Neurogeenne düsfaagia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Neelamisfunktsioon seisneb toidukomponendi ja vedeliku täpselt kontrollitavas transportis suu kaudu söögitorusse. Kuna õhu- ja toiduvoogudel, mis läbivad suu ja kurgu suuna ja kurku, on ühine rada, siis on neelamisel lahutamise õhuke mehhanism, et vältida allaneelatud toidu sissevõtmist hingamisteedesse. Eraldada suukaudse ettevalmistusperioodi nõuetekohase suukaudse faasi neelamise ja neelamisfunktsioon. Et boolussündmusega läbib söögitoru refleksi mehhanismi aktiveerimisel. Olulised elemendid on neelamine arvatud ninaneelu (ninaneelu) kaudu velofaringealnogo kattuvad, surudes Põle kurgus kaudu pumpamine keele liigutused, blokeerides kõri koos epiglottis ja neelu kasutades peristaltikat, mis tõrjub toidu kaudu cricopharyngeal sulgurlihase söögitoru. Tõus kõri aitab vältida aspiratsiooni ja tõstes baasi keeles, mistõttu on lihtsam suruda toidu neelu. Ülem aeriferous ühtlustamise tee on suletud ja pinge epiglottis, madalam - vale häälepaelad ja lõpuks tõelise häälepaelad, mis toimivad klapp vältida sissetungimise toidu hingetorusse.

Välise materjali sissepääs hingamisteedesse põhjustab tavaliselt köha, mis sõltub väljundsulihaste tüvest ja tugevusest, kaasa arvatud kõhu lihased, m. Latissimus ja m. Pectoralis. Neelu kardina nõrkus põhjustab neelamisel ninakese hääle ja vedela toidu sissevõtu ninasse. Keele nõrkuseks on keele kõige olulisema pumbafunktsiooni täitmine raske.

Koordineerimise neelamisraskused sõltub integratsiooni sensori radade keele, suuõõne ja kõri (kraniaalnärve V, VII, IX, X) ja kaasamise meelevaldne ja refleksi lihaskontraktsiooni innerveerivad V, VII ja X-XII närve. Neelu südame keskus asub hingamis-keskuses väga lähedase tuumarelva tractus solitarius'e piirkonnas. Neelamine on kooskõlastatud hingamisetapiga nii, et apnoe neelamist peaks järgnema sissehingamine, vältides aspiratsiooni. Refluksne neelamine jääb normaalseks, isegi püsiva vegetatiivse seisundi korral.

[1], [2], [3], [4]

Düsfaagia peamised põhjused:

I. Lihase tase:

1. Müopaatia (okulaar-neelu).
2. Müasteenia.
3. Düstroofne müotoonia.
4. Poliomüosiit.
5. Sklerodermia.

II. Neural tase:

A. Ühepoolne kahju. Nõrgalt väljendatakse düsfaagia (haiguskolde rühma kaudaalne närvide koljupõhimiku luumurd, tromboos kägiveesist, glomeeruli kasvajad, Garcin sündroom, harva - hulgiskleroos).

III. Kahepoolsed kahjustused:

1. Difteeria polüneuropaatia.
2. Kasvaja kolju põhjas.
3. Polüneuropaatia Guillain-Barre.
4. Idiopaatiline kolju polüneuropaatia.
5. Membraani meningiit ja kartsinomatoos.

III. Tuuma tase:

A. Ühepoolsed kahjustused:

1. Soodsalt vaskulaarsed kahjustused vaadi kus pilt on esindatud düsfaagia vahelduva hemipleegiat Wallenberg-Zaharchenko, Sestaod Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Harvemad põhjused: syringobulbia, ajutüve glioom, Arnold-Chiari väärareng.

B. Kahepoolsed kahjustused (bulbar paralüüs):

1. Amüotroofiline lateraalskleroos.
2. Infarkt või hemorraagia medulla pikkus.
3. Poliomüeliit.
4. Siringobulbiya.
5. Progressiivne seljaaju amüotroopia (bulbar-vormid lastel, bulbospinaalne vorm täiskasvanutel).

