Nina pahaloomuline granuloom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Nina pahaloomuline granuloom (nägemispiirkonna pahaloomuline mesenhümoom) on äärmiselt haruldane haigus ja seetõttu on seda raske diagnoosida. Kogu maailma kirjanduses XX sajandi lõpuks. On kirjeldatud veidi rohkem kui 100 haigusjuhtumit.

Pahaloomuliste nasaalse granuloomide esimesena kirjeldasid McBride 1897. Sellest ajast on olnud palju erinevaid haigusi: pahaloomuliste granuloomide nina disfigures nina ja näost granuloomide fataalne, progresseeruv fataalne haavandi granuleerimisel nina ja näo, granuloomide gangrenesces surmavas keskjoonel granuloomide.

Pahaloomulise nasaalse granuloomi põhjus ja patogenees. Põhjus on teadmata. Patogeneetiliselt ei kuulu pahaloomuline nasaalne granuloom süsteemsete haiguste hulka. See esineb sagedamini meestel, esineb igas vanuses. Analoogiliselt kohalike ja levitatakse erütematoosluupus, mõned autorid peavad pahaloomuliste granuloomide nina kohaliku ilming Wegeneri granulomatoosi. Enamik selle arvamusega teaduritest ei nõustu ja arvestavad neid haigusi erinevate nosoloogiliste vormidega. Riskifaktorina esineb rhinosiirkonna piirkonnas traumat ja põletikulisi haigusi. Selle haiguse patogeneesi uurimisel on välja toodud erinevad selle esinemise hüpoteesid. Seega tekitab pahaloomuliste nasaalse biopsia granuloomide Paltofa-Sternberg rakkudes võib oletada, et haigus on tingitud Hodgkini tõbi, kuid puudumisel pahaloomuliste granuloomide adenopatki lükkas selle oletuse. Samuti eeldatakse, et pahaloomuliste granuloomide nina on märk "spetsiifiline" seenhaigus pahaloomuliste reticulosis, krooniline Pserudotumor kärbuv nakatumine arendusprotsessi ilma spetsiifiliste patogeenide, omapärane näo allergiad kuid siiani ebaselged selle haiguse patogeneesis.

Pahaloomulise nasaalse granuloomi patoloogiline anatoomia. Aluseks olnud purustavad ja kärbumiste muutusi pahaloomuliste granuloom ninna Wegeneri granulomatoosi granuloomnoodulid on protsess, mis iseloomustab puudumisel eosinofiilide granuloomid.

Haiguse kliiniline liikumine läbib tavaliselt kolme etappi.

• I etapp - prodromal, kestab mitu nädalat kuni mitu aastat. On perioodiline ninakujuline vooder, millega kaasneb vesine või seroosne verine voolamine. Mõnikord ilmuvad nina lävele ja vaheseina peale ka pehme haavandid.
• II etapp - aktiivne protsess. Nina tühjenemine muutub pankrotistumiseks või veresoonteks, millel on ebameeldiv põrnav lõhn. Nina hingamine on oluliselt takistatud, lõhnaaine halveneb või kaob. Nina limaskestal ilmuvad rohelised nekrootilised rünnakud, millele järgneb hiilgav haavandumine. Protsess läheb ninavereks, välise nina pehmeteks kudedeks ja muude näo osadeks. Protsessi progresseerumisel on neitsiinisisaldus, nasaalsed luud ja ülemise lõualuu alveolaarprotsess koos pehmete kudedega nekrootiline. Samaaegselt on ka limaskanali kahjustus (dakrüotsüstiit).
• III staadium - terminal, mida iseloomustab pehmete kudede nekroos tingitud suurte defektide ilmumine näole; nina vaheseina, ninaosa ja nina tiivad on hävinud, neurootilisi haavandeid neelus ja kõri võib täheldada, kuid keel ei ole seotud patoloogilise protsessiga. Sellise ekstensiivse hävitamise korral puudub valusündroom tavaliselt esialgse nekroosi faasis või esineb vähest valulikkust. Vaskulaarse artroosi tagajärjel tekib verejooks, mis on kudede massilise ja pideva nekroosi tõttu raske ajutiselt peatada. Haiguse progresseerumisel jätkub kehatemperatuuri pidev tõus, jõudes kõrgetele väärtustele (40-41 ° C). Surm tuleneb verejooksust või kahheksia kombinatsioonist kõrge kehatemperatuuriga.

Haiguse diagnoos on väga raske, sest puudus patognoomilise sümptomid. Enamasti patsientide luua tõelist diagnoosi töödeldi mitmesuguseid teisi sarnaseid haigusi, mis pahaloomuliste nasaalse granuloomist tuleks diferentseerida, - süüfilis, pahaloomuline kroonilise paranasal sinusiit, etc.Further, pahaloomuline granuloomide nina peaks olema eraldatud Wegeneri granulomatoosi. Noma alla 15aastaste isikute, leepra, luupus, aktinomükoos, skleroom, framböösia leismanioos, rhinosporidios ja teised.

Pahaloomulise nasaalse granuloomi ravi. Pahaloomulise nasaalse granuloomi spetsiifiline ravi pole. Väiksed, tihtipeale ajutised tulemused saadi röntgenravi, kortikosteroidide massilise kasutamisega. Superinfektsiooni vastu võitlemiseks on ette nähtud laialdaste spektriliste antibiootikumide annused. Kirurgiline (galvaaniline söövitav, kirurgiline laser) kõrvaldab mürgitust vähendavaid nekrootilisi kudesid. Taastumine on väga haruldane.

Elu väljavaated on enamasti ebasoodsad.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]