Neuromuskulaarse ülekande rikkumine

Rikkumine neuromuskulaarse transmissiooni on defektsest postsünaptiline retseptorid (nt myasthenia gravis) või presünaptilistel atsetüülkoliini vabanemist (nt botulism), samuti atsetüülkoliini lõhustamist sünapsipilus (neurotoksilist toimet ravimi või ravimitega). Lihaste nõrkuse ja väsimuse astme tüüpilised kõikumised.

Haigused, milles esineb neuromuskulaarset ülekandet

Eaton-Lambert'i sündroom tekib, kui atsetüülkoliini vabanemine presünaptilistest närvilõpmetest on vähenenud.

Botulism - häired tagajärjel atsetüülkoliini vabanemist presünaptilistel terminalide tõttu pöördumatu seondumise toksiini tema Clostridium botulinum. Sümptomite hulka väljendunud nõrkus kuni hingamishäirete ja märke suurenenud sümpaatiline tooni tõttu blokeerimisest parasümpaatilise aktiivsuse: pupillide laienemist, suukuivus, kõhukinnisus, uriinipeetus, tahhükardia, mis ei juhtu väikelastel. EMG vähendatakse mõõdukalt madalsageduslikku vastuse (2-3 1 sekund) närvi ärrituse ja kasvuvastus sageduse suurenedes stimulatsiooni (50 impulssi / s) või pärast lühikest (10 s) lihastoonuse tööd.

Narkootikumid või mürgised ained võivad häirida neuromuskulaarse sünapsi funktsiooni. Koliinergiline preparaadid, insektitsiidid ja fosfororgaanilised närvi ained Kõige ploki neuromuskulaarse transmissiooni, depolariseerimisetappi postsünaptiline membraan põhjustatud ülemäärasest atsetüülkoliini toimet oma retseptoriga. Tulemus: mioos, bronhkoorne, myasthenopodobnaja nõrkus. Aminoglükosiidid ja polüpeptiidi antibiootikumid vähendavad atsetüülkoliini presünaptilist vabanemist ja postsünaptilise membraani tundlikkust sellele. Hidden myasthenia gravisi taustal suurenevad nende antibiootikumide kontsentratsioon seerumis neuromuskulaarse blokaadi.

Pikaajalise ravi korral penitsillamiiniga võib kaasneda pöörduv sündroom, mis kliiniliselt ja vastavalt EMG-le sarnaneb myasthenia gravis'ega. Magneesiumisisaldus (vere tase 8-9 mg / dl) on täis raske nõrkusega, mis sarnaneb ka müasteenilise sündroomiga. Ravi hõlmab toksiliste mõjude kõrvaldamist, intensiivset seiret ja vajadusel ka mehaanilist ventilatsiooni. Selleks, et vähendada liigse bronhide sekretsiooni, on atropiin ette nähtud 0,4-0,6 mg suu kaudu 3 korda päevas. Kui mürgitus fosfori sisaldavate insektitsiididega või närvigaasiga võib põhjustada suuremaid annuseid (2-4 mg IV 5 minuti jooksul).

Jäigase inimese sündroom on jäsemete ja kõhu lihaste järk-järgulise jäikuse äkiline ilmnemine, vähemate jäsemete ulatuses. Muud kõrvalekalded puuduvad, sealhulgas EMG. See autoimmuunne sündroom areneb paraneoplastilisteks (sagedamini rindkere, kopsude, pärasoole ja Hodgkini tõve vähk). GABA-glütsiin-sünapsidega seotud mitme valgu vastased autoantikehad mõjutavad peamiselt seljaaju eesmise sarve inhibeerivaid neuroneid. Ravi on sümptomaatiline. Diazepam vähendab oluliselt lihaste jäikus. Plasmaphereesi tulemused on vastuolulised.

Isaacs sündroom (sünonüümid: neyromiotoniya, vöölane sündroom) avaldub peamiselt kaebusi töö osaks. Seal on müokviim - lihaste lummus, mis näeb välja nagu naha all liikuvate usside konglomeraat. Muud kaebused: karpopedalnye krambid, vahelduv krambid, higistamine ja psevdomiotoniya (langenud lõõgastumiseks pärast tugev lihaste kontraktsioon, kuid mitte tüüpiline tõsi müotooniale tõus - vähenemine EMG). Esialgu mõjutab see perifeerset närvi, kuna curare eemaldab kaebused ja üldise anesteesia korral sümptomid püsivad. Põhjus on teadmata. Karbamasepiin või fenütoiin vähendavad kaebusi.

[1], [2],