Neurosensoorne kuulmislangus

Neurosensoorne kuulmislangus on üks kuulmisfunktsiooni halvenemise (kuni täieliku kaotuse) variatsioonidest, mis on põhjustatud kuulmisanalüsaatori heli-tajutava mehhanismi mis tahes osa kahjustusest - alates kohlea sensoorsest piirkonnast kuni närviseadmeni. Teised patoloogia nimed: sensoriinuraalne või tajutav tohaukhost, sisekõrva neuropaatia. Probleemi peetakse üsna tavaliseks ning ravi ja prognoos sõltuvad patoloogilise protsessi raskusest, kahjustuste astmest ja rikkumise fookuse lokaliseerimisest. [1]

Epidemioloogia

Vähemalt 6% -l maailma elanikkonnast (umbes 280 miljonit inimest) on mingisuguse kuulmisprobleemi või üldse mitte. WHO statistika kohaselt on kuulmiskõrvas üle 40 dB üle 40 dB, haiguse erineva päritoluga inimeste arv, kellel on haiguse erinev päritolu, hinnanguliselt 360 miljonit inimest. Nõukogudejärgsetes riikides on see arv vähemalt 13 miljonit inimest ja nende hulgas on rohkem kui miljon lapsi.

Üks laps tuhande vastsündinu kohta on sündinud kuulmispuudega. Lisaks sünnib esimestel eluaastatel kuulmislangusega veel kuni kolm imikut. Neurosensoorne kuulmislangus toimub 14% -l 45–65-aastastest inimestest ja 30% -l vanematest inimestest (üle 65 aasta).

Ameerika audioloogilise statistika kohaselt sünnib igal aastal üle 600 000 vastsündinu mingisuguse kuulmispuudega (üle 40 dB). See arv suureneb vanusega ja üheksa vanusena see kahekordistub. Maailma Terviseorganisatsiooni prognoosid ei ole julgustavad: tulevikus kasvab sensoriinuraalse kuulmislangusega inimeste arv eeldatavalt umbes 30%. [2]

Põhjused sensoneuraalne kuulmiskaotus

Kuulmisfunktsiooni sensoriinuraalse kadumise esinemise kõige tavalisemaid etioloogilisi eeltingimusi peetakse järgmiseks:

• Nakkuslikud protsessid:
  • Viiruse patoloogiad (gripp, epidparotiit, puugipõhised entsefaliit, leetrid);
  • Mikroobsed patoloogiad (Scarlatina, tserebrospinaalne epidmeningiit, difteeria, süüfilis, tüüfus jne).
• Joobes:
  • Ägedad mürgid (leibkond, tööstus);
  • Ototoksiliste ravimite (aminoglükosiidi antibiootikumide, direetikumide, kemopreparaatide, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite jms) ravimite toksiline toime.
• Vereringesüsteemi patoloogiad:
  • Kardiovaskulaarse süsteemi haigused (hüpertensioon, südame isheemiahaigus);
  • Vere vereringe häired ajus, vere reoloogilised patoloogiad jne.
• Lülisamba degeneratiivsed ja düstroofilised protsessid (spondüloos ja spondülolistis, _C1-C4-Kokkuvõtteline artroos).
• Geneetilised monogeensed häired, pärilik eelsoodumus keskkonnategurite negatiivsele mõjule.

Riskitegurid

Peamisi riskifaktoreid peetakse järgmisteks:

• Omades kuulmispuudega sugulasi;
• Töö ebasoodsates müra tingimustes (kõrge tööstuslik müra);
• Ravi ototoksiliste ravimitega;
• Nakkuslikud patoloogiad (epidparotiit, meningiit, gripinfektsioon, leetrid jne);
• Somaatilised patoloogiad.

