Feokromotsütoomi mitteklassiline pilt

Arteriaalne hüpertensioon on maailmas kõige levinum krooniline haigus. Arst, kes jälgib kõrge vererõhuga patsienti, seisab alati silmitsi küsimusega: millist tüüpi arteriaalne hüpertensioon patsiendil on - essentsiaalne või sekundaarne, kuna see mõjutab haiguse ravi taktikat ja prognoosi.

Lisaks hüperaldosteronismile kuulub sekundaarse endokriinse hüpertensiooni hulka ka Itsenko-Cushingi tõve, türeotoksikoosi ja feokromotsütoomi taustal esinev hüpertensiivne sündroom. Feokromotsütoom (paraganglioom) on kromafiinkoe kasvaja, mis toodab bioloogiliselt aktiivseid aineid - katehhoolamiine (adrenaliin, noradrenaliin, dopamiin). Kõige levinum arvamus on, et feokromotsütoomi kohustuslikuks tunnuseks on kriisilise kuluga arteriaalne hüpertensioon ja vererõhu tõus 240-260 mm Hg-ni, millega kaasneb higistamine, tahhükardia ja kaalulangus. Esitame oma kliinilise vaatluse, mis näitab, et haigus võib avalduda mõõduka raskusastmega arteriaalse hüpertensioonina ilma väljendunud kriisideta või kulgeda ilma vererõhu tõusuta.

Patsient H., 51-aastane, hospitaliseeriti Tatarstani Vabariigi Vabariikliku Kliinilise Haigla (RVH) endokrinoloogiaosakonda 25.01.2012 kaebustega vererõhu tõusust füüsilise koormuse või psühho-emotsionaalse stressi ajal kuni 160/90 mm Hg, millega kaasnesid suruvad peavalud kuklapiirkonnas, higistamine ja kuumahood. Puhkeolekus oli vererõhk 130/80 mm Hg. Samuti kaebas ta valu alajäsemetes, käte ja jalgade külmetust, alajäsemete turset õhtuks, unetust ja kõhukinnisust. Tema kaal oli stabiilne.

Haiguse anamnees. Püsiv vererõhu tõus 5 aasta jooksul. Võttis antihüpertensiivseid ravimeid: amlodipiini 10 mg ja lozapi 25 mg päevas vähese efektiga, vererõhk langes 140/80 mm Hg-ni. 2010. aastal avastati primaarne hüpotüreoidismi, määrati asendusravi L-türoksiiniga annuses 100 mcg päevas.

Arvestades arteriaalse hüpertensiooni resistentset kulgu hüpotensiivse ravi taustal, määrati elukohas vererõhu tõusu sekundaarse iseloomu välistamiseks uuring: kõhuõõne organite ja neerude ultraheli (patoloogiat ei tuvastatud). Kõhuõõne organite kompuutertomograafia käigus tuvastati vasakus neerupealises moodustis (ümmargune, homogeenne, ebaühtlaste kontuuridega, isodensne mahuline, mõõtmetega 24x20 mm, tihedusega kuni 34 H ühikut). Edasiseks uurimiseks ja ravitaktika valikuks suunati patsient RCH endokrinoloogi juurde.

Patsiendi seisund vastuvõtmisel on rahuldav. Füüsilise arengu näitajad: pikkus - 154 cm, kaal - 75 kg, KMI - 31,6 kg/m2. Hüpersteeniline kehaehitus. Nahk ja nähtavad limaskestad on füsioloogilise värvusega, puhtad ja niisked. Nahaalune rasvkude on liigselt arenenud, ühtlaselt jaotunud. Kilpnääre ei ole palpeeritavalt suurenenud, pehme, elastne, liikuv, valutu. Perifeersed lümfisõlmed ei ole suurenenud. Kopsudes vesikulaarne hingamine, vilisevat hingamist ei ole. Hingamissagedus - 18 lööki minutis. Vererõhk - 140/90 mm Hg. Pulss - 76 lööki minutis. Südamehääled on rütmilised, selged. Kõht on pehme, valutu. Maks ei ole suurenenud. Sääremarjade turse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostika mitteklassiline feokromotsütoom.

Laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute andmed.

Täisvereanalüüs: hemoglobiin - 148 g/l, erütrotsüüdid - 5,15x1012, leukotsüüdid - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, lümf 31%, monotsütotsüüdid 1%, trombotsüüdid - 366 000 μl-s, ESR - 23 mm/h.

Üldine uriinianalüüs: erikaal 1007, valk - negatiivne, leukotsüüdid - ühikud vaateväljas, epiteelirakud - 1-2 vaateväljas.

Vere biokeemia: üldbilirubiin - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALAT - 18 U/l (0-55 U/l), ASAT - 12 U/l (5-34 U/l), uurea - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), kreatiniin - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), üldvalk - 72 g/l (64-83 g/l), kolesterool - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), kaalium - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), naatrium - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), kloor - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Kilpnäärmehormoonid: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500–4,9400 μIU/ml), vaba T4 - 1,28 ng/dl (0,70–1,48 ng/dl).

Glükeemiline profiil: 800–4,5 mmol/l, 1100–5,0 mmol/l, 1300–3,9 mmol/l, 1800–5,8 mmol/l, 2200–5,5 mmol/l.

Hepatobiliaarse süsteemi ja neerude ultraheli: patoloogiat ei tuvastatud.

