Mikropenis

Micropenis - termin, mida kasutatakse kirjelduses peenise mille suurus on väiksem kui 2 standardhälbed normiks puudumisel muu ilmse patoloogia kaasas hüpoplaasia peenise (näiteks hypospadias, hermaphroditism).

Peenise suurust mõõdetakse, kui see tõmmatakse aluselt otsa piki seljapinda. Tavaliselt on vastsündinu peenise suurus umbes 3,5 cm. Peenis on peenises vähem kui 2 cm (2 SD on normist väiksem).

Põhjused mikroelementi

Liikme peamine kasv on alguses emakasisese perioodi teisel poolel. Seega on vastsündinud poiste enneaegseks sünniks peenis lühem kui täisajaga lapsed, kuid see ei tähenda, et esineb mikropenisaasi. Tuladhar et al. (1998) tuletas välja valem raseduse 24.-36. Rasedusnädalast sündinud peenise pikkuse ja rasedusaja vanuse suhte kohta:

Peenise pikkus (cm) = 2,27 + 0,16 x ned rasedus.

Pärast sünnitust muutuvad mõõtmed veidi kuni puberteeteni, mis ei ole tingitud suguhormoonide mõjust, vaid üldisesse somaatilisse kasvu. Pikkuse standardite tabelid on välja töötatud sõltuvalt vanusest.

Intrauterine süntees testosterooni ja selle muundamine dihüdrotestosterooni on vajalik meessoost suguelundite normaalseks arenguks. Alguses tiinuse mõjul hCG siduv LH retseptorite, on esialgse diferentseerumise ja arengu suguelundid umbes 14. Nädalal aktiveeritud enda hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi lootele, seetõttu tuleb defekti süsteemi lootele tab peenise toimub tavaliselt (st sest peamine mõju järjehoidjale pakub ema hCG), kuid peenis ei kasva, mikropeenikas areneb. Teisest küljest põhjustab emakakaelavähi 7- kuni 10-ndal nädalal ka gonaadide vahelehtede rikkumine ka selle vähene kasv. Seega on vähearengu peamised põhjused järgmised:

• hüpergonadotroopne hüpogonadismist - häiritud arengu sugunäärmete (anorchia, Klinefelteri sündroom, sugunäärmete düsgenees, hüpoplaasia Lyaydiga rakud tagajärjel geeni defekt LH või LH retseptor);
• defektid testosterooni biosünteesis;
• 17,20-lüaasi aktiivsuse puudulikkus;
• Zeta-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi (30-HSD) defitsiit;
• 17p-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi defitsiit;
• dihüdrotestosterooni defitsiidi süntees - 5a-reduktaasi defitsiit;
• retseptori tundlikkus androgeenide suhtes;
• hüpogonadotroofne hüpogonadismist (Hüpopituitarismiga Kallmanni sündroom, septo-optiliste düsplaasia, idiopaatiline hüpogonadotroopne hüpogonadismist);
• perekonna vorm (meestel sugukonnas - väike peenis või mikropeneesia teiste häirete puudumisel).

Lisaks ülaltoodud põhjustel, micropenis lıikuvad mitmesuguste haiguste ja sündroomide kromosomaalse defektid (Prader-Willi sündroom, Barder-Biedli sündroom, Noonani sündroom, Robinow sündroom. Rud sündroom, laengut sündroom).

"False micropeneasia" - rasvumisega patsientidel saab visuaalselt kindlaks määrata peenise lühenemise rasvalaugu ülevalamisel oma aluse kohal - nn süvendiga peenis.

Sümptomid mikroelementi

Vähearenenud või mikropenisaasi kahtlusega patsientide uurimisel on vaja koguda perekonna ajalugu: vastsündinute surm, perekonnasisene väsimus, sugulastega seotud väliste suguelundite arengu patoloogia.

Diagnostika mikroelementi

Uurimine ja füüsiline läbivaatus

Mõõdetakse lapse kasvu ja määrab selle kasvu. Välistada igasugust teiste süsteemide düsembriogeneesi või sellega seotud väärarengute häbimärgistamist.

Kui mikro-peenis on kombineeritud hüpoglükeemiaga vastsündinute ja hilinenud kasvu perioodil vanemas eas, nõuab see hüpopüitarismi välistamist. Lõhnajuhtumi rikkumine võimaldab teil kahtlustada Kalmani sündroomi (aneemia ja hüpogonadotroopne hüpogonadism, müko-penis). Arenguvigade olemasolu või embrüogeneesi häbimärgistus nõuab geneetikumiga konsulteerimist kromosomaalsete patoloogiate ja muude geneetiliste sündroomide välistamiseks.

[1]

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

Kariotüpiseerimine  ja kromosoomianalüüs on näidustatud kahtlustatava kromosomaalse patoloogia ja düsembriogeneesi häbimärgise suhtes.

Määramine LH ja FSH: vahel 1-2 elukuul kontsentratsiooni vastab puberteetlik, nii täispuhutud või alahinnatud väärtused näitaks hypergonadotrophic või hüpogonadotroopne hüpogonadismist (vastavalt). Testosteroon, dihüdrotestosteroon. T / DHT suhe proovi koos kooriongonadotropiiniga võimaldab välistada 5a-reduktaasi puudulikkust.

Kilpnäärmehormoonide sisaldus, kortisool. IRP-1, on glükoosiuuringud näidustatud kahtlustatava hüpopüitütarismi korral, eriti kui müootenisega lapsel oli hüpoglükeemia rünnak.

Ravi mikroelementi

On tõestatud, et testosterooni ravi puudulikkusega lastel on efektiivne ja võimaldab tõhusalt ravida mikropeene, suurendades peenise suurust üldtunnustatud normidele. Kandke  testosterooni  erinevates vormides (geelid, plaastrid, süstid). Bin-Abbas (1999) näitas, et testosterooni 25-50 mg kolme süstimise faas 4-nädalaste intervallidega imikutele võimaldab võrdlusmäärade saavutamist.

Micropeneesia kirurgiline ravi

Kui esineb tõeline mikropeneesia, kasutatakse phalloplastiat.