Neurosensoorne kuulmislangus võib toimuda peaaegu igas vanuses. Patoloogia võib esineda erinevates variatsioonides ja seda võib provotseerida erinevatel põhjustel ning see võib olla funktsionaalsete häirete tulemus erinevates kõrvakonstruktsioonides. Vanas eas sensineuraalse kuulmislanguse tekke kõige tavalisemad on kuulmisnärvi ja sisekõrva probleemid. Juurepõhjus võib olla pärilik eelsoodumus, aga ka mõned nakkuslikud patoloogiad, võtta teatud ravimeid, peavigastusi, kuulmismehhanismi "kulumist" pikaajalise müraga kokkupuutumise tõttu. [3] Suurendage eakate patoloogia arengu riski:

• Südame isheemiahaigus;
• Diabeet;
• Keskpõletik, meningiit ja muud kuulmisorganid mõjutavad haigusseisundid.

Kaalume kuulmisfunktsiooni neurosensoorse kadumise iseärasusi lapsepõlves eraldi.

Pathogenesis

Kuulmisfunktsiooni neurosensoorse kaotuse tekkimise patomorfoloogilist alust peetakse funktsioneerivate närvikomponentide kvantitatiivseks puuduseks kuulmisanalüsaatori erinevates etappides - eriti perifeeriast (Cochlea) keskosa (aju ajalise lobe kuulmiskoore). Sensoraalse häire moodustumise põhiline morfofunktsionaalne eeltingimus on spiraalse struktuuri sensoorsete retseptorite kahjustamine. Esialgseid kahjustusi düstroofiliste protsesside kujul juukserakkudes saab õigeaegse arstiabi korral ravida ja taastada. [4]

Üldiselt on sensorineuraalne kuulmislangus multifaktoriline seisund, mis võib tekkida veresoonte, nakkusliku, traumaatilise, metaboolse, päriliku, vanusega seotud või immuunpatoloogia mõjul. Vaskulaarsed häired kaasnevad hüpertensiooniga, neurokulatoorse düstoonia, insuldiseisundite, ateroskleroosi, emakakaela lülisamba osteokondroosi, hemopatoloogiaga. Tuleb märkida, et sisemise kuulmise arteriaalne veresoon ei ole anastomoosidega varustatud, seega võivad kõik hemodünaamilised häired põhjustada hapnikuvaegust juukserakkudes ja nende funktsiooni halvenemist kuni surmani. See ilmneb ka loote arengu ajal, kui probleemi provotseerib hüpoksia raseduse või sünnituse ajal. [5]

Mis tahes toksilised ained või nakkuslikud ained võivad põhjustada sensineuraalse kuulmislanguse tekkimist, eriti neerupatoloogiate, keskmise meediumi või immuunpuudulikkuse kontekstis. [6]

Järgmistel ravimitel on ototoksiline toime:

• Aminoglükosiidne antibiootikumid (streptomütsiini ettevalmistused).
• Amfomütsiinid (rifampitsiin).
• Glükopeptiidid (vankomütsiin).
• Amfenikoolid (levomütsetiin, kloramfenikool).
• Makroliidid (erütromütsiin, spiramütsiin.
• Kasvajavastased ained (vinkristiin, tsisplatiin).
• Direetics (furosemiid).
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (atsetüülsalitsüülhape, indometatsiin).
• Efedriinipreparaadid.
• Antimalaariaad (kiniin, Delagil).
• Arseenipreparaadid.
• Tuberkuloosiravimid, samuti ravimid, mis sisaldavad orgaanilisi värvaineid ja toksilisi aineid.

Sümptomid sensoneuraalne kuulmiskaotus

Sensorineuraalse kuulmislanguse kliiniline sümptom on kuulmisfunktsiooni järkjärguline halvenemine. Enamikul juhtudel suureneb probleem järk-järgult, kuid mõnikord saab seda iseloomustada kiire areng. Täiendavate sümptomite hulgas on juhtivad:

• Austa-sisesed nurinad;
• Valu;
• Kõrvades olemise tunne.

Heli mõistmatu (patsient kuuleb suhteliselt hästi, s.o kuulmine on olemas, kuid inimene ei saa aru talle käsitletavast kõnest). Selline häire on ajupatoloogiatele iseloomulikum. Võib esineda ka sallimatuse märke kõrvale valju müra ja helide suhtes, nn hüperakuusi - ebaharilik ja valulik tundlikkus tavaliste ümbritsevate helide suhtes. Sellised patsiendid ei koge mitte ainult ebamugavusi, vaid isegi täiendavat kõrvavalu, mis on põhjustatud sisemiste sisemiste juukserakkude kahjustusest.

