Nina pahaloomuline granuloom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Nina pahaloomuline granuloom (näo keskosa pahaloomuline mesenkümoom) on äärmiselt haruldane ja seetõttu raskesti diagnoositav haigus. 20. sajandi lõpuks oli kogu maailma kirjanduses kirjeldatud veidi üle 100 selle haiguse juhtumi.

Nina pahaloomulist granuloomi kirjeldas esmakordselt McBride 1897. aastal. Sellest ajast alates on sellele haigusele antud palju erinevaid nimetusi: nina pahaloomuline granuloom, surmaga lõppev nina ja näo moonutav granuloom, nina ja näo progresseeruv surmaga lõppev granulatsioonihaavand, gangreenne granuloom, surmaga lõppev mediaangranuloom.

Nina pahaloomulise granuloomi põhjus ja patogenees. Põhjus on teadmata. Patogeneetilisest seisukohast ei ole nina pahaloomuline granuloom süsteemne haigus. See esineb sagedamini meestel ja igas vanuses. Analoogselt lokaalse ja dissemineerunud erütematoosluupusega peavad mõned autorid nina pahaloomulist granuloomi Wegeneri granulomatoosi lokaalseks ilminguks. Enamik uurijaid ei nõustu selle arvamusega ja peab neid haigusi erinevateks nosoloogilisteks vormideks. Riskiteguritena märgitakse ninakõrvalurgete piirkonna trauma ja põletikuliste haiguste esinemist anamneesis. Selle haiguse patogeneesi uurimise käigus esitati selle esinemise kohta mitmesuguseid hüpoteese. Seega võimaldas Paltoff-Sternbergi rakkude olemasolu nina pahaloomulise granuloomi biopsias oletada, et haigus on lümfogranulomatoosi tagajärg, kuid adenopatia puudumine pahaloomulise granuloomi korral lükkas selle oletuse ümber. Samuti eeldati, et nina pahaloomuline granuloom on "spetsiifilise" mükoosi, pahaloomulise retikuloosi, kroonilise pseudotumoraalse infektsiooni ilming koos protsessi gangreense arenguga ilma spetsiifilise patogeenita, omamoodi näoallergia, kuid tänaseni on selle haiguse patogenees ebaselge.

Nina pahaloomulise granuloomi patoloogiline anatoomia. Nina pahaloomulise granuloomi destruktiivsed-nekrootilised muutused, nagu ka Wegeneri granulomatoosi puhul, põhinevad granulomatoossel protsessil, mida iseloomustab eosinofiilsete leukotsüütide puudumine granuloomides.

Haiguse kliiniline kulg läbib tavaliselt kolm etappi.

• I etapp - prodromaalne, kestab mitmest nädalast mitme aastani. Täheldatakse perioodilist ninakinnisust, millega kaasneb vesine või seroosne-verine eritis. Mõnikord tekivad pindmised haavandid esikus ja nina vaheseinal, samuti pehmel suulael.
• II etapp - aktiivne protsess. Ninaeritis muutub mädaseks või mädane-veriseks ebameeldiva roiske lõhnaga. Nina kaudu hingamine muutub tugevalt raskendatud, haistmismeel halveneb või kaob. Nina limaskestale ilmub roheline nekrootiline naast, millele järgneb roomav haavandumine. Protsess liigub ninaneelu, välise nina pehmetesse kudedesse ja näo teistesse osadesse. Protsessi progresseerudes muutuvad nekrootiliseks ka ülemise lõualuu suulae, ninaluud ja alveolaarjätke koos pehmete kudedega. Samal ajal tekib pisarakanalite kahjustus (dakrüotsüstiit).
• III etapp on terminaalne ja seda iseloomustab pehmete kudede nekroosist tingitud suurte defektide ilmnemine näol; nina vahesein, ninakorgid ja ninatiivad on hävinud, neelus ja kõris võivad esineda nekrootilised haavandid, kuid keel ei ole patoloogilises protsessis kaasatud. Sellise ulatusliku hävingu korral valu tavaliselt puudub või täheldatakse esialgse nekroosi faasis kerget valulikkust. Veresoonte erosiooni tagajärjel täheldatakse verejooksu, mida massiivse ja jätkuva koenekroosi tõttu on raske ajutiselt peatada. Haiguse progresseerumisel tõuseb pidevalt kehatemperatuur, saavutades kõrgeid väärtusi (40–41 °C). Surm saabub verejooksu või kahheksia tagajärjel koos kõrge kehatemperatuuriga.

Haiguse diagnoosimine on patognomooniliste sümptomite puudumise tõttu väga keeruline. Enamasti ravitakse patsiente enne tegeliku diagnoosi kindlakstegemist teiste, mõnevõrra sarnaste haiguste tõttu, millest tuleks nina pahaloomuline granuloom eristada - süüfilisest, pahaloomulistest kasvajatest, kroonilisest paranasaalsest sinusiidist jne. Lisaks tuleks nina pahaloomuline granuloom eristada Wegeneri granulomatoosist, alla 15-aastaste inimeste noomast, leeprast, luupusest, aktinomükoosist, skleroomist, frambeesiast, leishmaniaasist, rinosporidioosist jne.

Nina pahaloomulise granuloomi ravi. Nina pahaloomulise granuloomi raviks spetsiifilist ravi ei ole. Röntgenravi ja kortikosteroidide massilise kasutamisega saadakse ebaolulisi, sageli ajutisi tulemusi. Superinfektsiooni vastu võitlemiseks on ette nähtud suured laia toimespektriga antibiootikumide annused. Mürgistuse vähendamiseks eemaldatakse kirurgiliselt nekrootilise koe (galvanokauteri, kirurgilise laseriga). Taastumine on äärmiselt haruldane.

Elu prognoos on üldiselt ebasoodne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]