Neurogeenne düsfaagia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Neelamise funktsioon on toidumassi ja vedeliku täpselt kontrollitud ülekandmine suust söögitorusse. Kuna õhu- ja toiduvooludel on suus ja neelus ühine tee, on olemas peen mehhanism nende eraldamiseks neelamise ajal, et vältida neelatud toidu sattumist hingamisteedesse. On olemas suuõõne ettevalmistusfaas, neelamise tegelik suuõõne faas ja neelamisrefleks. Selleks, et toidumass läbiks söögitoru, aktiveerub refleksmehhanism. Sellisel juhul on neelamise olulisteks elementideks ninaneelu (ninaneelu) eemaldamine velofarüngeaalse kattuvuse abil, massi lükkamine neelu keele pumpava liigutuse abil, kõri kattumine epiglottise ja neelu peristaltika abil, mis lükkab toidu läbi rist-neelu sulgurlihase söögitorusse. Kõri tõstmine aitab vältida aspiratsiooni ja tõstab keele alust, mis hõlbustab toidu surumist neelu. Ülemised hingamisteed suletakse kõripealise ligikaudse kokkusurumise ja pinge abil, alumised valehäälepaelte abil ja lõpuks pärishäälepaelte abil, mis toimivad klapina, takistades toidu sattumist hingetorusse.

Võõrkeha sattumine hingamisteedesse põhjustab tavaliselt köha, mis sõltub väljahingamislihaste, sealhulgas kõhulihaste, m. latissimus ja m. pectoralis pingest ja tugevusest. Pehme suulae nõrkus põhjustab hääles nasaalset tooni ja vedela toidu sattumist ninna neelamisel. Keele nõrkus raskendab keele olulise pumpamisfunktsiooni täitmist.

Neelamise koordineerimine sõltub keele, suu limaskesta ja kõri sensoorsete radade (kraniaalnärvid V, VII, IX, X) integratsioonist ning V, VII ja X-XII närvide poolt innerveeritud lihaste tahteliste ja reflekskontraktsioonide kaasamisest. Medullaarne neelamiskeskus asub nucleus tractus solitarius'e piirkonnas hingamiskeskuse lähedal. Neelamine on koordineeritud hingamisfaasidega, nii et sissehingamisele järgneb neelamisapnoe, hoides ära aspiratsiooni. Refleksneelamine toimib normaalselt ka püsivas vegetatiivses seisundis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Düsfaagia peamised põhjused:

I. Lihastasand:

1. Müopaatia (okulofarüngeaalne).
2. Müasteenia gravis.
3. Düstroofne müotoonia.
4. Polümüosiit.
5. Sklerodermia.

II. Neuraalne tasand:

A. Ühepoolsed vigastused. Kerge düsfaagia (kaudaalse närvirühma kahjustus kolju basaalse murru, jugulaarveeni tromboosi, glomus-kasvaja, Garseni sündroomi korral, harva - sclerosis multiplex'i korral).

III. Kahepoolsed kahjustused:

1. Difteriitne polüneuropaatia.
2. Kasvaja koljupõhja piirkonnas.
3. Guillain-Barre polüneuropaatia.
4. Idiopaatiline kraniaalne polüneuropaatia.
5. Membraanide meningiit ja kartsinomatoos.

III. Tuumaenergia tase:

A. Ühepoolsed vigastused:

1. Valdavalt kere veresoonte kahjustused, mille korral düsfaagia avaldub Wallenberg-Zakharchenko, Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jacksoni vahelduvate sündroomide pildil.
2. Harvemate põhjuste hulka kuuluvad syringobulbia, ajutüve glioom ja Arnold-Chiari väärareng.

B. Kahepoolsed vigastused (bulbaarne halvatus):

1. Amüotroofne lateraalskleroos.
2. Infarkt või hemorraagia medulla oblongata piirkonnas.
3. Lastehalvatus.
4. Süringobulbia.
5. Progresseeruv seljaaju amüotroofia (lastel bulbaarne vorm; täiskasvanutel bulbospinaalne vorm).