Paljudel patsientidel kaasnevad sensorineuraalse kuulmislangusega vestibulaarsed häired nagu pearinglus, iiveldus ja oksendamine. [7]

Ägeda kuulmispatoloogia tüüpiline sümptomatoloogia on:

• Äkiline ühepoolne või kahepoolne sensineuraalne kuulmislangus koos kõne arusaadavuse ja kõrgsageduslike helide tajumisega kuni täieliku tundmatuseni;
• Subjektiivsete mitmekõrguse mürade esinemine kõrvas, äge vestibulaarne ja autonoomne düsfunktsioon ataksia, iivelduse, pearingluse, suurenenud higistamise, palpitatsioonide, vererõhu kõikumiste, Nystagmuse, peamiselt pärast ägedat traumahäireid, mis on pärast abertsiifilisi häireid labüromintoorses keeles).

Ühepoolse sensorineuraalse kuulmislangusega kaasneb halvenenud kuulmisfunktsioon koos kõrva müraga - sagedamini konstantsed, enamasti segatoonidega.

Neurosensoorne kuulmislangus lapsel

Patoloogia areng emakasiseses staadiumis võivad olla põhjustatud välistest ja sisemistest teguritest. Kõige tavalisemad välised põhjused on nakkushaigused (eriti esimesel trimestril). Imiku kuulmisfunktsiooni neurosensoorne kaotus võib põhjustada selliseid patoloogiaid nagu leetrid ja punetised, viiruse hepatiit ja herpesviiruse nakkus, tsütomegaloviirus, toksoplasmoos ja süüfilis. Samuti peetakse võrdselt ohtlikuks: eriti riskitegurite hulka kuuluvad: eriti ohtlikuks:

• Alkohoolsete jookide ja narkootikumide kasutamine ootuslava ema poolt;
• Suitsetamine;
• Ototoksiliste ravimite kasutamine;
• Olles keskkonnas, kus on kõrge kiirgus või raske keemiline saastumine.

Kuid emakasisese sensoriinuraalse kuulmislanguse levinumad tegurid arvatakse olevat sisemised, geneetilised põhjused.

Lisaks võib selline vastsündinute haigus nagu bilirubiini entsefalopaatia olla ohtlik. Selle patoloogia põhjustab lapse ja tema ema vere RH-tegurite kokkusobimatus. Probleem võib viia kuulmisnärvi toksilise neuriidi tekkeni.

Valdav enamus ülalkirjeldatud teguritest põhjustab vastsündinud laste sisekõrva vereringet. 2-3-aastaste ja vanemate imiku sensorineuraalse kuulmislanguse ilmumine on põhjustatud muudest põhjustest, mille hulgas on juhtivad:

• Meningiit ja entsefaliit;
• Leetrid, gripp ja viirusnakkuste komplikatsioonid;
• Keskpõletik, maxillary sinusiit, mis põhjustab kuulmisnärvi või sisekõrva kahjustusi.

Mehaanilised vigastused võivad olla ka ohtlikud: peapunnid, äkilised valju müra (plahvatused). [8]

Vormid

Rahvusvahelises meditsiinis on kuulmislanguse astmete jaotus selgelt määratletud:

Kraadi	Keskmine kuulmislävi kiirusel 500, 1000, 2000, 4000 Hz (DB)
1. astme sensorineuraalne kuulmislangus	26-40
2. astme sensorineuraalne kuulmislangus	41-55
3. astme sensorineuraalne kuulmislangus	56-70
4. astme sensorineuraalne kuulmislangus	71-90
Täielik kurtus	Üle 90 (91 ja rohkem)

Kliinilise kursuse andmetel eristatakse tavaliselt kaasasündinud ja omandatud sensineuraalset kuulmislangust, aga ka täielikku kurtust. Omandatud patoloogia jaguneb omakorda järgmisteks tüüpideks:

• Kuulmise järsk kaotus või halvenemine (häire areng toimub vähem kui 12 tunni jooksul).

