Põletikulise müopaatia sümptomid

Dermatomüosiidiga, eriti lastel, algab haigus üldiste ilmingutega nagu palavik ja halb enesetunne. Siis esineb iseloomulik lööve, mis kaasneb proksimaalsete lihaste nõrkusega. Põiste hüpeemia on; silmalautel, eriti ülemistel, on lilla värvusega lööve, millega sageli kaasnevad tursed ja telangiektaasia. Rindkere ja kaela naha avatud piirkondades esineb erütematoosne lööve. Põlveliigese ja küünarliigese liigendpind on tähistatud naha värvimuutuse ja paksenemisega. Eriteematoosne lööve ilmneb ka kätevaheliste vahetevaheliste liigeste piirkonnas. Samuti on täheldatud küünte värvimuutust, millele järgneb telangiektaasia ja turse areng. Aja jooksul suureneb lihaste nõrkus, millega kaasneb valu ja jäikus. Ülemiste ja alajäsemete proksimaalsed lihased on seotud suuremal määral kui distaalsed lihased. Dermatomüosiidiga lapsed võivad pahkluu liigeste paindekonstruktsiooni tekkida.

Haiguse progressioon ja kestus võivad oluliselt varieeruda. Lastel võib dermatomüosiit toimuda akuutse rünnakuna, mis lõpeb taastumisega isegi immunosupressiivse ravi puudumisel. Teistes riikides tekib haigus ülevoolav vool, mille vaheldumisi esinevad ägenemised ja remissioonid, või progresseerumine, mis edeneb pidevalt. Kiire progresseerumisega võib kaasata kõiki lihaseid, sealhulgas kõri ja neelu lihaseid, samuti hingamislihaseid. Ligikaudu 70% subkutaanse kudede lastel on kaltsineerivad. Dermatomüosiidi lastel on suremus vahemikus 5 kuni 10%.

Täiskasvanutel dermatomüoos lööve ilmub väljaulatuvate arch, heliotrope diskoloratsiey ja silmalaugude turse, punetus põlve ja põlvliidest, ees kaela ja rindkere, samuti dermatomüsiit lastel. Aja jooksul omandab nahk pruuni tooni ja paksendab või depigmenteerib. Naha muutused kaasnevad tavaliselt proksimaalsete lihaste nõrkuse tekkega või eelnevaga. Siiski on teatatud juhtudest, kui dermatomüosiidile iseloomulikud nahakahjustused ei olnud seotud lihastega.

Ligikaudu 40% täiskasvanud patsientidele dermatomüoos paljastas pahaloomuline kaasas patsientidel polümüoosiit vähkide leidub palju harvemini. Pahaloomulise kasvaja kliinikus võib esineda müopaatia sümptomeid või manifest hiljem. Kasvaja, näiteks munasarja kasvaja eemaldamine võib põhjustada lihaste nõrkuse vähenemist. Sellistel juhtudel võib elu ohtu ennast kujutada pahaloomuline kasvaja. Tõeline pahaloomulisuse levimus patsientidel dermatomüoos ja polimoizitom jääb teadmata, sest avaldatud aruanded sisaldasid teavet ainult väike arv patsiente ja identifitseerimiseks kasvaja võib olla ees või kursis välimus märke müopaatia aasta või rohkem.

Polümüosiidiga on lihaste nõrkuse jaotumine sama, mis dermatomüosiidi puhul, kuid mõned muud kliinilised ilmingud ei lange kokku. Polümüosiit areneb tavaliselt mitu nädalat või kuud järk-järgult, hõlmates peamiselt ülemiste ja alumiste jäsemete proksimaalseid lihaseid. Siiski muutub mõnikord lihasnõrkus hämmastavalt kiiresti. Reeglina areneb haigus pärast teise eluaasta kümnendit, kuid mõnikord esineb ka lapsepõlves. Silmade lihased ja müstilised lihased jäävad tavaliselt puutumatuks. Kuid düsfaagia on tavaline. Dermatomüosiidile tüüpiliselt puudub lööve tavaliselt üldse, kuid teiste süsteemsete manifestatsioonide nagu artriit on täheldatud umbes 50% -l patsientidest, kellel on polümüosiit. Hingamisfunktsiooni häired võivad olla põhjustatud hingamislihaste nõrkusest, aspiratsioonipineoonist (düsfaagia komplikatsioonist) või interstitsiaalsest pneumoniidist. Südame osalemine juhtivuse funktsiooni rikkumises, kardiomüopaatia ja südamepuudulikkuse areng on võimalik nii polümüosiidi kui ka dermatomüosiidi korral.

Sõltuvatel müosiidil on üldise lihasnõrkus. Tavaliselt ilmneb see enamasti üle 50 aasta vanuselt, meestel sagedamini kui naistel. Müosiidist diagnoos enamasti koos kandmisel hilineb müosiidist kliinilise sarnasusi kandmisel ja polümüosiit. Firmamärgiks müosiidist koos kandmisel võib olla varajane kaasamine kaugema lihaseid ülajäsemete arengule ja nõrkus fleksor digitorum lihasatroofia küünarvarre, samuti osalemine proksimaalse ja distaalse lihased alajäsemete arengu nõrkus Reie nelipealihas ja extensors jalamil. Ühes uuringus, mis hõlmas 21 juhuslikult valitud patsientidel, kellel oli histoloogiliselt kinnitatud diagnoosi müosiidist kandmisel tõestatud spetsiifilisuse engagement fleksor sõrmede ja näitab erinevus diagnostiline väärtus MRI 20 patsiendil 21-st eristab suhteliselt spetsiifiline märk - Inhomogeneous suurenemine signaali intensiivsuse alates sügav fleksor sõrmede T1-kaalutud piltidel.

Sõltuvalt müosiidist on raske diagnoosida üksnes kliiniliste andmete alusel. Nagu polümüoosiit, myositis koos kandmisel võib ilmuda teine ja neljas kümnendil elu ja kaasata lihased õlavöötme ja matkivad lihaseid. Haiguse varases staadiumis on võimalikud mööduvad müalgia. Perifeerse neuropaatia kliinilised tunnused võivad olla kõõluste reflekside nõrgenemine. Müosiidi seost ei kaasatud onkoloogiliste haigustega. Isegi asümmeetrilise kaasamine fleksor ja nelipealihase sõrmede säärtel, kõige olulisem kliinilisi tunnuseid, mis eristab müosiidist koos kaasamine dermatomüsiit ja polümüosiit, see on vähene patsientidel müosiidist kandmisel raske reaktsioonid immunosupressiivset ravi. Kuigi enamikel juhtudel müosiidist koos kandmisel episoodiliste, perekondlik haigust on kirjeldatud samas esines mõningast kliinilise "ülekatte" päriliku distaalse lihasdüstroofia. Geneetiline defekt seostatakse müosiidi perekonnaga kaasasündinud 9-nda kromosoomi (9pl-ql) korral, kuid geneetilise defekti olemust pole veel selgitatud.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]