IV. Supranukleaarne tasand (pseudobulbaarne halvatus):

1. Vaskulaarne lakunaarne seisund.
2. Perinataalne trauma.
3. Traumaatiline ajukahjustus.
4. Amüotroofne lateraalskleroos.
5. Püramiidsüsteemi (pseudobulbaarne sündroom) ja ekstrapüramidaalsüsteemi (pseudo-pseudobulbaarne halvatus) hõlmavad degeneratiivsed-atroofilised haigused, sealhulgas progresseeruv supranukleaarne halvatus, Parkinsoni tõbi, mitme süsteemi atroofia, Picki tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi jne.
6. Hüpoksiline entsefalopaatia.

V. Psühhogeenne düsfaagia.

I. Lihastasand

Haigused, mis otseselt mõjutavad lihaseid või müoneuraalseid sünapse, võivad kaasneda düsfaagiaga. Okulofarüngeaalne müopaatia (okulofarüngeaalne düstroofia) on päriliku müopaatia variant, mida iseloomustab hiline algus (tavaliselt pärast 45. eluaastat) ja mis avaldub piiratud arvu lihaste nõrkuses, peamiselt aeglaselt progresseeruvas kahepoolses ptoosis ja düsfaagias, samuti hääle muutustes. Hilisemates staadiumides võivad olla haaratud ka kere lihased. Need väga iseloomulikud kliinilised tunnused on diagnoosi aluseks.

Müasteenia debüteerib (5–10%) düsfaagiaga monosümptomina. Müasteenia diagnoosi kinnitab ka teiste lihaste (silmamotoorika, näo, jäsemete ja kere lihaste) kõikuv nõrkus ning elektromüograafiline diagnostika prozeriini testiga.

Düstroofiline müotoonia kui düsfaagia põhjus on kergesti äratuntav tüüpilise autosomaalselt dominantse pärandumistüübi ja lihaste atroofia ainulaadse topograafia põhjal (m. levator palpebre, näo-, närimis- (sh oimus-) ja sternocleidomastoideus-lihased, samuti käsivarte, käte ja sääremarjade lihased). Iseloomulikud on düstroofilised muutused teistes kudedes (lääts, munandid ja teised endokriinnäärmed, nahk, söögitoru ja mõnel juhul ka aju). Esineb iseloomulik müotooniline nähtus (kliiniliselt ja EMG-l).

Polümüosiit on autoimmuunhaigus, mida iseloomustab varajane neelamishäire (müogeenset laadi bulbaarne sündroom), proksimaalne lihasnõrkus koos müalgia ja lihaste tihendamisega, säilinud kõõluste refleksid, kõrge kreatiinfosfokinaasi (CK) tase, muutused EMG-s ja lihaskoe biopsias.

Sklerodermia võib mõjutada söögitoru (ösofagiit iseloomuliku röntgenpildiga), avaldudes düsfaagiana, mis tavaliselt tuvastatakse nahka, liigeseid, siseorganeid (süda, kopsud) mõjutava süsteemse protsessi taustal. Sageli tekib Raynaud' sündroom. Rauavaegusaneemia korral on neelu ja söögitoru limaskesta atroofilised muutused, samuti selle algosa spastiline ahenemine (Plummer-Vinsoni sündroom) varajane sümptom ja eelneb mõnikord aneemia tekkele. Tuvastatakse hüpokroomne aneemia ja madal värvusindeks.

II. Neuraalne tasand

A. Ühepoolsed vigastused

Närvide kaudaalse rühma (IX, X ja XII paarid) ühepoolne kahjustus, näiteks koljupõhja luumurru korral, põhjustab tavaliselt kerget düsfaagiat Berni sündroomi (jugulaarse foramen'i sündroom, mis avaldub IX, X ja XI paaride ühepoolse kahjustusena) pildil. See sündroom on võimalik ka jugulaarse veeni tromboosi, glomus-kasvaja korral. Kui murrujoon läbib keelealuse närvi jaoks külgnevat kanalit, tekib kõigi kaudaalsete närvide (IX, X, XI ja XII närvid) ühepoolse kahjustuse sündroom koos väljendunuma düsfaagiaga (Vernet-Sicard-Colle sündroom). Garseni sündroomi iseloomustab kraniaalnärvide ühepoolne kahjustus ("poolbaasi" sündroom) ja seetõttu on lisaks düsfaagiale palju ka teiste kraniaalnärvide kaasatuse ilminguid. Hulgiskleroos võib olla haruldane kaudaalsete kraniaalnärvide juurte ühepoolse kahjustuse põhjus ja sellega kaasnevad selle haiguse muud iseloomulikud sümptomid.

