Non-klassikaline pilt feokromotsütoomist

Arteriaalne hüpertensioon on kõige sagedasem krooniline haigus maailmas. Enne kui arst, kes jälgib kõrge vererõhuga patsienti, on alati küsimus: milline arteriaalse hüpertensiooni vorm on patsiendil oluline või sekundaarne, kuna see mõjutab ravi taktikat ja haiguse prognoosi.

Teisene endokriinsed hüpertensiooni lisaks hüperaldosteronismiks, hüpertensioon sündroom taustal Cushingi tõbi, kilpnäärme ületalitlust, feokromotsütoomi kehtib. Feokromotsütoomi (paraganglioma) - kasvaja kromafiinkoe mis toodab bioloogiliselt aktiivseid aineid - katehhoolamiinide (adrenaliin, noradrenaliin, dopamiin). Kõige laialdaselt usutakse, et kohustuslik märk feokromotsütoomi on hüpertensioon kriisi käigus ja vererõhu tõusu (BP), et 240-260 mm Hg. Art. Koos higistamine, tahhükardia, kaalulangus. Me esitame oma kliinilise vaatluse, mis näitab, et haigus võib avalduda hüpertensiooni mõõdukalt tugev või ilma tõsiste kriiside voolu ja tõstmata vererõhku.

Patsiendi H., 51 aastat vana, oli lubatud endokrinoloogia osakonna Vabariikliku Kliinilise Haigla (RCH) Vabariigi Tatarstan 25.01.2012 aastat kaebustega kõrge vererõhk (BP) treeningu ajal või psühho-emotsionaalne stress 160/90 mm Hg. St., millega kaasnevad kõhukinnisuse peapööritused, higistamine, hõrenemine. Ülejäänud korral on vererõhk 130/80 mm Hg. Art. Muretseb ka alajäsemete valu, käte ja jalgade külmetus, alakehade õhtul tursed, unetus, kõhukinnisus. Kaal on stabiilne.

Haiguse anamnees. Püsiv vererõhu tõus 5 aastaks. Vastu võetud antihüpertensiivsed ravimid: amlodipiin 10 mg ja lopaz 25 mg päevas kerge toimega, vererõhk langetas 140/80 mm Hg-ni. Art. 2010. Aastal tuvastati primaarne hüpotüreoidism ja L-tiroktiini asendusravi anti annuses 100 mikrogrammi päevas.

Arvestades MDR hüpertensiooni keset antihüpertensiivse raviga vältida sekundaarset iseloomu BP kasv elukoha, määratud uuring: ultraheli kõhu, neeru (patoloogiat). Kui läbi kompuutertomograafiat kõhu-, selgus moodustumist vasakusse neerupealise (ringikujuline, ühtlase rough kontuurid izodensnoe mahuline mõõtmed 24h20 mm, tihedusega kuni 34 ühikut N). Selleks täiendavaks hindamiseks ja valiku ravi strateegia eesmärk on patsiendi konsulteerides endokrinoloog RCH.

Vastuvõtmise tingimus on rahuldav. Füüsilise arengu indikaatorid: kõrgus - 154 cm, kaal - 75 kg, KMI - 31,6 kg / m2. Põhiseadus on hüperventiinne. Nahk ja nähtavad füsioloogilise värvi limaskestad, puhas, niiske. Subkutaanne rasv on arenenud liiga, jaotunud ühtlaselt. Kilpnäärme palpatsioon ei ole laienenud, pehme elastsus, liikuv, valutu. Perifeersed lümfisõlmed ei ole laienenud. Kopsudes on hingeõhk vesiculaarne, pole viletsust. BH - 18 minutis. Vererõhk 140/90 mm Hg. Art. Südame löögisagedus - 76 lööki minutis. Südame helid on rütmilised ja selged. Kõhupiirkond on pehme ja valutu. Maks ei laiene. Säärete kirbed.

[1], [2], [3]

Diagnostika mitte-klassikaline pilt feokromotsütoomist

Laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute andmed.

Vere üldanalüüs: hemoglobiin - 148 g / l, iritr. - 5,15 x 1012, valged verelibled - 6,9 x 109, n - 1%, koos - 67%, lümf. 31%, mono. 1%, trombotsüüdid - 366000 μl, ESR - 23 mm / h.

Uriini üldine analüüs: ud. Kaal 1007, proteiin - teine, kastmine. - söögikord p / z, epit. Pl - 1-2 p / z.

Biochemical uurimisel vere: kogubilirubiini - 12,1 pmol / l (3,4-20,5 umol / L) ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5- 34 U / L), karbamiid 4,4 mmol / l (2,5-8,3 mmol / l), kreatiniin 60 μmol / l (53-115 μmol / L), koguvalk 72 g / l ( 64-83 g / l), kolesterool - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), kaalium - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l), naatrium - 141 mmol / l (136-145 mmol / l), kloori 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Kilpnäärme hormoonid: TTG - 0,97 uMÜ / ml (0,3500-4,9400 uiU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dl).

Glükeemiline profiil: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Maksa ja sapiteede süsteemide ja neerude ultraheli: patoloogiat ei leitud.

