Silmakesta pahaloomulised kasvajad

Orbiidi kasvajad moodustavad 23–25% kõigist nägemisorgani kasvajatest. Peaaegu kõik inimestel täheldatud kasvajad arenevad just selles. Primaarsete kasvajate esinemissagedus on 94,5%, sekundaarsete ja metastaatiliste kasvajate esinemissagedus on 5,5%.

Orbiidi primaarsed pahaloomulised kasvajad moodustavad inimestel mitte rohkem kui 0,1% kõigist pahaloomulistest kasvajatest, samas kui kõigi primaarsete kasvajate rühmas on see näitaja 20–28%. Nad arenevad peaaegu võrdse sagedusega kõigis vanuserühmades. Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli. Orbiidi pahaloomulised kasvajad, nagu ka healoomulised, on histogeneesis polümorfsed, nende pahaloomulisuse aste on varieeruv. Sarkoomid ja vähk on sagedasemad. Orbiidi pahaloomuliste kasvajate tavalisteks kliinilisteks sümptomiteks on varajane diploopia ja silmalaugude turse, mis on esialgu mööduvad, ilmnevad hommikul ja muutuvad seejärel statsionaarseks. Neid kasvajaid iseloomustab pidev valusündroom, eksoftalmos tekib varakult ja suureneb üsna kiiresti (mõne nädala või kuu jooksul). Kasvava kasvaja poolt veresoonte-närvi kimbu kokkusurumise, silma deformatsiooni ja suure eksoftalmo tõttu on silmalaugude kaitsefunktsioon häiritud: nendel patsientidel suurenevad sarvkesta düstroofsed muutused kiiresti, mis lõppevad selle täieliku sulamisega.

Orbitaalvähk areneb enamikul juhtudel pisaranäärmes; harvemini esineb seda heterotoopse vähi või embrüonaalse imikute kartsinoomina.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primaarne silmakoopa vähk

Primaarne silmakoopavähk on haruldane. Mehed haigestuvad sagedamini. Primaarset silmakoopavähki peetakse tavaliselt düstoopiliste epiteelirakkude transformatsiooni tagajärjeks silmakoopa pehmetesse kudedesse. Kasvaja kasvab aeglaselt, ilma kapslita. Kliiniline pilt sõltub selle esialgsest lokaliseerimisest. Kui kasvaja lokaliseerub silmakoopa eesmises osas, on esimeseks sümptomiks silma nihkumine kasvaja lokaliseerimise vastasküljele, selle liikuvus on järsult piiratud, eksoftalmos suureneb aeglaselt, mis ei saavuta kunagi suurt kraadi, kuid silma ümberpaigutamine on võimatu. Tihedalt infiltratiivselt kasvav kasvaja surub kokku silmakoopa venoossed rajad, mille tulemuseks on episkleraalsete veenide ummistus ja oftalmotoonus suureneb. Silm on silmakoobas kasvaja poolt kinni müüritud, selle luuservad "siluvad" ümbritseva kasvaja poolt ja muutuvad palpatsioonile kättesaamatuks. Nägemisfunktsioonid säilivad pikka aega, hoolimata sekundaarsest silmasisesest hüpertensioonist.

Kasvaja esialgne kasv silmakoopa tipus avaldub varajase valuna selles, kiiritusega vastavasse peapoolde ja diploopiana. Kasvaja kasvades tekib täielik oftalmopleegia. Iseloomulik on nägemisnärvi ketta primaarne atroofia koos nägemisfunktsioonide kiire langusega. Eksoftalmost märgatakse hilja, tavaliselt ei saavuta see kõrget astet.

Kliinilised tunnused ja ultraheliuuringu tulemused võimaldavad meil kindlaks teha patoloogilise protsessi infiltratiivset levikut, avaldamata selle olemust. Kompuutertomograafia näitab tihedat, infiltratiivselt kasvavat kasvajat, selle seost ümbritsevate pehmete kudede ja silmakoopa luustruktuuridega. Radionukliidstsintigraafia ja termograafia tulemused viitavad kasvaja kasvu pahaloomulisusele. Peennõela aspiratsioonbiopsia koos saadud materjali tsütoloogilise uuringuga on võimalik, kui kasvaja paikneb silmakoopa eesmises osas. Kui see paikneb silmakoopa tipus, on aspiratsioon seotud silmakahjustuse riskiga.

Protsessi eesmise lokaliseerimise korral on näidustatud kirurgiline ravi (silmakoopa subperiostaalne eksenteratsioon). Sügavamate kasvajate ravi on keeruline, kuna need kasvavad varakult koljuõõnde. Kiiritusravi on ebaefektiivne, kuna primaarne heterotoopne vähk ei allu kiiritusele. Prognoos on halb. Eesmise lokaliseerimise korral metastaseerub kasvaja piirkondlikesse lümfisõlmedesse. Hematogeensete metastaaside juhtumid on teadmata, kuid varajase kasvaja kasvu korral alusluudesse ja koljuõõnde muutub protsess peaaegu kontrollimatuks.

Sarkoomid on silmakoopa primaarse pahaloomulise kasvu kõige levinum põhjus. Need moodustavad 11–26% kõigist silmakoopa pahaloomulistest kasvajatest. Peaaegu iga kude võib olla silmakoopa sarkoomi tekke allikaks, kuid selle üksikute tüüpide esinemissagedus on erinev. Patsientide vanus ulatub 3–4 nädalast kuni 75 aastani.

