Müasteenia

Raskekujuline - autoimmuunne haigus, mida iseloomustab episoode lihasnõrkus ja väsimus, mis põhineb hävitamine atsetüülkoliini retseptorite millised tegurid humoraalse ja rakulise immuunsuse. Kõige sagedamini mõjutab see noori naisi ja vanemaid mehi, kuigi see võib juhtuda igas vanuses. Myasthenia gravisi sümptomid süvenevad, kui lihased on stressi all ja väheneb puhata. Seda diagnoositakse eudrofoonia intravenoosse manustamisega, mis lühikese aja jooksul vähendab nõrkust. Müasteenia ravi hõlmab antikoliinesteraasi ravimeid, immunosupressante, glükokortikoide, tümektoomiat ja plasmapheere.

Myasthenia gravis on omandatud autoimmuunhaigus, mis avaldub skeletilihaste nõrkusel ja patoloogilisel väsimusel. Myasthenia gravisi esinemissagedus on väiksem kui 1 juhtum 100 000 elaniku kohta aastas ning levimus on 10-15 juhtu 100 000 elaniku kohta. Myasthenia gravis on eriti levinud noortel naistel ja üle 50-aastastel meestel.

[1], [2], [3],

Müasteenia gravitatsiooni põhjused

Myasthenia gravis areneb postsünaptiliste atsetüülkoliini retseptorite autoimmuunse rünnaku tagajärjel, mis rikub neuromuskulaarset ülekannet. Mis põhjustab autoantikehade moodustumist, ei ole teada, kuid haigus on seotud tüümuse, türotoksikoosi ja teiste autoimmuunhaiguste patoloogiaga. Tüümuse roll haiguse kujunemises ei ole selge, kuid 65% -l müasteenia gravise juhtumitest on tüümüst hüperplastiline ja 10% -l on tüoom. Seas tegurite - infektsioon, kirurgia, ja teatud ravimid (nt aminoglükosiidide kvinin, magneesiumsulfaat, prokaiinamiidiga kaltsiumikanali blokaatorid).

Haruldased müasteenia vormid. Silma kujul kannatab ainult silma väline lihased. Kaasasündinud müasteenia gravis on haruldane haigus, millel on autosomaalne retsessiivne pärilik liik. See on pigem postsünaptiliste retseptorite strukturaalsete häirete tulemus kui autoimmuunprotsessi tagajärg. Oftenmooplegia on tavaline.

12% lastest, kelle emad kannatavad myasthenia gravis'e all, on sündinud vastsündinu müasteeniaga. Selle põhjuseks on IgG antikehade passiivne läbitungimine platsentaagis. Üldine lihasnõrkus kulgeb mõnel päeval - nädalatel paralleelselt lapse veres olevate antikehade tiitri vähenemisega.

Myasthenia gravis - mis toimub?

[4], [5]

Myasthenia gravis'i sümptomid

Müasteenia gravea kõige levinumad sümptomid: ptoos, diploopia ja lihaste nõrkus pärast treeningut. Nõrkuseks kulgeb pärast puhata, kuid korduva treenimisega see kordub. 40% -l juhtudest on esialgu mõjutatud silma lihaseid, hiljem selle haavandi levimus ulatub 85% -ni. Esimesel kolmel aastal on enamus juhtudest üldistatav protsess. Sageli on jäsemete proksimaalsetes osades nõrkus. Mõnikord kurdavad patsiendid tabloidhaigusi (nt hääle muutused, nina regurgitatsioon, asfiksia, düsfaagia). Sellisel juhul ei muutu tundlikkus ja sügava kõõluse refleksid. Rikkumiste tõsidus varieerub mitme tunni - päeva jooksul.

Müasteenia kriis - raske üldine tetraparesis või eluohtlik hingamislihaste nõrkus, areneb umbes 10% juhtudest. See on tihti seotud infektsiooniga, mis aktiveerib immuunsüsteemi. Pärast hingamispuudulikkuse tekkimist võib hingamishäire esineda väga kiiresti.

Myasthenia gravis - sümptomid

Müasteenia gravis diagnoosimine

Diagnoos põhineb kaebustel, kliinilisel pildil ja eriuuringute andmetel. Löögi hindamiseks palutakse patsiendil lihaseid venitada väsimustesse (näiteks hoida silmad lahti, kuni ptoos areneb või loota valjult, kuni kõne katkeb); seejärel süstitakse intravenoosselt 2 mg edrofoonia - lühiajalise toimega antikoliinesteraasi preparaat (<5 min). Kui 30 sekundi jooksul ei esine kõrvaltoimeid (nt bradükardia, atrioventrikulaarne blokaad), antakse veel 8 mg. Proovi positiivsuse kriteerium: kiire (<2 min) lihaste funktsiooni taastamine. Enamikul juhtudel on myasthenia gravis positiivne, nagu paljudes muudes neuromuskulaarhaigustes. Proovi juhtimine võib põhjustada kolinergilise kriisi tõttu suurenenud nõrkust (vt allpool). Katse ajal peab teil olema elusvakitsendus ja atropiin (käsivalla vastane antikeha).

Isegi selgesti positiivse antikolinesteraasi analüüsi korral tuleb diagnoosi kinnitamiseks ja elektromagnetväljade tekitamiseks määrata seerumi atsetüülkoliini retseptorite antikehade tase. Antikehad tuvastatakse 90% ulatuses üldise müasteenia gravis ja ainult 50% silma kujul. Antikehade tase ei korreleeri haiguse tõsidusega.

