Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Panhypopituitarismi sümptomid
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Haiguse kliiniline sümptomaatika on väga erinev ja koosneb hormonaalse puudulikkuse ja polümorfsete neurovegetatiivsete manifestatsioonide spetsiifilistest sümptomitest.
Pangipopiituarism on nooremas ja keskmise vanusega (20-40-aastased) naised palju levinumad, kuid haigusjuhtumid on teada nii varases kui ka vanas eas. Kirjeldatakse Shieni sündroomi arengut tüdrukul 12 aastat pärast nooremat emakavere verejooksut.
Kui sündroom Simmonds kliiniline pilt domineerivad pidevalt suurenev kaalulangus, keskmiselt 2-6 kg kuus, kuid raskel juhul kappav Haiguse kulg on 25-30 kg. Seoses anorektik tarbitud toidu kogus väheneb oluliselt, kuid aste ja intensiivsus kaalukaotuses sellistel juhtudel ei ole piisav, et varustada muutunud seisundite ja häirete defineeritakse primaarse hüpotalaamilises regulatsioonis Rasvaainevahetuse ning vähenevad kasvuhormooni taset organismis.
Harvadel juhtudel, koos kahheksiaga, ei esine söögiisu vähenemist, vaid patoloogiline tõus (bulimia). Tavaliselt kahanemine on vähenenud, kuna nahaalune rasvakiht kaob kõikjal, lihased on atroofsed, siseorganid vähenevad. Tavaliselt ei esine turseid.
Iseloomulikud muutused nahas: kuivus, kortsus, koorimine koos kahvatukollase kujuga, vahajas värvusega. Mõnikord on üldise õuduse taustal näo ja naha looduslike voldikute korral määrdunud-maandatud pigmendid. Tihti akrozianoz.
Troofiliste protsesside rikkumine põhjustab haavatavust ja juuste väljalangemist, nende varajast teritamist luukoe atroofilisteks protsessideks luude dekaliitsemisega ja osteoporoosi arenguga . Alamjooksu atroofia, hammaste kokkuvarisemine ja kukkumine. Kiirelt kasvav nähtus marasmus, seniilne invukatsioon. Tõsise üldise nõrkuse, apaatia, adinaamiate kujunemine täieliku liikumatuseni; hüpotermia. Patsiendid teatavad pearinglusest ja sagedast minestamisest. Iseloomulik ortostaatiline kokkuvarisemine ja kooma, ilma konkreetse ravi, mis põhjustab surma.
Kliiniliste sümptomite üks juhtivaid kohti on seksuaalhaigused, mis on põhjustatud sugunäärmete gonadotroopse reguleerimise vähenemisest või täielikust kadumisest. Need häired eelistavad sageli kõigi teiste sümptomite ilmnemist. Sugulane kalle kaob, jõud väheneb, kõnnak juuksed ja aksiaalused lahkuvad välja. Välised ja sisepõletikud on järk-järgult atroofilised. Naistel kaob menstruatsioon varakult ja kiiresti, piimanäärmed vähenevad, arülooliibud on depigmenteerunud. Pärast haiguse progresseerumist ei ole laktatsiooni ja menstruatsiooni ei pikendata. Harvadel juhtudel on haiguse pikaajaline ja kulunud liikumine häiritud menstruaaltsükli ajal, kuid rasedus on võimalik. Meestel kaovad sekundaarsed seksuaalomadused (naha-, aksillarid, vuntsid, habe), munandid, eesnäärmed, seemnepõiekesed, peenise atroofia. Seal on oligoazoospermia. Harvadel juhtudel võib alopeetsia olla universaalne, see tähendab, et juuksed peas, kulmud ja ripsmed väljalangevad.
Kilpnääret stimuleeriva hormooni tootmise vähendamine põhjustab hüpotüreoidismi kiiret või järk-järgulist arengut. Seal on unisus, letargia, adamineemia, vaimne ja füüsiline aktiivsus. Kilpnäärme hüpofunktsioon viib müokardi metaboolsete protsesside katkemiseni. Südame lihase aeglustamine, südamehaigused muutuvad kurdiks, vererõhk väheneb. Seedetrakti aotoon ja kõhukinnisus areneb.