• Äge sensorineuraalne kuulmislangus (häire areng toimub 24–72 tunni jooksul, patoloogia püsib kuni 4 nädalat).
• Kuulmisfunktsiooni alaägeda kaotus (kahjustus kestab 4–12 nädalat).
• Krooniline sensorineuraalne kuulmislangus (püsib enam kui 12 nädalat, mida iseloomustab stabiilsus, progresseerumine ja kõikumine).

Patoloogia kulg võib olla pöörduv, stabiilne ja progressiivne. Lisaks võib sõltuvalt lokaliseerimisest olla sensorineuraalne kuulmislangus ühepoolne ja kahepoolne (sümmeetriline ja asümmeetriline).

Etioloogilise teguri kohaselt on tavapärane eristada pärilikku (geneetilist), multifaktorilist (peamiselt pärilikku) ja omandatud kuulmislangust. [9]

Tüsistused ja tagajärjed

Enamik spetsialiste ei pea sensoriinuraalset kuulmispuudet eraldi haiguseks: probleem on tavaliselt mõne teise kaasasündinud või omandatud patoloogia tagajärg või komplikatsioon, mis on viinud retseptori kuulmismehhanismi häirete ilmnemiseni.

Lapsepõlves otsene sensorineuraalne kuulmislangus võib põhjustada neid kahjulikke mõjusid:

• Kõne ja vaimse arengu pärssimine lapsel, mille põhjustab sensoorse puuduse seisund (vähenenud impulsside voog lapse kesknärvisüsteemile kuulmiorganitest);
• Üksikute kõnedefektide moodustamine, kuna kuulmise puudumine ja vastavalt võimetus kõnet õigesti paljundada;
• Vaikse, iseloomuliku sügava kuulmislanguse iseloomulik areng, mis pole parandatav.

Täiskasvanuna on tagajärjed mõnevõrra erinevad:

• Psühhopaatiline, tagandatud;
• Sotsiaalne isolatsioon;
• Neuroosid, süvendid.

Eakatel patsientidel on suurenenud Alzheimeri tõve, isiksuse degeneratsiooni ja kroonilise depressiooni progresseerumise risk.

Diagnostika sensoneuraalne kuulmiskaotus

Anamneesi kogumise protsessis täpsustab arst sensineuraalse kuulmislanguse alguse, sümptomite väljatöötamise kiirust, kontrollib kuulmisfunktsiooni sümmeetriat, kommunikatsiooniprobleemide olemasolu. Lisaks selgitatakse ka tinnituse, vestibulaarsete häirete, neuroloogiliste sümptomite olemasolu.

Kuulmisprobleemide korral tehakse testid üldise kliinilise uuringu osana:

• Üldine veretöö;
• Biokeemiline vereanalüüs (kolesterooli indeks, lipiidide spekter);
• Koagulogramm;
• Hormonaalne tasakaal.

Sensorineuraalse kuulmislanguse instrumentaalne diagnoos peab sisaldama otoskoopiat. See lihtne uurimine aitab välistada heli juhtivuse häire, mis on tingitud kuulmisraja obstruktsioonist, stenoosist või atreesiast. Samuti on oluline uurida näopiirkonda kraniaalsete närvide innervatsiooni võimalike kõrvalekallete osas.

Soovitatav on uurida braheotsefaalsete veresoonte hemodünaamilisi parameetreid (dupleks, triplex skaneerimine), samuti akomeetria - sosistatud ja kõnekõne kuulmise hindamine ning Weberi ja Rinne'i häälestamistestid.

Akumeetrilist testimist kasutatakse ENT uurimise etapis ja selle tulemus määrab vajaduse edasise konsulteerimise järele surnukesiga.

Kuulmisläve on kohustuslik kindlaks määrata õhu ja luutooni stimuleerimise abil pikema sagedusvahemikuga. Tooni läve audiomeetria tehakse.