B. Kahepoolsed kahjustused

Kaudaalsete kraniaalnärvide tüvede kahepoolsed kahjustused on iseloomulikud peamiselt mõnedele polüneuropaatiatele ja meningeaalprotsessidele. Difteriitne polüneuropaatia, samuti AIDP või mõned muud polüneuropaatiate variandid (vaktsineerimisjärgne, paraneoplastiline, hüpertüreoidismiga, porfüüriaga) võivad põhjustada rasket tetrapleegiat koos sensoorsete häirete, bulvari ja muude ajutüve häiretega kuni hingamislihaste halvatuseni (Landry tüüp) ja iseseisva neelamisvõime täieliku kadumiseni.

Idiopaatiline kraniaalne polüneuropaatia (idiopaatiline multiplne kraniaalne neuropaatia) on haruldasem ja võib olla ühe- või kahepoolne. Seda iseloomustab äge algus koos peavalu või näovaluga, kõige sagedamini periorbitaalses ja frontotemporaalses piirkonnas. Valu on pideva valutava iseloomuga ja seda ei saa liigitada vaskulaarseks ega neuralgiliseks. Tavaliselt täheldatakse mõne päeva pärast pilti mitme (vähemalt kahe) kraniaalnärvi (III, IV, V, VI, VII närvid; võimalik on II paari ja kaudaalse närvirühma kaasatus) järjestikusest või samaaegsest haaratusest. Lõhna- ja kuulmisnärvid ei ole haaratud. Võimalik on nii monofaasiline kui ka korduv kulg. Pleotsütoos tserebrospinaalvedelikus ei ole tüüpiline; võimalik on valgu suurenemine. Tüüpiline on glükokortikoidide hea terapeutiline toime. Haigus nõuab sümptomaatilise kraniaalse polüneuropaatia välistamist.

Meningeaalse kartsinomatoosi iseloomustab kraniaalnärvide kahepoolne järjestikune (1-3-päevase intervalliga) kahjustus. Koljupõhja kasvajatega (sh Garseni sündroomi korral), Blumenbachi kliivuse või ajutüve kaudaalsete osade kasvajatega kaasneb V-VII ja IX-XII ning teiste närvide kahjustus. Nendel juhtudel täheldatakse mitme kraniaalnärvi kahjustuse pildil düsfaagiat. Neurokuvamine on otsustava diagnostilise tähtsusega.

III. Tuumaenergia tasand

A. Ühepoolsed vigastused

Ühepoolne kahjustus. Kõige sagedasem ühepoolse kahjustuse põhjus närvide sabaosa tuumades on ajutüve veresoonte kahjustused. Sellisel juhul avaldub düsfaagia Wallenberg-Zakharchenko (sagedamini) või (väga harva) Sestan-Chene'i, Avellise, Schmidti, Tepia, Berne'i, Jacksoni sündroomide vaheldumise pildina. Haiguse kulg ja iseloomulikud neuroloogilised sümptomid ei tekita nendel juhtudel diagnostilisi kahtlusi.

Harvemini esinevate ühepoolse kaudaalse ajutüve kahjustuse põhjuste hulka kuuluvad syringobulbia, ajutüve glioom ja Arnold-Chiari väärareng. Kõigil juhtudel pakub neurokuvamine hindamatut diagnostilist abi.

