Pahkluu ja häälepaelte volditud pahelisus

Arstid ei diagnoosi pachydermiat sageli – see on suhteliselt haruldane haigus, mille puhul nahale ja limaskestadele ilmuvad epidermise kihid. Haigusele on iseloomulik patoloogiliselt muutunud rakustruktuuride kontrollimatu kasv ja jagunemine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloogia

Statistika kohaselt mõjutab pachydermia mehi sagedamini, ligikaudu suhtega 8:1. Haigus registreeritakse suhteliselt harva. Esinemissagedus suureneb pärast 50. eluaastat.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Põhjused pachyderms

Pachydermiat saab liigitada kaasasündinud või omandatud haiguseks, olenevalt selle algpõhjusest.

Kaasasündinud pachydermia võib olla tingitud:

• mitmesugused vaskulaarsüsteemi emakasisesed anomaaliad;
• kesknärvisüsteemi kahjustus;
• endokriinsed häired.

Paljudel juhtudel ei ole kaasasündinud pachydermia põhjust võimalik kindlaks teha, sellistel juhtudel räägivad nad haiguse idiopaatilisest vormist.

Omandatud pachydermia on sagedasem ja seda võivad põhjustada mitmed põhjused:

• naha ja limaskestade haigused;
• süsteemne erütematoosne luupus;
• tuberkuloossed muutused;
• tromboflebiit ja muud veresoonkonna haigused.

Olulist rolli mängivad ka teatud pachydermia tekke riskifaktorid:

• suitsetamine, eriti regulaarne ja sagedane;
• alkoholi kuritarvitamine;
• krooniline joove, töö ohtlikes tööstusharudes, tolmustes või gaasiga saastunud piirkondades;
• hügieenieeskirjade eiramine;
• geneetiline eelsoodumus;
• vanadus;
• ekseem, psoriaas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Vere- ja lümfiringlussüsteemid mängivad kudede ainevahetus- ja trofismiprotsessides esmast rolli. Normaalne kudede varustamine ja rakkude puhastamine jääkainetest on aga kvalitatiivselt võimalik ainult siis, kui vere- või lümfivool on vaba. Vastasel juhul võivad tekkida probleemid ainevahetuse ja kudede toitumisega, mis omakorda võivad põhjustada pahüdermia teket.

Üldiselt pole sellise haiguse nagu pachydermia patogeneesi piisavalt uuritud. Siiski eeldatakse, et patogeneetilise ahela aluseks on verevoolu ja lümfiringluse tasakaalustamatus ja ebapiisav toimimine. Selle tagajärjel võib tekkida stagnatsioon või turse, millele järgneb dermise, nahaaluse rasvkoe, fastsia jne fibroos.

Loetletud protsessid viivad naha või limaskestade difuusse vohamiseni, olenevalt haiguse asukohast.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sümptomid pachyderms

Pachydermia sümptomid ilmnevad järk-järgult ja kahjustuse märgatavaks muutumiseni võib kuluda mitu aastat.

Esimesed märgid võivad avalduda jäsemete või üksikute organite kahjustustes. Alguses ilmneb naha turse, mis võib perioodiliselt kaduda. Selline turse erineb aga südame- või neerutursest - esiteks selle poolest, et see on tihedam ja pärast sõrmepadjaga vajutamist ei jää sellele jälgi.

Aja jooksul turse suureneb ja muutub püsivaks. Pehmed koed muutuvad tihedamaks ja veelgi kõvemaks.

Sageli tekivad nahale tüükade või papilloomitaolised moodustised. Kasvajate vahele tekivad selgelt eristuvad voldid. Nahk pakseneb ja pinguldub ning kaob võime nahka voldiks voltida. Mõnikord täheldatakse hüperpigmentatsiooni ja perioodiliselt kordub erüsiipel.

Pachydermia arengu edasijõudnud staadiumis võivad ilmneda ekseemilised ja haavandilised kahjustused. Samal ajal ei kannata motoorne aktiivsus, pachydermia korral ei esine muutusi lihasluukonnas.

Kliinilise pildi tüüpilisus võib sõltuda ka pachydermia patoloogilise protsessi lokaliseerimisest.

• Pea volditud pahüdermiat iseloomustab dermise ja epidermise hüpertroofia peanahal, kukla- ja kroonipiirkonnas, samaaegselt lümfisoonte püsiva laienemise ja lümfostaasiga. Väliselt võib täheldada silmapaistvate kühmukeste ja voltide ilmumist: üldpilt meenutab visuaalselt ajukoore. Volditud piirkonnas on juuksed paksenenud ja tihedad.