Valjususe tajumise kuulmislanguse hindamiseks on soovitatav kõrgem testimine. Keskkõrvahäirete ja juhtiva kuulmislanguse tuvastamiseks või välistamiseks viiakse läbi ka impedantsi testimine (akustiline refleksomeetria ja tympanomeetria). Endolümfide hüdropside kahtlustamisel on näidatud elektrokohleograafia.

Mõned patsiendid läbivad magnetresonantstomograafia või kompuutertomograafia, sealhulgas kontrastainega süstimisega: uuritakse sisekontrollide piirkond, pontocerebellarnurgad, tagumine kraniaalne fossa. Lisaks võib olla soovitatav:

• Emakakaela lülisamba radiograafiline uurimine funktsionaalse koormusega;
• Aju magnetresonantstomograafia;
• Kontrasti suurenemine akustilise neurosinoomi tuvastamiseks.

Diferentseeritud diagnoos

Kuulmiskahjustuse diferentseerumise osana osalevad diagnoosides lisaks ka teised spetsialistid: perearst, neuroloog.

Muude patoloogiavormide olemasolu on kohustuslik, millega kaasneb tavaliselt kuulmisfunktsiooni kaotamine:

• Labürintopaatiad (kroonilise mädase põletikulise protsessi tulemus keskkõrvas või radikaalne keskkõrva operatsioon või labürintiit);
• Sisekõrva patoloogiad nakkuse tagajärjel;
• Mürgised kahjustused;
• VIII närvi neuronoom;
• Aju vereringehäired Vertebro-basillaarse basseini piirkonnas;
• MS;
• Aju neoplasmid;
• Pea- ja seljaaju vigastused;
• Diabeet;
• Krooniline neerupuudulikkus;
• Blokeeritud väävli pistiku abil;
• Kilpnäärme madal funktsioon jne.

Eristada saab ka juhtivat ja sensorineuraalset kuulmislangust. Viimasel juhul kaotab patsient võime tuvastada helisid teatud sagedusega: selle tulemusel kaotab ta "kuuldud kõnest tulenevad hääled, konkreetsed hüüatused ja müra. Juhtiva kuulmislanguse korral väheneb valjusus üldine ja heli selguse halvenemine (nagu helide mahu vähenemine suurenenud üldise müra taustal). Diagnoosimise käigus on oluline mõista, et nii juhtivad kui ka sensoriinlikud häired võivad samaaegselt areneda ja sellises olukorras öeldakse segatud kuulmislanguse kohta. [10]

Ravi sensoneuraalne kuulmiskaotus

Ägeda sensorineuraalse kuulmislanguse korral suunatakse patsient statsionaarse ravi otolarüngoloogia osakonda koos soovitustega kuulmispuhkuseks.

Infusiooni glükokortikosteroidseid aineid manustatakse - eriti soolalahusega deksametasoon (individuaalse skeemi kohaselt koguses 4–24 mg).

Vere mikrotsirkulatsiooni ja reoloogiliste omaduste parandamiseks on pentoksüfülliin 300 mg või vinpocetiin 50 mg 500 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahusega (aeglane süstimine 2,5 tundi) kuni 10 päeva.

Antihüpoksantide ja antioksüdantide intravenoossed infusioonid (etüülmetüülhüdroksüpüridiin suktsinaat 5% 4 ml-s 16 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahusega) on soovitatav kuni 10 päeva. Pärast infusioonimeetmete täitmist kantakse patsient tablettide ettevalmistustesse, mille hulgas on järgmised:

• Vasoaktiivsed esindajad;
• Nootroopika;
• Antioksüdandid, antihüpoksantsed ained.

Samaaegsete somaatiliste patoloogiate ravi, krooniliste häirete korrigeerimine on kohustuslik. Näidatud on aju- ja labürindiini vereringe optimeerimine, kudede ja rakuliste metaboolsete protsesside parandamine.

