Osaline erütrotsüütide aplaasia

Termin "osaline punaste vereliblede aplaasia" (PRCA) kirjeldab rühma nosoloogilisi üksusi, mida iseloomustab aneemia koos retikulotsütopeeniaga ning morfoloogiliselt määratud ja varakult pühendunud erütropoeesi eellasrakkude kadumine või nende arvu oluline vähenemine luuüdis. Klassifikatsioon jagab PRCA kaasasündinud ja omandatud vormideks.

Klassifikatsioon

Kaasasündinud:

• põhiseaduslik;
• Diamond-Blackfani aneemia.

Loote:

• Parvoviirus B19 emakasisese infektsiooni tõttu tekkinud lootehüdroos.

Omandatud:

• mööduv;
• laste mööduv erütroblastopeenia (TED);
• parvoviiruse infektsioon intensiivse erütropoeesi taustal.

Kasvajaga seotud:

• tümoom, lümfoomid, krooniline lümfotsütaarne leukeemia, MDS, krooniline müeloidleukeemia (KML), kartsinoomid.

Immuunsus:

• idiopaatiline;
• süsteemsed sidekoehaigused.

Ravimid.

Selliste haiguste kõige levinumad vormid lastel on Diamond-Blackfani aneemia, laste mööduv erütroblastopeenia ja kaasasündinud hemolüütilise aneemia aplastilised kriisid. Kasvajaga seotud, ravimitest põhjustatud ja immuunsed PRCA vormid lastel on väga haruldased.

Mööduv erütroblastopeenia lastel

Mööduv erütroblastopeenia on ilmselt lastel kõige levinum PKCA vorm, kuid selle mööduva iseloomu tõttu ei ole kõiki mööduva erütroblastopeenia juhtumeid registreeritud.

Tüüpiline sümptom on "viirusliku" prodroom, mille järel mitu nädalat hiljem tekib aneemiline sündroom. Aneemia on vastavalt sündroomi nimetusele normokroomne ja hüporegeneratiivne, see tähendab, et see on kombineeritud retikulotsütopeeniaga ja erütroblastide täieliku puudumisega 90% patsientidest. Teiste hematopoeetiliste võrsete häireid ei tuvastata. Diamond-Blackfani aneemiale iseloomulikke kaasasündinud arenguhäireid mööduva erütroblastopeenia korral ei esine. Erütroblastopeenia põhjuseks mööduva erütroblastopeenia korral on humoraalsete või rakuliste erütropoeesi inhibiitorite olemasolu. Mööduva erütroblastopeenia diagnoos pannakse retrospektiivselt, pärast aneemia taandumist. "Väljumisel" näitavad mööduvast erütroblastopeeniast paranejad "stressi" vereloome märke - I-antigeeni ekspressiooni erütrotsüütidel ja loote hemoglobiini suurenemist. Mööduva erütroblastopeenia ravi ei ole vajalik, välja arvatud vereülekanded, kui aneemia on halvasti talutav.

Parvoviiruse infektsioonist tingitud osaline punaste vereliblede aplaasia

Parvoviirus B19 on oma olemuselt laialt levinud viirus. Kõige silmatorkavam äge sündroom, mida parvoviirus B19 lastel põhjustab, on äkiline eksanteem. Viiruse retseptor on erütrotsüütide ja erütroblastide pinna P-antigeen, seega on erütropoeesi kahjustus tüüpiline iga parvoviirus B19 infektsiooni korral. Viiruse kiire kliirens ja erütropoeesi kõrge "mobilisatsioonireserv" on peamised põhjused, miks parvoviirus B19 infektsioonil puuduvad hematoloogiliselt terve immunokompetentse peremeesorganismi tõsised hematoloogilised tagajärjed. Kui vereanalüüs tehakse vahetult pärast ägedat infektsiooni, tuvastatakse selles retikulotsütopeenia. Intensiivse hüperproliferatiivse erütropoeesiga patsientidel, mis on iseloomulik kroonilistele hemolüütilistele aneemiatele, talasseemiatele ja düserütropoeetilistele aneemiatele, põhjustab erütrotsüütide kahjustus parvoviiruse B19 poolt rasket, kuid mööduvat punaste vereliblede aplaasiat, mis taandub mõne nädala jooksul. Harvemini tekib aplastiline kriis teiste aneemiate, eriti rauavaegusaneemia korral. Seda tüüpi PRCA puhul on tüüpiline väheste, kuid peaaegu patognoomiliste hiiglaslike pronormoblastide esinemine. Mööduva aplastilise kriisi diagnoosi on lihtne panna patsientidel, kellel on dokumenteeritud krooniline hemolüüs, kuid subkliinilise hemolüütilise aneemiaga patsientidel võib aplastiline kriis olla haiguse esimene ilming. Aplastilise kriisiga patsientidel on PCC esitamise ajal tavaliselt vireemia, seega saab parvoviirusinfektsioonist tingitud PCC diagnoosi panna viiruse tuvastamisega luuüdis või veres, kasutades dot MRT hübridisatsiooni. Viiruse genoomi amplifikatsioon PCR-i abil on vähem usaldusväärne, kuna parvoviirus võib luuüdis püsida pikka aega pärast ägedat infektsiooni täiesti asümptomaatiliselt.

Kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkusega patsientidel, kellel puudub piisav viirusevastane ravivastus, võib parvoviirus B19 põhjustada kroonilist rasket PRCA-d. Sellistel lastel on efektiivne suurtes annustes (2–4 g/kg) manustada kaubanduslikke intravenoosseid immunoglobuliine, mis sisaldavad piisavas koguses parvoviiruse vastaseid antikehi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]