Myasthenia gravis - diagnoosimine

Müasteenia gravise diagnoosimine

Müasteenia diagnoosimisel on väga olulised farmakoloogilised testid, mis põhinevad atsetüülkoliini lagundamist katalüüsiva ensüümi atsetüülkoliinesteraasi (AChE) blokeerivate ainete manustamisel. Need ained võivad vähendada müasteenia sümptomite raskust. Edrofoonium (Tensilon) on lühitoimeline atsetüülkoliinesteraasi inhibiitor, mis intravenoosselt manustatuna suurendab uuringu ajal koormuse tõttu eelnevalt nõrgenenud lihaste tugevust (näiteks lihas, mis tõstab ülemist silmalaugu, deltalihase või niude-niude-niudelihase lihased). Algselt manustatakse 2 mg edrofooniumi ja lihasjõudu kontrollitakse 1 minuti pärast. Kui paranemist ei toimu, võib ravimit manustada täiendavalt annuses 3 mg, seejärel 5 mg. Mõnedel patsientidel, kes on ülitundlikud edrofooniumi väikeste annuste suhtes, võib ravim esile kutsuda hingamiskriisi. Seetõttu peaks testi tegemisel olema hingamisaparaat hädaolukorraks läheduses. Edrofooniumi positiivne toime kestab tavaliselt vaid paar minutit. Positiivsed testitulemused toetavad müasteenia gravise diagnoosi, kuigi need ei ole sellele haigusele spetsiifilised, kuna need on võimalikud perifeerse neuropaatia, ajutüve kahjustuste, amüotroofse lateraalskleroosi ja poliomüeliidiga patsientidel.

Elektromüograafial on müasteenia korral ka teatud diagnostiline väärtus. Enamikul generaliseerunud müasteeniaga patsientidest põhjustab rütmiline stimulatsioon sagedusega 3 Hz M-vastuse amplituudi vähenemist (vähenemist) enam kui 10%. See hääbuv reaktsioon on neuromuskulaarse ülekande ohutu ulatuse ahenemise tagajärg ja seda seletatakse AChR-ide arvu vähenemisega lihasmembraanil, sünaptilise lõhe laienemisega ja atsetüülkoliini vabanemise vähenemisega pärast esimesi 5-10 madalsageduslikku stiimulit. Kahe või enama distaalse lihase ja kahe või enama proksimaalse lihase uurimisel tuvastab 95% müasteeniaga patsientidest vähemalt ühes lihases spetsiifilise reaktsiooni. Kui aga uuritakse ainult ühte lihast, on M-vastuse vähenemise tuvastamise tõenäosus vaid 50%. Proksimaalsete lihaste uurimisel on selle reaktsiooni tuvastamise tõenäosus suurem kui distaalsete lihaste uurimisel. Silma müasteeniaga patsientidel leitakse M-vastuse oluline vähenemine vähem kui pooltel juhtudest. Üksikute kiudude elektromüograafia salvestamine võib olla kasulik ka neuromuskulaarse ülekande patoloogia tuvastamisel. Müasteenia korral on kahe kiu potentsiaalide vaheline keskmine intervall pikenenud. See märk ei ole müasteeniale spetsiifiline, kuid võib viidata neuromuskulaarse ühenduskoha patoloogiale, mis on oluline diagnoosi kahtluse korral.

80%-l omandatud autoimmuunse müasteeniaga patsientidest tuvastatakse seerumis atsetüülkoliinesteraasi antikehad, kuid enam kui pooltel müasteenia silmavormiga patsientidest need puuduvad. Generaliseerunud müasteenia korral on antikehade tiiter tavaliselt kõrgem kui silmavormis. Atsetüülkoliinesteraasi antikehad võivad seonduda retseptori erinevate kohtadega, kuid enamik neist on suunatud alfa-alaühiku piirkonna vastu, mida nimetatakse peamiseks immunogeenseks piirkonnaks ja mis asub väljaspool retseptori sidumistsooni atsetüülkoliiniga. Kuigi atsetüülkoliinesteraasi peamise immunogeense piirkonna antikehade funktsionaalseid omadusi on hästi uuritud, ei korreleeru ükski antikehade omadus haiguse kliinilise seisundi ega kestusega. Reeglina korreleerub atsetüülkoliinesteraasi antikehade tiiter halvasti ka müasteenia raskusastmega. Patsiendi seisundi paranemise taustal pärast immunosupressiivset ravi täheldatakse aga atsetüülkoliinesteraasi antikehade tiitri püsivat langust. Müasteenia korral tuvastatakse ka antikehi, mis seonduvad otse vöötlihastega, eriti tümoomiga patsientidel. Üks uuring näitas, et selliseid antikehi tuvastatakse 84% -l tümoomiga patsientidest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]