Myasthenia gravis - sümptomid

Müasteenia sümptomiteks on nõrkus ja ebanormaalne lihaste väsimus, mille raskusaste võib päeva jooksul ja päevast päeva oluliselt kõikuda. Nõrkus suureneb tavaliselt pärastlõunal ja füüsilise koormuse ajal ning väheneb pärast puhkust. Alguses on sageli haaratud välised silmalihased ja silmalau lihased, põhjustades kahelinägemist ja ptoosi. Sümptomid on tavaliselt sümmeetrilised. Suhteliselt väikesel osal patsientidest (10–15%) hõlmab haigus ainult silmalihaseid, kuid sagedamini üldistuvad sümptomid aja jooksul järk-järgult. Sellisel juhul on haaratud jäsemete lihased, eriti nende proksimaalsed osad (näiteks niude-niude-niudelihased ja deltalihased). Samuti on haaratud kolmitseps brachii, sõrmede painutaja- ja sirutajalihased. Neelu ja kõri lihaste nõrkuse korral on võimalikud neelamisraskused, lämbumishood, toidu ja hingamisteede eritiste aspiratsioon. Haiguse peamine oht on seotud hingamislihaste nõrkusega, mis võib viia hingamispuudulikkuseni ja rasketel juhtudel müasteenilise kriisini. Halvenemist võivad esile kutsuda emotsionaalne stress, infektsioonid, hormonaalse staatuse muutused (eriti hüpotüreoidismi või türeotoksikoosi), mitmesugused ravimid, näiteks aminoglükosiidantibiootikumid, antiarütmikumid, diureetikumid, magneesiumisoolad, beetablokaatorid.

Mööduv vastsündinu müasteenia, mida iseloomustavad imemisraskused, nõrk nutt ning neelamis- ja hingamisraskused, tekib 12%-l müasteeniaga emade vastsündinutest. Müasteenia sümptomid ilmnevad tavaliselt esimeste tundide jooksul pärast sündi ja võivad püsida mitu nädalat kuni 2 kuud, hiljem kordumata. Ema ja lapse haiguse raskusastme vahel tavaliselt seost ei ole, hoolimata asjaolust, et vastsündinu müasteenia on tõenäoliselt põhjustatud atsetüülkoliinesteraasi antikehade läbimisest platsenta kaudu. Laste, sealhulgas väikelaste müasteenia võib olla ka juhuslik omandatud autoimmuunhaigus, mis sarnaneb täiskasvanutel esineva haigusega. Sündides, varases lapsepõlves, vanematel lastel ja täiskasvanutel võib avalduda ka kaasasündinud müasteeniline sündroom, mis on seotud presünaptiliste või postsünaptiliste struktuuride geneetiliselt määratud anomaaliatega, mis häirivad neuromuskulaarset ülekannet. Need seisundid päranduvad tavaliselt autosomaalselt retsessiivselt. Lihasnõrkuse üldistumise aste erinevates sündroomides on varieeruv: mõnel juhul avaldub see ainult diploopia ja ptoosina, teistel aga on see hajusam.

Müasteenia gravise silma sümptomid

Silmasümptomid esinevad 90% juhtudest ja 60% juhtudel on need peamised. Neid iseloomustavad järgmised ilmingud.

• Ptoos areneb järk-järgult, kahepoolselt ja sageli asümmeetriliselt.
• Selgemalt väljendunud päeva lõpus, kõige vähem ärgates.
• See süveneb väsimuse tõttu pärast pikka ülesvaatamist.
• Kui patsient vaatab üles ja üks silmalaug tõstetakse käega, tekivad paaris silmalau väikesed võnkuvad liigutused.
• Cogani märk on silmalau ülespoole tõmblemine pärast pilgu langetamist ülalt algsesse asendisse.
• Positiivne jäätest: ptoos väheneb pärast jää kandmist silmalaule 2 minutiks. Mitte-müasteenilise ptoosi korral on test negatiivne.

Diploopia on sageli vertikaalne, kuid võib hõlmata mõnda või kõiki silmaväliseid lihaseid. Võib esineda pseudointernukleaarne oftalmopleegia. Stabiilse hälbega patsiendile võib olla kasulik lihasoperatsioon, CI botuliintoksiini süstimine või mõlema kombinatsioon.

Äärmusliku pilgu röövimise korral võib täheldada nüstagmoidseid liigutusi.

Edrofooniumi test

Edrofoonium on lühitoimeline antikolinesteraasi aine, mis suurendab atsetüülkoliini hulka neuromuskulaarses ühenduskohas. Müasteenia korral põhjustab see selliste sümptomite nagu nõrkus, ptoos ja diploopia mööduvat vähenemist. Testi tundlikkus on okulaarse müasteenia korral 85% ja süsteemse müasteenia korral 95%. Võimalike, kuid haruldaste tüsistuste hulka kuuluvad bradükardia, teadvusekaotus ja surm, seega ei tohiks testi teha ilma abistajata ning elustamisvoodi peaks olema käepärast äkiliste kardiorespiratoorsete tüsistuste korral. Test viiakse läbi järgmiselt:

Ptoosi või diploopia algset taset hinnatakse objektiivselt Hessi testi abil.

1. Atropiini 0,3 mg manustatakse intravenoosselt, mis minimeerib muskariinseid kõrvaltoimeid.
2. 0,2 ml (2 mg) edrofooniumvesinikkloriidi manustatakse intravenoosselt. Kui sümptomid taanduvad, lõpetatakse test kohe.
3. Kui ülitundlikkust ei esine, manustatakse ülejäänud 0,8 ml (8 mg) 60 sekundi pärast.
4. Tehakse viimane mõõtmine ja/või Hessi testi kordamine ning tulemusi võrreldakse, pidades meeles, et tegevus kestab ainult 5 minutit (joonis 18.1121.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]