Panhypopituitarismi sümptomid

Haiguse kliinilised sümptomid on väga varieeruvad ja koosnevad hormonaalse puudulikkuse spetsiifilistest sümptomitest ja polümorfsetest neurovegetatiivsetest ilmingutest.

Panhüpopituitarism on palju sagedasem noortel ja keskealistel naistel (20–40-aastased), kuid üksikuid haigusjuhtumeid esineb ka varasemas ja vanemas eas. Kirjeldatud on Sheehani sündroomi teket 12-aastasel tüdrukul pärast juveniilset emakaverejooksu.

Simmondsi sündroomi korral domineerib kliinilises pildis pidevalt suurenev kaalulangus, keskmiselt 2–6 kg kuus, kuid raske, galopeeriva haiguse korral ulatub see 25–30 kg-ni. Anoreksia tõttu väheneb tarbitava toidu maht oluliselt, kuid kaalulanguse aste ja intensiivsus ei ole nendel juhtudel muutunud toitumistingimustega adekvaatsed ning on määratud hüpotaalamuse rasvade ainevahetuse regulatsiooni primaarsete häirete ja somatotroopse hormooni taseme langusega organismis.

Harvadel juhtudel, koos kahheksiaga, ei esine isu vähenemist, vaid patoloogilist suurenemist (buliimia). Kurnatus on tavaliselt ühtlane, kuna nahaalune rasvakiht kaob kõikjal, lihased atroofeeruvad ja siseorganite maht väheneb. Turset reeglina ei esine.

Naha iseloomulikeks muutusteks on kuivus, kortsumine, ketendus koos kahvatukollaka, vahaja värvusega. Mõnikord ilmuvad üldise kahvatuse taustal näole ja naha loomulikesse voltidesse määrdunud, mullase pigmendilaigud. Sageli täheldatakse akrotsüanoosi.

Troofilised häired põhjustavad haprust ja juuste väljalangemist, varajast hallinemist, luukoe atroofilisi protsesse koos luude dekaltsifikatsiooni ja osteoporoosi arenguga. Alalõualuu atroofeerub, hambad hävivad ja langevad välja. Marasmuse ja seniilse involutsiooni tunnused süvenevad kiiresti. Tekib äärmine üldine nõrkus, apaatia, adünaamia kuni täieliku liikumatuseni; hüpotermia. Patsiendid märgivad pearinglust ja sagedast minestamist. Iseloomulikud on ortostaatilised kollapsi ja kooma, mis ilma spetsiifilise ravita võivad lõppeda surmaga.

Kliiniliste sümptomite hulgas on ühe juhtiva koha hõivanud seksuaalhäired, mis on põhjustatud sugunäärmete gonadotroopse regulatsiooni vähenemisest või täielikust kadumisest. Need häired eelnevad sageli kõigi teiste sümptomite ilmnemisele. Seksuaalne iha kaob, potentsi väheneb, häbeme- ja kaenlaaluste karvad langevad välja. Välised ja sisemised suguelundid atroofeeruvad järk-järgult. Naistel kaob menstruatsioon varakult ja kiiresti, piimanäärmed vähenevad, nibude nibude piirkond depigmenteerub. Kui haigus tekib pärast sünnitust, siis laktatsioon puudub ja menstruatsioon ei taastu. Harvadel juhtudel, kui haigus on pikaleveninud ja kadunud, on menstruaaltsükkel, kuigi häiritud, võimalik. Meestel kaovad sekundaarsed sugutunnused (häbeme-, kaenlaaluste karvad, vuntsid, habe), munandid, eesnääre, seemnepõiekesed ja peenis atroofeeruvad. Esineb oligozoospermiat. Harvadel juhtudel võib alopeetsia olla universaalne, st juuste väljalangemine toimub peas, kulmudel ja ripsmetel.

Kilpnääret stimuleeriva hormooni tootmise vähenemine viib hüpotüreoidismi kiire või järkjärgulise arenguni. Tekib unisus, letargia, adünaamia, väheneb vaimne ja füüsiline aktiivsus. Kilpnäärme alatalitlus viib müokardi ainevahetusprotsesside häidumiseni. Südamelihase kokkutõmbed aeglustuvad, südamehelid summutatakse, arteriaalne rõhk langeb. Tekib seedetrakti atoonia ja kõhukinnisus.

