Perifeerne autonoomne puudulikkus

Kui autonoomse närvisüsteemi suprasegmentaalse osa patoloogiat esindab peamiselt psühhovegetatiivne sündroom koos püsivate ja paroksüsmaalsete autonoomsete häiretega (vegetatiivsed kriisid jne), siis on autonoomse närvisüsteemi segmentaalsete (perifeersete) aparaatide kahjustus valdavalt orgaaniline ja avaldub jäsemete mitmesuguste vistseraalsete häirete ja autonoomsete häirete kompleksina. Mõiste "perifeerne autonoomne puudulikkus" viitab autonoomsete ilmingute kompleksile, mis tekib autonoomse närvisüsteemi perifeerse (segmentaalse) osa kahjustusega (tavaliselt orgaaniliselt). Arusaamad segmentaalse autonoomse närvisüsteemi patoloogiast on oluliselt muutunud. Kuni viimase ajani peeti selle põhjuseks peamiselt mitmesuguseid infektsioone (ganglioniit, truntsiit, solariit jne). Praegu on ilmne, et infektsioonide roll on üsna mõõdukas; patoloogia põhjuseks on peamiselt endokriinsed, süsteemsed ja ainevahetushaigused.

Perifeerse autonoomse puudulikkuse klassifikatsioon

Autonoomsete häirete kaasaegses klassifikatsioonis eristatakse primaarset ja sekundaarset perifeerset autonoomset puudulikkust.

Perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse klassifikatsioon [Vein A M., 1991]

Primaarne perifeerne autonoomne puudulikkus

1. Idiopaatiline (isoleeritud, „puhas“) autonoomne puudulikkus (Strongradbury-Egglestone'i sündroom).
2. Perifeerne autonoomne puudulikkus koos mitmete süsteemide atroofiatega (Shy-Drageri sündroom).
3. Perifeerne autonoomne puudulikkus koos parkinsonismi kliiniliste ilmingutega
4. perekondlik düsautonoomia (Raily-Dey);
5. Muud pärilikud autonoomsed neuropaatiad (koos NSVN-i ja NMSN-iga).

Teisene perifeerne autonoomne puudulikkus

1. Endokriinsed haigused (diabeet, hüpotüreoidism, neerupealiste puudulikkus).
2. Süsteemsed ja autoimmuunhaigused (amüloidoos, sklerodermia, müasteenia, Guillain-Barré sündroom).
3. Ainevahetushäired (alkoholism, porfüüria, pärilik beeta-lipoproteiinide puudulikkus, ureemia).
4. Ravimimürgistused (dopa sisaldavad ravimid, alfa- ja beetablokaatorid, antikolinergilised ravimid jne).
5. Mürgised kahjustused (vinkristiin, arseen, plii).
6. Ajutüve ja seljaaju autonoomse närvisüsteemi kahjustused (syringobulbia, syringomüelia, seljaaju kasvajad, sclerosis multiplex).
7. Kartsinomatoossed kahjustused, paraneoplastilised sündroomid.
8. Perifeerse autonoomse närvisüsteemi nakkuslikud kahjustused (AIDS, herpes, süüfilis, leepra).

Perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse primaarsed vormid on kroonilised aeglaselt progresseeruvad haigused. Need põhinevad segmentaalsete autonoomsete aparaatide degeneratiivsel kahjustusel nii isoleeritult ("puhas" perifeerne autonoomne närvisüsteemi puudulikkus) kui ka paralleelselt närvisüsteemi teiste struktuuride degeneratiivse protsessiga (kombinatsioonis MSA, parkinsonismiga). Ainult seoses eespool nimetatud perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse primaarsete vormidega kasutatakse mõnikord terminit "progresseeruv autonoomne närvisüsteemi puudulikkus", mis viitab nende haiguste kroonilisele progresseeruvale olemusele. Primaarsete vormide hulka kuulub ka perifeerse autonoomse närvisüsteemi kahjustus mõnede pärilike polüneuropaatiate vormide raames, kui autonoomsed neuronid on mõjutatud koos motoorsete või sensoorsete kiududega (HMSN - pärilik motoor-sensoorne neuropaatia, HSVN - pärilik sensoor-autonoomne neuropaatia). Perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse primaarsete vormide etioloogia jääb ebaselgeks.

Teisene perifeerne autonoomne puudulikkus tekib praeguse somaatilise või neuroloogilise haiguse taustal. Need perifeersete autonoomsete häirete vormid põhinevad patsiendi haigusele omastel patogeneetilistel mehhanismidel (endokriinsed, metaboolsed, toksilised, autoimmuunsed, nakkuslikud jne).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]