IV. Supranukleaarne tase (pseudobulbar paralüüs):

1. Vaskulaarne lakunaraväli.
2. Perinataalne trauma.
3. Craniocerebral injury.
4. Amüotroofiline lateraalskleroos.
5. Degeneratiivsed ja atroofilise seotud haiguste püramidaalse (pseudobulbaarne halvatus) ning ekstrapüramidaalnähtude süsteemi (pseudo-pseudobulbaarne halvatus), sealhulgas progresseeruv supranukleaarne halvatus, Parkinsoni tõbi, multisüsteemne atroofia, Picki tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi ja teised.
6. Hüpoksiline entsefalopaatia.

V. Psühhogeenne düsfaagia.

I. Lihase tase

Haigusi, mis mõjutavad otseselt lihaseid või müoneerseid sünapsi, võib kaasneda düsfaagia. Okulofaringealnaya müopaatia (okulofaringealnaya düstroofia) - variant pärilik myopatiat iseloomustab hilise algusega (tavaliselt pärast 45 aastat) ja piiratud arvu näitab nõrkust lihaseid peamiselt aeglaselt progresseeruv kahepoolsete allavaje ja düsfaagia, samuti muutus hääl. Hilisemates etappides on võimalik kaasata jäsemete lihaseid. Need väga iseloomulikud kliinilised tunnused on aluseks diagnoosile.

Myasthenia gravis debüüdi (5-10%) kui monosümptomaatilist düsfaagiat. Liitumine kõikuva nõrkus teiste lihaste (oculomotor, näolihaseid ja jäsemete ja kere) ja elektromüograafilise diagnoosi prozerinovoy proovi kinnitas diagnoosi müasteenia.

Düstroofsete müotooniale põhjusena düsfaagia on kergesti äratuntav põhjal tüüpiline autosoomne dominantne pärilikku ja ainulaadne topograafia lihasatroofia (m. Pärakutõsturlihase palpebre, jäljendaja närimistabletid sealhulgas ajalist, M. Sternocleidomastoideus't lihaste ja küünarvarre lihased käed ja jalad). Iseloomustab degeneratiivsed muutused teistes kudedes (objektiiv, munandid ja teiste endokriinnäärmete, naha-, söögitoru- ja mõningatel juhtudel - aju). On iseloomulik müotooniline nähtus (kliiniline ja EMG).

Polümüoosiit - autoimmuunne haigus, mida iseloomustab varase häire neelamisraskused (müogeenset milline bulbar sündroom), proksimaalne lihasnõrkus ja lihasvalu tihenditega lihaste puutumata kõõlusrefleksid, kõrge CK, muutused EMG ja lihasbiopsia.

Sklerodermia võib mõjutada söögitoru (ösofagiidi iseloomuliku röntgenkiirte pilt), ilmutamata düsfaagia, mis tavaliselt avastatakse taustsüsteemi protsessi mõjutab naha, liitekohti ja siseorganite (süda, kopsud). Reynaudi sündroom tekib sageli. Kui rauavaegusaneemia atroofiline muutused limaskestas neelu ja söögitoru ja spastilise ahenemine oma esialgse etapi (Plummer-Vinson sündroom) on varajane sümptom ja mõnikord eelneda aneemia tekkimise. Ilmneb hüpokroomne aneemia ja madala värvuse indeks.

