Perifeerne autonoomne puudulikkus - sümptomid

Perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse sümptomid esinevad kõigis keha füsioloogilistes süsteemides ja võivad avalduda paljude somaatiliste haiguste varjus. Tüüpilised kliinilised sündroomid on järgmised:

1. Ortostaatiline hüpotensioon.
2. Tahhükardia puhkeolekus.
3. Hüpertensioon lamavas asendis.
4. Hüpohidroos.
5. Impotentsus.
6. Gastroparees.
7. Kõhukinnisus.
8. Kõhulahtisus.
9. Uriinipidamatus.
10. Nägemise vähenemine videvikus.
11. Uneapnoe.

Näidatud sündroomid on esitatud järjekorras, mis vastab valdavale esinemissagedusele. Igal konkreetsel perifeerse autonoomse puudulikkuse juhul võib sümptomite "komplekt" olla erinev ja mitte alati täielik (11 tunnust). Seega on perifeerse autonoomse puudulikkuse primaarsete vormide puhul tüüpilisemad sellised ilmingud nagu ortostaatiline hüpotensioon, puhkeolekus tahhükardia, hüpohidroos, impotentsus. Perifeerse autonoomse puudulikkuse sekundaarsete sündroomide korral domineerivad mõnel juhul higistamishäired (alkoholism, polüneuropaatia), teistel - puhkeolekus tahhükardia (suhkurtõbi) või seedetrakti häired (amüloidoos, porfüüria) jne. Pole üllatav, et autonoomse puudulikkuse tunnustega patsiendid otsivad abi erineva profiiliga spetsialistidelt - kardioloogidelt, neuroloogidelt, günekoloogidelt, seksoloogidelt, geriaatritelt jne.

Perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse kõige dramaatilisem ilming kardiovaskulaarsüsteemis on ortostaatiline hüpotensioon, mis põhjustab sagedast minestamist vertikaalsesse asendisse tõustes või pikaajalisel seismisel. Ortostaatiline hüpotensioon on seisund, mis esineb mitmesuguste haiguste korral (neurogeenne minestus, aneemia, veenilaiendid, südamehaigused jne). Siiski tuleb märkida, et perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse korral on ortostaatiline hüpotensioon põhjustatud seljaaju külgmiste sarvede ja/või eferentsete sümpaatiliste vasomotoorsete juhtmete kahjustusest, mis avaldavad vasokonstriktoorset toimet perifeersetele ja vistseraalsetele veresoontele. Seetõttu ortostaatiliste koormuste korral perifeerset vasokonstriktsiooni ei teki, mis viib süsteemse arteriaalse rõhu languseni ja seejärel vastavalt ägeda aju anoksiani ja minestuse tekkeni.

Patsientidel võib esineda erineva raskusastmega kliinilisi ilminguid. Kergetel juhtudel, varsti pärast vertikaalse asendi võtmist (püsti tõusmist), hakkab patsient märkama minestuseeelse seisundi (lipotüümia) märke, mis avalduvad iivelduse, pearingluse ja teadvusekaotuse eelaimdusena. Patsient kurdab reeglina üldise nõrkuse, silmade tumenemise, kõrvades ja peas kohinat, ebamugavustunnet ülakõhus, mõnikord ka "läbikukkumise" tunnet, "maa libiseb jalgade alt" tunnet jne. Märgitakse naha kahvatust, lühiajalist kehahoiaku ebastabiilsust. Lipotüümia kestus on 3-4 sekundit. Raskematel juhtudel võib lipotüümiale järgneda minestamine. Minestuse kestus perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse korral on 8-10 sekundit, mõnikord (Shy-Drageri sündroomi korral) - mitukümmend sekundit. Minestuse ajal täheldatakse difuusset lihashüpotooniat, laienenud pupille, silmamunade ülespoole kaldumist, niiditaolist pulssi ja madalat vererõhku (60-50/40-30 mm Hg ja alla selle). Kui minestus kestab kauem kui 10 sekundit, võivad esineda krambid, hüpersalivatsioon, urineerimine ja äärmiselt harvadel juhtudel keele hammustamine. Rasked ortostaatilised vereringehäired võivad lõppeda surmaga. Perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse korral esinevad minestusseisundid erinevad teist tüüpi minestusest hüpo- ja anhidroosi olemasolu ning vagaalse reaktsiooni puudumise poolest PC aeglustumisele. Ortostaatilise häire raskusastme hindamiseks on lisaks kliiniliste ilmingute arvessevõtmisele mugav kasutada minestuse tekkimise kiirust pärast vertikaalse kehaasendi võtmist. Ajavahemikku hetkest, mil patsient liigub horisontaalasendist vertikaalsesse asendisse, kuni minestuse tekkimiseni, saab lühendada mitme minutini või isegi 1 minutini või vähem. Patsient annab selle näitaja alati piisavalt hästi teada ja see iseloomustab üsna täpselt ortostaatiliste vereringehäirete raskust. Dünaamikas peegeldab see ka haiguse progresseerumise kiirust. Rasketel juhtudel võib minestus tekkida isegi istuvas asendis.

