Osaline punaliblede aplaasia

Termin "osaline punalibleapaasia" (PKKA) kirjeldab rühma üksuste mida iseloomustatakse aneemia koos retikulotsütopeenia ja kadumise või märkimisväärse arvu vähenemine Morfoloogiliselt defineeritud, samuti varase erütropoeesi pühendunud eellastest luuüdis. Klassifikatsioon jagab PACA kaasasündinud ja omandatud vormidena.

Klassifikatsioon

Kaasasündinud:

• konstitutsiooniline;
• Diamond-Blackfeni aneemia.

Loote:

• loote turse nakatumise tõttu parvoviiruse B19-ga.

Ostetud:

• mööduv;
• pikaajaline laste erütroblastoopia (TED);
• Parvoviiruse infektsioon intensiivse erütropoeesi taustal.

Kasvajaga seotud:

• tümoom, lümfoom, krooniline lümfotsütaarne leukeemia, MDS, krooniline müeloidleukeemia (CML), kartsinoomid.

Immuunne:

• idiopaatiline;
• süsteemsed sidekoehaigused.

Ravimid.

Selliste haiguste kõige sagedasemad vormid lastel on Diemond-Blackfeni aneemia, mööduv laste erütroblastopenia ja kaasasündinud hemolüütilise aneemia korral aplastilised kriisid. PKA-ga seotud kasvajaga seotud ravimid ja immuunvormid lastel on väga haruldased.

Laste mööduv erütroblastopeenia

Pediaatriline erütroblastiline leukopeenia on tõenäoliselt lastel kõige sagedasem PKA vorm, kuid lühiajalise iseloomu tõttu ei ole kindlaks määratud kõiki mööduvat erütroblastopeniat.

Tüüpiline märk on "viirusliku" prodroomi olemasolu, mis paar nädalat pärast aneemilist sündroomi tekib. Aneemia vastavalt sündroomi nimetusele on normo-kroomiline ja hüpo-eenergarne, see on ühendatud retikulotsütopeeniaga ja erütroblastide täielik puudumine 90% -l patsientidest. Teiste hematopoeetiliste kapslite rikkumisi ei tuvastatud. Diamond-Blackfangi aneemiat iseloomustavad kaasasündinud arenguhäired ei esine mööduvat erütroblastoopiat. Eritroblastopeenia põhjuseks mööduvas erütroblastoopias on humooriliste või rakuliste erütropoeesi inhibiitorite esinemine. Mööduva erütroblastoopia diagnoos tehakse tagasiulatuvalt, pärast aneemia lahutamist. In "väljundi haigusjärgse paranemise mööduvat erütroblastopeenia märke" stressi "vereloomet - I antigeeni ekspressiooni erütrotsüütidel ja suurendades lootehemoglobiini. Mööduva erütroblastipnoe ravi ei ole vajalik, välja arvatud aneemia halva talutavuse ülekandmine.

Parvoviirusnakkuse tõttu osaline punaliblede aplaasia

Parvoviirus B19 on looduses laialt levinud viirus. Parvoviiruse B19 poolt esilekutsutud valgeim äge sündroom lastel on äkiline eksanthem. Retseptori toimib viiruse F antigeeni pinnal punaliblede ja erütroblastid, nii erütropoeesi kaotusega tüüpiline igasugune nakatumine parvoviirus B19. Rapid viirusevaba ja kõrge "mobilisatsiooni reservi" erütropoeesi - peamine põhjus, miks tõsise hematoloogiline mõju parvoviirus B19 infektsioon hematoloogilise puutumata Immunokompetentsetele host. Kui vereanalüüs võetakse vahetult pärast ägeda infektsiooni, näitab see retikulotsütopeeniat. Patsiendid, kellel on intensiivne erütropoeesi hüperproliferatiivsete iseloomulik krooniline hemolüütiline aneemia, thalassemia, aneemia dizeritropoeticheskih, lüüasaamist erythrokaryocytes parvoviirus B19 on raske, kuid mööduv punalibleapaasia, lahendab mõne nädala jooksul. Vähem sageneb aplastiline kriis teiste aneemiatega, eriti rauapuuduse aneemiaga. Sedalaadi PKKA tüüpiliselt vähe, kuid peaaegu patognoomilise hiiglaslik pronormoblastov. Diagnoos mööduv aplastiline kriisi lihtne luua patsientidel dokumenteeritud kroonilise hemolüüs, kuid patsientidel subkliinilise hemolüütiline aneemia aplastiline kriis võib olla esimene ilming haigus. Patsiendid aplastiline ajal kriisi esitluse PKKA, seal on tavaliselt vireemia, nii määrata diagnoosi PKKA tõttu parvoviroosi on võimalik tuvastada viiruse luuüdi või verest dot Mrt-hübridisatsiooni. Amplification viiruse genoomi PCR Vähem usaldusväärne, kuna parvoviirus võib püsida kaua luuüdis pärast ägeda infektsiooni täiesti asümptomaatiline.

Kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkusega patsientidel, kellel puuduvad piisavad viirusevastased ravimid, võib parvoviirus B19 põhjustada kroonilist tõsist PKA-d. Sellised lapsed kasutavad tõhusalt suurte annuste (2-4 g / kg) kaubanduslikke intravenoosseid immunoglobuliine, mis sisaldavad piisavalt parvoviiruse antikehi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]