Orbitaalne rabdomüosarkoom

Orbitaalne rabdomüosarkoom on äärmiselt agressiivne orbitaalne kasvaja ja lastel orbiidi pahaloomulise kasvu kõige levinum põhjus. Poissidel esineb seda peaaegu kaks korda sagedamini. Rabdomüosarkoomi kasvu allikaks on skeletilihasrakud. Eristatakse kolme tüüpi kasvajaid: embrüonaalne, alveolaarne ja pleomorfne ehk diferentseerunud. Viimane tüüp on haruldane. Alla 5-aastastel lastel tekib sagedamini embrüonaalne kasvaja tüüp, pärast 5 aastat - alveolaarne. Reeglina koosneb rabdomüosarkoom mitut tüüpi elementidest (segavariant). Täpse diagnoosi saab panna ainult elektronmikroskoopia tulemuste põhjal.

Viimastel aastatel on uuritud rabdomüosarkoomi immunohistokeemilisi tunnuseid. Müoglobiini antikehade tuvastamine lihasvalkude, desmiini-lihasspetsiifiliste ja vimetiin-mesenhümaalsete vahefilamentide vastu hõlbustab diagnoosimist ja võimaldab selgitada haiguse prognoosi. On näidatud, et müoglobiini sisaldav rabdomüosarkoom on keemiaravi suhtes tundlikum kui desmiini sisaldav.

Kasvaja eelistatud lokaliseerimine on silmakoopa ülemine sisekvadrant, mistõttu protsessi kaasatakse varakult lihas, mis tõstab ülemist silmalaugu, ja ülemine sirglihas. Ptoos, piiratud silmaliigutused, selle allapoole ja allapoole sissepoole nihkumine on esimesed märgid, mida märkavad nii patsiendid ise kui ka ümberolijad. Lastel tekib eksoftalmos ehk silma nihkumine koos kasvaja lokaliseerumisega silmakoopa eesmises osas mõne nädala jooksul. Täiskasvanutel kasvab kasvaja aeglasemalt, mõne kuu jooksul. Eksoftalmose kiire suurenemisega kaasnevad episkleraalsete veenide kongestiivsed muutused, silmalau lõhe ei sulgu täielikult, täheldatakse sarvkesta infiltraate ja selle haavandumist. Silmapõhjas - nägemisnärvi ummistus. Peamiselt silmakoopa ülemise siseseina lähedal arenev kasvaja hävitab kiiresti külgneva õhukese luuseina, kasvab ninaõõnde, põhjustades ninaverejooksu. Ultraheli, kompuutertomograafia, termograafia ja peennõela aspiratsioonbiopsia on rabdomüosarkoomi instrumentaalsete uuringute optimaalne diagnostiline kompleks. Ravi on kombineeritud. Raviprotokoll näeb ette esialgse polükemoteraapia 2 nädala jooksul, mille järel tehakse silmakoopa väline kiiritus. Pärast kombineeritud ravi elab 71% patsientidest üle 3 aasta.

Pahaloomuline orbitaalne lümfoom

Pahaloomuline lümfoom (mitte-Hodgkini lümfoom) on viimastel aastatel muutunud üheks levinumaks silmakoopa primaarseks pahaloomuliseks kasvajaks. Silmakoobastes areneb kasvaja sageli autoimmuunhaiguste või immuunpuudulikkuse taustal. Mehed haigestuvad 2,5 korda sagedamini. Patsientide keskmine vanus on 55 aastat. Praegu peetakse pahaloomulist mitte-Hodgkini lümfoomi immuunsüsteemi kasvajaks. Protsess hõlmab peamiselt T- ja B-rakkude kuuluvusega lümfoidseid elemente, samuti nullpopulatsiooni elemente. Morfoloogilise uuringu käigus diagnoositakse silmakoobastes kõige sagedamini madala astme B-rakulist lümfoomi, mis sisaldab üsna küpseid kasvaja- ja plasmarakke. Reeglina on mõjutatud üks silmakoobas. Iseloomulikud on äkiline valutu eksoftalmo tekkimine, sageli silma nihkumisega küljele, ja periorbitaalsete kudede turse. Eksoftalmot võib kombineerida ptoosiga. Protsess progresseerub lokaalselt järk-järgult, tekib punane kemoos, silma repositsioneerimine muutub võimatuks, tekivad muutused silmapõhjas, kõige sagedamini nägemisnärvi ummistus. Nägemine väheneb järsult. Sel perioodil võib kahjustatud silmakoobastes ilmneda valu.

Pahaloomulise orbitaalse lümfoomi diagnoosimine on keeruline. Instrumentaalsetest uuringumeetoditest on informatiivsemad ultraheliuuring, kompuutertomograafia ja peennõela aspiratsioonbiopsia koos tsütoloogilise uuringuga. Süsteemsete kahjustuste välistamiseks on vajalik hematoloogi läbivaatus.

Silmakoopa väline kiiritusravi on praktiliselt vaieldamatu ja väga efektiivne meetod pahaloomulise silmakoopa lümfoomi raviks. Polükeemoteraapiat kasutatakse süsteemsete kahjustuste korral. Ravi mõju avaldub silmakoopa patoloogilise protsessi sümptomite taandumises ja kaotatud nägemise taastamises. Primaarse pahaloomulise lümfoomi korral on elu ja nägemise prognoos soodne (83% patsientidest elab 5 aastat).

Elu prognoos halveneb järsult hajutatud vormide korral, kuid orbitaalkahjustuse sagedus viimastel on veidi üle 5%.