EKG: südame rütm südame löögisagedusega 77 ud. Minutis EOS kõrvalekalle paremale. PQ - 0,20 sek, hammas P - kopsu tüüp. Juhtimishäire mööda kimbu paremat jalga.

Kilpnäärme ultraheli. Maht on 11 062 ml. Kast 3,3 mm. Nääri kontuurid on lainelised. Struktuur koos eristuvate hüpoehoike-aladega kuni 4 mm, difusiooniliselt-mitte-homogeenne. Ehhogenergia on normaalne. Verevoolu intensiivsus CDC-s on normaalne. Paremal osas, lähemale alampostile, visualiseeritakse 3,5 mm läbimõõduga isoehogeensõlm, selja kõrval on 4,8 x 4 mm nõrgalt hüperheoiline piirkond.

Kõhu CT kontrast: vasaku neerupealise määrati mahu moodustumise ümardatud mm tihedus 22h27 27-31 HU, tiheda kandmisel, Inhomogeneous olulise akumuleerumispotentsiaaliga kontrastainet 86 HU.

Hormonaalsed vere analüüs: aldosterooni - 392 ng / ml (normaalsed 15-150 ng / ml), reniini - 7,36 ng / ml / h (normaalsed 0,2-1,9 ng / ml / h), angiotensiini - 1- 5,54 ng / ml (norm 0,4-1,4 ng / ml), kortisool - 11,1 μg / ml (norm 3,7-24,0 μg / ml); Uriin: normetanefriini - 3712,5 mg / päevas (määra 30-440 mg / päevas), vabad metanephrines - 25 mg / päevas (määr 6-115 mg / päevas).

Laboratoorsete ja instrumentaalsete uurimismeetodite põhjal tehti kindlaks diagnoos: "Vasakpoolsete neerupealiste (hormoon-aktiivne) maht moodustub. Feokromotsütoom. Primaarne hüpotüreoidism, mõõdukas raskusaste, kompenseeritud. Arteriaalne hüpertensioon 2 kraadi, 2 etappi. CHF 1, FC 2. Risk 4. Rasvumine 1 kraad, eksogeenselt-konstitutsiooniline geneezias. "

Kõrgenenud metanefriini uriinis andmete PKT iseloomuliku feokromotsütoomi (toatemperatuuril Seevastu tihedusega feokromotsütoomi tavaliselt rohkem kui 10 ühikut Hounsfield - korduma üle 25 HU), feokromotsütoomi iseloomustab ümmargune või ovaalne kuju, täpset kontuuri, heterogeenne struktuur: vedelad portsjonid, nekroos, lubjastumise hemorraagid räägivad kinnitatud diagnoosi kasuks. Kui kolm korda suuremat uriini normetanefriini ja kahekordse metanefriini juuresolekul chromaffin kasvaja on ilmne. Suurenenud aldosterooni reniini, angiotensiin 1, on tõenäoline, et teisesed tõttu hüpertoonia ajaloos üle 5 aasta.

[4], [5], [6], [7]

Ravi mitte-klassikaline pilt feokromotsütoomist

Uimasteraapia peamine ülesanne on kirurgilise ravi ettevalmistamine. Valikuline ravim feokromotsütoomiga patsientidel enneaegseks ettevalmistamiseks - selektiivne pikaajaline a1-adrenoblokaator - doksasosiin (cardura). Doksasosiini manustatakse hüpotensiivse toime ja hüpovoleemiliste ilmingute kadumise (ortostaatiline test) järgi. Sel patsiendil, võttes samal ajal CARDURA 4 mg 2 korda päevas näitas stabiliseerumise vererõhk, ortostaatiline negatiivse proovi (130/80 mm Hg. V. Horisontaalasendis ja 125/80 mm Hg. V. Vertikaalasendis 13. Päevaks ravi cardust), mis näitab sobiva ravi valikut. Saavutada ortostaatiline negatiivsed ravi ajal piisava kriteerium on preoperatiivset patsiendi feokromotsütoomi näitab piisava täiendamise ringleva veremahu ja a-adrenoretseptorite blokaadi.

Hospitaliseerimise ajal sai patsient L-tiroksiini piisava annuse 100 ug päevas, seega otsustati, et asendusravi kilpnäärme hormoonidega ei muutu. Tehti vasakpoolse neerupealise hormonaal-aktiivse kasvaja edukas kirurgiline eemaldamine.

Histoloogilise järeldust kasvaja materjali tahkel kompleksid suurte ja väikeste ovaalsed ja hulknurkse rakkude kahvatu tsütoplasmas ja osaliselt tühjad ja väike ümar ümbritsetud südamikust õhuke stromaalsete kiht. Mikroskoopiline pilt ei ole vastuolus feokromotsütoomi kliinilise diagnoosiga.

Täiendava vaatluse kohaselt oli vererõhk püsivalt normaalväärtus. Parandatud patsient vabaneb koju.

Seega see patsient täheldati mitteklassikaline pildi feokromotsütoomi (no pahaloomuliste hüpertensiivsetel kriise edasist arengut hüpotensioon, numbrid BP vastasid mõõduka hüpertensiooni, esinemine ülekaalust), mille tulemuseks on diagnoositud kliiniliselt ilmingud osutunud keeruliseks, mis pole lubatud alguses haiguse panna õige diagnoos ja näha ette asjakohase ravi.