• Kõri pahüdermia võib esineda iseseisva haigusena või koos teiste organite kahjustusega. Pahüdermia esimesed tunnused avalduvad erineva suurusega kühmukeste ilmumises kõrisse, mille värvus varieerub kollakast roosa või hallini. Kõri limaskest muutub lahtiseks ja sinakaks. Võivad esineda järgmised täiendavad sümptomid:
  • neelamisraskused;
  • kuiva köha rünnakud;
  • hääle kähedus kuni täieliku häälekaotuseni (kaasa arvatud);
  • sügelus ja kurguvalu;
  • üldise joobeseisundi tunnused (isutus, väsimus, unisus).

• Kõriõõne interarütenoidse piirkonna pahüdermiaga kaasneb limaskesta paksenemine, epidermaalsete piiratud moodustiste (tuberkulite) teke ja granulatsioon häälepaelte piirkonnas ja interarütenoidaalses ruumis. Kõriõõnes võib leida vähesel hulgal viskoosset massi (sekreeti) ja koorikute teket.

Etapid

Võttes arvesse pachydermia kliinilist pilti, on tavaks eristada haiguse arengu mitut etappi:

• pehme staadium, millega kaasneb perioodiline turse ja kudede pastataoline konsistents;
• segatud (vahepealset) staadiumi iseloomustab turse levik, mis muutub püsivaks; nahk muutub paksuks ja kahvatuks, samas kui valu puudub;
• Pachydermia tihendamise etapp toimub naha paksenemisega fookuste või padjade kujul, haavandite, tüükade, hüperkeratoosi, hüperpigmenteerunud alade, pragude ilmnemisega.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Pachydermia võimalike tüsistuste hulka võivad kuuluda:

• tromboflebiidi areng;
• generaliseerunud dermatiit;
• mädase infektsiooni, sepsise lisamine;
• pachydermiaga piirkondade pahaloomulisus;
• südame ja veresoonte, neerude talitlushäired, muutused verepildis (pideva valgupuuduse tõttu);
• psühhoneuroloogilised häired.

[ 19 ], [ 20 ]

Kui kaua aega võtab, enne kui pachydermia areneb vähiks?

Pahüdermia on valikuline eelvähiseisund. See tähendab, et pahüdermiaga patsiendil on suur risk pahaloomulise kasvaja tekkeks. Siiski ei saa eeldada, et iga pahüdermia juhtum peab tingimata degenereeruma vähiks. Pealegi on võimatu ennustada, millal see täpselt juhtuda võib.

Arvestades, et haigus on altid pahaloomulisusele, peavad patsiendid olema ettevaatlikud, pöörduma õigeaegselt arsti poole ja regulaarselt läbima pachydermia ravi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostika pachyderms

Diagnoos põhineb peamiselt patsiendi küsitlemisel ja läbivaatusel. Pachydermia täpse diagnoosi seadmiseks võib vaja minna ka täiendavaid uuringuid.

• Pachydermia vereanalüüsid:
  • vere seerumi seroloogiline uuring, mis näitab parasiitide jääkainete antikehade olemasolu;
  • Üldine vereanalüüs võib näidata eosinofiilide taseme tõusu, albumiini taseme langust ja vere hüübimise suurenemist.
• Instrumentaalne diagnostika:
  • Magnetresonantsangiograafia näitab veresoonte seisundit;
  • Veresoonte Doppleri uuring võimaldab meil tuvastada veresoonte obstruktsiooni, laienenud ja kitsenenud piirkondade olemasolu ning klapisüsteemi kahjustusi;
  • Röntgenikiirgus aitab jälgida muutusi skeleti süsteemis (paksenemine, osteoporoos, kaltsifikatsioonid);
  • termograafia näitab temperatuuri langust pachydermia poolt mõjutatud kehapiirkondades või temperatuuri tõusu põletikupiirkondades;
  • Magnetresonantstomograafia võimaldab kiht-kihilt uurida pachydermia poolt mõjutatud organite ja kehaosade struktuuri.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste haiguste korral:

• lümfangioom – lümfisoonte healoomuline vohamine (sageli esineb sünnist saati);
• piiratud sklerodermia - koe tihendamine ja epidermise kihi atroofia;
• kaasasündinud elevantiaasi vorm - alajäsemete hüpertroofia variant.

