Myasthenia gravis: diagnoos

Müasteenia gravis diagnoosimine

Eeterlikud diagnoosimiseks myasthenia gravis on farmakoloogilised testid põhinevad kasutuselevõtu vahenditega, mis blokeerivad ensüümi atsetüülkoliinesteraasi (AChE), mis katalüüsib atsetüülkoliini lõhustamist. Need ravimid võivad vähendada myasthenia gravis'i sümptomite raskust. Edrofoonium (tenzilon) - lühi- atsetüülkolinesteraas inhibiitor, mis manustatuna intravenoosselt suurendab lihasjõudu eelnevalt nõrgenenud- koormuse ülevaatuse ajal (nt lihaste tõste Laugudele või Deltoid iliopsoas lihasesse). Esialgu süstitakse 2 mg edrofoonia ja 1-minuti järel kontrollitakse lihasjõudu. Paranemise puudumisel võib ravimit lisaks manustada annuses 3 mg, millele järgneb 5 mg. Mõnedel patsientidel on ülitundlik väheseid östrofooniannuseid, võib ravim põhjustada hingamisteede kriisi. Selles suhtes peaks katse ajal hädaolukorras olema läheduses hingamisaparaat. Eudrofoonia positiivne mõju kestab tavaliselt mõni minut. Positiivne test tulemused toetavad diagnoosi müasteenia, kuigi mitte spetsiifilised sellele haigusele, samuti võimalikud patsientidel perifeerne neuropaatia kahjustus ajutüves, amüotroofiline lateraalskleroos ja lastehalvatuse.

Müasteenia gravisi teatud diagnostiliseks väärtuseks on ka elektromüograafia. Enamikul patsientidel, kellel on rütmilise stimuleerimisega üldine müasteenia vorm 3 Hz sagedusega, väheneb M-vastuse amplituud (vähenemine) rohkem kui 10%. See reaktsioon on tingitud summutada liik ohutusse piirkonda neuromuskulaarse ülekande ja tänu väiksemale numbrid AChR lihases membraani laienduse sünapsipilusse vähendades vabanenud atsetüülkoliini pärast esimest 5-10 madalsageduslik stiimulitele. Kahe või enama distaalse lihase ja kahe või enama proksimaalse lihase uuringus on 95% müasteeniaga patsientidel vähemalt ühe lihasega spetsiifiline reaktsioon. Siiski, kui uuritakse ainult ühte lihast, on M-vastuse vähenemise tõenäosus vaid 50%. Proksimaalsete lihaste uurimisel on selle reaktsiooni avastamise tõenäosus suurem kui distaalsete lihaste uurimisel. Patsientidel, kellel on müasteenia silma vorm, on M-ravivastuse märkimisväärne langus vähem kui pooltel juhtudel. Üksikute kiudude elektromüograafia registreerimine on samuti kasulik neuromuskulaarse transmissiooni patoloogia avastamiseks. Myasthenia gravis'is on kahe kihi potentsiaalide keskmine intervall piklik. See sümptom ei ole myasthenia gravis'e jaoks spetsiifiline, kuid see võib viidata neuromuskulaarse ristumise patoloogiale, mis on oluline, kui diagnoos on küsitav.

80% patsientidest, kellel on omandatud autoimmuunne myasthenia seerumiantikehade tuvastati atsetüülkolinesteraas, kuid üle poole intraokulaarse myasthenia kujul nad puuduvad. Lihase müasteenia üldises vormis on antikeha tiiter tavaliselt kõrgem kui silma kujul. Katsetilholinesteraze antikehad võivad seonduda erinevate retseptorsaitidele, kuid enamik neist on suunatud osa alfa-subühiku nimetatakse peamiseks immunogeensete piirkonna ja asub väljaspool retseptorsidemete piirkonnast atsetüülkoliin. Kuigi funktsionaalseid omadusi antikehade peamine immunogeensete piirkonna atsetüülkolinesteraas hästi uuritud ükski omadusi antikehad ei korreleerunud kliinilise seisundi või kestust haigus. Reeglina on see halvasti korrelatsioonis myasteniast ja antikeha tiitri tõsidusest atsetüülkoliinesteraasiga. Siiski, pärast immunosupressiivset ravi patsiendi seisundi paranemise taustal on antikehade tiiter püsivalt vähenenud atsetüülkoliinesteraasile. Myasthenia gravis näitab ka antikehi, mis seonduvad otseselt hõredate lihastega, eriti tiimoomiga patsientidel. Ühes uuringus näidati, et sarnased antikehad tuvastatakse 84% -l patsientidest, kellel on tüoom.

[1], [2], [3], [4]