Panhypopituitarismi diagnoosimine

Tüüpilistes olukordades on panhüpopituitarismi diagnoosimine lihtne. Hüpokortikismi, hüpotüreoidismi ja hüpogonadismi sümptomite kompleksi ilmnemine pärast keerulist sünnitust või muul põhjusel viitab hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkusele. Õigeaegne diagnoosimine viibib loida Sheehani sündroomiga patsientidel, kuigi imetamise puudumine pärast sünnitust koos verejooksu, pikaajalise töövõime kaotusega ja menstruaaltsükli häiretega peaks viitama hüpopituitarismile.

Diagnostilise väärtusega on mitmed laboratoorsed parameetrid. Võib esineda hüpokroomset ja normokroomset aneemiat, eriti raske hüpotüreoidismi korral, mõnikord leukopeeniat koos eosinofiilia ja lümfotsütoosiga. Koos diabeedi insipidusega kaasneb hüpopituitarismiga uriini madal suhteline tihedus. Veresuhkru tase on madal ja glükeemiline kõver glükoosikoormusega on lamenenud (hüperinsulism). Vere kolesteroolisisaldus on suurenenud. Adenohüpofüüsi hormoonide (ACTH, TSH, STH, LH ja FSH) osakaal veres ja uriinis väheneb.

Hormoonide otsese määramise võimaluse puudumisel saab kasutada kaudseid teste. Seega hinnatakse hüpofüüsi AKTH reservi metopürooniga (Su=4885) testi abil, mis blokeerib kortisooli biosünteesi neerupealisekoores, ja negatiivse tagasiside mehhanismi abil, mis põhjustab AKTH taseme tõusu veres. Lõppkokkuvõttes suureneb kortikosteroidide, kortisooli eelkäijate, peamiselt 17-hüdroksü- ja 11-deoksükortisooli, tootmine. Sellest tulenevalt suureneb järsult 17-OCS sisaldus uriinis. Hüpopituitarismi korral ei ole metopürooni manustamisel olulist reaktsiooni. Test viiakse läbi järgmiselt: 750 mg ravimit graanulites manustatakse suu kaudu iga 6 tunni järel 2 päeva jooksul. 17-OCS sisaldust päevases uriinis analüüsitakse enne testi ja metopürooni võtmise teisel päeval.

Kortikosteroidide algne tase veres ja uriinis tavaliselt väheneb. AKTH kasutuselevõtuga kortikosteroidide sisaldus suureneb, erinevalt Addisoni tõvega ehk primaarse hüpokortitsismiga patsientidest. Pika haiguse kestuse korral neerupealiste reaktiivsus AKTH manustamisele aga järk-järgult väheneb. Hüpogonadismi esinemist naistel näitab östrogeenide ja meestel testosterooni taseme langus veres ja uriinis.

Madal basaalmetabolism, valgudega seotud joodi või butanooliga ekstraheeritava joodi, vaba türoksiini, trijodotüroniini, kilpnääret stimuleeriva hormooni sisalduse vähenemine veres ja ^131I imendumine kilpnäärmes viitab selle funktsionaalse aktiivsuse vähenemisele. Hüpotüreoidismi sekundaarset olemust kinnitab 131I akumuleerumise suurenemine ^{kilpnäärmes} ja kilpnäärmehormoonide taseme tõus veres pärast kilpnääret stimuleeriva hormooni manustamist.

Panhüpopituitarismi diferentsiaaldiagnoosimine ei ole alati lihtne. Mitmed haigused, mis põhjustavad kaalulangust (pahaloomulised kasvajad, tuberkuloos, enterokoliit, sprue ja sprue-laadsed sündroomid, porfüüria), tuleb eristada hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkusest. Kuid kurnatus ülaltoodud haiguste korral, erinevalt hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkusest, areneb järk-järgult, on haiguse tagajärg, mitte selle domineeriv ilming; ainult soolestiku imendumishäire korral (sprue, enterokoliit jne) võib kurnatusega kaasneda sekundaarne endokriinne puudulikkus.

Aneemia raskusaste annab mõnikord aluse diferentsiaaldiagnoosiks verehaigustega ja raske hüpoglükeemia võib stimuleerida pankrease kasvajaid - insulinoomi.

Primaarne hüpotüreoidism on välistatud kilpnääret stimuleeriva hormooni madala taseme tõttu veres ja kilpnäärme funktsionaalse aktiivsuse suurenemisega eksogeense kilpnääret stimuleeriva hormooni sissetoomisega.

Panhüpopituitarismi diferentsiaaldiagnoos on eriti keeruline juhtudel, kui primaarset hüpotüreoidismi raskendavad seksuaalsfääri häired ja perifeerne polüendokriinne puudulikkus (Schmidti sündroom), mis hõlmab neerupealiste, kilpnäärme ja sageli ka suguelundite primaarset autoimmuunkahjustust.

Kliinilises praktikas on kõige olulisem eristada hüpofüüsi kahheksiat psühhogeensest anoreksiast tingitud kurnatusest, mis esineb noortel tüdrukutel ja väga harva noortel meestel psühhotraumaatilise konfliktsituatsiooni või aktiivse kaalulangetussoovi ja sunnitud toidust keeldumise tõttu. Isu vähenemine kuni täieliku toiduvastutuseni kaasneb psühhogeense anoreksia korral menstruatsiooni rikkumise või kadumisega juba enne raske kurnatuse teket. Suguelundite atroofia järk-järgult, tekivad seedetrakti funktsionaalsed häired ja mitmed endokriinse puudulikkuse sümptomid. Diferentsiaaldiagnostikas on otsustavaks teguriks anamnees, füüsilise, intellektuaalse ja mõnikord isegi loomingulise tegevuse säilimine äärmise kurnatuse astmega, sekundaarsete sugutunnuste säilimine koos suguelundite sügava atroofiaga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]