B. Kahepoolne kahjustus (bulbaarne halvatus)

Kahepoolne kahjustus (bulbaarne halvatus) tuuma tasandil võib olla põhjustatud vaskulaarsetest, põletikulistest ja degeneratiivsetest haigustest, mis mõjutavad ajutüve kaudaalseid osi (medulla oblongata). Amüotroofse lateraalskleroosi bulbaarne vorm avaldub juba haiguse algstaadiumis neelamishäiretena, millega reeglina kaasneb düsartria, motoorsete neuronite haiguse EMG tunnused (sealhulgas kliiniliselt tervetes lihastes) ja süsteemse protsessi progresseeruv kulg.

Kahepoolse kahjustusega medulla oblongata infarkt või hemorraagia avaldub alati massiivsete üldiste aju- ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega ning düsfaagia on selle iseloomulik osa.

Täiskasvanutel esinev poliomüeliit ei piirdu tavaliselt bulbaarsete funktsioonide kahjustusega; lastel on aga võimalik bulbaarne vorm (tavaliselt on mõjutatud VII, IX ja X närvi neuronid). Diagnostikas on lisaks kliinilisele pildile oluline arvestada ka epidemioloogilise olukorra ja seroloogiliste uuringute andmetega.

Syringobulbiale on iseloomulikud mitte ainult IX, X, XI ja XII tuumade motoorsete tuumade kahjustuse sümptomid (düsfoonia, düsartria, düsfaagia; kõrgema lokaliseerimise korral võib olla kaasatud ka näonärv), vaid ka iseloomulikud segmentaalse tüübi sensoorsed häired näol. Haiguse aeglane progresseerumine, juhtivusnähtude puudumine selles vormis ja iseloomulik pilt KT-l või MRI-l muudavad diagnoosimise lihtsaks.

Progresseeruv seljaaju amüotroofia, mis avaldub düsfaagiana, esineb lastel ja täiskasvanutel erineval kujul.

Facio-Londe sündroom, mida lastel nimetatakse ka progresseeruvaks bulbaarseks halvatuseks, on haruldane pärilik haigus, mis mõjutab lapsi, noorukeid ja noori täiskasvanuid. Haigus algab tavaliselt hingamisprobleemidega (stridor), millele järgnevad näo dipleegia, düsartria, düsfoonia ja neelamisraskused. Patsiendid surevad mõne aasta jooksul pärast haiguse algust. Ülemiste motoorsete neuronite funktsioon tavaliselt säilib.

Täiskasvanute bulbospinaalset amüotroofiat, mida nimetatakse Kennedy sündroomiks, täheldatakse peaaegu eranditult meestel (X-seotud pärandumine), kõige sagedamini 20–40-aastastel inimestel ning seda iseloomustab distaalse atroofia (esmalt kätes) ja kergete bulbaarsete nähtude üsna ebatavaline kombinatsioon. Märgitakse kerget pareetilist sündroomi, mõnikord üldise nõrkuse episoode. Näo alaosas esinevad fastsikulatsioonid. Günekomastia on üsna tüüpiline (umbes 50%). Võimalik on treemor, mõnikord krambid. Kulg on üsna healoomuline.

IV. Supranukleaarne tasand (pseudobulbaarne halvatus)

Pseudobulbaarse sündroomi pildil on düsfaagia kõige sagedasem põhjus vaskulaarne lakunaarne seisund. Pilt ei hõlma mitte ainult kortikobulbaarse trakti kahepoolset kahjustust, vaid ka kahepoolseid püramiidmärke, kõnnihäireid (düsbaasiat), suuõõne automatismi reflekse ja sageli urineerimishäireid; sageli avastatakse kognitiivseid häireid ja MRI näitab veresoonte haigusega (kõige sagedamini hüpertensiooniga) patsiendil ajupoolkerades mitmeid pehmenemise koldeid.

Pseudobulbaarset sündroomi esineb sageli perinataalse trauma korral. Kui viimasega kaasneb spastiline tetrapleegia, on võimalikud rasked kõnehäired, hingamisraskused ja düsfaagia. Reeglina esinevad ka muud sümptomid (düskineetiline, ataksiline, vaimse küpsemise häired, epileptilised krambid ja muud).

Traumaatiline ajukahjustus võib põhjustada erinevat tüüpi spastilist halvatust ja rasket pseudobulbaarset sündroomi koos bulbaarsete funktsioonide, sealhulgas neelamisfunktsiooni häirega.

