Silmaümbruse healoomulised kasvajad

Selles rühmas domineerivad veresoonte neoplasmid (25%), neurogeensed kasvajad (neurinoom, neurofibroom, nägemisnärvi kasvajad) moodustavad umbes 16%. Epiteeli päritolu healoomulised kasvajad tekivad pisaranäärmes (pleomorfne adenoom), need moodustavad mitte rohkem kui 5%. Pehmete kudede kasvajate (teratoom, fibroom, lipoom, mesenhümoom jne) esinemissagedus on üldiselt 7%. Kaasasündinud kasvajaid (dermoid- ja epidermoidtsüstid) avastatakse 9,5%-l patsientidest.

Healoomulisi silmakoopa kasvajaid iseloomustab ühine kliiniline pilt: silmalau turse, statsionaarne eksoftalmos, raskused silma ümberpaigutamisega ja silma liikuvuse piiramine, muutused silmapõhjas, nägemise langus, valu kahjustatud silmakoobas ja vastavas pea pooles. Silmakoopa tipus asuv väike kasvaja võib pikka aega olla asümptomaatiline.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orbiidi kavernoosne hemangioom

Vaskulaarseid kasvajaid esindab kõige sagedamini (kuni 70% juhtudest) kavernoosne hemangioom. Kasvaja avastatakse 12–65-aastaselt, naistel 2,5 korda sagedamini; sellel on selgelt väljendunud pseudokapsel. Mikroskoopiliselt koosneb kavernoosne hemangioom suurtest laienenud veresoonte kanalitest, mis on vooderdatud lamedate endoteelirakkudega; kasvaja veresoonte otsest üleminekut ümbritsevate silmakoopa kudede veresoontesse ei toimu. Kliiniliselt iseloomustab kasvajat aeglaselt suurenev statsionaarne eksoftalmos. Selle lähedane asukoht kõvakestale viib klaaskeha plaadi (Bruchi membraani) voltide moodustumiseni silmapõhjal ja kuivade düstroofsete fookuste moodustumiseni paramakulaarses piirkonnas. Silma ümberpaigutamine, hoolimata hemangioomi piisavast elastsusest, on tavaliselt keeruline. Kavernoosse hemangioomi sügavama lokaliseerimisega (silmakoopa tipus) võib kaasneda valu kahjustatud silmakoobas ja vastavas pea pooles. Tavaliselt ilmub sellise lokaliseerimise korral varakult pilt nägemisnärvi pea ummistusest või selle primaarsest atroofiast.

Diagnoosi selgitatakse kompuutertomograafia abil, mille käigus ilmneb rakuline ümar vari sujuvate kontuuridega, mida ümbritsevatest kudedest eraldab kapsli vari. Kasvaja varju intensiivsus suureneb kontrasti korral. Ultraheli abil ilmneb kapsliga piiratud kasvaja vari.

Orbiidi kavernoosse hemangioomi ravi on kirurgiline. Arvestades täpse kasvaja topograafia uusi võimalusi kompuutertomograafia ja mikrokirurgiliste meetodite abil, on soovitatav operatsioon läbi viia kohe pärast diagnoosi saamist. Kliiniliste sümptomite progresseerumist ei ole vaja oodata, kuna nende ilmnemine võib viia nägemisfunktsioonide pöördumatu kadumiseni.

Neurogeensed kasvajad on neuroektodermi ühe idukihi derivaadid, kuid erinevad morfoloogilise pildi poolest. Nägemisnärvi kasvajaid esindavad meningioom ja glioom.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orbitaalne meningioom

Meningioom ilmneb 20–60-aastaselt, sagedamini naistel. Kasvaja areneb ämblikuvõrgu villidest, mis asuvad dura mater'i ja ämblikuvõrgu vahel. Kasvajast mõjutatud nägemisnärvi läbimõõt suureneb 4–6 korda ja võib ulatuda 50 mm-ni. Meningioom on võimeline kasvama läbi nägemisnärvi kestade ja levima silmakoopa pehmetesse kudedesse. Reeglina on kasvaja ühepoolne, seda iseloomustab eksoftalmos koos varajase nägemise langusega. Silmakoopa kudede kasvades on silmaliigutused piiratud. Silmapõhjal on nägemisnärvi ketta järsult väljendunud ummistus, harvemini selle atroofia. Märkimisväärselt laienenud sinakate veenide ilmumine ummistuskettale viitab kasvaja levikule otse silma tagumisse poolusesse.

Meningioomi diagnoosimine on keeruline, kuna isegi kompuutertomograafial, eriti haiguse algstaadiumis, ei ole nägemisnärv alati piisavalt suurenenud, et viidata kasvaja kahjustusele.

Orbitaalse meningioomi ravi on operatsioon või kiiritusravi.

Nägemise prognoos on ebasoodne. Kui kasvaja kasvab piki nägemisnärvi tüve, on oht, et see levib koljuõõnde ja mõjutab kiasmi. Elu prognoos on soodne, kui kasvaja asub silmakoobas.