II. Neuronite tase

A. Ühepoolne kahju

Ühepoolne närvikahjustuse kaudaalne rühm (IX, X ja XII paari), näiteks vähemalt keeru koljupõhimiku põhjustavad tavaliselt düsfaagia nõrgalt väljendatud pildi sündroom Bern (jugulaarsesse foramen sündroom, mis avaldub ühepoolse kahjustuse IX, X ja XI paari). See sündroom on võimalik ka glomus'e kasvaja kõhunäärme tromboosiga. Kui murru joont läbib kanal asub kõrval keelealune närv, siis areneb ühepoolse kahjustuse kaudaalne närvi sündroom (IX, X, XI ja XII närvid) raskema düsfaagia (Vernet Sukkar Colle sündroom). Garcin sündroom iseloomustab kaasamine kraniaalnärve ühele küljele (sündroom "poole base"), ja nii lisaks düsfaagia on palju ilminguid kaasata muid kraniaalnärve. Sclerosis multiplex võib olla haruldane põhjuseks ühepoolne kahjustuste kaudaalne koljunärvide rootlets ning koos teiste sümptomite haigusele iseloomulik.

B. Kahepoolsed kahjustused

Kahepoolne kahjustuste puutüvedele kaudaalne koljunärvide peamiselt tüüpiline mõned polüneuropaatia ja kest protsesse. Difteeria neuropaatia OVDP või Teatud teistes teostustes polyneuropathies (Vaktsineerimisjärgselt, paraneoplastiline, kilpnäärme ületalitlust, porfüüria) võib põhjustada raskeid quadriplegia tundlikud häirete, kollases ja muud varre häiritud kuni halvatuse hingamislihased (tüüp Landry) ja täielik kadumine füüsilisest neelamine .

Idiopaatiline kraniaalne polüneuropaatia (idiopaatiline mitu koljulaarset neuropaatiat) on vähem levinud ja võib esineda ühel või teisel viisil. Seda iseloomustab terav algatus peavalu või näo valu tekkimisega, sagedamini periorbitaalses ja eesmise ja ajalises piirkonnas. Valus on pidevalt valus, seda ei saa seostada mitte vaskulaarse ega neuralgilise tüübiga. Tavaliselt mitu päeva täheldatakse pildi järjestikuseks või samaaegseks kaasamine mitut (vähemalt kaks) kraniaalnärve (III, IV, V, VI, VII närvid, millega võivad kaasneda paari II ja Grupp kaudaalne närvid). Hingamisteede ja kuulmisnärvid ei ole seotud. Võibolla nii monofaasis ja korduv. Pleotsütoos CSF-is ei ole tüüpiline; valgu võimalik suurenemine. Glükokortikoidide tüüpiline hea terapeutiline toime. Haigus nõuab sümptomaatilise kolju polüneuropaatia väljajätmist.

Meningitsiini kartsinomatoosiks on iseloomulik kahepoolne järjestus (koos intervalliga 1-3 päeva), mis iseloomustavad kraniaalsete närvide kaasatust. Kasvajad kolju aluse (sealhulgas Garcin sündroom), Blumenbach kalle või kaudaalne osades ajutüve kaasneb kaasamine V-VII ja IX-XII ja teiste närve. Nendel juhtudel täheldatakse mitmete kraniaalsete närvide kaotuse pildil düsfaagiat. Peamine diagnostiliseks väärtuseks on neuroimaging.

III. Tuumatase

A. Ühepoolne kahju

Ühepoolne kahjustus. Kõige tavalisem nalikaotsjate tuumade ühepoolse kahjustuse põhjus on aju varre vaskulaarsed kahjustused. Selles düsfaagia on esitatud film vahelduva hemipleegiat Wallenberg Zakharchenko (tavaliselt) või (väga harva) Sestaod-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Haiguse kulg ja neuroloogilised sümptomid sellistel juhtudel põhjustavad harva diagnostilisi kahtlusi.

Haruldasemad põhjused ühepoolseks kahjustamiseks aju varred: syringobulbia, ajutüve glioma, Arnold-Chiari väärareng. Kõikidel juhtudel annab hindamatu diagnostilist abi neuroimaging meetodid.