EKG: siinusrütm südame löögisagedusega 77 lööki minutis. Elektrilise telje kõrvalekalle paremale. PQ - 0,20 sekundit, P-laine - pulmonaaltüüpi. Juhtivushäire piki Hisi kimbu paremat haru.

Kilpnäärme ultraheli. Maht 11,062 ml. Kihi läbimõõt 3,3 mm. Näärme kontuurid on lainelised. Struktuur ebaselgete hüpoehhoiliste aladega kuni 4 mm, difuusselt heterogeenne. Ehhogeensus on normaalne. Verevoolu intensiivsus värvi-Doppler-uuringu ajal on normaalne. Paremas sagaras, alumise pooluse lähedal, visualiseeritakse 3,5 mm läbimõõduga isoehhoiline sõlm, selle kõrval taga on nõrgalt hüperehhoiline ala suurusega 4,8x4 mm.

Kõhuõõne organite kompuutertomograafia kontrastainega: vasaku neerupealise piirkonnas määratakse 22x27 mm suurune ümar volumetriline moodustis tihedusega 27-31 HU, tihedate lisanditega, kontrastaine usaldusväärse heterogeense akumuleerumisega kuni 86 HU.

Hormonaalne vereanalüüs: aldosteroon - 392 ng/ml (norm 15-150 ng/ml), reniin - 7,36 ng/ml/tunnis (norm 0,2-1,9 ng/ml/tund), angiotensiin - 1-5,54 ng/ml (norm 0,4-4,1 kortisol.1 ng/ml), 1 kortisol.1 ng/ml 3,7-24,0 mcg/ml); uriin: normetanefriinid - 3712,5 mcg / päevas (normaalne 30-440 mcg / päevas), vabad metanefriinid - 25 mcg / päevas (tavalised 6-115 mcg / päevas).

Laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringumeetodite põhjal diagnoositi järgmine diagnoos: "Vasaku neerupealise ruumi hõivav kahjustus (hormonaalselt aktiivne). Feokromotsütoom. Primaarne hüpotüreoos, mõõduka raskusastmega, kompenseeritud. Arteriaalne hüpertensioon 2. aste, 2. staadium. CHF 1, FC 2. Risk 4. Rasvumine 1. aste, eksogeenne-konstitutsiooniline genees."

Suurenenud metanefriini tase uriinis, feokromotsütoomile iseloomulikud kompuutertomograafia andmed (KT-s on feokromotsütoomi kontrastita tihedus tavaliselt üle 10 Hounsfieldi ühiku - sageli üle 25 HU), feokromotsütoomile on iseloomulik ümar või ovaalne kuju, selge kontuur, heterogeenne struktuur: vedelikupeetused, nekroos, kaltsifikatsioonid, hemorraagiad räägivad diagnoosi kasuks. Normetanefriini kolmekordse ja metanefriini kahekordse suurenemisega uriinis on kromafiinkasvaja olemasolu välistatud. Aldosterooni, reniini ja angiotensiin 1 taseme tõus on tõenäoliselt sekundaarne, kuna anamneesis on olnud arteriaalne hüpertensioon 5 aastat.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ravi mitteklassiline feokromotsütoom.

Ravimiteraapia peamine eesmärk on ettevalmistus operatsiooniks. Feokromotsütoomiga patsientide preoperatiivseks ettevalmistamiseks on valitud ravim selektiivne pikatoimeline alfa1-adrenergiline blokaator - doksasosiin (cardura). Doksasosiini annus määratakse hüpotensiivse toime ja hüpovoleemiliste ilmingute kadumise (ortostaatiline test) põhjal. Sellel patsiendil täheldati cardura võtmise ajal annuses 4 mg 2 korda päevas vererõhu stabiliseerumist ja negatiivset ortostaatilist testi (13. cardura-ravi päeval horisontaalasendis 130/80 mm Hg ja vertikaalses asendis 125/80 mm Hg), mis näitab adekvaatse ravi valimist. Negatiivse ortostaatilise testi saavutamine ravi ajal on feokromotsütoomiga patsiendi preoperatiivse ettevalmistuse piisavuse kriteerium, mis näitab ringleva veremahu piisavat täiendamist ja alfa-adrenergiliste retseptorite blokeerimist.

Haiglasse sattumise ajal sai patsient piisava annuse L-türoksiini 100 mcg päevas, seega otsustati kilpnäärmehormoonasendusravi jätta muutmata. Vasaku neerupealise hormonaalselt aktiivse kasvaja kirurgiline eemaldamine õnnestus.

Histoloogiline järeldus: kasvaja materjalis on tahked väikeste ja suurte hulknurksete ja ovaalsete rakkude kompleksid kahvatu ja osaliselt tühja tsütoplasmaga ning väikese ümara tuumaga, mida ümbritseb õhuke strooma kiht. Mikroskoopiline pilt ei ole vastuolus feokromotsütoomi kliinilise diagnoosiga.

Edasise jälgimise ajal oli vererõhk stabiilne ja normaalne. Patsient saadeti paranemisega koju.

Seega oli sellel patsiendil feokromotsütoomi mitteklassikaline pilt (pahaloomulisi hüpertensiivseid kriise koos järgneva hüpotensiooni, tahhükardia tekkega ei esinenud, vererõhu väärtused vastasid mõõdukale arteriaalse hüpertensiooni astmele, esines liigset kehakaalu), mille tagajärjel oli kliiniliste ilmingute põhjal diagnoosimine keeruline, mis ei võimaldanud haiguse alguses õiget diagnoosi panna ja piisavat ravi määrata.