Lateraalne amüotroofne skleroos haiguse alguses ("kõrge" vorm) võib kliiniliselt avalduda ainult ülemise motoorse neuroni tunnustena (pseudobulbaarne sündroom ilma keele atroofia ja fastsikulatsioonide tunnusteta). Düsfaagia on põhjustatud keele ja neelu lihaste spastilisusest. Tegelikult liitub bulbaarne halvatus mõnikord veidi hiljem. Sarnane pilt on võimalik ka sellise lateraalse amüotroofse skleroosi vormi puhul nagu primaarne lateraalskleroos.

Düsfaagiat võib täheldada mitmesuguste süsteemse degeneratsiooni ja parkinsonismi vormide (idiopaatilise ja sümptomaatilise) pildil. Me räägime progresseeruvast supranukleaarsest paralüüsist, süsteemsest atroofiast (oma kolmes variandis), difuussest Lewy kehade haigusest, kortikobasaalsest degeneratsioonist, Parkinsoni tõvest, vaskulaarsest parkinsonismist ja mõnest muust vormist.

Enamikus ülaltoodud vormidest hõlmab haiguse kliiniline pilt parkinsonismi sündroomi, mille ilmingute hulgas esineb mõnikord düsfaagiat, saavutades mõnedel patsientidel märgatava raskusastme.

Kõige levinum düsfaagiaga kaasnev parkinsonismi etioloogiline vorm on Parkinsoni tõbi, mille diagnostilised kriteeriumid on samuti ühtsed, nagu ka progresseeruva supranukleaarse paralüüsi, mitmesüsteemse atroofia, kortikobasaalse degeneratsiooni ja difuusse Lewy kehade haiguse diagnostilised kriteeriumid. Üldiselt iseloomustab mitmesüsteemse degeneratsiooni pildil parkinsonismi puhkeseisundi treemori puudumine, kehahoiakuhäirete varajane areng, kiire progresseerumise määr ja dopa sisaldavate ravimite madal efektiivsus.

Harva on düsfaagia põhjustatud neelu düstoonilise spasmi („spastiline düsfaagia“) või muu hüperkineesi (düstooniline, koreeetiline) tagajärjel, näiteks tardiivse düskineesia korral.

V. Psühhogeenne düsfaagia

Konversioonihäirete pildil esinev düsfaagia toimib mõnikord peamise kliinilise sündroomina, mis viib kehakaalu olulise languseni. Vaimse ja somaatilise seisundi analüüs näitab aga alati polüsündroomseid häireid (läbivaatuse ajal või anamneesi arvesse võttes), mis tekivad praeguse (ja lapsepõlve) psühhogeenia taustal inimesel, kellel on kalduvus demonstratiivsetele reaktsioonidele. Hüsteeria "neuroloogilisi vorme" täheldatakse aga reeglina väljendunud isiksusehäirete puudumisel. Tuvastatakse samaaegsed nägemis-, pseudoataksilised, sensomotoorsed, kõnehäired (pseudo-kokutamine, mutism), "klomp kurgus" ja muud (sealhulgas mitmesugused vegetatiivsed) häired, mille provotseerimine võimaldab selgitada nende fenomenoloogiat ja hõlbustab diagnoosimist. Düsfaagia somaatilised põhjused on alati vaja välistada neelamisakti röntgenülesvõttega. Kerge düsfaagia on psühhiaatriliste patsientide populatsioonis väga levinud.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi teiste neurogeense düsfaagia vormidega, toidust keeldumisega negativismi sündroomi korral, vistseraalsete häiretega (somatogeenne düsfaagia).

Düsfaagia diagnostilised testid

Kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid, ösofagoskoopia ja gastroskoopia, ülemise seedetrakti röntgenuuring, rindkere röntgen, mediastiinumi tomograafia, keelelihaste EMG (koos müasteenia testiga), aju kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia, tserebrospinaalvedeliku uuring, kilpnäärmehormoonide uuring, EEG, terapeudi, endokrinoloogi, psühhiaatri konsultatsioon.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]