Orbiidi pahaloomuline kasvaja

Orbitaarsed kasvajad moodustavad 23-25% kõikidest nägemisorgani kasvajatest. Selles tekivad peaaegu kõik inimeste tekitatud kasvajad. Primaarsete kasvajate esinemissagedus on 94,5%, sekundaarsed ja metastaatilised kasvajad - 5,5 %.

Orbiidi esmased pahaloomulised kasvajad moodustavad kuni 0,1% kõigist inimese pahaloomulistest kasvajatest, samal ajal kõigi esmaste kasvajate rühmas - 20-28%. Nad arenevad praktiliselt sama sagedusega kõigis vanuserühmades. Mehed ja naised haigestuvad samamoodi. Orbiidi pahaloomulised tuumorid, samuti healoomulised, on histogeneesis polümorfsed, nende pahaloomulisus on muutuv. Sagedasemad sarkoomid ja vähk. Ühine kliiniliste sümptomitega pahaloomuliste orbitaalse kasvajad - diploopia esineb varakult ja turse silmalaugude esialgu mööduva ilmumist hommikul ja seejärel satub paigal. Neid kasvajaid iseloomustab pidev valu sündroom, eksoftalmos esineb varakult ja kasvab piisavalt kiiresti (mõne nädala või kuu jooksul). Tänu compression neurovaskulaarse kimp kasvab kasvaja, silmade pinget ja suurte exophthalmos purustatud kaitsefunktsiooni sajandil: nendel patsientidel suureneb kiiresti düstroofsete muutused sarvkesta, lõpetades selle täielik sulamine.

Vähktõbi orbiidil tekib valdavalt enamikul juhtudel limaskestal, harvemini on seda esindav heterotoopiline vähk või loote infantiilne kartsinoom.

[1], [2], [3]

Orbiidi esmane vähk

Orbeti peamine vähk on haruldane. Mehed haiged sagedamini. Orbiidi peamist vähki peetakse düstoopiliste epiteelirakkude kasvaja transformatsiooni tulemuseks orbiidi pehmetesse kudedesse. Kasvaja kasvab aeglaselt, ilma kapslita. Kliiniline pilt sõltub selle esialgsest lokaliseerimisest. Kui kasvaja on lokaliseeritud eesmise osa orbiidil on esimene sümptom silma maht vastupidises suunas tuumoripiirkonda oluliselt piiratud tema liikuvus, aeglaselt kasvav exophthalmos, mis kunagi jõuab kõrge kraadi, kuid asendit silma on võimatu. Tihed infiltratiivne kasvav kasvaja surub orbiidi venoosseid radasid, põhjustades seeläbi episkleeraalsete veenide stagnatsiooni, oftalmotooni suurenemist. Silm on nagu orbiidil kasvajaga immorteeritud, selle ümbritseva kasvaja korral on selle luu servad "välja tõrjunud" ja ei ole kättesaadavad palpimise jaoks. Visuaalsed funktsioonid püsivad pikka aega, vaatamata sekundaarsele intraokulaarsele hüpertensioonile.

Orbiti tipu kasvaja esialgne kasv ilmneb varajastes vaevustes, kusjuures kiiritamine toimub vastavasse pead ja diploopia abil. Kui kasvaja kasvab, ilmneb täis oftalmopleegia. Iseloomulik on nägemisnärvi ketta primaarne atroofia koos visuaalsete funktsioonide kiire vähenemisega. Exophthalmos on märatud hiljaks, tavaliselt ei jõua see kõrge kraadini.

Kliinilise pildi omadused ja ultraheliuuringu tulemused võimaldavad meil kindlaks teha patoloogilise protsessi infiltratsiooni levikut, ilma selle iseloomu avaldamata. Kombineeritud tomograafia näitab tihedat infiltratsiootikava kasvaja, selle suhet ümbritsevate pehmete kudede ja luu struktuuridega orbiidil. Radionukliidide stsintigraafia ja termograafia tulemused näitavad kasvaja kasvu pahaloomulist olemust. Saadud materjali tsütoloogiline uurimine on võimalik, kui kasvaja paikneb orbiidi eesmises osas, peente nõela aspiratsiooni biopsia. Kui see paikneb orbiidi tipus, on aspiratsioonil silma kahjustamise oht.

Kirurgiline ravi (orbiidi subperiosteaalne eksenteerimine) on näidustatud protsessi esiosa lokaliseerimisega. Põhjalikumalt paiknevate kasvajate ravi on keeruline, kuna nad varane idanema koljuõõnde. Kiirgusteraapia on ebaefektiivne, sest primaarne heterotoopiline vähk on kiiritustundlik. Prognoos on halb. Esimeses asukohas metastableerub kasvaja piirkondlike lümfisõlmedesse. Juhtumite hematogenous metastaasid on teadmata, kuid varase idanemise kasvaja luul ja kolju õõnsuse protsess muutub peaaegu hallata.

Sarkoom on orbiidil esineva esmase pahaloomulise kasvu kõige sagedasem põhjus. Nad moodustavad 11-26% kõikidest pahaloomulist kasvajat orbiidist. Orbiti sarkoomi arengu allikas võib olla peaaegu igas koes, kuid selle üksikute liikide esinemise sagedus on erinev. Patsientide vanus 3-4 nädalat kuni 75 aastat.