B. Kahepoolsed kahjustused (bulbar paralüüs)

Kahepoolne kahjustustes (müasteenia) tuumakattes tasandil võib olla põhjustatud veresoonte, põletikuliste ja degeneratiivsete haiguste osas kaudaalne osades ajutüve (piklikaju). Bulbar kujul amüotroofiline lateraalskleroos algstaadiumis haiguse avaldub rikkudes neelamisraskused mis kaasnevad tavaliselt düsartria, EMG märke kannatab motoneuronites (sealhulgas kliiniliselt terved lihaste) ja progresseeruv kulg süsteemi protsessi.

Kahepoolse kahjustusega medulla pikliku infarkt või hemorraagia ilmneb alati massiivsete aju- ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega ning selle dünaamika on iseloomulik düsfaagia.

Täiskasvanute poliomüeliit tavaliselt ei piirdu bulbar-funktsiooni kahjustustega; lastel on siiski võimalik bulbar-vorm (neuronid VII, IX ja X on tavaliselt kahjustatud). Diagnostikas on lisaks kliinilisele pildile oluline võtta arvesse epidemioloogilist olukorda ja seroloogiliste uuringute andmeid.

Siringobulbiya erinevad sümptomid mitte ainult mootori tuumade IX, X, XI ja XII tuumade (düsfoonia, düsartria, düsfaagia, kõrgema lokaliseerimine võib olla kaasatud ja näonärvi), vaid ka tundlike häirete iseloomulik nägu segmentfrontooni tüübist. Haigus aeglane käik, sellel kujul juhtivate sümptomite puudumine ja CT või MRI iseloomulik muster muudavad diagnoosi, mitte väga keeruliseks.

Lastel ja täiskasvanutel ilmneb düsfaagiaga progresseeruv spinaalne amüotroopia erinevates vormides.

Lapsed Fazio-Londe (Facio-Londe) sündroom, mida muul viisil nimetatakse progresseeruva bulbar-paralüüsi tekkeks lastel, on harvaesinev pärilik haigus, mis mõjutab lapsi, noorukeid ja noori. Haigus algab tavaliselt hingamisteede (stridor) häiretega, millele järgneb diplegia facialis, düsartria, düsfoonia ja düsfaagia. Patsiendid surevad mitu aastat pärast haiguse algust. Ülemine motoneuron ei kannata tavaliselt.

Raskekujuline amüotroofia täiskasvanutel, kutsus sündroom Kennedy (Kennedy) toimub peaaegu eranditult mehed (X-seotud pärilikku) kõige sagedamini vanuses 20-40 aastat ja seda iseloomustab üsna ebatavaline kombinatsioon kaugema atroofia (esialgu kätte) struktuurselt ebastabiilne bulbar märke. Kerge pärgatse sündroom, mõnikord üldise nõrkuse episoodid. Näo alumises osas on võluväge. Väga tüüpiline günekomastia (umbes 50%). Seal on värisemine, mõnikord - kramp. Voog on suhteliselt healoomuline.

IV. Supranukleaarne tase (pseudobulbar paralüüs)

Kõige sagedasem düsfaagia põhjus pseudobulbar sündroomi pildil on vaskulaarne lakunar. Hetkel pilt mitte ainult kahepoolsete kahjustuste kortikobulbarnyh viise, vaid ka kahepoolse püramidaalse märke, käimishäire (disbaziya), reflekside suukaudse automatism, sageli - urineerimishäired; sageli kognitiivsete funktsioonide rikkumine MRI-l - vaskulaarhaigusega patsiendil pehmekestade mitu faasid (kõige sagedamini - hüpertensioon).

Pseudobulbar sündroom on perinataalse trauma puhul tavaline. Kui viimasega kaasneb spastiline tetraplegia, siis on võimalikud kõnehäired, hingamispuudulikkus ja düsfaagia. Reeglina on ka muid sümptomeid (düskineetiline, ataktiline, vaimse küpsemise, epilepsiahoogude ja teiste).

Kõhunäärme trauma võib põhjustada spastilisi halvatsusi ja pseudobulbar-sündroomi, millel on bulbar-funktsiooni häire, sealhulgas neelamine.