Hüpotüreoosile tüüpiline veeerituse häire avaldub interstitsiaalse hüpofüüsi puudulikkusega patsientidel erinevalt. Raske kurnatuse korral turseid tavaliselt ei esine, samas kui Sheehani sündroomiga patsientidel, kellel on ülekaalus hüpogonadismi ja hüpotüreoidismi sümptomid, tavaliselt olulist kaalulangust ei esine, kuid vedelikupeetus on märkimisväärne. Nägu muutub paistes, keel pakseneb, selle külgpindadele tekivad hammastest mõlgid, võib esineda hääle kähedus ja hääle madaldamine (häälepaelte turse). Kõne on aeglane, düsartriline.

Haiguse raskusaste ja selle progresseerumise iseloom (kiire või järkjärguline) sõltub suuresti neerupealiste funktsiooni languse astmest. Raske hüpokortitsism vähendab patsientide vastupanuvõimet vahelduvatele infektsioonidele ja erinevatele stressisituatsioonidele. Hüpokortitsism süvendab üldist nõrkust, adünamiat, hüpotensiooni ja aitab kaasa hüpoglükeemia tekkele.

Viimane tekib nii tsentraalsete kui ka vastuinsulaarsete hormoonide (ACTH, STH) taseme languse ja neerupealisekoores glükokortikoidide biosünteesi tõttu. Glükokortikoidide vahendatud glükoneogeneesi protsesside vähenemine viib veresuhkru taseme languseni 1-2 mmol/l-ni ja suhtelise hüperinsulinismi tekkeni, mis suurendab järsult patsientide tundlikkust väliselt manustatud insuliini suhtes. Mõnel juhul põhjustas 4-5 Ü ravimi süstimine rasket hüpoglükeemiat ja isegi koomat.

Hüpofüüsi kooma patogenees Simmondsi kahheksia või muu etioloogiaga raske panhüpopituitarismi lõpus määratakse peamiselt progresseeruva hüpokortitsismi ja hüpotüreoidismi abil. Kooma seisund areneb reeglina järk-järgult, suureneva adünaamiaga, mis muutub stuuporiks, hüponatreemiaks, hüpoglükeemiaks, krampideks ja hüpotermiaks.

Hüpokortitsism põhjustab ka raskeid düspeptilisi häireid: isutus, täieliku anoreksiani jõudmine, püsiv iiveldus ja oksendamine pärast sööki või seedimisega mitteseotud kujul, kõhuvalu soole silelihaste spasmi tagajärjel. Samuti on iseloomulikud atroofilised protsessid limaskestas koos seedetrakti ja pankrease sekretsiooni vähenemisega.

Kliiniliste sümptomite hüpotalamuse komponent võib avalduda termoregulatsiooni rikkumisena, kõige sagedamini hüpotermiaga, kuid mõnikord subfebriilse temperatuuri ja vegetatiivsete kriisidega koos hüpoglükeemia, külmavärinate, tetaanilise sündroomi ja polüuuriaga.

Sageli tekivad luude kaltsifikatsioon, osteoporoos, perifeerse närvisüsteemi häired koos polüneuriidi, polüradikuloneuriidi ja tugeva valusündroomiga.

Vaimse iseloomuga häireid täheldatakse kõikide hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkuse variantide korral. Iseloomulikeks tunnusteks on emotsionaalse aktiivsuse vähenemine, ükskõiksus keskkonna suhtes, depressioon ja muud vaimsed kõrvalekalded kuni skisofreenialaadse hallutsinatoorse-paranoilise psühhoosini. Hüpofüüsi või hüpotalamuse kasvaja põhjustatud hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkusega kaasnevad mitmed koljusisese rõhu tõusu sümptomid: oftalmoloogilised, radioloogilised ja neuroloogilised (peavalud, nägemisteravuse langus ja nägemisväljade piiratus).

Haiguse kulg võib varieeruda. Kahheksia ja domineerivate hüpokortitsismi sümptomitega patsientidel täheldatakse kõigi sümptomite progresseerumist, mis viib lühikese aja jooksul surmaga lõppeva tulemuseni. Sheehani sündroomi korral areneb haigus seevastu järk-järgult, järk-järgult, mõnikord jääb see diagnoosimata paljudeks aastateks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]