Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Perioriformne lentiginoos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 20.11.2021
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Lentiginoosi peri ametnik (sünonüüm: Peits-Egers-Touraine sündroom).
Põhjused ja patogenees. Haigus kuulub päriliku lentiginoosi gruppi, mis lisaks Peits-Egers-Tureni sündroomile sisaldab ka kaasasündinud ja tsentrolüütilist lentiininoosi. Dermatoosi tekkimise põhjus ja mehhanism pole täielikult kindlaks tehtud. Usutakse, et ametlik lentiginoosiperiood ilmneb neuromesenhümaalse düsplaasia tagajärjel, mis on põhjustatud autosoomiliselt domineerivast geeni mutatsioonist. On teada haiguse perekondlikke juhtumeid. Leiti, et patoloogiline STK.11 geen on kasvaja supressor geen.
Lentiininoosi sümptomid on perifeersed. Haigus areneb kohe pärast sündi või mõnevõrra hiljem. Mitu väikest pigmenimiskohta, mis on helepruunist mustast, ovaalsest või ümardatust kujunenud, on iseloomulik. Laigud lokaliseeritud ja suu ümber, huultel, eriti madalam, perinazalno, silmaümbruse, vähemalt - jäsemete (peopesade ja jalataldade, tagaküljest sõrmed), sidekesta. Selliseid väljaheiteid nagu lentigo võib piirata ja asuda vaid ühel eespool nimetatud aladel. Suuõõnes võib esineda ka papilloomseid muutusi. Ainult naha naha vorm on väga haruldane. Enamikul patsientidest on kombineeritud nahakahjustused, seedetrakti paljude polüpepidega limaskestade membraanid, eriti peensool. Vanusega Pigmentatsioon muutub intensiivseks ja tekivad mao ja soolte polüpoosi kliinilised ilmingud: valu, oksendamine, verejooks, obstruktsiooni sümptomid, invaginatsioon, sekundaarne aneemia, kahheksia. Polüpide, peamiselt mao, kaksteistsõrmiksoole, jämesoole pahaloomulise degeneratsiooni risk on suurenenud. Kirjanduses on kirjeldatud polüpeenide ilmnemist teiste elundite limaskestade (põie, neeruvaagna, kuseteede, bronhi, nina).
Histopatoloogia. Keratinotsüütides on pigmendi suurenemine, melanotsüütide arv basaalkihis. Dermisis on makrofaagide kogunemine. Polüpeed on healoomuline adenoom.
Diferentseeritud diagnoos. Diferentseeruvad lentiginosis periorifshschalny vajavale tedretähnid, lentiigo üldistatud erinevates vormides (Leopard-sündroom jt.), Tsentrofatsionalnogo lentigines, seedetrakti polüpoos, Addisoni tõbi.
Lentiginoosi ravi peri-ametnik. On vajalik polüüpide kirurgiline eemaldamine, patsientide arstlik jälgimine ja suguluse esimese astme suguluse uurimine.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?