Ortostaatiline hüpotensioon on primaarse perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse peamine sümptom. Teisese astmeni võib seda täheldada suhkurtõve, alkoholismi, Guillain-Barré sündroomi, kroonilise neerupuudulikkuse, amüloidoosi, porfüüria, bronhide kartsinoomi, leepra ja teiste haiguste korral.

Koos ortostaatilise hüpotensiooniga tekib perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse korral sageli nähtus, mida nimetatakse arteriaalseks hüpertensiooniks lamavas asendis. Reeglina põhjustab pikaajaline lamamine päeval või öisel unel vererõhu tõusu kõrgele (180–220/100–120 mm Hg). Need vererõhu muutused on põhjustatud veresoonte silelihaste adrenergiliste retseptorite nn denervatsioonijärgsest ülitundlikkusest, mis paratamatult tekib krooniliste denervatsiooniprotsesside ajal (Canoni denervatsioonijärgse ülitundlikkuse seadus). Vererõhku tõstvate ravimite määramisel on äärmiselt oluline arvestada arteriaalse hüpertensiooni võimalusega perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkusega patsientidel, kes kannatavad ortostaatilise hüpotensiooni all. Reeglina ei määrata ravimeid, millel on tugev otsene vasokonstriktoorne toime (norepinefriin).

Teine selge perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse tunnus on puhkeolekus tahhükardia (90–100 lööki minutis). Südame löögisageduse vähenenud varieeruvuse tõttu nimetatakse seda nähtust "fikseeritud pulsiks". Perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkusega patsiendil ei kaasne erinevate koormustega (püsti tõusmine, kõndimine jne) piisav südame löögisageduse muutus, kusjuures on selge kalduvus puhkeolekus tahhükardiale. On tõestatud, et tahhükardia ja vähenenud varieeruvus on sel juhul põhjustatud parasümpaatilisest puudulikkusest, mis on tingitud südame eferentsete vagusnärvi harude kahjustusest. Südamelihasest lähtuvate aferentsete vistseraalsete närvide kahjustus viib selleni, et müokardiinfarkt võib tekkida ilma valuta. Näiteks suhkurtõvega patsientidel tekib iga kolmas müokardiinfarkt ilma valuta. Just valutu müokardiinfarkt on üks suhkurtõve äkksurma põhjuseid.

Üks perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse iseloomulikke ilminguid on hüpo- ehk anhidroos. Perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse korral jäsemete ja kere higistamise vähenemine on tingitud efferentse sudomotoorse sümpaatilise aparaadi (seljaaju külgmised sarved, sümpaatilise ahela autonoomsed ganglionid, pre- ja posttanglionaarsed sümpaatilised kiud) kahjustusest. Higistamishäirete (difuusne, distaalne, asümmeetriline jne) levimus sõltub põhihaiguse mehhanismidest. Reeglina ei pööra patsiendid higistamise vähenemisele tähelepanu, seega peab arst selgitama ja hindama higistamisfunktsiooni seisundit. Hüpohidroosi tuvastamine koos ortostaatilise hüpotensiooni, puhkeolekus tahhükardia, seedetrakti häirete ja urineerimishäiretega muudab perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse diagnoosimise tõenäolisemaks.