Hüpotüreoidismile iseloomuliku hüdrotüreoosse funktsiooni halvenemine hüpertüreoidismipuudulikkusega patsientidel avaldub mitmel erineval viisil. Märgatavalt ammendumine tavaliselt ei paisu ja patsientidel sündroom Skien ja levimus hüpogonadismi sümptomite ja hüpotüreoidism on suurepärane kaalulangus tavaliselt ei juhtu, ja märkimisväärne vedelikupeetust. Nägu muutub pahaks, keele paksub, hambad moodustuvad hambatelt selle külgsuunas, võib olla häälekäbimatus ja hääle vähenemine (häälega juhtmete tursed). Kõne aeglustub, düsfriitiline.
Haiguse raskus ja selle liikide olemus (kiire või järkjärguline) on suuresti määratud neerupealiste funktsiooni vähenemise tasemega. Raske hüpokortikus vähendab patsientide resistentsust vahelduvate infektsioonide ja erinevate stressirohkete olukordadega. Hüpokortikus süvendab üldist nõrkust, adünaamiat, hüpotensiooni ja soodustab hüpoglükeemia arengut.
Viimast tekib tänu vähendavat ja tsentraalne, contrainsular hormoon (ACTH, kasvuhormoon) ja biosünteesis glükokortikoidide neerupealise koores. Vähendatud glükoneogeneesi protsesside poolt vahendatud glükokortikoidi viib piisk veresuhkru taset 1-2 mmol / l ja arengule suhteline hyperinsulinism, suurenda tundlikkust patsiente välispidiselt manustatuna insuliini. Mõnel juhul põhjustas ravimi 4-5 U süsti tõsine hüpoglükeemiline ja isegi kooma.
Patogenees ajuripatsi kooma lõplikus kahheksia rasked Simmonds 'panhypopituitarism või muu etioloogiaga põhiliselt määratud progresseeruva hypocorticoidism ja hüpotüreoidism. Comatose riik areneb reeglina järk-järgult, adynamia tõus, mis ulatub stuuporini, hüponatreemia, hüpoglükeemia, krambid ja hüpotermia.
Gipokortitsizm põhjustab ka raske kõhulahtisuse häired: isutus, ulatudes kokku anoreksia, püsiv iiveldus ja oksendamine pärast sööki või välja võtta seedimist, kõhuvalu tõttu spasm silelihaste sooles. Iseloomulik atroofilise protsesse limaskesta vähendades seedetrakti ja pankreasesekretsioon.
Hüpotalamuse komponendi kliinilised sümptomid võivad avalduda rikkumise termoregulatsiooni sageli hüpotermia, kuid mõnikord subfebriliteet ja autonoomse kriise hüpoglükeemia, külmavärinad, tetaanilisi sündroom ja polüuuria.
Sageli areneb luude dekapsifikatsioon, osteoporoos, perifeerse närvisüsteemi häired polüneuriidiga, polüradikuloneuriit ja tugev valu sündroom.
Hingamisteede häired on täheldatud kõigil juhtudel, kui on tegemist hüpotalamuse ja hüpofüüsi puudulikkusega. Iseloomulik vähenemist emotsionaalne tegevus, ükskõiksus ümbritseva, depressiooni ja teiste psüühikahäirete kuni skisofreeniataolise hallutsinatoorse paranoidne psühhoos. Hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkusega põhjustatud kasvaja ajuripatsi või hüpotalamuse koos mitmeid sümptomeid suurenenud koljusisese rõhu: oftalmoloogiaseadmetest, kiirgus- ja neuroloogilised (peavalud, nägemisteravuse langus ja piirata vaatevälja).
Haigus võib olla erinev. Kahheksiaga patsientidel ja hüpokortikumide sümptomite esinemissagedusega süveneb kõik sümptomid, mis põhjustavad surmajuhtumeid lühikese aja jooksul. Shieni sündroomi puhul haigus areneb järk-järgult, järk-järgult, mõnikord jääb paljude aastate jooksul tunnustamata.