Neuromuskulaarse ülekande häire

Neuromuskulaarse ülekande häire tekib postsünaptiliste retseptorite defektide (nt müasteenia) või atsetüülkoliini presünaptilise vabanemise (nt botulism) tõttu, samuti atsetüülkoliini lagunemise tõttu sünapsipilus (ravimite või neurotoksiliste ainete toime). Tüüpilised on lihasnõrkuse ja väsimuse astme kõikumised.

Haigused, mille puhul on häiritud neuromuskulaarne ülekanne

Eaton-Lamberti sündroom tekib siis, kui atsetüülkoliini vabanemine presünaptilistest närvilõpmetest on häiritud.

Botulism on atsetüülkoliini vabanemise häire tagajärg presünaptilise terminali poolt, mis on tingitud toksiini Clostridium botulinum pöördumatust seondumisest sellega. Sümptomiteks on raske nõrkus kuni hingamispuudulikkuseni ja suurenenud sümpaatilise toonuse tunnused parasümpaatilise aktiivsuse blokeerimise tõttu: müdriaas, suukuivus, kõhukinnisus, uriinipeetus, tahhükardia, mida müasteenia korral ei esine. EMG näitab mõõdukat reaktsiooni vähenemist närvi madala sagedusega (2-3 lööki sekundis) ärritusele ja reaktsiooni suurenemist ärrituse sageduse suurenemisega (50 imp/s) või lühiajalise (10 s) lihastöö järel.

Ravimid või mürgised ained võivad kahjustada neuromuskulaarse sünapsi funktsiooni. Kolinergilised ravimid, fosfororgaanilised insektitsiidid ja enamik närvigaase blokeerivad neuromuskulaarset ülekannet, depolariseerides postsünaptilist membraani atsetüülkoliini liigse toime tõttu selle retseptoritele. Tulemuseks on mioos, bronhorröa ja müasteenialaadne nõrkus. Aminoglükosiidid ja polüpeptiidantibiootikumid vähendavad atsetüülkoliini presünaptilist vabanemist ja postsünaptilise membraani tundlikkust selle suhtes. Latentse müasteenia korral süvendab nende antibiootikumide kõrge seerumikontsentratsioon neuromuskulaarset blokaadi.

Pikaajaline ravi penitsillamiiniga võib kaasneda pöörduva sündroomiga, mis kliiniliselt ja EMG põhjal meenutab müasteeniat. Liigne magneesium (vere tase 8–9 mg/dl) on täis raske nõrkuse teket, mis sarnaneb samuti müasteenilise sündroomiga. Ravi hõlmab toksiliste mõjude kõrvaldamist, intensiivset jälgimist ja vajadusel kunstlikku ventilatsiooni. Liigse bronhide sekretsiooni vähendamiseks on ette nähtud atropiin 0,4–0,6 mg suu kaudu 3 korda päevas. Organofosfor-insektitsiidide või närvigaasi mürgistuse korral võib olla vajalik suuremate annuste (2–4 mg intravenoosselt 5 minuti jooksul) manustamine.

Jäiga inimese sündroom on kere ja kõhulihaste ning vähemal määral jäsemete progresseeruva jäikuse äkiline teke. Muid kõrvalekaldeid, sh EMG-l, ei esine. See autoimmuunsündroom areneb paraneoplastilise sündroomina (sagedamini rinna-, kopsu- ja pärasoolevähi ning Hodgkini tõve korral). GABA-glütsiini sünapsidega seotud mitmete valkude vastased autoantikehad mõjutavad peamiselt seljaaju eesmiste sarvede inhibeerivaid neuroneid. Ravi on sümptomaatiline. Diasepaam vähendab oluliselt lihasjäikust. Plasmafereesi tulemused on vastuolulised.

Isaacsi sündroom (sünonüümid: neuromüotoonia, soomuslooma sündroom) avaldub peamiselt jäsemete talitluse kaebustena. Esineb müoküümia - lihaskimbud, mis näevad välja nagu naha all liikuvate usside konglomeraat. Muud kaebused: karpopedaalsed spasmid, vahelduvad krambid, suurenenud higistamine ja pseudomüotoonia (lihaste lõdvestumise häire pärast tugevat lihaste kokkutõmbumist, kuid ilma tõelisele müotooniale iseloomuliku EMG-s suurenemist-vähenemist). Algselt mõjutab see perifeerset närvi, kuna kuraare leevendab kaebusi, kuid üldnarkoosi all sümptomid püsivad. Põhjus on teadmata. Karbamasepiin või fenütoiin leevendavad kaebusi.

[ 1 ], [ 2 ]