Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Lentiginosis periorificialis: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 07.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Lentiginosis periorificialis (sünonüüm: Peutz-Jeghers-Touraine'i sündroom).
Põhjused ja patogenees. Haigus kuulub pärilike lentiigiinide rühma, mis lisaks Peutz-Jeghers-Touraine'i sündroomile hõlmab kaasasündinud ja tsentrofatsiaalseid lentiigiinid. Dermatoosi põhjus ja arengumehhanism pole lõplikult kindlaks tehtud. Arvatakse, et periorfiaalsed lentiigiinid tekivad autosomaalselt dominantselt edasikanduva geenimutatsiooni põhjustatud neuromesenhümaalse düsplaasia tagajärjel. On teatatud haiguse perekondlikest juhtudest. Selgus, et patoloogiline geen STK.11 on kasvaja supressorgeen.
Perioorfiaalse lentiginoosi sümptomid. Haigus tekib kohe pärast sündi või mõnevõrra hiljem. Seda iseloomustab mitmete väikeste pigmendilaikude ilmumine helepruunist mustani, ovaalse või ümara kontuuriga. Laigud paiknevad suuõõnes ja selle ümbruses, huultel, eriti alumistel, ninakõrval, silmakoogu ümbruses, harvemini jäsemetel (peopesad ja jalatallad, sõrmede seljad), konjunktiivis. Lentigo tüüpi lööbed võivad piirduda ja paikneda ainult ühes ülaltoodud piirkonnas. Suuõõnes võivad esineda ka papillomatoossed muutused. Ainult haiguse nahavorm on väga haruldane. Enamikul patsientidel esineb nahakahjustuste ja limaskestade kombinatsioon seedetrakti, eriti peensoole mitmete polüüpidega. Vanusega muutub pigmentatsioon intensiivsemaks ja tekivad mao ja soolte polüpoosi kliinilised ilmingud: valu, oksendamine, verejooks, obstruktsiooni sümptomid, soolesulgus, sekundaarne aneemia, kahheksia. On suurenenud risk polüüpide pahaloomuliseks degeneratsiooniks, peamiselt mao, kaksteistsõrmiksoole ja käärsoole polüüpide puhul. Kirjanduses kirjeldatakse polüüpide esinemise juhtumeid teiste organite (põie, neeruvaagna, kusejuha, bronhide, nina) limaskestadel.
Histopatoloogia. Täheldatakse suurenenud pigmenti basaalkihi keratinotsüütides ja melanotsüütides. Täheldatakse makrofaagide akumuleerumist dermises. Polüübid on healoomulised adenoomid.
Diferentsiaaldiagnoos. On vaja eristada periorifikaalset lentiginoosi freckle'idest, erinevatest generaliseerunud lentiigo vormidest (leopardi sündroom jne), tsentrofakiaalsest lentiginoosist, seedetrakti polüpoosist, Addisoni tõvest.
Periooraalse lentiginoosi ravi. Vajalik on polüüpide kirurgiline eemaldamine, patsientide jälgimine ambulatooriumis ja esimese astme sugulaste läbivaatus.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?