Orbitaalne glioom

Glioom tekib tavaliselt elu esimesel kümnendil. Viimastel aastakümnetel on kirjanduses aga kirjeldatud üha suurenevat arvu kasvaja avastamise juhtumeid üle 20-aastastel inimestel. Naised haigestuvad veidi sagedamini. 28–30%-l patsientidest on mõjutatud ainult nägemisnärv; 72%-l on nägemisnärvi glioom kombineeritud kiasmi kahjustusega. Kasvaja koosneb kolme tüüpi rakkudest: astrotsüütidest, oligodendrotsüütidest ja makrogliatest. Seda iseloomustab nägemisteravuse äärmiselt aeglane, kuid pidevalt progresseeruv langus. Alla 5-aastastel lastel on esimene märk, millele vanemad tähelepanu pööravad, strabismus, võimalik on nüstagm. Eksoftalmos on statsionaarne, valutu, ilmneb hiljem ja suureneb väga aeglaselt. See võib olla aksiaalne või nihkega ekstsentrilise kasvaja kasvu korral. Silma ümberpaigutamine on alati keeruline. Sama sageli avastatakse silmapõhjal kongestiivset ketast või nägemisnärvi atroofiat. Kui kasvaja kasvab skleera rõnga lähedal, on nägemisnärvi ketta turse eriti väljendunud, veenid on oluliselt laienenud, looklevad, sinaka varjundiga. Ketta lähedal asuvad verejooksud tekivad tsentraalse võrkkesta veeni ummistuse tõttu. Erinevalt meningioomist ei kasva glioom kunagi kõvakesta sisse, vaid võib levida mööda nägemisnärvi tüve koljuõõnde, jõudes kiasmini ja kontralateraalsesse nägemisnärvi. Koljusisese levikuga kaasneb hüpotalamuse ja hüpofüüsi talitlushäire ning koljusisese rõhu tõus.

Gliooma diagnoos pannakse kompuutertomograafia tulemuste põhjal, mille abil saab mitte ainult visualiseerida suurenenud nägemisnärvi silmakoobas, vaid ka hinnata kasvaja levikut mööda nägemisnärvi kanalit koljuõõnde. Ultraheli uuring ei ole piisavalt informatiivne, kuna see annab pildi ainult nägemisnärvi proksimaalsest ja keskmisest kolmandikust. Arvestades kasvaja äärmiselt aeglast kasvu, on ravi rangelt individuaalne. Kui nägemine on säilinud ja patsienti on võimalik jälgida, võib pikaajalise jälgimise alternatiiviks olla kiiritusravi, mille järel täheldatakse kasvaja kasvu stabiliseerumist ja 75% patsientidest isegi nägemise paranemist.

Orbitaalse glioomi kirurgiline ravi on näidustatud, kui kasvaja mõjutab ainult nägemisnärvi orbitaalset segmenti kiiresti progresseeruva nägemiskaotuse korral. Silma säilitamise küsimus otsustatakse enne operatsiooni. Kui kasvaja kasvab kõvakesta rõngani, mis on kompuutertomograafial selgelt nähtav, eemaldatakse kahjustatud nägemisnärv koos silmaga ja lapse vanemaid tuleb sellest hoiatada. Kui kasvaja levib nägemisnärvi kanalisse või koljuõõnde, otsustab kirurgilise sekkumise võimalikkuse neurokirurg.

Nägemise prognoos on alati halb ja eluiga sõltub kasvaja levikust koljuõõnde. Kui kasvajaprotsessis osaleb kiasm, ulatub suremus 20–55%-ni.

Orbitaalne neuroom

Neurinoom (sünonüümid: lemmoomi, schwannooma, neurolemmoom) moodustab 1/3 kõigist silmakoopa healoomulistest kasvajatest. Patsientide vanus operatsiooni ajal on 15–70 aastat. Naised on veidi sagedamini haigestunud. Silmakoobas on selle kasvaja allikaks enamasti ripsnärvid, supratrohleaarsed või supraorbitaalsed, see võib moodustuda ka sümpaatiliste närvide lemmotsüütidest, mis innerveerivad nägemisnärvi meningeaalkesta veresooni ja võrkkesta arterit. Üks esimesi kasvaja tunnuseid võib olla lokaalne valu kahjustatud silmakoobas, silmalaugude (tavaliselt ülemiste) mittepõletikuline turse, osaline ptoos, diploopia. 25% patsientidest köidab kõigepealt tähelepanu eksoftalmos, aksiaalne või nihkega. Kasvaja asub kõige sagedamini silmakoopa ülemise seina all välises kirurgilises ruumis. Naha anesteesia tsoon võimaldab meil eeldada supratrohleaarse või supraorbitaalse närvi "huvi". 1/4 juures patsientidel on sarvkesta anesteesia. Suur kasvaja piirab silma liikuvust selle lokaliseerimise suunas. Muutusi silmapõhjas esineb 65–70% patsientidest, kõige sagedamini täheldatakse nägemisnärvi turset.

Ultraheli abil saab visualiseerida kapsliga piiratud kasvaja varju. Kompuutertomograafia näitab lisaks kasvaja varjule ka selle seost nägemisnärvi. Lõplik diagnoos pannakse pärast histoloogilist uuringut.

Orbitaalse neurinoomi ravi on ainult kirurgiline. Mittetäielikult eemaldatud kasvaja on altid kordumisele.

Nägemise ja elu prognoos on soodne.