Samuti on mõnikord vaja eristada pachydermiat veresoonte puudulikkusest, pahaloomulistest kasvajatest ja endokriinsetest haigustest.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Ravi pachyderms

Pachydermia ravi on ette nähtud alles pärast haiguse pahaloomulise päritolu täielikku tagasilükkamist. Kõik füüsilised protseduurid ja isegi mõned ravimid võivad kiirendada pachydermia protsessi arengut, kui sellel on onkoloogiline iseloom.

Kõripahüdermia korral on soovitatav jälgida nn häälepuhkust ning mitte midagi valjusti hääldada ega sosistada. Kurgu loputamine ei too selle haiguse puhul märgatavat efekti. Selle asemel kasutatakse edukalt inhalatsioone:

• taimsete inhalatsioonide tegemine kummeli ja salvei infusioonidega;
• inhalatsioonid aluselise veega;
• dioksidiin, miramistin;
• sofradex.

Pachydermia korral on aurude sissehingamine täielikult välistatud.

Haigla tingimustes on võimalik kasutada intralarüngeaalset loputust kollargooli, 1% dioksidiini, sofradexiga (välja arvatud alla 18-aastased lapsed ja rasedad naised).

Jäsemete ja kehaosade väliste kahjustuste ravimid on välja kirjutatud, võttes arvesse pachydermia algpõhjust.

	Manustamisviis ja annustamine	Kõrvaltoimed	Erijuhised
Trokserutiin	1 kapsel kuni 3 korda päevas mitme nädala jooksul.	Soolehäired, peavalu, allergiad.	Angioprotektor, mis tugevdab veresooni ja vähendab turset.
Detralex	1 tablett kaks korda päevas koos toiduga kuu aega.	Iiveldus, kõhulahtisus, pearinglus, lööve.	Angioprotektor, mis parandab vere mikrotsirkulatsiooni.
Aaloe ekstrakt	Subkutaanselt, üks ampull päevas.	Harv: valu süstekohas.	Bioloogiline stimulant, mis pehmendab tihedat sidekude ja soodustab selle imendumist.
Lidaza	Subkutaanselt või intramuskulaarselt 64 E novokaiinis, iga päev või ülepäeviti, 20 süsti käigus.	Harv: allergilised lööbed.	Ensümaatiline aktiivne preparaat, mis lahustab sidekoe kiude, mis põhjustavad nahaaluse koe paksenemist.
Ketotifeen	1 tablett kaks korda päevas.	Valu ja kuivus silmades, janu, pearinglus.	Antihistamiin, mis vähendab allergiate ja kudede kasvu ilminguid.

On väga oluline võtta vitamiine: retinoolatsetaati, tokoferooli, B-vitamiine ja kalaõli. Sellised preparaadid aitavad parandada kudede toitumist ja takistavad sidekoe kiudude kasvu.

B-vitamiinid Neurovitan	Võtke 1 kuni 4 tabletti päevas, kohe pärast sööki.
C-vitamiin	Võtke 0,05–0,1 g kolm korda päevas.

Füsioteraapia

Pachydermia füsioteraapiat saab määrata ainult siis, kui haiguse healoomuline iseloom on kindlaks tehtud. Pachydermia puhul on tavaliselt ette nähtud järgmine:

• Elektroforees ensüümpreparaatidega (näiteks lidaasiga) – kõrvaldab ummikuid ning parandab vere- ja lümfiringlust.
• Magnetteraapia (Cascade aparaat) – aitab toime tulla turse ja põletikuga.
• Fonoforees karipaini, longidaasi ja streptokinaasiga – soodustab fibriinikiudude lahustumist ja pärsib kudede tihenemisprotsesse.
• Laserteraapia – kiirendab intravaskulaarset vereringet, kõrvaldab turse.
• Amplipulssravi – aitab parandada kudede trofismi.

Lisaks on näidustatud balneoteraapia (sulfiid- ja süsinikdioksiidivannid) ja hüdroteraapia.

Rahvapärased abinõud

Pachydermia diagnoosimisel määratakse patsiendile ravimid. Rahvapäraseid abinõusid saab kasutada ka kudede taastumise kiirendamiseks ja keha üldiseks hoolduseks.