Orbitaine rabdomüosarkoom

Orbitaine rabdomüosarkoom - äärmiselt agressiivne orbiidi kasvaja - on lastele kõige sagedasem pahaloomulise kasvu põhjus orbiidil. Poisid haige peaaegu 2 korda sagedamini. Rabdomüosarkoomi kasvu allikas on skeletilihaste rakud. Identifitseeritakse kolme tüüpi kasvajaid: embrüonaalne, alveolaarne ja pleomorfne või diferentseeritud. Viimane tüüp on haruldane. Alla 5-aastastel lastel on 5 aasta jooksul tekkinud embrüonaalne tuumori tüüp - alveolaarne tüüp. Rabdomüosarkoom koosneb tavaliselt rea tüüpi elementidest (segavariatsioon). Täpset diagnoosi saab määrata ainult elektronmikroskoopia tulemuste alusel.

Viimastel aastatel on uuritud rabdomüosarkoomi immunohistokeemilisi tunnuseid. Lihasvalkude, desmin-lihasespetsiifiliste ja vimetiin-mesenhümaalsete vahekihtidega seotud müoglobiini antikehade tuvastamine hõlbustab diagnoosi ja võimaldab täpsustada haiguse prognoosi. On näidatud, et müoglobiini sisaldav rabdomüosarkoom on kemoteraapia suhtes tundlikum kui desmin-sisaldav.

Kasvaja eelistatud asukoht on orbiidi ülemine kvadrant, nii et lihased, mis tõstavad ülemise silmalaud ja ülemise rekto lihaseid, on protsessi alguses seotud. Ptoos, silmade liikumise piiramine, selle nihutamine allapoole ja allapoole on esimesed märgid, mida patsiendid ja ümbritsevad inimesed on märganud. Lastel esineb mõne nädala jooksul eksoftalmos või silma ümberpaiknemine, kui kasvaja lokaliseerub orbiidi esiosas. Täiskasvanutel kasvaja kasvab aeglasemalt, mitu kuud. Eksoftalmi kiiret suurenemist põhjustab stagnantsete muutuste ilmnemine episkleerivetes veenides, silma vahe ei ole täielikult sulgunud, infiltreerub sarvkestal ja selle haavandumine on täheldatav. Fondiosas on nägemisnärvi stagnatsiooniline ketas. Esialgu arendada verhnevnutrenney orbiidil lähedal seina, turse kiiresti hävitab luude külgnevas õhuke sein kasvab ninaõõnes, põhjustades ninaverejooks. Ultraheli skaneerimine, kompuutertomofaag, termofaagi ja peensoole aspiratsioonibiopsia on rabdomüosarkoomi instrumentaalsete uurimismeetodite optimaalne diagnostikakompleks. Ravi kombineeritult. Ravi protokollis on ette nähtud eelhülhehemoteraapia 2 nädala vältel, pärast seda viiakse orbiidist välise kiiritamise läbi. Pärast kombineeritud ravi rohkem kui 3 aastat elab 71% patsientidest.

Põletikuline orbiidiline lümfoom

Põletikuline lümfoom (mitte-Hodgkini) on viimastel aastatel sagedusega üks esimestest kohtadest orbiidi esmaste pahaloomuliste kasvajate seas. Orbiidil tekib kasvaja sageli autoimmuunhaiguste või immuunpuudulikkuse seisundite taustal. Mehi haige 2,5 korda sagedamini. Patsientide keskmine vanus on 55 aastat. Praegu peetakse pahaloomulist mitte-Hodgkini lümfoomi immuunsüsteemi neoplasmi. Protsess hõlmab peamiselt T- ja B-raku identiteedi lümfoidseid elemente, samuti nullipopulatsioonide elemente. Orbiti morfoloogilisel uurimisel sagedamini diagnoositakse väikese pahaloomulisuse astmega B-rakulist lümfoomi, milles on piisavalt täiskasvanud kasvaja ja plasmarakud. Reeglina mõjutab üks orbiit. Iseloomulikud on valutute eksoftalmiste äkiline ilmumine, sagedamini silmade nihkumine küljele ja periorbitaalsete kudede paistetus. Eksoftalmist saab kombineerida ptoosiga. Protsessi kohapeal pidevalt arenev, arenevad punased kemoosi, muutub see võimatuks, et asetada silmade, on muutusi silmapõhja, sageli seisva nägemisnärvi diski. Visuaalselt vähendatud nägemine. Selle aja jooksul võib mõjutatud orbiidil tekkida valu.

Orbiti pahaloomulise lümfoomi diagnoosimine on raske. Uurimistöö instrumentaalsete meetodite, ultraheli skaneerimise, kompuutertomograafia ja peente nõelte aspiratsioonibiopsiast koos tsütoloogilise uuringuga on informatiivsemad. Süsteemsete kahjustuste välistamiseks on vajalik hematoloogide uurimine.

Orbiti välimine kiirgus on peaaegu mitte-alternatiivne väga tõhus meetod orbiidi pahaloomulise lümfoomi raviks. Polühemoteraapiat kasutatakse süsteemsete kahjustuste korral. Ravi mõju avaldub ortüübi patoloogilise protsessi sümptomite regressioonis ja kaotatud nägemise taastumisel. Elu ja nägemise primaarse pahaloomulise lümfoomi prognoos on positiivne (83% patsientidest on 5-aastane periood).

Elanikkonna prognoos halveneb sügavalt levinud vormidega, kuid orbitaalkahjustuste esinemissagedus on veidi üle 5%.