Pagetti haigus ja seljavalu

Paget'i tõbi on harva seljavalu põhjustaja, kellel sageli diagnoositakse takistamatut radiograafiat muudel eesmärkidel või kui patsient leiab pika luu turse. Selle haiguse varases staadiumis esineb luu resorptsioon ja haavatavad piirkonnad vaskulariseeruvad. Pärast resorptsiooni moodustub uus peige luu, mis hoitakse kompaktselt ja ebaharilikult. Resorptsiooni ja luude moodustumise protsess on väga aktiivne, luukoe uuenemise määr tõuseb normiga võrreldes 20 korda. Selle protsessi käigus tekib kontrastne radiograafia iseloomulik struktuur, mis hõlmab luu resorptsiooni valdkondi, mida nimetatakse piiratud osteoporoosiks. Uue luu moodustumise alad kujutavad endast mitte-ühtlaselt laiendatud kortekssi ja kompaktset ainet, soonega mustrit, millel on erineva tihedusega meelepiirkonnad ja mis peegeldab uue luu moodustumise kaootilist olemust.

Paget'i tõve levimus on ligikaudu 2%, harva Indias, Jaapanis, Lähis-Idas ja Skandinaavias. Kuigi enamusel Paget'i tõvega patsientidel pole mingeid sümptomeid ja nende haigus on juhuslikult leitud teise radiograafia tuvastamisel, võivad seljavalu sageli probleeme tekitada. Soovitatav on, et Paget 'i haigus on seljavalu etioloogia multifaktoriaalne. Valu võib põhjustada resorptsiooni protsess iseenesest ja tahkude liigeste deformatsioon uue luu moodustamisega. Mõlemad protsessid muudavad selgroo funktsionaalset stabiilsust ja tugevdavad osade liigeste olemasolevat artropaatiat.

Paget'i tõvega patsiendid võivad kaua luude paksenemist ja laienemist ning kolju suurenemist uue luu moodustumise tõttu. Harvadel juhtudel võib liigne luukoe kasv kolju baasil põhjustada ajutüve kokkutõmbamist katastroofiliste tagajärgedega. Kaheksanda kraniaalse närvi paari kompressiooniga äsja moodustatud luukoe tihendamisel või väikeste luulude otsese kaasamisega patoloogiliseks protsessiks võib esineda sekundaarne kuulmiskaotus. Mõnikord võib selgroo liigse luukoe moodustumine põhjustada seljaaju kokkusurumist, mis ravi puudumisel võib põhjustada paraplegeiooni. Lülisamba liigse resorptsiooni tõttu tekkivad patoloogilised murded võivad põhjustada tugevat valu seljas. Periartroosi arvutamisel võib esineda ka sekundaarne valu. Sageli esinevad neerukivid ja podagra, eriti Paget'i tõvega meestel. Vähem kui 1% luukahjustusest võib muutuda pahaloomuliseks osteosarkoomiks.

[1], [2], [3]

Paget'i tõve sümptomid

Vaatamata asjaolule, et haigus on asümptomaatiline, on valu sagedane kaebus, mis lõppkokkuvõttes viib arsti välja Paget'i haiguse diagnoosimiseks. Näiliselt väike trauma võib põhjustada selgroolülide patoloogilisi surumurdmisi. Kahjustatud luude liigutamisel tuvastatakse sageli füüsilise läbivaatuse käigus, samuti liigse luu kasvu - kolju või teiste mõjutatud luude palpeerimisel. Liigne luu kasvu ja patoloogiliste luumurdude tõttu võib esineda neuroloogilisi märke sekundaarse närviskeemi tõttu. Paget 'i haigusega patsientidel esineb sageli nägemist liigeselundite, eriti kaltsifitseerunud periartriidi, liikumisel perifeersetes liigestes. Pööra tähelepanu ka kuulmiskaotusele.