Seedetrakti perifeerne autonoomne puudulikkus on põhjustatud nii sümpaatiliste kui ka parasümpaatiliste kiudude kahjustusest, mis avaldub seedetrakti motoorika häires ja seedetrakti hormoonide sekretsioonis. Seedetrakti sümptomid on sageli mittespetsiifilised ja ebapüsivad. Gastropareesi sümptomite kompleksi kuuluvad iiveldus, oksendamine, täiskõhutunne pärast söömist, isutus ning see on põhjustatud vagusnärvi mao motoorsete harude kahjustusest. Tuleb rõhutada, et perifeerse autonoomse puudulikkuse korral esinev kõhukinnisus ja kõhulahtisus ei ole seotud seedetrakti motoorsete harude kahjustusega ning nende raskusaste sõltub vastavalt soole parasümpaatilise ja sümpaatilise innervatsiooni kahjustuse astmest. Neid häireid võib täheldada hoogudena mitmest tunnist mitme päevani. Hoogude vahel on soolefunktsioon normaalne. Õige diagnoosi seadmiseks on vaja välistada kõik muud gastropareesi, kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse põhjused.

Perifeerse autonoomse puudulikkuse korral tekib põie talitlushäire, mille põhjuseks on põieväe parasümpaatilise innervatsiooni ja sisemise sulgurlihase suunduvate sümpaatiliste kiudude kaasamine patoloogilisse protsessi. Enamasti avalduvad need häired põie atoonia pildina: pingutamine urineerimisel, pikad pausid urineerimisaktide vahel, uriini eritumine ületäitunud põiest, mittetäieliku tühjenemise tunne ja sekundaarse kuseteede infektsiooni lisandumine. Dolekeni diferentsiaaldiagnoos hõlmab eesnäärme adenoomi ja hüpertroofiat ning teisi urogenitaalsüsteemi obstruktiivseid protsesse.

Üks perifeerse autonoomse puudulikkuse sümptomitest on impotentsus, mille sellistel juhtudel põhjustab kavernoossete ja käsnkehade parasümpaatiliste närvide kahjustus. Primaarsete vormide korral esineb impotentsust kuni 90% juhtudest, suhkurtõve korral - 50% patsientidest. Kõige pakilisem ülesanne on eristada psühhogeenset impotentsust perifeerse autonoomse puudulikkuse impotentsusest. Oluline on pöörata tähelepanu impotentsuse alguse tunnustele (psühhogeensed vormid tekivad äkki, orgaaniline (perifeerne autonoomne puudulikkus) - järk-järgult) ja erektsiooni esinemisele öise une ajal. Viimase säilimine kinnitab häire psühhogeenset olemust.

Perifeerne autonoomne puudulikkus võib avalduda hingamishäiretena. Nende hulka kuuluvad näiteks lühiajalised hingamis- ja südametegevuse pausid suhkurtõve korral (nn kardiorespiratoorsed seiskumised). Need tekivad tavaliselt üldnarkoosi ajal ja raske bronhopneumoonia korral. Teine levinud kliiniline nähtus perifeerse autonoomse puudulikkusega (Shy-Drageri sündroom, suhkurtõbi) patsientidel on uneapnoe episoodid, mis võivad mõnikord omandada dramaatilise iseloomu; harvemini kirjeldatakse tahtmatuid lämbumishooge (stridor, "kobarhingamine"). Ülalmainitud ventilatsioonihäired muutuvad ohtlikuks kardiovaskulaarsete reflekside rikkumise korral ja eeldatakse, et need võivad olla äkksurma põhjuseks, eriti suhkurtõve korral.

Hämaras nägemise halvenemine perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse korral on seotud pupilli innervatsiooni häirega, mis viib selle ebapiisava laienemiseni hämaras valguses ja seega ka visuaalse taju halvenemiseni. Sellist häiret tuleks eristada A-vitamiini puudulikkusega kaasnevast seisundist. Teised perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse sümptomid või A-hüpovitaminoosi ilmingud võivad sel juhul olla abistavad. Tavaliselt ei saavuta perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkusega pupillihäired väljendunud astet ja patsiendid ei märka neid pikka aega.

Seega tuleb rõhutada, et perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse kliinilised ilmingud on polüsüsteemsed ja sageli mittespetsiifilised. Just mõned eespool kirjeldatud kliinilised nüansid lubavad meil eeldada, et patsiendil on perifeerne autonoomne närvisüsteemi puudulikkus. Diagnoosi selgitamiseks on vaja välistada kõik muud võimalikud olemasolevate kliiniliste sümptomite põhjused, milleks saab kasutada täiendavaid uurimismeetodeid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]