Amüotroofiline lateraalskleroos hetkel haiguse ilmnemist ( "kõrge" vorm) võib kliinilist avaldumist märke ülemise motoneuroni (pseudobulbaarne halvatus ilma märke atroofia ja fastsikulatsiooni keeles) ainult. Düsfaagiat põhjustab keele ja neelu lihaste spasticity. Tegelikult on bulbar halvatus mõnikord veidi hiljem liitunud. Sarnane pilt on võimalik ka amüotroofse lateraalskleroosi, näiteks primaarse külgskleroosi kujul.

Düsfaagiat võib täheldada mitmekordse süsteemse degeneratsiooni ja parkinsonismi (idiopaatiline ja sümptomaatiline) erinevate vormide kujul. Me räägime progresseeruv supranukleaarne halvatus, mitme organsüsteemi atroofia (oma kolm versiooni), difuusne Lewy kehadega dementsus, kortikobasaalne degeneratsioon, Parkinsoni tõbi, vaskulaarne parkinsonismi ja teatud muude.

Enamikul haiguse kliinilises vormis kindlaksmääratud vormidest esineb parkinsonismi sündroom, mille hulgas esineb düsfaagiat, mis mõnikord jõuavad eraldi patsientidelt märkimisväärselt.

Kõige tavalisem etioloogialise kujul parkinsonismi, millega kaasneb düsfaagia, peetakse Parkinsoni tõbi, diagnostilisi kriteeriume, mis on samuti standardiseeritud, samuti diagnoosikriteeriumite progresseeruva supranukleaarse paralüüsi, multisüsteemne atroofia, kortikobasaalne degeneratsioon, olivopontotserebellaarne ja Lewy kehadega haigus. Üldine parkinsonismi degeneratsioon multisitemnyh pilt erineb puudumisel värin puhata, varase arengu kehahoiaku häired, kiire progresseerumise määra, madal efektiivsus dofasoderzhaschih narkootikume.

Harva põhjustatud düsfaagia düstoonilise spasm neelu ( "spastilise düsfaagia") või muud hüperkineesiatest (düstoonilise, korea) nagu Düskineesianähtude.

V. Psühhogeenne düsfaagia

Düsfaagia muutuste häirete kujul on mõnikord peamine kliiniline sündroom, mis põhjustab kehakaalu märkimisväärset langust. Kuid analüüs vaimse ja füüsilise seisundi alati näitab polisindromnye häire (ajal kontrolli või võttes arvesse ajalugu), arendades taustal tegelik (ja lapsed) alates psühhogeenne isiksus, kalduvus demonstratiivne reaktsioone. Siiski täheldatakse hüsteeria "neuroloogilisi vorme" reeglina erksate isiksushäirete puudumisel. Tuvastatud seotud visuaalse, psevdoatakticheskie, sensomotoorse, kõne (psevdozaikanie, mutism), "Põle kurgus," ja teised (sh erinevaid vegetatiivse) häire, provokatsioon, mis võimaldab teil määrata oma fenomenoloogia ja hõlbustab diagnoosi. Düsfaagia somaatiliste põhjuste vältimiseks tuleb alati välistada neelamistegevuse röntgenuuring. Psühhiaatriliste patsientide populatsioonis on mittestruktureeritud düsfaagia väga levinud.

Diferentsiaal diagnoos viiakse läbi muude neurogeense düsfaagia vormidega, negatiivsuse sündroomi, sisselõikehäirete (somatogeenne düsfaagia) korral toiduainete kasutamise keelamine .

Düsfaagia diagnoosikatsed

Kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsil, esophagoscopy ja gastroskoopia röntgeniuuring ülemise seedetrakti, rindkere röntgen, kompuutertomograafia mediastiinumi, EMG lihaseid keele (proovi kohta raskekujuline), kompuutertomograafia või MRT aju uuring tserebrospinaalvedelik, uuring kilpnäärmehormoonid, EEG, konsultatsioon terapeut, endokrinoloog, psühhiaater.

[5], [6], [7]