alushaiguse ravi: kui maksapuudulikkuse sündroomi põhjustab selline haigus nagu tsirroos, hepatiit või muu maksahaigus, keskenduvad arstid selle põhjuse raviks. See võib hõlmata viirusevastast ravi, alkoholravi, krooniliste haiguste ravi ja muid sekkumisi.
2. Ravimiteraapia: arst võib välja kirjutada ravimeid sümptomite raviks ja leevendada maksapuudulikkuse, näiteks antiemeetika, laktoloosi maksa entsefalopaatia raviks, verejooksu riski raviks, ja teised.
3. Dieet: maksapuudulikkusega patsiendid võivad vajada valgu- ja naatriumiga piiratud dieeti. Vedeliku tarbimise juhtimine võib olla oluline ka astsiidide (vedeliku kogunemine kõhus) vältimiseks.
4. DETOXIFICATION protseduurid: toksiinide eemaldamiseks kehast võib kasutada võõrutusprotseduure, näiteks hemodialüüsi või plasmafereesi.
5. Maksa siirdamine: raske maksapuudulikkuse korral, mida ei saa ravida, võib olla vajalik maksa siirdamine. See võib olla ainus viis patsiendi elu päästmiseks.
6. Tüsistuste juhtimine: arstid saavad astuda samme selliste komplikatsioonide haldamiseks nagu verejooks, hepatiitne entsefalopaatia, astsiit ja muud.

Maksapuudulikkuse sündroomi ravi nõuab individuaalset lähenemisviisi ja ravimeetodite otsuse teeb arst kliinilise pildi ja testide põhjal. Samuti on oluline jälgida patsiendi seisundit regulaarselt ja järgida kõiki arsti soovitusi.

Prognoos

Maksapuudulikkuse sündroom prognoos sõltub paljudest teguritest, sealhulgas ebaõnnestumise põhjustaja, maksakahjustuse ulatus, ravi tõhusus ja patsiendi üldine seisund. Üldiselt võib prognoos olla üsna tõsine ja ulatuda soodsast kriitilisest.

Mõned prognoosi mõjutavad tegurid hõlmavad järgmist:

1. Maksapuudulikkuse põhjus: prognoos võib sõltuda sellest, mis ebaõnnestumise põhjustas. Näiteks võivad mõned põhjused, näiteks nakkused või mürgised ained, kui ravi kiirelt alustatakse, samas kui krooniliste haiguste, näiteks tsirroosi, võib olla vähem soodne prognoos.
2. Maksakahjustuste ulatus: prognoos sõltub ka sellest, kui halvasti maksa kahjustatakse. Mida rohkem kahju, seda raskem on seisund ja seda halvem on prognoos.
3. Õigeaegne juurdepääs arstiabile: varakult arstiabi saamise olulisust ei saa alahinnata. Maksapuudulikkuse sündroomi korral võib ravi õigeaegne algatamine märkimisväärselt suurendada soodsa tulemuse tõenäosust.
4. Ravi ja meditsiinilised sekkumised: tõhus ravi, sealhulgas ravimiteraapia, dieet, maksa siirdamine ja muud protseduurid, võivad parandada seisundit ja prognoosi.
5. Ka kaasnevad haigused: muude meditsiiniliste probleemide olemasolu võib ravi keeruliseks muuta ja prognoosi mõjutada.

Maksapuudulikkuse sündroomi prognoos võib ulatuda suhteliselt soodsast õigeaegse ravi ja tõhusa ravi korral kriitilise ebaõnnestumise korral, eriti kui maksa siirdamine pole saadaval. Seetõttu on oluline pöörduda arsti poole, kui maksaga seotud sümptomid tekivad ja saada vajalik arstiabi haigusseisundi hindamiseks ja raviks.