Ärritus pulseerivate lõhkudega (2-3 sekundit 1 sekundi jooksul) EMG-le 60% -l müasteenia graveajuhtudest näitab märkimisväärset aktiivpotentsiaalide amplituudi vähenemist.

Pärast myastenia gravisi diagnoosi tehakse rindkere organite CT või MRI tümoomi leidmiseks. Teostada Sõelumiskatse selgitada autoimmuunhaiguste kaasnevad sageli gravis (nt vitamiini puudus B ₁₂, türeotoksikoosi, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus). Kopsufunktsiooni (nt kopsude sunnitud elutähtsus) hindamine aitab hinnata hingamise lõpetamise ohtu. Müastsenilise kriisi korral on vaja kindlaks teha nakkuse allikas.

Myasthenia gravis - diagnoosimine

[6], [7], [8]

Myasthenia gravis'i ravi

Hingamispuuetega patsiendid vajavad intubatsiooni ja mehaanilist ventilatsiooni. Antikoliinesteraasi ravimid ja plasmaperesid leevendavad kaebusi ja glükokortikoidid, immunosupressandid ja tümektoomia vähendavad autoimmuunreaktsiooni raskust. Kaasasündinud müasteenia gravis, antikoliinesteraasi ja immunomoduleeriva raviga on ebaefektiivsed ja neid ei tohiks kasutada.

Myasthenia gravis'i sümptomaatiline ravi

Sümptomaatilise ravi aluseks - antikoliinesteraasi ravimid - ei mõjuta haiguse põhjuseid, harva vabastab kõik kaebused ja myasthenia gravis võib muutuda nende raviks tuleohustuks. Püridostigmiin algab 30-60 mg suukaudselt 3 kuni 4 tunni pärast ja talumatuna viiakse maksimaalse annuseni 180 mg 6-8 korda päevas. Raske düsfaagia korral, eriti hommikul, on ööpäevas võimalik võtta pika toimeajaga kapsleid 180 mg, kuid nende toime on nõrgem. Kui parenteraalne manustamine on vajalik (näiteks düsfaagia tõttu), võib kasutada neostigmiini (1 mg vastab 60 mg püridostigmiinile). Antikolinesteraasi ravimid võivad põhjustada kõhu krampe ja kõhulahtisust. Sellistel juhtudel määratakse atropiin 0,4-0,6 mg suu kaudu või 15 mg propantelli 3-4 korda päevas.

Kolinergiline kriis on lihaste nõrkus, mis on põhjustatud neostigmiini või püridostigmiini üleannusest. Kergekujulist kriisi on raske eristada myasthenia gravis'i seisundi spontaanse halvenemisest. Kuid tõsist kolinergilist kriisi iseloomustab ülemäärane pisaravool, hüpersalivatsioon, tahhükardia ja kõhulahtisus, aga ka müasteenia puhul - nr. Ravile reageerivate patsientide halvenemisega tegelevad mõned arstid ektrofoonia testiga, kuna see on positiivne ainult müasteeni kriisiga ja kui kolinergiline see ei ole. Teised soovitavad lihtsalt hingamisteede toetust ja katkestada antikoliinesteraasi ravimite kasutamist mitu päeva.

Myasthenia gravisi immunomoduleeriv ravi

Immuunsupressandid pärsivad autoimmuunreaktsiooni ja aeglustavad haiguse kulgu, kuid need ei anna kaebuste kiiret vähendamist. Kui intravenoosne immunoglobuliin 400 mg / kg 1 kord päevas 5 päeva 70% -l juhtudest, paraneb pärast 1-2 nädala möödumist.

In püsiravina on tavaliselt vaja glükokortikoidid, kuid nad ei ole müasteeniline kriisi kohest tegutsemist, ja pärast suurtes annustes glükokortikoidide üle poole järsu halvenemise korral. Seetõttu alustatakse 20 mg 1 kord päevas, iga 2-3 päeva järel suurendatakse annust 5 mg kuni 60-70 mg võrra ja iga päev võetakse 1 vastuvõtt. Parandamine toimub mõne kuu pärast; siis vähendatakse annust nõutavale miinimumile.

Asatiopriin 2,5-3,5 mg / kg 1 kord päevas võib olla sama efektiivne kui glükokortikoidid, kuigi see ei pruugi ilmneda juba mitu kuud. Kui te võtate tsüklosporiini 2-2,5 mg / kg suu kaudu 2 korda päevas, saate glükokortikoide annust vähendada. Need ravimid vajavad erilist hoolt. Metotreksaat, tsüklofosfamiid ja mükofenolaatmofetiil võivad olla efektiivsed.

Tümektoomia on enamusel alla 60-aastastel patsientidel üldise müasteenia gravisiga aktsepteeritav. Operatsiooni tuleks läbi viia kõikidel juhtudel, kui tümoom on. Seejärel esineb 80% -l juhtudest remissioon või on võimalik säilitusravi summa vähendada.

Müastsenilise kriisi ajal ja enne tümektoomiat võib terapeutiliselt resistentsete patsientidel olla efektiivne plasmapheeria.

Myasthenia gravis - ravi