Näidatud on füsioterapeutilised protseduurid - eriti transkraniaalne stimulatsioon akustilise koormusega. Füsioteraapia suurendab ravimiteraapia mõju. Selle olemus seisneb vahelduva voolu mõjus ajukoorele, mille tulemuseks on endogeensete endorfiinide tootmine, mis optimeerib kuulmisanalüsaatori retseptorite tööd. Elektriline stimulatsioon võimaldab taastada patoloogilise protsessi käigus mõjutatud juuksekonstruktsioonide ja närvikiudude funktsionaalsuse. Akustilise laadimise eesmärk on ajukoore patoloogilise vooluahela "purustamine", vähendades kuulmislangusega kaasneva müra raskust.

Muude füsioterapeutiliste protseduuride hulgas kasutatakse aktiivselt endauraalset elektro-, fonoforeesi ja elektrilist stimulatsiooni, samuti refleksoloogiat, magnetilist ja laserravi.

Vajadusel soovitatakse kuuldeaparaate ja implantaate ravimteraapia sagedase ebatõhususe tõttu (eriti pärilik, ototoksiline ja postmeningiidi sensineuraalne kuulmislangus). [11]

Ärahoidmine

Ennetavad meetmed sensorineuraalse kuulmislanguse arengu ennetamiseks on järgmised:

• Märgavas keskkonnas tuleks kanda spetsiaalseid kaitsekõrva rippe.
• Pärast pikaajalist kokkupuudet mürarikka keskkonnaga tuleks kuulmiorganitele puhata: soovitatav on päev lõpetada rahus ja vaikuses.
• Valju muusika, sealhulgas kõrvaklappide kuulamine on tugevalt heidutatud.
• Te ei tohiks lisada tarbetut müra - eriti lülitage televiisor või raadio sisse lihtsalt "tausta jaoks".
• Sagedasi külastusi klubides ja diskosse valju muusikaga ei soovitata.
• Kuulamistestide jaoks on soovitatav regulaarselt külastada spetsialisti. Näiteks peaksid sensineuraalse kuulmislanguse tekkimise oht igal aastal konsulteerima otolarüngoloogiga.

Muude soovituste hulgas:

• Kõik külmetushaigused, nohu, ülemise sinusiit, keskkõrvapõletik, larüngiit, tonsilliiti tuleks ravida õigeaegselt. Kõik need haigused võivad põhjustada sensoriinuraalse kuulmislanguse tekkimist.
• Te ei tohiks ise ravida ja võtta ravimeid ilma arstiga nõu pidamata. Paljudel ravimitel on kuulmisorganitele toksiline mõju ning nende valesti ja mõttekäikudeta võib põhjustada püsivat kuulmislangust.
• Ujumise ja sukeldumise ajal on soovitatav kaitsta kõrvu vee eest sisenemise eest.
• Oluline on hoida silma peal omaenda tervisel ja kui ilmnevad kuulmislanguse esimesed sümptomid, peaksite viivitamata arstiabi otsima.

Prognoos

Neurosensoorset kuulmislangust on äärmiselt keeruline parandada, seega võib suhteliselt soodsat prognoosi öelda ainult seoses patoloogia varase ägeda vormiga. Valuliku seisundi tulemus sõltub paljudest teguritest, sealhulgas patsiendi vanusekategooriast, vestibulaarsete häirete olemasolu, kuulmislanguse aste, audiomeetrilised parameetrid ja terapeutiliste meetmete alguse ajakohasus.

Eluprognoos on soodne, s.t patsiendi elule ei ole ohtu. Kahjuks on ebarahuldava kuulmisfunktsiooni muutmine täielikuks kurtuseks üsna tõenäoline. Selliste tagajärgede arengu vältimiseks on soovitatav, kui konservatiivne ravi on ebaefektiivne, valida kuuldeaparaadid ja valida sobiv kuuldeaparaat. [12]

Pikaajalise sensineuraalse kuulmislangusega patsientidel tehakse sisekõrva implanteerimine ja sisekõrva defektide korral on märgitud sisekõrva implanteerimine. [13]

Viimase kraadi krooniline sensorineuraalne kuulmislangus on puude näitaja.