• Mõjutatud nahka töödeldakse hommikul ja öösel piimaohakaõliga, mis edukalt kõrvaldab põletiku ja desinfitseerib.
• Tavalise tee asemel on soovitatav päeva jooksul juua kibuvitsa infusiooni või jõhvikakompotti.
• Toores savi segatakse veega, kuni see muutub taignaks, moodustub kook, mis kantakse kahjustatud nahale, fikseeritakse ja hoitakse kehal kogu öö. Seda protseduuri korratakse iga päev, kuni saavutatakse püsiv efekt.
• Öösel tehke kompresse värsketest kase-, piparmündi- või sirelilehtedest.
• Hommiku kohvi asemel on soovitatav juua sigurijooki, millele on lisatud kuiva või värsket ingverijuurt.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Taimne ravi

• Keeda 30 g kuivatatud sarapuulehti 500 ml keeva veega ja lase tõmmata kuni 2 tundi. Võta 100 ml 4 korda päevas.
• Pohlamarjatee valmistamiseks keeda 1 spl pohlalehti 250 ml keeva veega, lase 1 tund tõmmata ja joo ära. Joogile võib lisada veidi mett.
• Valmista segu 20 g kuivatatud kastanitest, samast kogusest kase- ja tammekoorest, 30 g astragalusest ja immortelle'ist. Kaks lusikatäit segu valatakse 500 ml keeva veega ja lastakse termoses tõmmata vähemalt 2 tundi. Kurnatakse ja võetakse 100 ml 4 korda päevas.
• Sega purustatud küüslauk meega võrdsetes osades, aseta klaasnõusse ja hoia jahedas kohas üks nädal. Pärast seda võib ravimit võtta 1 spl. tund enne peamisi söögikordi. Ravikuur on vähemalt 2 kuud.

Homöopaatia

• Nitraatilist hapet 12C lahjenduses, 3 graanulit enne magamaminekut.
• Petroleum 6C 3 graanulid keele alla igal hommikul pool tundi enne sööki.
• Väävli 6C 5 graanulid öösel, pikka aega.
• Teucrium marum 6C 5 graanuleid manustatakse keele alla hommikul enne sööki ja õhtul.
• Apis 6C 7 graanulit hommikul ja 3 graanulit õhtul.
• Medusa 6C, 5 graanulit hommikul ja õhtul.

Homöopaatilisi ravimeid võetakse pikka aega – mitu kuud, kuni saavutatakse stabiilsed positiivsed tulemused. Kui ilmnevad soovimatud nähud seisundi halvenemise näol, tuleks homöopaatilise arstiga arutada ravimi asendamise võimalust.

Kirurgiline ravi

Kirurgia võib oluliselt parandada pachydermiaga patsiendi seisundit ja peatada patoloogilise protsessi progresseerumise. Kirurgia näidustused on:

• vedelikupeetuse suurenemine kudedes;
• kiire kudede proliferatsioon;
• taskute ja muhkude teke;
• talumatud valusad aistingud.

Kirurgilise ravi vastunäidustused võivad olla järgmised:

• dekompenseeritud seisundid;
• vanadus;
• vereloomesüsteemi haigused, dramaatilised muutused verepildis.

Operatsioon viiakse läbi erinevate tehnikate abil, olenevalt kahjustuse olemusest ja lokaliseerimisest. Seega peetakse pachydermia kirurgilise sekkumise peamisteks meetoditeks järgmist:

• normaalse vere- ja lümfivoolu kiire taastamine;
• veresoonte anastomooside paigaldamine normaalse koetoitumise tagamiseks;
• ülekasvanud koe, nahaaluse rasva ja fastsia ekstsisioon.

Pachydermia arengut saab peatada, kui kõik võimalikud protseduurid viiakse läbi võimalikult varakult, kui haigus ilmneb esimeses etapis.

Ärahoidmine

Pachydermia ennetamise peamiseks meetmeks peetakse haiguse arengut põhjustavate haiguste ja seisundite õigeaegset ja korrektset ravi.

Soovitatav on järgida teatud reegleid:

• juua piisav kogus vedelikku päevas;
• vältida ülekoormust;
• vajadusel võtke ravimeid vereringe parandamiseks;
• hoiduma alkoholi joomisest;
• söö kvaliteetset ja mitmekesist toitu;
• Külastage regulaarselt arsti ennetavate uuringute jaoks.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Prognoos

Pachydermial on suhteliselt soodne eluprognoos. Kui ravimteraapia viidi läbi patoloogilise protsessi algstaadiumis, on sageli võimalik haiguse progresseerumist peatada. Kirurgiline ravi annab positiivse tulemuse 80-90% juhtudest.

Siiski ei ole pachydermiat võimalik täielikult kõrvaldada.

[ 37 ]