Myasthenia gravis: sümptomid

Sümptomid müasteenia avaldub nõrkus ja ebanormaalne väsimus lihastest, mille raskusaste võib märkimisväärselt kõikuda kogu päeva ja päevast päeva. Üldiselt suureneb nõrkus päeva teisel poolel ja kehalise aktiivsusega ning väheneb pärast puhkust. Esialgu kaasatakse sageli silma väikesed lihased ja silmalaugude lihased, mis põhjustab kahekordistumist ja ptoosi. Tavaliselt on sümptomid sümmeetrilised. Suhteliselt väikese osa patsientidest (10-15%) haiguse kaasneb ainult silma lihased, kuid enamik sümptomeid aja jooksul järkjärgult generalizing. Sel juhul kaasatud lihaseid jäsemete, eriti nende proksimaalne (nt iliopsoas ja deltalihast). Samuti on kaasatud õla tricepse lihased, painduvad paksused ja sõrmede ekstensorid. Mis nõrkus lihastes neelu ja kõri võib olla neelamisraskused, astmahood, aspiratsiooni toidu ja hingamisteede eritiste. Peamine oht haiguse seostatakse nõrkus hingamisteede lihased, mis võib viia hingamispuudulikkuse ja raske korral - kui müasteeniline kriisi. Halvenemisega võib provotseeritud emotsionaalne stress, infektsioonid, muutused hormonaalse seisundi (eriti hüpo- või hüpertüreoidismi), erinevate ravimite nagu antibiootikumid, aminoglükosiidide antiarütmikumid, diureetikumid, magneesiumisoolad, beetablokaatorid.

Mööduv vastsündinute müasteenia, mida iseloomustab langenud imemine, nutt nõrkus, häire neelamine ja hingamine, arendab 12% emade lastel myasthenia gravis. Myasthenia gravis'i sümptomid ilmnevad tavaliselt juba esimestel tundidel pärast sündi ja võivad kesta mitu nädalat kuni 2 kuud, hiljem ei uuendata. Korrelatsioon haiguse tõsidusest ema ja lapse on tavaliselt puudub, vaatamata asjaolule, et vastsündinud Müasteeniaga, kõige tõenäolisemalt põhjustatud antikehad läbivad platsenta atsetüülkolinesteraas. Lastel, kaasa arvatud väikelapsed, võib Myasthenia gravis olla ka juhuslikult omandatud autoimmuunhaigus, mis sarnaneb täiskasvanutega. Sündides varases lapsepõlves, lastel hilisemas elus, samuti täiskasvanutel võib avalduda ja kaasasündinud müasteeniline sündroom, mis on seotud geneetiliselt määratud kõrvalekaldeid presünapsise või postsünaptilise struktuurid, mis rikuvad neuromuskulaarse ülekande. Need seisundid on tavaliselt pärilik autosomaalne retsessiivne tüüp. Aste üldistus eri lihasnõrkus sündroomid on muutuv: mõnel juhul tundub ainult diploopia ja allavaje teistes riikides on see rohkem hajus.

Myasthenia gravis'i silma sümptomid

Silma sümptomid esinevad 90% -l juhtudest ja 60% -l on peamised. Neid iseloomustavad järgmised ilmingud.

• Ptoos areneb järk-järgult, kahepoolselt ja sageli asümmeetriliselt.
• Veelgi väljendunud on päeva lõpus, kõige vähem - ärkvel.
• Tugevdab pärast pikka vaatamist väsimuse tõttu.
• Kui üks silmalaud tõstetakse käsitsi, kui patsient näeb ülespoole, ilmuvad paari vanuse väikesed ostsillaarsed liikumised.
• Cogani sümptomiks on silmalau tõmbamine ülespoole pärast pilgu langetamist ülalt primaarsele positsioonile.
• Positiivne test jääga: ptoos väheneb pärast jää pealekandmist 2 minutiks. Katse on negatiivne mitte-müasteenne ptoos.

Diplopia on sageli vertikaalne, kuid see võib mõjutada mõnda või kõiki ekstraokulaarseid lihaseid. Võib olla pseudo-sekkumis oftalmoplegia. Stabiilse kõrvalekaldega patsiendil on abiks lihaste operatsioon, toksiini CI süstimine. Botuliin või nende kombinatsioon.

Silmade äärmuslikes suundades võib märkida nüstagmoidset liikumist.

Test eudrofooniaga

Edrophonia on lühikese toimega anticholonetaasiaine, mis suurendab atsetüülkoliipa kogust neuromuskulaarses ristmikulis. Myasthenia gravis'is viib see sümptomite, nagu nõrkus, ptoos ja diploopia, mööduvaks languseks. Testi tundlikkus: 85% - silma ja 95% - süsteemse müasteeniaga. Potentsiaalsed, kuid haruldased komplikatsioonid hõlmavad bradükardiat, teadvusekaotust; see on võimalik ja surmav tulemus, nii et testi ei saa teostada ilma abita, ja reanimatsiooniline gurney peaks olema pooleks kätega ägedate kariiside ja hingamisteede komplikatsioonide korral. Katse viiakse läbi järgmiselt:

Hinnake objektiivselt ptosi või diploopia algtasemet Hessi testiga.

1. Intravenoosselt süstitakse 0,3 mg atropiini, mis vähendab muskariinseid kõrvaltoimeid.
2. Intravenoosne 0,2 ml (2 mg) östrofooniumi vesinikkloriidi manustatakse. Kui sümptomid vähenevad, katse lõpetatakse kohe.
3. Kui pärast 60 sekundit pole ülitundlikkust, lisage järelejäänud 0,8 ml (8 mg).
4. Viige lõplik mõõtmine ja / või testi uuesti läbi ja võrdle tulemusi, meenutades, et toiming kestab vaid 5 minutit (joonis 18.1121.

[1], [2], [3], [4]