Eksam

Nagu eespool mainitud, diagnoositakse Paget'i haigus sageli diarrheaalselt, kui patsient läbib radioloogilise uuringu täiesti erineva põhjuseta, näiteks neerukividest tingitud intravenoosse püelograafia tõttu. Klassikaline radiograafiline pilt luude resorptsiooni piirkondadest ümbritsevate tihedate tsoonidega, kaootiline luu struktuur viitab Paget'i haiguse diagnoosile. Pagetti tõvega patsientidel saab kahjustuse ulatuse kindlaksmääramiseks kasutada luu radionukliidi skaneerimist, kuna kõik luukahjustused ei ilmne kliiniliselt. MRI on näidustatud kõigile Paget'i haiguskahtlusega patsientidele, kellel on seljaaju kokkusurumise tunnused. Kõik Pedeki tõvega patsiendid on uurinud seerumi kreatiniini ja biokeemilise vereanalüüsi, sh seerumi kaltsiumi. Aluseline fosfataasi tase suureneb, eriti resorptiivse faasi ajal. Kuulmiskaotuse suurenemine Paget'i tõvega patsientidel näitab talle audiomeetrilist uuringut.

Diferentseeritud diagnoos

Paljud muud luuhaigused, sealhulgas osteoporoos, müeloom, osteopetroos, primaarsed ja metastaatilised luu kasvajad, võivad jäljendada Paget'i haiguse kliinilisi ilminguid. Akromegaalia on ka tavaline kliiniline sümptom. Prostata või rinnanäärme metastaatilised kasvajad võivad põhjustada selgroo ja ribide patoloogilisi murdumisi ja kolju luude metastaase, mida võib Paget'i haiguse puhul eksitada.

Paget'i haiguse ravi

Paljud patsiendid, kellel on asümptomaatiline Paget'i tõbi, vajavad ainult psühholoogilist tuge. Pagetti tõvega seotud valu ravi tuleb alustada atsetaminofeeniga, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Patoloogiliste luumurdude korral võib tekkida vajadus lisada narkootilisi analgeetikume. Ortopeedilised vahendid, nagu Keshi korsett ja riba sidumine, aitavad stabiliseerida lülisamba ja ribisid ning neid tuleks kasutada patoloogiliste luumurdude jaoks. Samuti võivad olla kasulikud kohalikud termilised ja külmrakendused. Sündroomi põhjustavaid korduvaid liikumisi tuleb vältida. Patsientidel, kes sellele ravile ei reageeri, on näidatud nahaaluste anesteetikumide ja steroidide kahjustatud piirkondade injektsioonid vahemereliblede ja epiduraalsete blokaadide kujul. Erijuhtudel võib narkootiliste analgeetikumide spinaalne manustamine olla efektiivne

Patsientidel, kes ei vastanud sellele ravile, kasutati mõnda edukat kaltsitoniini ja zolendronaati. Harvadel juhtudel võib liigne luu hävimine vajada tsütostaatilisi ravimeid nagu daktinomütsiin. Samuti on näidatud efektiivsust sümptomaatilises sümptomaatilises sümptomaatilises mõttes pulmonaalse ravi korral steroidide suurte annustega.

Kõrvaltoimed ja komplikatsioonid

Paget'i tõve esmased tüsistused on seotud resorptsiooni ja luukoe moodustumisega. Liigne luu resorptsioon võib põhjustada selgroolülide murdumisi, ribide murdumist ja pikkade luumurdude juhuslikku murdumist. Luukoe ülemäärane moodustumine põhjustab neuronstruktuuride kokkusurumist, mis võib põhjustada kuulmise, müelopaatia ja parapleegiumi vähenemist. Suurenenud sagedusega täheldatakse neerukive ja podagra, eriti Paget'i tõvega meestel. Harvadel juhtudel on uue luu moodustumine nii suur, et suurenenud verevoolu tõttu tekib sekundaarne hüpersstoolne südamepuudulikkus. Nagu eespool mainitud, mõjutab luukoe pahaloomuline kasvu umbes 1% Paget'i tõvega patsientidel.

Paget's haiguse all kannatavate patsientide põhjalik uurimine on vajalik haiguse võimalike tüsistuste vältimiseks. Arst peaks pöörama tähelepanu kergeid ajuteede ja seljaaju tihendusnähtudele. Kohalike anesteetikumide ja steroidide epiduraalsed ja interosistaalsed süstid võivad anda Paget'i tõvega seotud valu aeglase ajutise leevenduse, mida farmakoteraapia abil ei saa allutada.